一、痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:
1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。
有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
二、
痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病,颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌,斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来,根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:
一、旋转型
表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
二、后仰型
头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏,面仰天,颈椎呈弓状前突。
痉挛性倾斜是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为临床症状的疾病,很多人患有这种疾病不过也有很多的人还不太了解这种疾病,不过大概可以猜到是颈椎方面的问题。那么得了痉挛性斜颈怎么办呢,究竟痉挛性斜颈患者用什么方式治疗才会比较好呢,下面我们就一起来详细了解一下。
患有痉挛性倾斜的人会有起病比较缓慢,头部向一侧旋转而颈部向另一侧屈曲的症状出现。这些症状可能会因为情绪的激动而加重,在患者进入睡眠的时候又可能会完全消失。
对痉挛性斜颈进行治疗的方法比较多,有通过药物治疗、肉毒素注射治疗和手术进行治疗等方法。其中药物治疗主要是口服东莨菪碱和氟哌啶醇等药物,但是长期服用的话效果就不太大了。注射肉毒素在颈部受累肌肉治疗只能够在短期内缓解症状,大多数患者半年后会出现颈部痉挛症状复发的症状。进行传统的手术治疗的话是利用副神经切断的方法,而颈部肌肉切断手术虽然可以缓解一定的症状,但是也有可能引起如颈肌无力等的一些并发症。
现在还有通过先进的脑深部电刺激术的方法来治疗痉挛性斜颈,它不损伤神经也没有并发症,疗效较为显著。
总的来说,目前治疗的方式有药物治疗、肉毒素注射治疗手术治疗和用先进脑深部电刺激术的方法来治疗等方法。大家如果怀疑自己患上了痉挛性斜颈那么一定要去正规医院进行详细的诊断和治疗,不要过于担心,要积极配合医生的治疗并且保持好一个良好的心态和良好的心情。
痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)是颈部肌肉不自主收缩,导致头颈部出现运动增加和姿势异常的一种疾病[2]。大多数患者在发病后症状逐渐加重,前5年加重最为明显,之后保持相对稳定[2]。该病可以发生在任何年龄[1],但是大多数人在成年时发病[2],几乎不发生在儿童[3]。女性多于男性,男女比例为 1:14~19。男性和女性的平均发病年龄分别是 39 岁和 43 岁[2]。
多数患者病因尚不明确,部分患者发病与遗传因素、外伤等相关。
早期有颈部“推、拉”感或头部不自主的扭转,通常间断出现这些表现。当疾病发展到晚期时,出现持续性的头颈部不自主运动或明显姿势异常[2]。
精神压力、疲劳、紧张、应激可以加重症状。放松、睡眠、用手或物品触碰头面部或颈部可以使症状减轻[2]。
目前还没有能够治愈痉挛性斜颈的方法[1]。治疗多为对症治疗,主要目的是缓解症状、减轻痛苦、提高生活质量。治疗方法包括口服药物、肉毒毒素注射、外科治疗等[2]。
早期口服小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物可以部分改善痉挛性斜颈的症状。但是一般来讲,口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂,疗效欠佳[2]。
A 型肉毒毒素用于治疗痉挛性斜颈具有起效快、作用时间长、有效率高、局部不良反应轻微、重复治疗效果良好等优点[2]。
痉挛性斜颈的外科治疗包括选择性周围神经切断术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激等[2]。
痉挛性斜颈一般是一种累及于颈部区域的局限性肌张力障碍,通常发生于三十到五十岁的成人,表现为颈部肌肉出现阵发性不自主的收缩,从而导致头向一侧扭转,或发生阵发性的倾斜,从而称之为痉挛性斜颈。
痉挛性斜颈属于锥体外系的运动障碍,是一种独立的器质性疾病,精神因素比如说焦虑、抑郁,对疾病的发生起着一定的调整作用。
痉挛性斜颈可以发生于任何年龄,但是一般多见于三十到五十岁的成年人,通常情况下起病比较缓慢,临床表现多种多样,多数情况下表现为出现头部绕着身体纵轴向一侧痉挛性旋转。
多数痉挛性斜颈的病人肌肉收缩的频率比较快,大约每秒钟十次左右的时间,多数在起床的时候表现较轻,当出现紧张、冲动或者劳动的时候,症状加重。
痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种,局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。发病率约为 15/30万,一般在30~40岁发病,男女比例大致相等。所以在整体上不存在女性比男性多哦。
痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚,大多数痉挛性斜颈病人病因不明,少部分病人有家族史。猜测的原因有以下几种:
遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。
外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
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