氨在体内最主要的代谢途径是

氨基酸的分解代谢 1．氨基酸脱氢基方式：有氧化脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用，其中以后者最为重要。 氨化脱氨基作用 是指氨基酸在酶催化下，伴有氧化的脱氨反应。催化这类反应的酶以L—谷氨酸脱氢酶 最为重要，该酶的辅酶为NAD+或NADP+；该酶在体内分布广，但在肝肾脑中活性最强；该酶是变构酶，GTP、 ATP、NADH可使其变构抑制，ADP使其变构激活，该酶催化谷氨酸变α-酮戊二酸+NH3+NADH。 转氨基作用 是在转氨酶催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基位置上，生成相应的氨基酸，原来的 氨基酸变成相应的α-酮酸。重要的转氨酶有丙氨酸氨基转移酶（ALT）（肝脏活性最强）和天冬氨酸转移酶 （ASP）（心肌细胞活性最强），这两种酶均为细胞内酶，正常人血清中含量甚微，若因疾病造成组织细胞破 坏或细胞膜通透性改变，则它们在血清中的活性大大提高。借此用于临床疾病的诊断。不同的转氨基反应由 其相应转氨酶催化，所有转氨酶均是含有B6的磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，它们在反应中起着传递氨基的作用 联合脱氨基作用 是指转氨基作用（由转氨酶催化）和谷氨酸的氧化脱氨基作用（由谷氨酸脱氢酶催化） 偶联的过程。这是体内主要的脱氨基方式，因反应可逆，亦是体内合成非必需氨基酸的重要途径。 骨骼肌和心肌L-谷氨酸脱氢酶活性较低。因此氨基酸是通过嘌呤核苷酸循环而脱去氨基的。 2．氨的代谢 氨对机体有毒，因此机体必需及时消除氨的毒性作用。 氨的来源有三： 氨基酸脱氨生成是NH3的主要来源，其次是肠道NH3的吸收，此途径的NH3由蛋白质的腐败作用及尿素的 肠肝循环产生，酸性的肠道环境可减少NH3的吸收；第三是肾脏产NH3，部分可吸收入血。 氨的去路： 肝中合成尿素然后由肾排出是NH3的最主要去路，其次是合成谷氨酰胺，亦可参与嘌呤、嘧啶及氨基酸 的合成。 （1）谷氨酰胺的合成：要求写出反应过程，反应条件，催化的酶及生理意义： ATP（脑、肝、肌肉）谷氨酰胺合成酶 ADP 谷氨酸 + NH3 ←————————————————————→ 谷氨酰胺 谷氨酰胺酶（肾） H2O 生理意义：是体内解除氨毒的重要方式，合成的谷氨酰胺是体内蛋白质的原料之一；是体内氨的储存、 转运和利用形式，在肾脏谷氨酰胺又可把NH3释放出来，以中和肾小官腔中的H+，以增进机体排酸的能力， （2）尿素的生成：要求掌握下列主要内容： 尿素生成部位：肝脏 尿素生成的原料：NH3（生成一分子尿素需2NH3）其中一分子NH3为游离型，一分子由天冬氨酸供给CO2。 生成过程：鸟氨酸循环，（参见教材P165 / 图7-6）。 关键酶是：精氨酸代琥珀酸合成酶。 尿素合成的意义：NH3有毒，尿素是中性无毒高度溶解的化合物，可随血由肾排出，故尿素的生成是体内解除 氨毒的最主要方式，是NH3的主要去路。 （3）氨用于合成非必需氨基酸和核酸中碱基等。 （三）个别氨基酸代谢（氨基酸转变为生理活性物质） 1．氨基酸脱羧可生成胺类物质，这些胺称生物胺。如 组氨酸 ——→ CO2 + 组胺 （组胺有扩血管降血压，促进胃液分泌等作用） 色氨酸 ——→ CO2 + 5-羟色胺 （5-羟色胺与睡眠疼痛和体温调节有关） 酷氨酸 ——→ CO2 + 多巴 → 多巴胺 → 去甲肾上腺素 → 肾上腺素 （多巴胺，去甲肾上腺素和肾上腺素合称为儿茶酚胺类激素） 2．转变为某些酸性物质。如： 谷氨酸 ——→ CO2 + γ-氨基丁酸 （γ-氨基丁酸为抑制性神经递质） 半胱氨酸 →→ H2S →→ SO42+ →→ 3'磷酸腺苷 →→ 5'磷酰硫酸（PAPS）， （PAPS是体内活性硫酸根的供体） 半胱氨酸 ——→ 牛磺酸 （牛磺酸参与结合胆汁酸的生成） 蛋氨酸 + ATP —→ S-腺苷蛋氨酸（SAM） （SAM是活性甲基供体） 精氨酸 + 甘氨酸 + SAM → 肌酸 （肌酸参与磷酸饥酸的生成储存～P / 见第四章） 3．一碳单位的代谢： 1）概念：指蛋白质代谢中所生成的含有一个碳原子的有机基团如-CH3，-CH2-、-CH=，-CHO等。 2）来源：来于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸等。 3）转运载体：四氢叶酸（FH4）。 4）生理功用：参与嘌呤、嘧啶和某些重要物质的合成。

谷氨酰胺，学名2-氨基-4-氨甲酰基丁酸，英文Glutamine(Gln)。是谷氨酸的酰胺。L-谷氨酰胺是蛋白质合成中的编码胺基酸，哺乳动物非必需胺基酸，在体内可以由葡萄糖转变而来。符号：Q。谷氨酰胺可用于治疗胃及十二指肠溃疡、胃炎及胃酸过多，也用于改善脑功能。密封通风处保存。

白色结晶或晶性粉末，能溶于水，不溶于甲醇、乙醇、醚、苯、丙酮、氯仿和乙酸乙酯，无臭，稍有甜味。在中性溶液中不稳定，在醇、碱或热水中易分解成谷氨醇或丙酯化为吡咯羧醇，无臭，有微甜味。

基本介绍 中文名 ：谷氨酰胺 外文名 ：Glutamine(Gln） 别名 ：左旋谷氨酰胺，L－谷氨酰胺 学名 ：2-氨基-4-甲酰胺基丁酸 分子量 ：14615 分解温度 ：185℃ 等电点 ：565 药物规格 ：片剂或粉末 总类 ：促合成恢复类 分子式 ：C5H10N2O3 用量用法,功能,主要用途,作用,食用方法,流失研究,运动作用,因素,其他信息,需要量,疑问,其他好处, 用量用法 口服：每日1．5～2g，与中和胃酸药合用可提高疗效。用于改善智力发育不良的儿童和精神障碍、酒精中毒、癫痫患者的脑功能，每日0．1～0．72g。 功能 本标准适用于食品添加剂 L-谷氨酰胺，该产品在食品加工中作营养增补剂，调香增补剂。并且L谷氨酰胺是健美运动和健美爱好者的重要营养补剂。它（以下称谷氨酰胺）是肌肉中最丰富的游离胺基酸，约占人体游离胺基酸总量的60%。空腹血浆谷氨酰胺浓度为500－750umol/L。谷氨酰胺不是必需胺基酸，它在人体内可由谷氨酸、缬氨酸、异亮氨酸合成。在疾病、营养状态不佳或高强度运动等应激状态下，机体对谷氨酰胺的需求量增加，以致自身合成不能满足需要。谷氨酰胺对机体具有多方面的作用： 1．增长肌肉，主要是通过以下几方面来实现： 为机体提供必需的氮源，促使肌细胞内蛋白质合成；通过细胞增容作用，促进肌细胞的生长和分化； 生长激素、胰岛素和睾酮的分泌，使机体处于合成状态。 2．谷氨酰胺有强力作用。 增加力量，提高耐力。运动期间，机体酸性代谢产物的增加使体液酸化。谷氨酰胺有产生碱基的潜力，因而可在一定程度上减少酸性物质造成的运动能力的降低或疲劳。 3．免疫系统的重要燃料，可增强免疫系统的功能。 谷氨酰胺具有重要的免疫调节作用，它是淋巴细胞分泌、增殖及其功能维持所必需的。作为核酸生物合成的前体和主要能源，谷氨酰胺可促使淋巴细胞、巨噬细胞的有丝分裂和分化增殖，增加细胞因子TNF、IL-1等的产生和磷脂的mRNA合成。提供外源性谷氨酰胺可明显增加危重病人的淋巴细胞总数、T淋巴细胞和循环中CD4/CD8的比率，增强机体的免疫功能。 4．参与合成谷胱甘肽（一种重要的抗氧化剂）。 5．胃肠道管腔细胞的基本能量来源。 维持肠道屏障的结构及功能：谷氨酰胺是肠道黏膜细胞代谢必需的营养物质，对维持肠道黏膜上皮结构的完整性起著十分重要的作用。尤其是在外伤、感染、疲劳等严重应激状态下，肠道黏膜上皮细胞内谷氨酰胺很快耗竭。当肠道缺乏食物、消化液等 或缺乏谷氨酰胺时，肠道黏膜萎缩、绒毛变稀、变短甚至脱落，隐窝变浅，肠黏膜通透性增加，肠道免疫功能受损。临床实践证明，肠外途径提供谷氨酰胺均可有效地防止肠道黏膜萎缩，保持正常肠道黏膜重量、结构及蛋白质含量，增强肠道细胞活性，改善肠道免疫功能，减少肠道细菌及内毒素的易位。 6．改善脑机能。 7．提高机体的抗氧化能力。补充谷氨酰胺，可通过保持和增加组织细胞内的GSH的储备，而提高机体抗氧化能力，稳定细胞膜和蛋白质结构，保护肝、肺、肠道等重要器官及免疫细胞的功能，维持肾脏、胰腺、胆囊和肝脏的正常功能。 8．谷氨酰胺强化的营养支持具有改善机体代谢、氮平衡、促进蛋白质合成、增加淋巴细胞总数的功能。 改善机体代谢状况：谷氨酰胺在促进蛋白质代谢中有积极作用。 9．谷氨酰胺可维持重症胰腺炎病人的肠道通透性，降低肠道细菌易位的发生，抑制炎性介质释放，减轻机体应激反应程度，缩短住院时间。 10．及时适量地补充谷氨酰胺能有效地防止肌肉蛋白的分解，并可通过细胞的水合作用，增加细胞的体积，促进肌肉增长。谷氨酰胺还是少数几种能促进生长激素释放的胺基酸之一。研究表明，口服2克谷氨酰胺就能使生长激素的水平提高4倍，使胰岛素和睾酮分泌增加，从而增强肌肉的合成作用。 研究显示，及时适量地补充谷氨酸胺，能有效地防止肌肉蛋白的分解。 另有研究认为，谷氨酰胺有使肌肉糖元聚集的作用。 11．生化研究，细菌培养基。 12．控制食欲，减少脂肪，改善身体比例 透过乳清蛋白(whey protein)和谷氨酰胺(glutamine)来减去脂肪并改善身体比例。研究指出，无论进食乳清蛋白或谷氨酰胺，都可以减少对食物的渴望和减低能量摄入。

举例说，加拿大的研究人员测试了正常体重的大学生对于四种不同剂量的乳清蛋白（10克、20克、30克或40克），在进食一顿意中利薄饼餐后摄取能量的不同反应。另外还有一个对照组。结果指出，乳清显著减低测试者的卡路里消耗，剂量及其反应的方式如下：

对照组吃了1,142卡路里的热量

10克那组在1,115卡路里中吃了 1,064卡路里的薄饼

20克那组在1,091 卡路里中吃了989卡路里的薄饼

30克那组在 1,136卡路里中吃了983卡路里的薄饼

40克那组在1,042卡路里中吃了837卡路里的薄饼

有一些事情是显而易见的：如要减去脂肪，你只需简单地避免进食义大利薄饼，因为它是一个最高热量的食物，但人们往往倾向进食大量薄饼。为控制食欲，最大剂量的40克乳清蛋白，能最大幅度减少透过进食薄饼所摄入的能量，并带来最少的进食总热量。

补充乳清的真正益处，会真正出现于进食动物蛋白质和低碳水化合物的减肥饮食。开始在早餐中进食肉类和坚果肉以作实践，激活能量和燃烧脂肪的体内途径，而坚果提供“良好”的脂肪，可以设定控制食欲的阶段。

再者，每隔几个小时就进食蛋白质和绿色蔬菜，并于每天饮用一次40克的乳清蛋白奶昔，无论在运动后或你最容易对食物产生渴望的时间。乳清配以定时的肉类蛋白质饮食，能于消除脂肪时，改善蛋白质的合成，保持肌肉质量。

谷氨酰胺是另一个可以减去脂肪的超级工具。最令人振奋的是，你的身体可以使用谷氨酰胺作为脑部的能量来源，有效地抑制对糖粉的渴望。它也调节血糖和营养代谢，并已被证明能有效地控制对糖和碳水化合物的强迫性渴望。

因为谷氨酰胺可以调节烦恼情绪，它亦可在排毒过程中被用于治疗酒精的渴求。如你觉得自己的意志力薄弱，可以用水冲服1至2克谷氨酰胺。 主要用途 用于改善智力发育不良儿童和精神障碍、酒精中毒、癫痫病人脑功能。营养增补剂。医药上,用作治疗消化器官溃疡(胃溃疡、十二指肠溃疡)、急慢性胃炎。还用作脑功能改善剂及治疗酒精中毒。 作用 从基本的说起，谷氨酰胺是二十种非基本胺基酸中的一种。说它非基本并不意味着谷氨酰胺不重要，而是因为人体可以自己产生这种物质。我们身上百分之六十的谷氨酰胺可以在附于骨骼上的肌肉里找到，其余部分存在于肺部、肝脏、脑部和胃部组织里。 人体内超过百分之六十的游离胺基酸以谷氨酰胺的形式出现。正常条件下人体可以过量产生谷氨酰胺以满足需要。不过，当压力大时，谷氨酰胺的储备会被耗尽，这时就需要通过摄取补剂来补充。 谷氨酰胺适用人群： 1．少年儿童——促进大脑发育，增强记忆。 2．老年人——保持大脑活动，防止老年痴呆症。3．工作繁忙的白领——为大脑充电，防止脑部疲劳。 3．病后或手术后需要康复的人士。 食用方法 将1勺与温水混合为1杯，或加入到乳清蛋白粉或极品重肌粉中一起饮用。 每勺约5克。 运动前后或两餐之间饮用吸收更佳。 流失研究 研究表明，压力造成的谷氨酰胺流失可以由平常的伤风感冒这样的小事引起，其流失程度会随着疾病的严重程度而增加。外科手术病人、烧伤者、严重外伤病人，以及爱滋病与癌症病人会发现他们的谷氨酰胺水平因他们的身体条件而被严重消耗殆尽。 作为健身爱好者，重要的是要记住，由压力造成的谷氨酰胺流失不仅仅随疾病而产生，还会因训练造成的压力而产生。 运动作用 高强度的训练会干扰免疫系统，增加体内乳酸及铵的水平。高水平的铵会影响（疑原文误作effect，affect似更合乎逻辑）肌肉功能。在训练初期的 五分钟内，谷氨酰胺水平会上升，分解激素也会释放。但对训练者来说坏讯息并不到此为止，因为即使在训练告一段落后肌肉仍会继续释放谷氨酰胺，因而导致其严 重流失。训练强度越高，流失速度越快。作为运动、健身爱好者，重要的是要记住，谷氨酰胺流失不仅仅随疾病而产生，还会因运动造成的压力而产生。 对运动员来说，血浆谷氨酰胺水平是评价是否过度训练的一个重要指标。健美及其他运动员在进行高强度力量训练时，体内谷氨酰胺的水平可下降50%（运动后数小时才能恢复原来的水平），此时，若不能通过饮食或自身合成得到足够的谷氨酰胺，肌肉蛋白就会发生分解，以满足机体对谷氨酰胺的需求。这不仅影响了肌肉的体积，也会降低机体的免疫能力，因为免疫系统的谷氨酰胺主要来源于骨骼肌的释放。长时间、力竭性运动后血浆谷氨酰胺水平更低，有的人可能维持低水平达几周、几个月甚至数年之久。 因素 因为谷氨酰胺能提高肌肉细胞的水合作用状态。肌肉细胞的水合状态可以变化得很快，细胞一旦缺水，则会进入分解代谢状态。研究表明，在这种分解代谢的不利状态下谷氨酰胺水平能下降50%。 过度训练对体内能量储备有着巨大的需求，其结果不但造成肌肉增长较少，还会增加患病机会、感染率和免疫系统能力低下。训练强度越高，对身体的能量需求压力越大，从而导致了血浆中谷氨酰胺浓度的降低。 谷氨酰胺流失可以由平常的伤风感冒这样的小事引起，以及其它重症病人会发现他们的谷氨酰胺水平因他们的身体条件而被严重消耗殆尽。 其他信息 即使是最有经验的举重运动员或健美运动员，听到分解代谢状态、肌肉缩小、肌肉损耗、细胞脱水和肌肉萎缩这些名词都会腿软。为什么这种在体内能够大量产生的小小补剂能对这么多问题起关键作用呢？ 芝加哥的抗衰老医药学会会长罗纳德克拉茨认为，谷氨酰胺能促进营养物质的同化作用，调节蛋白的合成， 生长激素的产生，并增强免疫系统。 举重运动员和健美运动员要明白谷氨酰胺对肌肉的生长起关键作用。因为它是提供氮的原料物质，就是说它能把氮运输到体内各个有需要的部位。每一个健身者都知道保持氮的正平衡是肌肉体积获得增长的必要条件。 谷氨酰胺在克雷布斯循环中作为一种非碳水化合物的能量来源，被转化为谷氨酸并生成三磷酸腺甙（ATP）。三磷酸腺甙是一种能量分子。当通过饮食和/或服 用补剂而保持体内有足量谷氨酰胺时，肌肉就很少或不会被分解以提供葡萄糖。并且记住，过少的谷氨酰胺会造成肌肉萎缩。 需要量 典型的美国饮食每天提供35到7克动植物蛋白中含有的谷氨酰胺。由于它好处多多，许多人选择每天服用补剂来补充。 研究表明，每天补充谷氨酰胺的幅度为2至40克。有人发现二到三克的谷氨酰胺有助于舒缓眩晕症状。训练结束后，这两到三克的服用量能组建蛋白质，修复并生成肌肉，并可引发体内各种生长激素的分泌。 医院使用高剂量的谷氨酰胺补剂来治疗疾病。每天20克的剂量用于治疗大肠炎、节段性回肠炎和腹泻。每天40克的剂量用于爱滋病人、进行化疗的癌症患者和烧伤病人。 今天，许多医院已经开始对使用谷氨酰胺以缩短住院时间的效果进行研究，并且相信使用它作为出生体重较轻的婴儿的营养补充剂是安全的。 疑问 研究表明，糖尿病人应当谨慎使用谷氨酰胺作为补剂，因为他们对谷氨酰胺的代谢过程异于常人。对癌症病人使用谷氨酰胺作为补剂也有争议。原因是谷氨酰胺有促进细胞快速分裂的作用，而细胞快速分裂正是肿瘤的特征。 而最新研究表明，通过减慢身体代谢消耗并增强衰弱的免疫系统，谷氨酰胺能延长癌症患者的寿命。就像使用其他补剂一样，在进补谷氨酰胺前你应当咨询医师的意见。 其他好处 作为肠动力的主要来源，谷氨酰胺对影响肠道内膜的疾病有辅助疗效。另外，它能逆转由非类固醇抗炎药（如异丁苯丙酸）对肠道所造成的损害。谷氨酰胺具有保 护大脑防止氨中毒的功能，所以人们正在研究它对神经变性疾病的功效。 对谷氨酰胺的持续研究每天都在增进这种补剂的益处。由于它显然没有副作用，所有健身业内人士都应对其予以足够重视。 谷氨酰胺具有保护大脑的功能，作为大脑的一种能量来源，谷氨酰胺能改善心情，增强智力，并有益于长期与短期记忆。 谷氨酰胺对孕妇是否安全 人们知道羊水中的谷氨酰胺水平是很高的，但并不知道是否母乳中的谷氨酰胺水平也是这么高。谷氨酰胺已从静脉输予早产儿，并未发现不良效应。供给动物谷氨酰胺，可使母牛的产奶量增加一倍。如果一位孕妇要求用谷氨酰胺治疗，那么保健人员就应对病人进行评价，评估出恰当的剂量。 人对谷氨酰胺是否会过敏 谷氨酰胺是体内重要的胺基酸。尽管如此，服用过量胺基酸（任何种类）的行为均会引起可能的副作用，谷氨酰胺也不例外，它应在保健人员的指导下服用。在保健人员的监护下，每天服用40~50g的人在数周的时间内尚未有不良反应。

()分泌作用：一些重金属如汞,以及来自肠道的细菌,可随胆汁分泌排出()蓄积作用；()吞噬作用肝脏的是人体的主要解毒器官,它可保护机体免受损害,使毒物成为无毒d溶解度大的物质,随胆汁或尿排出休外8防御机能 9

一、来源

1、内源性

体内代谢产生的氨称为内源性氨，主要来自氨基酸的脱氨基作用，部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨。胺类的分解也可产生氨。

2、外源性

由消化道吸收入体内的氨称为外源性氨。它包括：

肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸，经肠道细菌作用产生的氨。血中尿素扩散到肠道，经细菌尿素酶作用水解生成的氨。

二、氨的去路

氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。主要去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以合成谷氨酰胺和天冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。

扩展资料

防治

1、避免加重或诱发肝病的因素，如及时控制感染，纠正身体里的水，电解质和酸碱平衡

2、减少肠内毒物的生成和吸收，每天口服“杜秘克”通便，口服甲硝坐抑制肠内的细菌生长。

3、使用降氨药物，如谷氨酸钾和谷氨酸钠；这些药物要在医院才有。

-血氨

-氨代谢

氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神经中毒，因此，脱去的氨必须排出体外。

氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α-酮戊二酸作用生成glu，大量消耗α-酮戊二酸，影响tca，同时大量消耗nadph，产生肝昏迷。

氨的去向：

（1）重新利用

合成aa、核酸。

（2）贮存

gln，asn

高等植物将氨基氮以gln，asn的形式储存在体内。

（3）排出体外

排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。

排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。

排尿动物：以尿素形式排出。

（肝外→肝脏）

1、gln转运

gln合成酶、gln酶（在肝中分解gln）

gln合成酶，催化glu与氨结合，生成gln。

gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。

gln经血液进入肝中，经gln酶分解，生成glu和nh3。

2、丙氨酸转运（glc-ala循环）

肌肉可利用ala将氨运至肝脏，这一过程称glc-ala循环。

丙氨酸在ph7时接近中性，不带电荷，经血液运到肝脏

在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成glc。

肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏，而以ala的形式运送，一举两得。

1、直接排氨

排氨动物将氨以gln形式运至排泄部位，经gln酶分解，直接释放nh3。游离的nh3借助扩散作用直接排除体外。

2、尿素的生成（尿素循环）

排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环

1932年，krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、arg中的任一种，都可促使尿素的合成。

尿素循环途径（鸟氨酸循环）：

（1）、氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶i）

肝细胞液中的aa经转氨作用，与α-酮戊二酸生成glu，glu进入线粒体基质，经glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨（nh4+）与tca循环产生的co2反应生成氨甲酰磷酸。

氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。

氨甲酰磷酸合酶i：存在于线粒体中，参与尿素的合成。

氨甲酰磷酸合酶ii：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。

n-乙酰glu激活氨甲酰磷酸合酶i、ii

（2）、合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）

鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。

鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要mg2+作为辅因子。

瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。

（3）、合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶)

（4）、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）

精氨琥珀酸

→精氨酸+

延胡索素酸

此时asp的氨基转移到arg上。

来自asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸，

（5）、精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素

尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。

尿素循环总反应：

nh4+

+

co2

+

3atp

+

asp

+

2h2o

→尿素+

2adp

+

2pi

+

amp

+

ppi

+

延胡索酸

形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子co2

，

消耗4个高能磷酸键。

联合脱-nh2合成尿素是解决-nh2去向的主要途径。

尿素循环与tca的关系：草酰乙酸、延胡素酸（联系物）。

肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，tca受阻）可加asp或arg缓解。

（见核苷酸代谢）

尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。

答案：D

人体内20种氨基酸脱氨基的方式主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和非氧化脱氨基等，以联合脱氨基最为重要。联合脱氨基主要有两种反应途径：①L-谷氨酸氧化脱氨基作用，主要存在于肝、肾、脑等组织中；②嘌呤核苷酸循环，骨骼肌和心肌组织中L-谷氨酸脱氢酶的活性很低，因而不能通过第一种形式的联合脱氨反应脱氨，此脱氨基方式成为肌肉组织中主要的脱氨基方式。故选D。

联合脱氨基是一个生物名词。转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称作转氨脱氢作用，又称联合脱氨基作用。

中文名

联合脱氨基

外文名

transdeamination

方式

过转氨基作用和谷氨酸脱氢酶催化

学科

生物

概念反应过程TA说

概念

机体内的大多数氨基酸通过转氨基作用和谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基作用两种方式联合起来进行脱氨基，称为联合脱氨基。

反应过程

具体的反应过程是：各种氨基酸先与α-酮戊二酸在转氨酶的催化下进行转氨基作用，将氨基转给α-酮戊二酸生成谷氨酸，本身变成相应的α-酮酸。然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的催化下进行氧化脱氨基，生成氨和α-酮戊二酸，该过程可逆。由转氨酶和谷氨酸脱氢酶所催化的总反应为：

联合脱氨基过程

α-氨基酸+NAD+（或NADP+）+H2O→NH4++α- 酮酸+NADH（或NADPH）+H+

在上述过程中，转氨基反应由转氨酶催化。转氨酶多以α-酮戊二酸为氨基受体，对氨基供体要求不严，各种氨基酸都可以。最重要的转氨酶是谷氨酸转氨酶，它催化氨基酸的α-氨基转移到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和L-谷氨酸。转氨酶催化的反应都是可逆的，辅基是VB6成份，磷酸吡多醛（PLP）和磷酸吡多胺经过相互转换传递氨基。各种器官都可以进行转氨基作用，以肝脏和心脏的转氨酶活性最高。[1]

氧化脱氨基反应由谷氨酸脱氢酶催化，反应可逆。转氨基作用生成的谷氨酸在谷氨酸脱氢酶催化下进行氧化脱氨，游离出的氨进入尿素循环。谷氨酸脱氢酶很特殊，它既能利用NAD+，又能利用NADP+。脊椎动物的谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成，酶活性受到变构调节。GTP和ATP是变构抑制剂，GDP和ADP是变构激活剂，因此，细胞能荷的降低加速氨基酸的氧化降解。

简述体内氨基酸/丙氨酸/谷氨酸有哪些代谢去路

1谷氨酸参与谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用（谷氨酸被脱去氨基）。　　2在血氨转运中，谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸与氨结合生成谷氨酰胺。谷氨酰胺中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。　　3在葡萄糖-丙氨酸循环途径中，肌肉中的谷氨酸脱氢酶催化α-酮戊二酸与氨结合形成谷氨酸，接着在丙氨酸转氨酶的催化作用下谷氨酸再与丙酮酸形成α-酮戊二酸和丙氨酸。　　4在生物活性物质代谢途径中，谷氨酸本身就是兴奋神经递质，在脑、脊髓中广泛存在，谷氨酸脱羧形成的γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质，在生物体中广泛存在。　　5在氨基酸合成途径中，谷氨酸是合成谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸、赖氨酸的重要前体。　　6在鸟氨酸循环（尿素合成）途径中，线粒体中的谷氨酸脱氢酶将谷氨酸的氨基脱下，为氨甲酰磷酸的合成提供游离的氨；细胞质中的谷草转氨酶把谷氨酸的氨基转移给草酰乙酸，草酰乙酸再形成天冬氨酸进入鸟氨酸循环，谷氨酸为循环间接提供第二个氨基。