如果按照这份检查报告,可以初步判定是下运动神经元病。
下运动神经元病的特点:
1、插入活动延长;(标记有4个带不正常插入电位)
2、有自发电位活动,纤颤电位和正锐波;(放松状态那栏带+号)
3、运动单位变宽,波幅增高;(轻收缩状态下,MUP宽大,有巨大电位)
4、募集减少呈单纯相;(重收缩状态下,呈单纯相)
5、运动感觉传导速度正常;(奇怪的是正中神经腕-肘节段传导速度减慢,需继续排查)
目前从整项检查来看,需要继续查一下近端肌肉有无异常,报告显示胸锁乳突肌无异常,而运动神经元病往往呈现多灶性,因此近端远端肌肉都要查,目前主要异常表现集中在远端肌肉,建议再复查一下近端的一些肌肉(胸锁乳突肌、舌肌、脊旁肌、三角肌等),以便最终确诊。
此外,要观察一下是否有肌萎缩现象,先从四肢查起,上下肢肌群做一下自身的左右对比,背上肩胛带附近肌肉有无萎缩现象等。再观察一下日常体征,把这些体征告诉医生,以便做进一步的诊断。
《功能解剖学》读书笔记之29肩袖肌群的作用
前面已经讲过,协同的三角肌和冈上肌在外展运动中起重要作用,但是目前认为其他肩袖肌肉对三角肌功能的发挥起着不可忽视的作用(Inman)。实际上在外展运动中(图1-102),三角肌产生的作用力D可被分解为沿长轴方向的分量Dr,分量Dr减去上肢重量P(经它的中心起作用)沿长轴的分量Pr后得到作用力R(Dr-Pr=R),它将直接作用于肱骨头中心。作用力R可以被分解为Rc和一个更强的作用力RI,Rc将肱骨头压向关节盂,RI有使肱骨头向外上侧脱位的趋势。
如果肩袖肌群(冈下肌、肩胛下肌和小圆肌)在这个位置收缩,它们总体所产生的作用力Rm将直接对抗使肱骨头脱位的作用力RI,以防止肱骨头向外上侧脱位(图1-104)。因此使上肢下降的作用力Rm和抬升上肢的分力Dt可以作为一对产生肩外展作用的功能性力偶。当肩关节外展60°时,肩袖肌群所产生的作用力最大。这点可以被冈下肌的肌电图扫描所证实(Inman)。
冈上肌的作用
冈上肌长期被认为是"外展启动肌"。通过麻醉肩胛上神经而使冈上肌麻痹的研究结果(Linge和Mulder)表明, 冈上肌并非外展运动所必须,即使是在外展运动启动时,三角肌本身就足以使肩关节发生外展运动。
Boulogne的肌电实验和临床观察表明, 单独麻醉三角肌后,冈上肌本身可以产生和三角肌范围相等的外展运动。
肌电图扫描显示, 冈上肌像三角肌那样,在整个外展运动中都在收缩,并在外展90°时达到高峰。
外展运动刚开始时(图1-103,De=三角肌,Pt=切向分量),冈上肌作用力的切向分量Et相应地大于三角肌的切向分量Dt,但是作用力的力臂较短。它的径向分量Er将肱骨头压向关节盂,可以明显对抗三角肌径向分量产生的使肱骨头向上脱位的力。冈上肌可以像肩袖肌群那样确保关节面的吻合。同样,它可以使关节囊上方纤维紧张,防止肱骨头向下脱位(Dautry和Grosset)。
因此,冈上肌是其他肩袖肌的协同肌。它是三角肌的强大辅助肌肉。
总而言之,冈上肌对实现关节吻合极具重要性,对提高外展运动的持续力和强度提供力量上的重要支持。虽然没有给它冠以外展运动的启动肌,但显然它对外展运动的作用是及其有效的,尤其是在外展运动起始时。
进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。
从中医学角度来讲, 中医专家认为进行性肌营养不良主要是因父母肾气不足,小儿禀受父母之精气不足导致成为此病的原因。主要是以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征。在《内经》里讲到“肝病则四肢不用”,这就说明肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,所以患者的走路姿势像鸭步的形状。
病状和体征:进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
检查时可发现垂肩,"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以骨盆带肌肉萎缩无力为主时,初起表现为行走笨拙,易跌倒,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为"鸭步"。从而仰卧位起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于床面,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉关节疼痛,无感觉障碍。
进行性肌营养不良中的“进行性”就是指患者的病情会呈进行性恶化趋势发展,如果不给予及时治疗或者是治疗不得当将会导致失去自主行走能力等危害,所以,当确诊为进行性肌营养不良症后,要及时到正规医院进行救治。
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