求一套练全身肌肉的锻炼方法

　　做俯卧撑或者用哑铃（一定要重量大的，要不就用杠铃）进行卧推，是练胸大肌非常好的方法。

　　做仰卧起坐简单有效练腹肌，你还可以平躺在床上用双手摸自己的双脚尖（抬起身体），做的时候一定要慢，快了就会有惯性，就会影响效果，一定要做到底、做到位。

　　反做仰卧起坐有效地练腰肌，面向地面，上半身探出床边，下半身不动，以腰为轴，反复抬起上半身。

　　用哑铃（一定要重的）进行卧推或在单杠上进行引体向上都是练背阔肌非常好的方法。

　　手臂主要是小臂和肱二头肌、肱三头肌、三角肌四部分。肱二头肌主拉，1、你可以用大臂进行哑铃曲伸就可以了，伸的时候不要放到底，让二头肌始终受力，还有，你可以采用史瓦辛格的方法，有一个好听的名字叫21响礼炮，就是在你在做哑铃大臂曲伸的时候，因为从伸直到弯曲一共是180度，你可以分三步进行，第一步下方90度做7下，第二步上方90度做7下，第三步，180度做7下，可以根据你哑铃的重量决定数量。2、在单扛上做引体向上。肱三头肌是主推的，1、俯卧撑；2、卧推、3、在双杠上做臂屈伸；4、颈后单臂哑铃臂曲伸。在做以上运动的时候都可以练到小臂，手握哑铃时加大点握力。三角肌分前、中、后三束。前束做俯卧撑和卧推就可以练到；中束，双手抓住哑铃，垂于双腿两侧，然后做90度平抬，反复；后束，单手抓住哑铃，身体向前弯90度，手臂向后上方抬起，反复。

　　深蹲（由于你在身体发育期间，就不要负重），练大腿肌肉非常好的方法。

　　提踵，用脚尖站立，抬起后脚跟，使劲向上提自己的身体。可以在台队上进行。奥林匹亚先生们常用的健小腿肌肉方法。

　　每次做到肌肉有酸痛感为宜。切记不要每日都做，每次你做无氧运动是要尽可能地破坏你的肌肉组织，然后用充足的时间和养份去修复破损的肌肉组织，让其生长，说白了肌肉是在你做完无氧运动休息的时候长的。

　　科学健身，才会拥有完美肌肉。

前几天我去健身房练胸等龙门架时，看到一位老兄在做绳索面拉的动作，当时第一反应就是：真的好久没看到有人做这个动作了，那场面既温馨又动人，但那位老哥似乎做错了……

绳索面拉这个动作的确练的人并不多，但这确确实实是一个超级给力的动作，所以我必须安利给大家！

绳索面拉的优势在哪里？

先说我们为什么要做绳索面拉这个动作？毕竟龙门架如此抢手，我总得知道为什么去排队吧？

很多人可能听过这个动作，但没怎么去实践过，而且也知道这是一个可以加强三角肌后束的动作。但我想说，绳索面拉绝不仅仅是一个练后束的动作。在练绳索面拉时，你的三角肌后束，斜方肌，肩袖外旋肌，菱形肌，还有背阔肌都会有所参与，但我们可以通过调整绳索的高度来实现某块肌肉参与最大化。

通常情况下，我们都会采取与眼睛平齐的高度进行，这时候我们的三角肌后束能够较多参与发力。当然也有很多人会采用低位或高位进行，并不是不可以，只是训练的肌群不同罢了。

当绳索的滑轮处在较低位置时，肩袖发力会更多，背部发力会大大减小，而且这时候本质上几乎和招财猫动作相同。

当绳索的滑轮处在较高位置时，背部发力会更多参与其中，看起来有点像站姿版本的划船动作。

所以，如果你的目的是加强三角肌后束和上背部，请把绳索的高度调整至与眼睛齐平的高度范围。

首先我们来看一下绳索面拉的常见错误有哪些？

学动作第一步，避错少走弯路。

1为什么练绳索面拉时小臂先酸了？

这是因为手腕没有保持在中立位置造成的，可以试着回顾一下自己练哑铃弯举时的样子，手腕如果向内弯曲那么小臂很快就会酸胀，所以正确的解决方法就是保持你的手腕处于中立位。

2为什么我练绳索面拉时感觉站不稳？

这和在练龙门架夹胸一样，你可以保持双脚并拢，或者双脚一前一后站立。总之双脚不要打开过宽，否则就会出现很难站稳的状态。

3为什么练完绳索面拉，脖子酸了？

做绳索面拉动作时，一定要保持我们的身体和头部处于稳定状态。即让绳索去向面部靠拢，而不是让面部主动去靠近绳索，不要去做假动作，因为毫无意义。

4拉动过程中没有让肘关节和肩部平行。

绳索面拉这个动作其实就是一个负重肩外展的姿势，如果拉动绳索过程中肘关节处于身体的前方，那么这就成了一个弯举的动作，也就无法实现刺激三角肌和背部肌群的效果。

5不要耸肩，不要耸肩，不要耸肩！

和做大部分动作一样，请安放好你的肩膀，不要去做耸肩的小动作。

下 面我们来看一遍，正确的绳索面拉如何做？

首先调整龙门架滑轮的高度至眼睛处，然后选择合适的重量（12-15RM即可）。对握双头绳，双手握紧绳索两头，保持站姿稳定，腰背挺直，双脚并拢上身向前倾斜或略微后仰均可。保持收紧腰腹，然后外展肩部使其带动肘部向外将绳索往面部方向拉，拉到底端时上臂平行于地面，顶峰时感受收缩，然后缓缓收回。

如果你所在的健身房太过火爆，实在抢不到器械时，我们可以找到一根立柱，用弹力带进行这个动作也是可以的。（弹力带的磅数不同，负重也不同）

只是了解到这个动作远远不够，还需要无数次实践，才能更加灵活地掌握这个动作。

好了，这一期的分享就是这样了，如果你有想要了解的方法，可以在文末给我留言或者直接私信我。

我是波普董，每日分享健身知识，让你我更有型。

这个问题问的相当有水准！因为当今世界，拳击界属泰森是王者，泰拳界属播求是第一，而李小龙也是街头格斗的王者！

那么问题来了，问泰森的拳，播求的膝，李小龙的侧踢，哪个更有杀伤力？我先从客观上对他们的绝招的杀伤力分析，一，泰森的拳是有数据可查的，重拳达到400公斤以上，二，播求的膝也是相当的厉害，KO过无数高手，三，李小龙的侧踢，有很多目击者，取其中一件对比，曾经一脚把人踢飞20米，力道不言而喻。可以说，都很厉害，很吓人。

有句拳谚“拳法三分，脚踢七分”，还有一句，“宁挨十拳不挨一肘”，从此可以推断，拳再重，也无法跟腿的杀伤力比较，所以，泰森的拳杀伤力肯定在另外二人之下。再来说李小龙的侧踢，不知道大家有没有看过70年代香港电视李小龙表演寸拳和侧踢，侧踢直接把悬着的数块木板踢碎，不是踢飞哦，是踢碎，可想而之，被李小龙的侧踢踢到是粉身碎骨的。

所以，综上，李小龙的侧踢杀伤力是最强的。另，附上一张照片表示我对偶像李小龙的无限崇拜！

格斗搏击中，招式在精不在多。“一招鲜打遍天”：俄国散打沙皇“穆斯里穆”将转身后踹运用的炉火纯青，一晚连克散打70~90公斤高手！后踹所过之处，多为肋骨折断！参考2006年国际武术争霸赛，穆斯里穆以“快准狠”的转身后踹踢断散打高手“巴特尔、张亭宾”肋骨之惨状！

侧踢也类同，运用的“准狠”，不仅可阻挡对手攻势，若收发腿力道合一，发腿时机把握到火候，对手肋骨暴露，集全身力于一腿，不仅可踹飞，更可断骨。当年李小龙在美国搏击比赛中初露相，一脚侧踹直接将身材高大的白人空手道高手踹飞卧地不起。

泰森的重拳

拳击不仅是拳重，更注重“集全力于一拳的”重击之力。即常说的“一击致命”。拳森的重拳举世皆知，能抗住的专业拳击手都可瓣指数清，更别提常人了。

拳击与侧踹一样，也以过招中抓机会，寻对手漏洞，以人体最薄弱的“颈动脉”、下巴、肋骨这些地方招呼为主（太阳穴及后脑、颈椎为禁忌部位）。我们从常见的拳击或踢拳搏击比赛中，常见的ko为：拳打穿下巴、打迎击面门、脖颈处导致对手瘫软昏谜；而踢拳的拳法中，以美丽死神的重拳打肋为主，导致好多高手断肋！多拳重力集于肋骨一点连击，效果爆表；爆肝也同理。

搏球的膝击（撞）

泰拳的杀手锏为“肘膝”：肘过如刀，挨过必开瓢挂红；膝撞如推土机，跳膝击下巴、跳膝封面门，迎面膝撞胸肋。膝击所过之处，轻者倒地昏谜，重者断肋伤骨。参考横行中国一时的加拿大拳拳王“西蒙马库斯”与散打高手“郭行行”比赛时，迎面起拳开路，左腿提膝猛撞，直接断掉郭行行三根肋骨！而马库斯的膝击多学于播求。

虽然播求鲜有膝撞断对手骨之事，不是播求不行，而是一个人的武学品质。当年播求横扫日本k1遭不公判罚，一怒之下仅连续重腿将日本天王“银狼魔鲨斗”踢的尿血入院……

因此，天下武学没有哪门最厉害，而在于所用武学之人的修练境界如何？没有永远的绝对高手，只有后浪推前浪中的新老交替。每位高手武者的巅峰很短，谁在巅峰必被针对研究：拳森倒了、播球被ko、帕奎奥被ko就是证明：姜虽是老的辣，但仍难逃拳怕少壮规律！只要曾经站在巅峰独狐求败，人生已知足。

拳王泰森可以说是拳击史上最牛最强悍的拳王，职业生涯一共是打了58场比赛，获得50胜的成绩，其中有44次是直接kO对手，管你多么彪形大汉，在他的几拳之下，基本全倒下，可见其拳头是多么的厉害。

那么拳王泰森一拳有多重，曾经泰森在打击力量测试仪器上测试出来的结果为，左拳力量为500公斤，右拳力量800公斤，真的是太可怕了，如果用全身力量打到一个人的身体上，会怎么样？

曾经有外媒公布了一组比较老的照片，清晰地记录了对手被泰森击中后的面部变化，这位对手差点被泰森打死。

李小龙，原名李振藩。他武艺高强，并且速度被人们称赞为快如闪电，出手动劫作非常快速，快到基本看不清他的动作，有一次在拍摄李小龙飞踢的动作，起初是按照正常速度拍摄的，结果出来的画面非常模糊，最后只能调慢胶片的转速。

据说李小龙1秒内打出9拳，他的寸拳最高纪录可以把一个壮汉打出5到6米远。李小龙一拳击出约158的力量。并且李小龙在一秒内可以踢出6脚，其招牌动作垫步侧踢可以把一个穿护甲90公斤壮汉踢飞200米，跌入游泳池中。把一个135公斤的沙袋踢至大约5米的高度。

世界三届空手道冠军罗礼士被李小龙10秒解决掉，并且李小龙一般不会先发制人，而是后发至人。如果李小龙先发制人的话，直接妙杀空手道冠军。

播求出生于泰国，13岁就加入拳击俱乐部开始训练，他常常比别人花更多的时间训练。后来参加了世界比赛，赢得了无数荣耀。

播求腿部的肌肉非常粗犷，估计一腿有200公斤。他可以在半分钟内连踢19腿将一棵香蕉树彻底连根踢断，可见他的破坏力之强。

有一组数据，身高174公分，体重713公斤，静止状态心跳次数每分钟42下，血压120/80。体脂含量百分之8，每分钟仰卧起坐65，每分钟俯卧撑61个，核心肌肉群伸展稳定测试成绩3分钟。

看了这些我把名次排了一下，从上到下。大家有不同意见，可以发表。

世界上最重的脚力是李小龙的侧踢，达到了1680磅，在曾经的一个测试中，李小龙以其招牌动作“垫步侧踢”，把一个身穿护甲的200磅壮汉踢飞了225英尺(约675米)，落入游泳池中，有人估算这个力量至少是1680磅。几乎到达泰森一拳威力的两倍，泰森的拳头威力多大不用再多说了吧，无数次KO对手，没人能经受的住泰森的重拳，即使是健壮的公牛。李小龙能一脚踢爆人的脑袋也不是开玩笑。李小龙做为世界上最能打的人，拳也不错，但最为有力的还是他的腿。

1腾空前踢：高度约2米5(可以踢碎天花板上的灯泡)

　2凌空飞踢：高度约2米(可以凌空踢到NBA球星贾巴尔的头部，贾巴尔的身高是2米18)

　3以其招牌动作“垫步侧踢”，把一个身穿护甲的200磅壮汉踢飞了225英尺(约675米)，落入游泳池中，有人估算这个力量至少是1680磅

　4把约135公斤的麻袋踢到大约一层房子的高度，大约5米

　5一脚踢爆45公斤的沙袋

　6把约150磅的沙袋袋踢摆至90度，摆至大约一层房子的高度

　7每秒可以踢出6腿

　8侧踢可以将5块悬空的厚木板踢碎，每块木板厚度为1英寸

没有最厉害的招式，只有最厉害的人，首先这是他们经常用到的招式，是他们的杀手锏，李小龙的垫步侧踢，李三脚是他的标志性动作，李小龙是功夫巨星，截拳道的创始人，可以说是一代宗师！

泰森，世界级别的拳王，传说中他能打死一头牛，由此可见他的一拳有多重，拳王的称呼也不是浪的虚名。播求是炙手可热的泰拳王，实力也是不可小觑。

但是他们不是一个级别的选手，假设打的话身体各方面都是不一样的，比赛规则都是有限制的，所以说不好判定。

这三个人，都是将自身本领发挥到极致，并且都是三个流派的代表人物，要说他们的这三种招式哪个厉害，相比起谈论他们本身谁更厉害要容易一些，我先来说说他们的本身实力与权威人士对他们招式威力的看法。

泰森，一代拳王，他的拳法如猛虎入羊圈，令对手面临如同冰雹一样猛烈的攻击，再配上他闪线一般的躲闪速度，往往对手还没打几个回合就被泰森OK，有拳迷回忆说，自己离开电视，去冰箱拿了瓶冰水，再回来时，却发现比赛已经结束了，对手被泰森几拳OK。多位拳击手在谈到泰森打自己时，纷纷表示：泰森的拳头彷佛铁锤一般砸向自己，真的很疼！其中还包括不少拳击高手甚至世界级拳王，对于他们来说，泰森犹如大山一般挡在他们面前，简直难已战胜。如今，泰森在众多拳迷心目中，也都是以下几个形容词：重炮手、穿短裤的印钞机(这个一开始是媒体对泰森的称呼)，而到一直到今天，泰森不管是业余或职业拳击，又或是街斗甚至黑市拳(没看错，泰森早些年打过黑市拳)，基本上都是轻松OK对手，尤其是暴打唐金的四个保镖，还是在黑市拳坛上暴打两米多的白人壮汉(这个百度有视频)，都是有口皆碑。

播求，最强泰拳王之一，拳法极其优秀，对于泰拳了如指拳，他的拳术与腿法，以及泰拳中常用的肘击与膫撞等，都达到了新的高度，如今，他仍是宝刀未老，仍在擂台上挥洒自己的汗水，展现自己令对手难已招架的可怕实力，他的肘、膫硬如石块，再耐打的对手再很难在接受播求攻击时亳无损伤，众多的拳击手中，又有几个能打倒他，不过方便等屈指可数的人罢了。

李小龙，评价他有点难，毕竟大多数人只知道他是在**中惩罚罪恶、专治各种不服的高手，而不知其的真实实力，我们仅知他曾与少数武术家，拳击手的几次切磋、过招，如查里斯诺德(空手道世界冠军)、黄泽民等。他们基本上都在几分钟内就被李小龙击败，亳无招架之力。洪金宝曾与李小龙切磋过一次，他回忆说，李小龙腿速很快，根本来不及躲。而且，李小龙曾与一位美国重量级拳击高手较量过，当时，李小龙的武技很好，轻松的防住了他的重拳并将其摔倒在地。李小龙还曾学过柔道、巴西柔术与拳击等流派的攻夫，并与中国武术相结合，很好的提高了自己的实战能

力。很多搏击高手都赞叹李小龙的武艺高超。

通过上文，我们可以发现，最厉害的是泰森的重拳，毕竟，拳击手的抗打能力都很强(尤其是重量级的拳击手)，而在泰森的重拳攻击下，竟然难已抗住，而其中有不少拳击手体重都超过了泰森，尽管泰森的胜利与他的闪避能力也分不开，但主要还是他的重拳威力强大，拳手一生挨拳无数，唯独泰森的拳击能让他们高度评价，看来重炮手的美誉不是盖的；龙爷的优势，在他的对手们看来，靠的是技巧与速度，而非像泰森那样靠重拳轰击；播求的膫撞曾然厉害，但毕竟与泰森不是一个量级的，且播求的膝撞很少像泰森重拳那样直接几下OK对手(且实战中主要靠拳打，腿踢等，不能一直用膝撞。但播求的膝撞或许与李小龙的侧踢不相上下，或许比李小龙的侧踢弱些，毕竟，李小龙的踢腿据说能一脚踢破150斤的沙袋，而且侧踢在实战中更容易打到对手。

所以，单论这三个人的三种招式的威力，最强的是泰森的重拳。但真正最强的是不是泰森可还真不好说，毕竟实战考略的因素有很多，不是一种招式就能说了算的。但如果是械斗的话，李小龙应该是最强的，毕竟这三人中，只有李小龙练过剑术，双截棍等。

侧踢

侧踢又叫侧踹。是直线进攻型的技法，攻击威力特别大，杀伤力最强。侧踢表面看起来与散打中的侧踹相似，其实发力方法有很大的不同。

李小龙经过多次实战的改进侧踢已接近完美了，截拳道讲究“强势在前”身体侧向迎敌，没有翻胯动作不暴漏身体空挡抬腿侧踢使之更加迅速，加上一个“垫步”惯性让侧踢更加具有破坏力和穿透力，运用得当可一击结束战斗。

“穿透”在武术发力中的意思就是指所发出的“招式”打在对手的身上不仅是痛在表面，而且深入体内，亦即造成内伤。

侧踢最高可达2吨重。

重拳

首先你不得不承认的一个事实就是同等力量的情况下，力矩越大，造成的破坏效果就强。当然如果你说有寸劲那就当我没说过。

在所有拳击里面无疑摆拳头具有最大的力臂，但是摆拳确是相当需要技巧的，摆拳的发力首先是下盘要稳，力量从腰部发出，以拳头为延伸伴随重心的转移，力量由弱增强，最后一击爆发。不过摆拳是有缺点的，过长的力劈决定了摆拳的发动时间过长，所有实战中最常用的未必是摆拳。而且摆拳不容易得要领。

再说说直拳吧，当你手臂上的肱头肌和伸缩肌具有很强的爆发力的时候，直拳的威力就相当强大，一般用来完成极有信心的一击。

勾拳主要依靠胸肌，三角肌和肱头肌的爆发力来完成，但是威猛的勾拳任然是从腰部带动脊椎的力量发出的，上勾拳代表着不屈，很多人都具有勾拳天赋，能够发挥出不弱于长摆拳的力量。

然后说说，用力的要诀，拳心一定要实，开始的挥动时候不要使用太大的力量，然后慢慢增加力量，气势也随之提升，如蛟龙出海，气贯长虹，有我无敌。

膝撞

一个人膝撞的威力上限绝对是超过扫踢的。

扫踢以胫骨和脚背作为打击部位，而从生理结构上讲，膝盖才是人体最坚固的肢体关节，有“拳不斗肘，腿不拼膝”的说法。在搏击比赛中，拳手在扫踢进攻时却因为踢到对方的膝盖上而断腿的惨烈意外出现过不止一次，最有名的一次事故就发生在UFC著名选手“蜘蛛人”安德森·席尔瓦身上，膝盖可比胫骨要结实得多。

从发力方式上讲，扫踢的发力过程更复杂，对技术动作的要求更高，蹬地、转腰、拧胯、提膝、提踵、出腿，整个过程要非常流畅，才能充分发挥力量，没有经过训练的普通人，虽然很难完成一个标准而流畅的扫踢，但是膝撞的力量往往相当有力。

虽然膝撞的打击范围远不如扫踢，但由于杠杆原理，力臂越短，受力越大，而且膝撞的发力动作比扫踢要简单，参与发力的关节数量少，也减少了力量在传递过程中的损失，大腿又是人体最强壮的部位之一，一发力瞬间就能带动膝盖，动作幅度小，比扫踢更加隐蔽，可直接就近打击对手的腰腹下阴等脆弱部位，往往一击就足以放倒对手。在国外的一部《科学看武术》节目中，一位泰拳手的膝撞威力堪比 汽车 撞击，令人惊叹。

如果只是说力量，不考虑其他，那么最重的无疑是播求的膝撞。

播求只是中等身材，不是重量级，但膝盖的力量从来都比拳头大，哪怕是重量级的泰森，重拳也打不出播求膝击的力量。除了膝击，还有泰拳的扫踢，力量非常强，巅峰时期的彼得阿兹，应该是扫踢力量最强的。

记得看过一期节目，测量搏击运动员的力量，扫踢好像达到了八百多斤。而泰森的重拳力量，记得是五六百磅左右。

泰森的拳头非常重，但最让人印象深刻的是爆裂的比赛风格，还有鬼魅一样的闪躲，如果没有那样的闪躲技术，哪怕泰森拳头再厉害，也不可能拿到那么多拳王头衔。

现在很多人存在对搏击运动员的神化，比如对泰森的神化，对李小龙的神化，甚至有人会说他们的出拳力量达到了近一吨重，那是不可能的。老虎一掌的力量才是一吨，人再怎么练，在老虎面前也是个渣。武松除外，前提是 历史 上真有武松这个人。

最重的就是泰森的拳！巅峰期的泰森可以说是无视各种拳术流派和擂台规则的存在。ufc大级别拳手想把泰森拖入地面战，很难保证在这个过程中不挨拳，按泰森的拳的杀伤力，挨到一拳就无法在地面进行有效攻击了，比赛会随之结束。

泰森的重拳，如果带上mma那种分指轻拳套，真的会死人的。。

这么说吧，1973年前厉害的人，去打拳击绝对比拍**火的更快，如果他的实力和他的坊间传闻一样可靠，那么他在拳击界绝对可以扬名立万，照样可以成为种族英雄人物。擂台上实打实的战绩，没有剧本，更加有说服力。那时候的黄种人有这种实力，会更加有商业价值，不用吹嘘，不用包装，就能让人信服。当然了，我很爱龙哥，毕竟是华人招牌，也能打50个我了。

泰森，科学的抗击打训练，科学的恢复，没什么可说的，科学才是最浪漫的信仰，他的拳击就是科学的力量，无解。

播求，是没那么厉害的泰森，也是科学的力量，在自己的量级同样无解。

贝氏肌营养不良BMD

贝氏肌营养不良BMD患者一般会在8~25岁时出现病症，如：肌肉无力、行走难度逐渐增加、严重的上肢肌肉无力、小腿肌肉假性肥大、脚趾走路、呼吸困难等。

发病初期，BMD的患者会出现腿部、骨盆肌肉、颈部和其他部位的进行性肌无力。但手臂、颈部和其他部位的无力症状会明显轻于腿部及骨盆肌肉的症状。

5-15岁时，BMD患者小腿的肌肉会出现外扩现象，随后外扩的肌肉会被脂肪和结缔组织填充，造成腿部的无力，最终导致无法行走。

除了对运动功能造成的损害以外，BMD还会影响到患者的心肌功能。根据一项研究表明，贝氏肌营养不良症有两种不同的心肌疾病发展模式。

如果贝氏肌营养不良患者大约在7-8岁左右发病，那患者出现心脏病症的概率会很高，20岁左右会出现爬楼梯困难。如果患者在12岁左右发病，那患者出现心脏病症的概率会低一些。

杜氏肌营养不良DMD

杜氏肌营养不良是一种极其严重的进行性肌营养不良症。患者一般在4岁左右出现大腿和盆骨的肌无力症状，随后会迅速恶化，出现手臂无力、站立困难等。

杜氏肌营养不良的症状有时可以从患者刚开始走路时观察到。DMD患者由于运能技能受限，会导致十分笨拙的走路、踏步或跑步方式。他们会倾向于用脚趾走路并且很容易跌倒。随后，他们的行走能力会逐渐丧失。大部分DMD患者会在12岁左右失去独立行走能力，19岁左右处于“颈部以下瘫痪”状态，21岁左右失去生命特征。

杜氏肌营养不良患者除了运动机能的损伤以外，还可能会出现神经行为障碍（如：多动症）、学习障碍（阅读障碍）和特定认知技能（如短期语言能力）的缺失。

增大肌肉围径的有效方法先衰竭原理

发达胸大肌

Tips

发达胸大肌的局部有效练习是仰卧飞鸟，而发达胸大肌等综合肌群的练习是宽握卧推，它除了发展胸大肌外，还能发展肱三头肌、三角肌前部和前锯肌。如将仰卧飞鸟和卧推结合起来举行训练，则效果会比单纯练一样要好。其方法是：先用只能举6-10次的重量做仰卧飞鸟练习，直到起不来，紧接着跑到卧推架前用事先准备好的60-70%重量做卧推，尽力举次数，直到起不来算一组，共做4组左右，累计总运动量为8组约50次左右。

发达三角肌

Tips

发达三角肌的局部肌肉练习是各种方向的平举，如前平举主要发展三角肌前束；侧平举(掌心向下)主要发展三角肌中束；后斜举主要发展三角肌后束。发达三角肌的综合练习则是颈后宽推，这个练习既能发展三角肌，还能发展肱三头肌，对胸大肌、前锯肌也有影响。为发达三角肌将这两个有效练习有机地结合在一起训练，其效果会更好。方法是：先用只能举6-10次的重量做哑铃侧卧倒上举的练习。直到起不来，紧接着跑到放置在另一侧的杠铃前，用杠铃做宽握颈后推举(70%)，直到一个起不来算一大组，共做4大组。

发达肱三头肌

Tips

发达肱三头肌的局部肌肉练习是各种臂屈伸如颈后臂屈伸、弓身臂屈伸等，而其综合练习是窄力量推，将这两种有效练习有机地结合在一起，其训练效果比较好。方法是：先做颈后臂屈伸6-10次直到疲劳，然后迅速跑向深蹲架前拿起架上事先放好的杠铃(杠铃重量为自己最高重量的60-70%)，连续举直到起不来，这样两种练习算一大组，共做4大组，肱三头肌就会很胀，刺激很深，只要营养跟得上肌肉就能得到很快的发育。

发达背肌

Tips

发达背肌的有效局部肌肉练习是负重山羊挺身，而发达背肌的综合练习则有弓身、直腿硬拉等。为了加深对背肌的刺激其方法是：先在山羊上做负重挺身6-10次直到挺不起为止，紧接着跑向深蹲架前肩负杠铃做弓身练习(或做直腿硬拉)，直到疲劳。将这两个练习组合在一起训练4组，背肌就能得到很好的刺激。

发达肱四头肌

Tips

先做发达股四头肌的局部肌肉练习：负重腿屈伸，尽力做8次左右，紧接着做发达腿部肌肉的综合肌群练习；深蹲，也尽力做6-8次，这样交叉轮换做8组(4大组)约50次，股四头肌就会因刺激较深而发胀。

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 进行性肌萎缩的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 进行性肌营养不良症的病因 9 发病机制 10 进行性肌营养不良症的临床表现 101 假性肥大型肌营养不良 1011 Duxhenne型 1012 Becker型 102 EmeryDreifuss肌营养不良 103 面肩肱型肌营养不良 104 肢带型肌营养不良 1041 LGMD1A型 1042 LGMD2A型 1043 LGMD2C 105 眼咽型肌营养不良 106 远端型肌营养不良 107 强直性肌营养不良 11 进行性肌营养不良症的并发症 12 实验室检查 121 血生化检查 122 尿肌酸测定 13 辅助检查 131 肌电图 132 骨骼肌CT或MRI检查 133 肌活检 1331 形态学 1332 骨骼肌基因产物——蛋白的测定 134 心功能检查 135 基因检测 1351 DMD/BMD基因检测 1352 FSHD基因检测 14 进行性肌营养不良症的诊断 15 鉴别诊断 151 少年型脊肌萎缩症 152 多发性肌炎 153 重症肌无力 16 进行性肌营养不良症的治疗 17 预后 18 进行性肌营养不良症的预防 19 相关药品 20 相关检查 这是一个重定向条目，共享了进行性肌营养不良症的内容。为方便阅读，下文中的 进行性肌营养不良症 已经自动替换为 进行性肌萎缩 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述

进行性肌萎缩（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，多发生于儿童和青少年，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。

2 疾病名称

进行性肌萎缩

3 英文名称

progressive myodystrophy

4 进行性肌萎缩的别名

progressive muscular dystrophy；进行性肌营养不良症；进行性肌营养不良

5 分类

神经内科 > 骨骼肌疾病

6 ICD号

G710

7 流行病学

进行性肌萎缩多发生于儿童和青少年。Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高的一型，其发病率为30/10万。Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。

8 进行性肌萎缩的病因

进行性肌萎缩的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展，进行性肌萎缩的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对进行性肌萎缩的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良（DMD，BMD）的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良（DMD）为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带（Xp21．2～21．3），其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良（DMD）致病的根本原因。Becker型肌营养不良（BMD）基因与Duxhenne型肌营养不良（DMD）处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery－Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良（LGMD）的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白－糖蛋白复合物（dystrophin－glycoprotein plex，DGC）的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良（FSHD）为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端33kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

9 发病机制

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物（dystrophinglucoprotein plex，DGC），包括抗肌萎缩蛋白（dystrophin）、肌营养不良聚糖复合物（由α，βdystroglycan组成）、肌聚糖复合物（α，β，γ，δsarcoglycan）和营养合成蛋白复合物（syntrophin plex）。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与βdystroglycan相联结，再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。

进行性肌萎缩早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。

以上病变以Duxhenne型肌营养不良（DMD）最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中Duxhenne型肌营养不良（DMD）常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良（DMD）和Becker型肌营养不良（BMD）患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。

10 进行性肌萎缩的临床表现

进行性肌萎缩传统分为以下类型：

101 假性肥大型肌营养不良

假性肥大型肌营养不良（pseudohypertrophic muscular dystrophy），X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重、进展快，dystrophin几乎缺如；后者起病年龄较迟，病情相对较良性，dystrophin量减少或有质的改变。

1011 （1）Duxhenne型

Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型，常早年致残并导致死亡，故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩，女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲；站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立，称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重，并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌，因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代，变得肥大而坚硬，假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉，肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少，可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形，大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

1012 （2）Becker型

Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）与Duxhenne型肌营养不良（DMD）相似，区别要点主要在于病程长，发展相对缓慢，有一段正常的生活期，故称之为“良性型”。本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力，尤以下肢明显，腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见，智力一般正常，大多可存活至40～50岁。

102 EmeryDreifuss肌营养不良

EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2～10岁发病，初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

103 面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大，一般为5～20岁。

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠，闭眼、示齿力弱，不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群，常为不对称性，以致患者双臂不能上举，外展不能过头，出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩，表现明显的翼状肩，有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢，一般预后较好。

104 肢带型肌营养不良

以往由于对肢带型肌营养不良（limb girdle muscular dystrophy，LGMD）认识甚少，只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入，Bushby和Beckmann（1995）根据基因分析的结果，对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型：LGMD1代表常染色显性遗传，LGMD2代表常染色体隐性遗传；并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前，LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型；LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H，共8种类型。在LGMD中，90%以上为LGMD2。

现将其中较常见的类型简述如下：

1041 （1）LGMD1A型

LGMD1A型，基因定位于5q22．3q31．3，其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力，逐渐累及肢体远端，后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢，最终失去行走能力。血清CPK水平升高，EMG呈肌源性损害。

1042 （2）LGMD2A型

LGMD2A型，基因定位于15q15．1p121．1，其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一，大部分表现较轻。发病年龄4～15岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩，脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

1043 （3）LGMD2C

LGMD2C（重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD）：基因定位于13q12，编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重，部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良（DMD）的病程，其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3～12岁，首先侵犯骨盆带肌，以后波及胸部、颈部肌，尚伴有心肌受累，一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10～13岁丧失行走能力，30～40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。

105 眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy）属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病，首先出现对称性眼外肌无力和（或）眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难，进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。

106 远端型肌营养不良

目前已将远端型肌营养不良（distal muscular dystrophy）至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。

107 强直性肌营养不良

强直性肌营养不良（myotonic dystrophy）为常染色体隐性遗传，致病基因定位于19q133，编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶（myotonic dystrophy protein kinase，MDRK）或称DMkinase（DMK）。正常健康人的DMK有5～37个CAG核苷酸重复序列，而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50～300个，此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病（triplet repeat diseases）。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同，肌纤维坏死和再生少见，而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成，内核肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良，而属强直性肌病的范畴。

进行性肌萎缩又称营养不良性肌强直（dystrophia myotonica）。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关，发病越早，临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重，表现为双睑下垂，咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”；胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾，形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展，近端肌群和骨骼肌也受累，腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 后，肌肉出现自发性长时间收缩，大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现，有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良，早期较长的一段时间内可无肌强直症状，有些甚至在20～30岁以后才出现。本病多在15～20岁丧失行走能力，多数患者不能存活到正常寿命。

强直型肌营养不良为多系统损害疾病，除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降；心脏损害如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害如晶体浑浊和白内障（见于90%的患者）。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。

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11 进行性肌萎缩的并发症

假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿，伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右，病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

EmeryDreifuss肌营养不良，几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害，如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降；心脏损害，如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害，如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害，如晶体浑浊和白内障。

12 实验室检查 121 血生化检查

血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降。此外，血清肌红蛋白（Mb）、丙酮酸激酶（PK）及乳酸脱氢酶（LDH）也是较敏感的指标，丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。

122 尿肌酸测定

24h尿液肌酸排出量增高。

13 辅助检查 131 肌电图

松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。

132 骨骼肌CT或MRI检查

通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。

133 肌活检 1331 （1）形态学

光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。

1332 （2）骨骼肌基因产物——蛋白的测定

以相应蛋白的特异性抗体，应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

134 心功能检查

90%Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。

135 基因检测

采取病人外周血，运用分子生物学技术，对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析，从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。

1351 （1）DMD/BMD基因检测

在Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因缺陷中，有65%为缺失突变，5%为重复突变，其余为点突变及其他突变形式。目前，可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断：

①对于基因缺失和重复者，可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。

②对于非缺失型，多采用PCR－STR连锁分析法。

③对于点突变者，可采用PCR－SSCP和DNA测序技术。

1352 （2）FSHD基因检测

近年来研究发现，95%以上的FSHD病例与4q35区的3．3kb重复单位缺失，导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35～300kb，患者由于上述缺失而小于35kb。因此，直接检测该片段大小可对进行性肌萎缩进行基因诊断。

14 进行性肌萎缩的诊断

根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊。

15 鉴别诊断

进行性肌萎缩主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外，血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。

151 少年型脊肌萎缩症

少年型脊肌萎缩症（KugelbergWelander病）一般为幼年期至青春起病，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。

152 多发性肌炎

多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有肌痛，无家族遗传史，且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。

153 重症肌无力

重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性，应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 出现递减现象等特点，作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

16 进行性肌萎缩的治疗

进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良（DMD）的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于42kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血干细胞，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良（DMD）治疗研究的又一热点。

生活保健：

①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

②坚持体育锻炼，自我 以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。

④积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

17 预后

进行性肌萎缩的不同类型，预后不同。参见临床表现，此处不赘述。

18 进行性肌萎缩的预防

预防进行性肌萎缩的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用，如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等，大大提高了Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率，并可用于产前基因诊断，这对控制本病的发生具有极重要的意义。

19 相关药品

维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙

20 相关检查