肌营养不良分哪几类?怎么办?

肌营养不良分哪几类?怎么办?,第1张

1假肥大型

呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。

2肩-肱型

呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

3肢带型

较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。

4眼肌型

少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5远端型

根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例。进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象)。此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了 进行性肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传 患儿大都为男孩,女孩罕见。起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌,肱三头肌等假肥大现象,病情进展迅速,预后不良,多在10岁左右,不能单独行走,进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼),举手不过肩,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难。到晚期,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌,病人的典型表现是站立时脊柱前突,挺胸凸肚状,行走时步态蹒跚,骨盆摇摆,呈“鸭步”状。下蹲后需双手扶膝才能站立。良性假肥大肌营养不良:起病在5——25岁左右,病程迁延,临床表现同重型,但生存期长。重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的95%。对进行性肌营养不良症的治疗,应注意 (1)预防为主:对假肥大型患者,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病,因此,对其所怀身孕,需预先进行性别测定,必要时流产,以减少本病的发生率。 (2)目前,神经细胞重生疗法是目前国内最先进的综合性治疗方法,也是唯一一个能够在短时间内取得较好疗效的新方法,神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用,由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动,从而有效地治疗肌肉萎缩。一般来说,患者年龄越小,病程越短,成功率越高。反之,年龄越大,病程越长,有效率越低。另外,过敏体质的患者,曾患过敏性疾病的患者,对药物易过敏,移植手术不易成功,很容易发生排异反应。

第一种: 起始姿势 两手正握或反握杠铃或两手合握一个哑铃。将其高举 过顶后,屈肘,让前臂向后下垂。全身直立或坐在凳上。 动作过程 两上臂贴近两耳,保持竖直,不摇动。收缩三头肌, 逐渐伸展肘关节,把前臂向上挺伸,直到臂部完全伸直, 三头肌彻底收紧。静止一秒钟,再屈肘,让前臂徐徐下垂 到开始位置,使三头肌尽量伸展。 呼吸方法 挺伸前臂时吸气,屈降时呼气。 注意要点 挺伸前臂时切勿摆动上臂。 第二种: 起始姿势 向前屈体,单手握哑铃,另一手撑开或一手扶膝后腿 上,让握铃的上臂贴靠身侧,与上体平行。屈肘,让前臂 自然下垂。 动作过程 上体和上臂保持不动,收缩三头肌,把前臂向后上方 挺伸,直到臂部完全伸直,同时彻底收缩三头肌。静止一 秒钟,再屈肘,让前臂徐徐下垂到开始位置。 呼吸方法 挺伸前臂时吸气,下垂时呼气。 注意要点 挺伸前臂时尽可能勿使上臂上下摆动,臂部完全挺直 后,还要把手腕往上抬,使三头肌收缩更彻底。(没有哑铃,用装满水的矿泉水一瓶也可以!!) 第三种: 起始姿势 两手在胸前握一根连接拉力条的弯把,握距与肩同宽 或稍窄或合紧。上臂贴靠两肋。屈肘,弯起前臂。 动作过程 保持上臂不动,收缩三头肌和前臂的肌肉,将弯把用 力下压到臂部完全伸直。静止一秒钟,尽力收缩三头肌, 屈肘,让弯把徐徐回到原位。 呼吸方法 弯把下压时吸气,缩回时呼气。 注意要点 弯把下压时,务必低到两臂完全伸直。上臂要固定不 动。虽然前臂也需用力,但意念要注意三头肌的伸缩。 第四种: 双手上举贴于耳朵两边,手心向后做90度弯曲 记住上臂始终保持紧贴耳边,30个一组,每天3组,适应后可逐渐增加 1、手放于肩膀上,以肩为中心,手肘由前向后在空中划一个圆圈。 2、上半圆时吸气,下半圆时呼气。连续3—6次。 3、再反方向画圆圈,连续3—6次。 准备手臂减肥首先要弄清手臂肥胖的成因。一般来说,手臂外侧肥胖可能原因包括了脂肪堆积、橘皮组织、肌肉肥大等;而手臂内侧肥胖的原因则不外乎是淋巴循环代谢所造成的水份滞留所引起的肿胀。 以下是各式原因手臂减肥最重要的解决方法: 脂肪堆积:少吃多运动。 橘皮组织:加强皮下循环、作息正常、营养均衡。 肌肉肥大:运动前后一定要进行暖身操及和缓操,避免重量训练,以伸展运动最佳。 水份滞留:避免口味过重及加工食品,加强运动,切忌压力过大或日夜颠倒。 试试手臂减肥伸展运动: 1、采用站立姿势,双手自然下垂,双脚打开与肩膀同宽,并准备一条毛巾。 2、将毛巾对折,用双手抓住两端。 3、将双手往上伸展,再向右移动,双手手肘弯曲,右手用力拉扯,将左手拉过来,使左手大手臂内侧肌肉有拉紧的感觉,然后再回到向上伸直的动作。 4、将双手向左侧移动,双手手肘弯曲,左手用力拉扯,将右手拉过来,使右手大手臂内侧肌肉有拉紧的感觉,然后再回到向上伸直的动作。 5、可交互做4次。 功效: 能拉紧大手臂内侧、小手臂内侧及侧腰的肌肉,对上半身线条有很好的效果。 注意: 因为采用了辅助器具,加上拉扯动作较大,所以要小心不要伸展过度,以免使手臂拉伤·

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