肌张力障碍简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 肌张力障碍的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 肌张力障碍综合征的病因 9 发病机制 10 肌张力障碍综合征的临床表现 101 王维治主编的《神经病学》（2006年第1版）的分类方法 1011 按病变累及部位分类 10111 局限性肌张力障碍 10112 节段性肌张力障碍 10113 多部位肌张力障碍 10114 广泛性肌张力障碍 10115 偏侧性肌张力障碍 1012 按病因分类 10121 遗传性进行性肌张力障碍 10122 症状性肌张力障碍 102 史玉泉等主编的《实用神经病学》（2004年第3版）的分类方法 1021 按肌张力障碍范围的分类 10211 局限性肌张力障碍（focal dystonia） 10212 节段性肌张力障碍（segmental dystonia） 10213 偏身肌张力障碍（hemidystonia） 10214 全身肌张力障碍（generalized dystoina） 1022 按肌张力障碍起病年龄分类 10221 儿童型肌张力障碍 10222 少年型肌张力障碍 10223 成年型肌张力障碍 1023 按肌张力障碍病因分类 10231 原发性肌张力障碍 10232 继发性肌张力障碍 103 肌张力障碍的主要临床特点 11 肌张力障碍综合征的并发症 12 实验室检查 13 辅助检查 131 CT或MRI检查 132 正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT） 133 基因分析 14 肌张力障碍综合征的诊断 15 鉴别诊断 16 肌张力障碍综合征的治疗 161 病因治疗 162 对症治疗 163 肉毒毒素A 164 外科治疗 17 预后 18 肌张力障碍综合征的预防 19 相关药品 附： 1 治疗肌张力障碍的中成药 2 肌张力障碍相关药物 这是一个重定向条目，共享了肌张力障碍综合征的内容。为方便阅读，下文中的 肌张力障碍综合征 已经自动替换为 肌张力障碍 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述

肌张力障碍（dystonic syndrome）简称肌张力障碍综合征（dystonia），是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的 姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍综合征可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。肌张力障碍多于10～20 岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。临床表现症状体征多样，如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常，步行姿势不自然等。不同类型预后不尽相同，一般为良性过程，如原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。

2 疾病名称

肌张力障碍

3 英文名称

dystonic syndrome

4 肌张力障碍的别名

dystonia；肌紧张不足综合征；肌张力障碍综合征；肌张力障碍综合征综合症

5 分类

神经内科 > 运动障碍疾病

6 ICD号

G248

7 流行病学

1988年美国明尼苏达地区调查显示，广泛性肌张力障碍综合征和局限性（身体某部位）肌张力障碍综合征年发病率分别为02/10万和24/10万，患病率分别为34/10万和30/10万。东欧地区年发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍综合征流行病学资料。

8 肌张力障碍的病因

特发性肌张力障碍综合征（idiopathic dystonia）病因不明，可能与遗传有关，继发性肌张力障碍综合征常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

9 发病机制

特发性肌张力障碍综合征（idiopathic dystonia）可为常染色体显性（30%～40%外显率）、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A（torsin A），可有散发病例。环境因素如创伤或过劳等可诱发，如口下颌肌张力障碍综合征发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。

继发性肌张力障碍综合征是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致，如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、特发性基底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑卒中、脑外伤、脑炎等；另外，药物（左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普氯普胺）也可诱发。

肌张力障碍综合征还可由心理因素引起，特点是易受到暗示影响。

病理及神经生化改变：特发性扭转痉挛可见非特异性病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性，基底核脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异，痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍综合征无特异性病理改变。

拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。肌电图检查发现，肌肉收缩间歇期无不自主运动电位。根据肌电图特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息；②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟；③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似肌阵挛。

10 肌张力障碍的临床表现

肌张力障碍综合征的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍综合征的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍综合征的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍综合征的原因，发病时的年龄等。

101 王维治主编的《神经病学》（2006年第1版）的分类方法

国内王维治主编的《神经病学》（2006年第1版）介绍如下分类

1011 （1）按病变累及部位分类 10111 ①局限性肌张力障碍综合征

局限性肌张力障碍综合征影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难（声带）、睑痉挛、口下颌肌张力障碍综合征、书写痉挛（一侧上肢）、职业性痉挛、足肌张力障碍综合征等。

10112 ②节段性肌张力障碍综合征

节段性肌张力障碍综合征表现节段性分布特点，如颅颈部肌张力障碍综合征，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍综合征，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍综合征，躯干颈部（不影响头面部）肌张力障碍综合征等。

10113 ③多部位肌张力障碍综合征

多部位肌张力障碍综合征累及身体2个以上不靠近部位。

10114 ④广泛性肌张力障碍综合征

广泛性肌张力障碍综合征影响广泛的躯体范围。

10115 ⑤偏侧性肌张力障碍综合征

偏侧性肌张力障碍综合征仅累及单侧身体。

1012 （2）按病因分类 10121 ①遗传性进行性肌张力障碍综合征

遗传性进行性肌张力障碍综合征多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，Ldopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。

10122 ②症状性肌张力障碍综合征

症状性肌张力障碍综合征如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、HallervordenSpatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍综合征，Parkinson病有时可伴肌张力障碍综合征。

102 史玉泉等主编的《实用神经病学》（2004年第3版）的分类方法

上海史玉泉等主编的《实用神经病学》（2004年第3版）则主张以下分类

1021 （1）按肌张力障碍综合征范围的分类 10211 ①局限性肌张力障碍综合征（focal dystonia）

仅累及眼睑部肌群者，称眼睑痉挛（blepharospa ）；累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍综合征（oromandibular dystonia）；疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍（spa odic dysphonia）；疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈（spa odic torticollis）；疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症（writer cramp）。

10212 ②节段性肌张力障碍综合征（segmental dystonia）

累及颅和颈部两处肌群者，称之为颅部节段性肌张力障碍综合征（cranial segmental dystonia）；累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍综合征（axial segmental dystonia）；累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂者，称为臂部节段性肌张力障碍综合征（brachial segmental dystonia）；累及一侧股肌和躯干或两侧股肌（可有或无躯干受累）者称为股节段性肌张力障碍综合征（crural segmental dystonia）。

10213 ③偏身肌张力障碍综合征（hemidystonia）

偏身肌张力障碍综合征系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。

10214 ④全身肌张力障碍综合征（generalized dystoina）

全身肌张力障碍综合征系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛（torsion spa ）。

1022 （2）按肌张力障碍综合征起病年龄分类 10221 ①儿童型肌张力障碍综合征

患者年龄小于12岁。

10222 ②少年型肌张力障碍综合征

患者年龄在13～20岁。

10223 ③成年型肌张力障碍综合征

患者年龄大于20岁。

儿童期起病的肌张力障碍综合征，病情常呈进行性，首先累及下肢，出现步态障碍，以后导致全身性肌张力障碍综合征，预后较差。成年型肌张力障碍综合征常为局限性，如颈、上肢，很少累及全身，腿部不受累，病情不进行性加重。

1023 （3）按肌张力障碍综合征病因分类 10231 ①原发性肌张力障碍综合征

A遗传性（常染色体显性或隐性遗传、X性连锁隐性遗传）：肌阵挛性肌张力障碍综合征（酒精反应性、常染色体显性遗传），发作性肌张力障碍综合征（paroxy al dystonia），发作性睡眠性肌张力障碍综合征（paroxy al hypnogeic dystonia），典型“特发性”扭转型肌张力障碍综合征（单纯肌张力障碍综合征、常染色体显性遗传、dytl基因），非典型“特发性”扭转型肌张力障碍综合征（常染色体显性遗传），不典型肌张力障碍综合征（常染色体显性遗传）。

B散发性肌张力障碍综合征。

10232 ②继发性肌张力障碍综合征

继发性肌张力障碍综合征包括多巴反应性肌张力障碍综合征（基因位于染色体14），散发性肌张力障碍综合征伴帕金森综合征，X性连锁隐性遗传肌张力障碍综合征帕金森综合征（菲律宾人中），遗传性肌阵挛性肌张力障碍综合征，少年型亨廷顿舞蹈病，家族性肌萎缩性肌张力障碍综合征性截瘫，哈勒沃登施帕茨（HallervordenSpatz）病，进行性苍白球变性，遗传性共济失调，肌张力障碍综合征伴神经性聋，约瑟夫（Joseph）病，共济失调毛细血管扩张毛细血管扩张症，Rett综合征，婴儿双侧纹状体坏死，家族性基底核钙化，神经棘红细胞增增多增多增多症等。也有酚噻嗪类药、颅脑外伤、基底核肿瘤、代谢性疾病造成。

103 肌张力障碍综合征的主要临床特点

肌张力障碍综合征多于10～20岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。日本散发病例较多，其他国家家族性发病较多。临床表现症状体征多样，如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常，步行姿势不自然等。初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢 置异常，卧位时肌紧张消失。随病程进展，卧位也出现异常肌紧张，可见骨变形或肌肉异常发育，粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常，但因肌紧张不能完成精巧动作，但仍可写字、步行和骑自行车，有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。

特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍综合征的表现。书写痉挛（writer cramp）是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍综合征姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等，但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴、打字，使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效，可让病人学会用另一只手完成这些任务。

11 肌张力障碍的并发症

肌张力的变化常不引人注意，而异常的 姿势和不自主的变换动作更为引人注意。

12 实验室检查

血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。

13 辅助检查 131 CT或MRI检查

CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。

132 正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）

正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。

133 基因分析

基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍综合征疾病有重要意义。

14 肌张力障碍的诊断

对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍综合征患者较易诊断。确定肌张力障碍后，还应查找病因。

15 鉴别诊断

肌张力障碍综合征综合综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。

16 肌张力障碍的治疗 161 病因治疗

如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍综合征可停药或换药治疗。

162 对症治疗

药物诱导急性肌张力障碍综合征用苯海拉明（diphenhydramine）50mg或地西泮（安定）5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状；也可口服地西泮（安定）10～20mg/d，苯海索（三己芬迪）6～30mg/d，Ldopa 1～3g/d，氟哌啶醇（holoperidol）15～45mg/d，可使约50%的病例症状缓解。生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多，如地西泮（安定）、劳拉西泮（罗拉）、苯海索（安坦）、扑米酮（扑痫酮）、丙戊酸钠（丙戊酸）、卡马西平、巴氯芬（脊舒）、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等，但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍综合征都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗剂量。

163 肉毒毒素A

局限性肌张力障碍综合征受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。

164 外科治疗

药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍综合征可选用丘脑损毁术。

17 预后

不同类型的肌张力障碍预后不尽相同，一般为良性过程，如原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。

18 肌张力障碍的预防

有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

19 相关药品

左旋多巴、氧、甲氧氯普胺、苯海拉明、地西泮、苯海索、氟哌啶醇、劳拉西泮、扑米酮、丙戊酸钠、卡马西平、巴氯芬、多巴胺

治疗肌张力障碍的中成药 加味逍遥丸

、头晕、腹痛、失眠、口干、疲乏、幻觉、便秘、肌张力障碍、多汗、运动功能亢进、头痛、腿部痉挛、意识模

更多治疗肌张力障碍的中成药

肌张力障碍相关药物 盐酸异丙嗪片

儿以及患急性感染的儿童，在注射异丙嗪后易发生肌张力障碍。儿童一次口服75～125mg时，可发生过度

盐酸异丙嗪注射液

小儿以及患急性感染的儿童，注射异丙嗪后易发生肌张力障碍。老年患者用药老年人用本药易发生头晕、滞

盐酸异丙嗪注射液

小儿以及患急性感染的儿童，注射异丙嗪后易发生肌张力障碍。老年患者用药老年人用本药易发生头晕、滞

盐酸苯海拉明片

欲不振等。（2）少见的有：气急、胸闷、咳嗽、肌张力障碍等。有报道给药后可发生牙关紧闭并伴喉痉挛。（

氟哌啶醇片

1、内收肌角

婴儿取仰卧位，检查者握住婴儿膝部使下肢伸直，将婴儿下肢缓缓拉向两侧，尽可能达到最大角度，观察两大腿之间的角度。

2、腘窝角

婴儿仰卧位，屈曲大腿使其紧贴到胸腹部，然后伸直小腿，观察大腿与小腿之间的角度。

3、足跟碰耳试验

婴儿仰卧位，牵拉足部，向同侧耳部尽量牵拉，骨盆不离开桌面，观察足跟与髋关节的连线与桌面的角度。

4、足背屈角

婴儿仰卧位，检查者用拇指抵婴儿足底，其他手指握住小腿及足跟将足向小腿方向背屈，观察足背与小腿之间的角度。

5、围巾征

检查者托住婴儿背颈部使呈半卧位，将婴儿手通过前胸拉向对侧肩部，使上臂围绕颈部，尽可能地向后拉，观察肘关节是否过中线，新生儿不能过中线，4～6个月婴儿可过中线。

6、牵拉试验

婴儿呈仰卧位，检查者握住婴儿双手，沿婴儿前上方的方向牵拉婴儿，新生儿时期当牵拉婴儿向前时，头向后垂，当躯干呈直立位时，头向前倾。5个月时婴儿肘部能屈曲，主动用力。注意左右两侧力量是否对称。

肌张力高，在临床上可以出现明显的症状和体征，比如说在静止的状态下，肌张力过高就可以有震颤，精细动作有障碍。在动作起始的时候，克服静止肌张力的时候出现折刀现象。比如在走路的时候，可以出现小碎步、前冲步态，在拐弯的时候，动作特别迟缓。在做精细动作的时候，如使筷子、写字，也会出现震颤。在做运动的时候，在克服静止肌张力，起初的时候非常的费力，有掰不开镊子的广飞觉。这些就是所谓的肌张力高的临床的症状和体征。患者的肌力有的时候不受影响，所以他有的时候表现为痉挛性的瘫痪、痉挛的步态，但是患者的力量有的时候依旧正常。

　肌张力是肌细胞相互牵引产生的力量。那么你对肌张力了解多少呢以下是由我整理关于什么是肌张力的内容，希望大家喜欢!

肌张力的简介

　肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“r-袢“，包括r-袢的传入部分(肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭)和r-袢的传出部分(脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌)。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。

肌张力减低的介绍

　(一)肌原性疾病

　⒈进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy)：是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间，系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。

　⒉肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，实验室检查有助于诊断，如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出现，肌酸增加，肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

　(二)神经原性疾病

　⒈周围神经病变：多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端，与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，肌张力减低也最突出，故往往表现为足下垂。

　单神经病(mononeruopathy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起，如上肢尺神经、正中神经损害明显时，上肢的屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势，因而掌握背屈。挠神经高位损伤时，因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征，并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

　⒉后根后索病变：脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一，以脊髓旁(tabes dorsalis)为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固定而出现“反张膝”，下肢肌张力低下较上肢明显。

　⒊脊髓疾患　①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多见于40岁以后，脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累，因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时，锥体束症状被掩盖，此时上肢出现肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消失，被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病：早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩，晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下，两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎：于肌萎缩部位肌张力减低，由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小，故萎缩的拮抗肌保存，而且它的肌张力占优势，因而经常伴有异常体位，如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大，呈过度屈伸姿势。

　⒋小脑性疾患：肌张力减低是小脑病变的常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生姿势异常，如处于过伸过屈位，除了静止时肌张力表现低下之外，被动运动时也可见到明显的肌张减低，主运动开始与终止时缓慢，自觉无力，容易疲劳，由于肌张减低，腱反射也减低或消失，可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

　⒌锥体疾患：锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克，在锥体束休克期内肌张减低，瘫痪的肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。