皮肤淀粉性样变这个病有生命危险吗？

　　皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

　　原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。病因 淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链， 在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100&Aring；(10nm)线型无支纤维组成，在X 线衍射下，它是交叉的β线。 现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。 在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。 继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征，但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为“西米”脾。 遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征。常存在腕管综合征和玻璃体不正常。 和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关。成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性。 症状和体征 症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量＞7kg)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。 心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。 GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。 质地较硬，对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。 临床表现 1．青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒； 2．皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷； 3．好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧； 4．发生于背部者，常呈网状色素斑。 诊断依据 根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。 淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎)，病人会保持相对稳定， 透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后因家系而异。 治疗 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。[

病情分析：皮肤淀粉样变：淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。　　苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。根据您的病情描述，您应该属于原发性皮肤淀粉样变性。指导意见：1、首先您要注意受损皮肤的护理，不要用刺激性护肤产品；2、其次您要合理的饮食，避免刺激性食物，多运动，提高身体抵抗力；3、目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。

这种叫皮肤淀粉样变，就是说皮肤代谢出现障碍，所有的淀粉堆积，所形成的淀粉样变，你现在目前要忌口含淀粉含量高的食品，比如说山药，土豆，玉米这些类的食品是不可以再吃，治疗是外用药和看你的内因如何？

原发性皮肤淀粉样变是什么呢？原发性皮肤淀粉样变的出现又受什么因素影响呢？很多人都对这个疾病有陌生感，自己身上皮肤出现异常也不知道自己是不是跟这个疾病有关系。身上刺痒，汗毛根部有小丘疹是淀粉样变吗？ 什么是原发性皮肤淀粉样变？ 这种疾病有一定的遗传因素，且时一种慢性疾病。 淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。身上刺痒 皮肤淀粉样变有哪些症状呢？，汗毛根部有小丘疹是吗？ 皮肤淀粉样变的种类比较多，每种类型的症状不一，下面我们来详细看看身上刺痒，汗毛根部有小丘疹是不是皮肤淀粉样变。 1、苔癣样淀粉样变病： 多见于中年人，好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿；皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹，质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列；瘙痒剧烈，长期闹抓后丘疹可融合成斑片。 2、斑壮淀粉样变：多见于中年以上的妇女，好发于背部肩胛区；点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑；瘙痒不明显。 3、结节性皮肤淀粉样变： 好发于头面部及躯干四肢；皮损为单发或多发**或皮肤色结节；自觉瘙痒。 4、皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病： 多见于女性，好发于躯干及四肢；皮损为单发或多发金**或棕色结节，结节表面皮肤萎缩，有柔韧感。 5、皮肤异色病样淀粉样变病：多见于男性，好发于四肢；有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变；发病缓慢。 6、肛门骶尾部皮肤淀粉样变病： 好发于肛门及骶尾部；皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片，表面可有角化过度；自觉瘙痒。 7、摩擦性皮肤淀粉样变病： 本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。多见于成人，好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位；皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片，表面可有脱屑；自觉瘙痒；病程慢性，可持续10年之久。 》》》推荐阅读：皮肤淀粉样变怎么治疗？ 简单的看文字介绍，可能大家无法意识到皮肤淀粉样变的严重性，其实它对人体有很多伤害，下面我们来看看皮肤淀粉样变的危害： 1、皮疹是以琥珀色的蜡状呈现，有结节状或者斑状。初期时皮疹致使发生在背，颈，胫前，乳房，大腿很臀部等处，逐步过渡到面部，会累及到肝脏，胃肠，心脏等多个脏器受损。 2、皮疹为一个或数个皮内结节或斑块，主要发生在面部，其他部位如：下肢、舌等处也可见到，皮疹累及到咽喉部，会出现吞咽困难，声音撕裂声。 3、皮肤淀粉样变的发病不仅仅是皮肤表层皮肤的淀粉样变，它所表现出来的是体内器官的发病，发生在皮肤表层时若不处理皮疹就会一直向内发展，皮疹表现在背部会有疼痛感，会累及到骨骼。 4、有一些患者会累及内脏，由而过渡成为系统性淀粉样变。由于严重时皮疹会发生在肾脏，肾脏功能不全，蛋白尿，心律功能不齐，甚至有便血，呕血的胃肠道症状。 5、治疗不当或耽误治疗使得皮疹累及肾脏，极少数患者会伴随骨瘤。肾脏功能损害常为本病重要表现之一。临床表现有蛋白尿、管型尿甚至肾功能衰竭，为仅次于感染的致死原因。 以上就是对皮肤淀粉样变症状和危害的介绍，如果出现了类似的症状，一定要及早到医院检查并治疗，这样才不会对身体造成更大的影响。�褂懈�嘤呕莸饶��!

　　淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。

　　根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

　　可以考虑去做个食物过敏检测（又称”食物不耐受检测”），很多大医院现在都有开设的．

　　据现在医学界的一个观点说，就是那些人们常吃的食物会引发一些人的慢性症状（譬如您的皮肤淀粉样变），还不容易找到原因．举个简单例子，牛奶对身体有好处吧？大多数人都这么认为的，可就是有些孩子喝了牛奶后过两天上吐下泻的，这就是对牛奶不耐受造成的．

　　在食物不耐受检测里，你会看到这些绝对意想不到的项目：西红柿、鸡蛋、大米、大豆、猪肉……这些都是我们最常见的食物，一般人谁也想不到它们能引发身体的疾病来，可就是它们，可能引发各种慢性疾病：口臭、哮喘、关节炎等等，其中就包括皮肤淀粉样变！！而且由于病因十分隐蔽，症状发作都有延迟（吃了食物后一两天甚至一两年才开始发作或显现），用一般的检测方法基本找不到原因。

　　做个检测是非常简单的，抽几毫升血就成，有四项、七项、十四项等组合。如果有查出重度不耐受的食物，治疗也是非常简单的，只要忌食一段时间就成，少则一周，多则半年，如果是由食物引起的,基本可以根治，不会再犯。具体治疗方案医生会给出建议。您不妨试试。