侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起。 小儿侏儒症的常见病因:
1骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
2染色体异常如先天性愚型(21一三体),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
4内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。
5肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
6家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
7长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
软骨营养不良
为常染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
先天性愚型
又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。
粘多糖病
[由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
肾小管性酸中毒
是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等。X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
克汀病
为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称呆小症(详见内分泌病,甲状腺功能减退症)。
家族性矮小体型
与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。
侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率。
而抗维生素D佝偻病是由位于X染色体上的显性致病基因控制的一种遗传性疾病。
如果侏儒患者为男性,与正常女性配对所生的男孩为正常人,女孩则为患者。
如果侏儒患者为女性,与正常男性配对:
1女性染色体为纯合子,所生的孩子全部为患者;
2女性染色体为杂合子,所生的男孩患病的概率为1/2,女孩患病的概率为1/2
是否选择嫁个侏儒症的男朋友,应该考虑到双方的感情是否真挚。
侏儒症是一种身高矮小的遗传疾病,其本身并不是一个人品或者价值的衡量标准。因此,在决定是否嫁个侏儒症的男朋友,需要考虑的是他的个人品质、共同的人生目标和将来的发展前景等因素。我们应该以平等的心态对待所有人,不应因身体或身高等因素而歧视或将其视为劣势。在情感方面,每个人都有权利选择自己的伴侣。是否选择嫁个侏儒症的男朋友,应该考虑到双方的感情是否真挚、价值观是否相符、有无共同的未来目标等因素。
嫁不嫁侏儒症的男朋友并不应该只基于他的疾病来决定。应该更加关注他的优点、个性和品质,并考虑和他一起度过未来的生活是否是自己所期望和追求的。
《铁皮鼓》。
《铁皮鼓》是由格拉斯的同名小说《但泽三部曲》的第一部改编成,由德国导演沃尔克·施隆多夫指导,讲述了奥斯卡三岁时目睹成年人世界的丑恶,决心拒绝长大,反抗他的父母、舅舅、情人、以及纳粹的个人反抗史。
该片因主人公奥斯卡3岁生日得到了一只铁皮鼓,此后一直随身携带,得名《铁皮鼓》,又名《拒绝长大的男孩》,获得第52届奥斯卡金像奖最佳外语片,第32届国际戛纳**节金棕榈奖。
对这部**,评论一致称赞,被认为是一部击中纳粹德国要害的政治**,是“当代德国**的突破”,也是**史上最伟大的反纳粹主义**之一, 以史诗般的恢弘格局展现了德国战时小市民的众生相,是一部以小见大的影片。
它不是一部情节**,具有强烈的批判和反思倾向,利用荒诞而非理性的手法,使观众感受导演对命运所作的深层次思考,从中感悟出生活的某种哲理。
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