爱跳舞的妻子患上致命的舞蹈症：我只能看着她的病情日渐恶化

虽然现在人们的生活变得富裕，物质上不再缺衣少食，人们的平均寿命也大大提升，但这也改变不了仍然有许多科学解决不了的绝症存在。爱跳舞的韩爱华就是换上了一种少见的绝症：亨廷顿舞蹈症，环游这种病症后会手脚不受控制的舞蹈，暂时还没有治疗方法，痛苦异常。

1、致命的舞蹈症

“只要能吃饭就能活着，愿不愿意活着呀。”

“活”韩爱华吃力地从嘴里挤出这个字。

“想活着就要好好吃饭。”崔建国又用勺子舀了一口饭送到妻子韩爱华的嘴边。听到妻子的回答，他欣慰地笑了。

崔建国给妻子韩爱华喂饭，韩爱华躺在床上，面部不自觉地抽搐着，嘴里还时不时地发出含糊的声音。她生病了，症状很奇怪，右腿高高举起，不停地往上“踢”，手脚不受控制地舞动，就像跳舞一样。

韩爱华是罕见病“亨廷顿舞蹈症”的晚期患者。被疾病折磨了整整20年，身高1米62的她体重仅有36公斤。

病入晚期的韩爱华几乎丧失了吞咽功能，崔建国需要把饭菜用机器搅碎制成流食，用勺子给躺在床上的妻子喂饭。“现在她必须躺着吃，饭才可以自然地流下去，而且要很小心，否则很容易就会呛到。”

由于面部肌肉不受控制，有一大半的流食都会从韩爱华的嘴里流出来，破旧的白色背心上也因此留下了许多难以清洗的污渍。喂妻子吃一碗饭，崔建国每次都需要花费近一个小时的时间。

饭后，崔建国翻出相册，给我们看20年前韩爱华的样子：长卷发，圆框眼镜，照片里的韩爱华笑的格外灿烂。

“刚认识的时候，她年轻漂亮，扎着一个大粗辫子，性格也好，在厂子里特别有人缘。”30多年前，崔建国和韩爱华都在北京市三八鞋厂工作，两人经常下班一起回家，“一来二去彼此就产生了感情”。

1984年，崔建国和韩爱华结婚，4年后，儿子崔允出生。“我媳妇那个时候特别爱美，每天出门化妆就要半个小时。她还特别爱跳舞，探戈、华尔兹、伦巴，一段舞蹈她看两遍就会。”

2、亨廷顿舞蹈症

1997年，崔建国发现性格外向的妻子开始变得沉默寡言，情绪也非常不稳定。3年后，已经严重抑郁的韩爱华在北京市宣武医院被确诊患有亨廷顿舞蹈症。

“我从来没有想过世界上竟然还有这个病，一开始我以为她只是得了抑郁症。”拿到确诊结果，崔建国和韩爱华就联想到了韩爱华的妈妈，妈妈在韩爱华三岁的时候就去世了。“之前我们不知道她妈妈的死与这个病有关，我们更不清楚这个病还会遗传。”

亨廷顿舞蹈症是一种罕见的遗传性神经退化疾病，患者通常在30岁至50岁期间发病，发病后的存活时间为15～20年。根据中国亨廷顿舞蹈病协作网最新公布的数据，目前中国有三万多名亨廷顿舞蹈症的患者。

在患病早期，患者会不由自主地做舞蹈样的动作，同时伴有精神障碍且认知力下降。随着病情的发展，患者会逐渐失去说话、思考、行动和吞咽的能力，到晚期卧床不起且进食困难最终死亡。

确诊之后，在新华书店做会计的韩爱华在工作上屡屡犯错：算错账、反应迟钝、考试不及格。随后韩爱华被调到门市卖书，但她常常收到假钱而不察觉，有人偷书她也发现不了。最终，韩爱华被迫下岗。

2007年，随着病情的恶化，韩爱华逐渐失去了语言能力，身体也愈发不受控制，四肢舞动的幅度越来越大，走路经常会跌倒摔伤。

“那天她到新华书店找我，走路不稳摔倒了，牙都摔掉了，满嘴是血。”崔建国担心妻子再发生危险，只好辞掉工作，专心在家照顾妻子。

家里客厅的椅子上堆放着韩爱华平时需要服用的药。但是在十多种药物中，真正用于治疗亨廷顿舞蹈症的只有一瓶，并且早已过了保质期。

“早期的时候，吃这个药还可以控制她的动作。但是她现在已经晚期了，这个药完全就没有效果了，真的特别煎熬。世界上那么多药，好几万种药，但是就没有可以治愈她舞蹈症的药。癌症都能过治愈，她这个病却不行。”崔建国看着眼前的一堆药瓶子对看看新闻Knews记者说。

看着妻子病情一天天严重而自己却又束手无策，再加上每次带妻子外出，都要面对他人异样的眼光，崔建国一度产生过轻生的念头。

“有一次我们去公园散步，走到河边我就对她说，我们就这样跳下去吧，这样你不用受罪了，我也不用再费心了。她说：‘好，听你的。’当时我脑袋就嗡了一下，心想这不是犯罪吗，怎么能有这个想法？”

1、因舞蹈样症状，出现突发突扭动舞蹈样动作，导致患者吞咽、语言交资流、行走甚至穿衣服都变得非常困难。

2、生活不能自理，需要依靠其它人。

3、患者除了疾病本身带来的舞蹈样运动症状外，更容易受到疾病带来的心理压力，如自我感知的病耻感、自信心减退、社交障碍，导致患者失去工作、社交减少和抑郁加重。

不一定，亨廷顿舞蹈症是一种全外显性的常染色体显性遗传病。在确认基因位点后，又经过多年研究才找到它的致病基因。这个基因编码Htt蛋白(Huntingtinprotein)，在它的第一个外显子中，包含了重复的CAG三联密码子。

在HD中，这个三联密码子的重复次数会出现异常增加。拥有多36次CAG重复三联子的个体会患病。但如果重复次数为36～39个，则全外显性较低。三联子重复次数不稳定，在遗传到下一代时次数可发生改变。

扩展资料

亨廷顿舞蹈症相关新闻

亨廷顿舞蹈症由于缺乏合适的动物模型进行药物筛选，截止2020年1月尚无有效的治疗方法。建立准确模拟疾病病理及表型的动物模式，成为生命科学领域亟待攻克的难题。

2008年，他俩与埃默里大学的合作者成功建立了世界首只转基因亨廷顿舞蹈症猴模型，同年成果发表在《自然》杂志上。2010年，夫妻俩和赖良学合作培育出世界首例转基因亨廷顿舞蹈症猪。

令人失望的是，猪模型和猴模型一样很快死亡，无法传代。李世华反复思考后提出：“该病是由于内源性基因突变造成的，如果直接把此基因改变为突变基因，猪的病理变化是否与病人的病理状态更接近呢？”

一贯思维跳跃、勇于创新的妻子此时提出，用成纤维细胞筛选出阳性克隆细胞，替换掉猪的内源性亨廷顿基因。

——亨廷顿舞蹈症

人民网——验证实验猜想的那一刻最兴奋

亨丁顿舞蹈症很多都是一生下来就有的，那么亨丁顿舞蹈症遗传方式是什么呢？

对于亨廷顿舞蹈病的遗传方式，我们叫常染色体显性遗传。所有的基因都是一对的，并不是单个的，这一对如果是隐性遗传，这一对都得是阳性才可以获得这个病，但是显性遗传只要有一个是阳性就可以，一个阳性，一个阴性就有这个病，两个阳性的当然更有这个病。

因此如果说父亲有亨廷顿舞蹈病，他是一个阳性，一个阴性，母亲没有的，两个都是阴性。父母各出一条染色体，两个其中一个给了孩子，如果父亲把阳性的给了小孩，所以不管母亲那边出什么，这孩子一定是患病者；如果父亲把好的给了孩子，孩子就安全了，所以说有50%的可能性会获得亨丁顿舞蹈症。