脊髓空洞症是什么？脊髓空洞症有哪些表现？发病机制是什么？

脊髓空洞症是脊髓中心形成的空洞病变，是脊髓先天性发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性疾病。脊髓空洞症通常位于脊髓中心，在颈髓中很常见。它也可以扩展到延髓或单独发生在延髓。它被称为延髓空洞。较长的空洞可延伸到胸髓，腰髓受累较少。没有特效治疗，严重者可通过手术缓解。

脊髓空洞症是一种先天性发育性疾病，但通常发生在20~30岁，偶尔发生在儿童或成年后，很少出生。根据脊髓空洞症的大小、长度和伴发性病变，临床表现不同。最典型的临床特征是颈部、肩部和上肢的节段性和分离性感觉障碍，即疼痛和温度感觉下降或缺失，以及触觉保留。患者经常在手烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉缺陷。疼痛和温度感觉的损失范围可扩大到上肢和胸部和背部的短外套分布。关节疼痛缺乏可导致关节磨损萎缩和关节畸形肿大，活动增加，运动摩擦和无痛感和夏季关节，晚期神经源性膀胱和二便失禁。

如果脊髓空洞症向上侵入三叉神经脊束核，可引起面部疼痛、温度感觉下降或消失，角膜反射消失。疼痛和温度感觉消失区域经常有自发性疼痛。晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累，可引起病变平面以下各种传导性感觉障碍。患者可出现站立不稳定、上肢触觉损伤、关节位置感觉和振动感受累、感觉共济失调。如果空洞扩张涉及前角细胞，手部小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩无力，肌束颤动。少数影响上肢肩胛肌和部分肋间肌肉，肌肉张力和肌腱反射减少。空洞继续扩张仍可侵入锥体束，肌肉张力增加和肌腱反射亢进，巴宾斯基征呈阳性。

脊髓空洞症的确切原因和发病机制尚不清楚。目前，更常见的观点是，脊髓空洞症不是由单一原因引起的，而是由多种致病因素引起的综合征，包括先天性发育异常、机械阻塞因素等。脊髓空洞症通常与其他先天性发育畸形结合在一起。许多患者伴有脊柱侧后凸畸形，部分伴有环枕畸形、短颈、低发髻、先天性颈椎融合畸形、骨斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时，可能导致椎管阻塞、内脑脊液回流阻塞、脊髓空洞症。

一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，疗效皆不确切。鉴于本病缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病出有关，因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式，手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。

中医治疗：中医将脊髓空洞症归入“痿证”范畴。治疗原则：补肾填精，通督益髓，活血通络。临床报道中医“三联一体”舒筋强肌振痿疗法技术以“补肾通督、活血通络”为原则辩证施治取得较好的治疗效果。

建议：早期符合手术条件的可考虑手术治疗，对于中晚期患者以中医治疗为特色治疗。

脊髓空洞症，是一种缓慢进展的脊髓变性病，患者患病后脊髓内就会有空洞形成和胶质增生。脊髓空洞症病因复杂，大概分为5种类型，即先天性颅颈交界区畸形引起的脊髓空洞症、占位病变引起的脊髓空洞症、炎症性病变引起的脊髓空洞症、外伤后脊髓空洞症和特发性脊髓空洞症，其中以先天性颅颈交界区畸形(如小脑扁桃体下疝)最为常见，大约75%的脊髓空洞症患者伴有小脑扁桃体下疝。

该病在临床上可分为早期、中期和晚期，早期诊断、早期治疗，能够达到临床上的治愈，越晚治疗受损的神经越不容易恢复。也就是说，早发现、早治疗就能早康复，患者拖延的结果就是瘫痪、残疾甚至死亡。

患者的脊髓刚出现空洞时，手部会不知冷热，并伴随手、臂自发性疼痛、麻木等，然而相对其他很多疾病来说，这些症状很隐匿，因此常常被忽视。此外，由于很多人不了解脊髓空洞症，当出现颈部、腰部疼痛问题时，容易误认为是颈椎病、风湿病等，这也导致一部分患者被误诊或漏诊。

首先说明下，本人医师水平，非专家。。。

就脊髓空洞症本身来说，不考虑年龄因素的情况下，可就诊脑外科根据颈椎MRI排除小脑扁桃体下疝的情况下通常是保守治疗，颈椎间盘突出加重了颈髓压迫的症状。

根据你说的情况，如果您母亲没有出现运动障碍的情况下建议保守治疗，可以考虑服用：消脱止（草木稀溜浸片），是否可以牵引应根据颈椎MRI决定，按摩不建议，因为见过按摩导致症状加重或更严重并发症的患者。