甲状腺[1]相关眼病是一组复杂的眼眶病,其典型的临床症状为:畏光,流泪,异物感,视力下降和复视等,体征包括:眼睑退缩,上睑迟落,结膜充血,眶周组织水肿,眼球突出,眼外肌肥大,眼睑闭合不全,暴露性角膜炎及压迫性视神经病变等,双眼球突出合并眼睑退缩,凝视和甲状腺肿大是典型的内分泌突眼病征,长期以来,众多学者对眼部体征进行了深入研究和描述,甲状腺相关眼病的体征又因甲状腺相关眼病患者的病程是急性或慢性期,受累的严重程度,病变处于活跃或稳定状态,眼组织受累的部位不一样等各种因素而异,故每个患者所出现的体征不完全相同,一些眼征对甲状腺相关眼病来说是相对独特的,如眼球突出加上睑迟落或凝视,眼球突出加限制性眼外肌病,而肥大眼外肌在眶尖处压迫视神经,内,外直肌止端处血管扩张,结膜,眶周水肿和暴露性角膜炎在甲状腺相关眼病中十分普遍,但在其他眼病中也可见到,任何甲状腺病(甲亢,甲低,桥本甲状腺炎,甲状腺癌)引起眼病的眼征是完全相似的,所以从眼征不能判定出甲状腺病。
1眼睑退缩,下落迟缓(eyelid retraction and lag) 甲状腺相关眼病患者眼睑征即上睑退缩,下落迟缓具有诊断价值(诊断眼征),正常人睑裂宽度与种族,遗传等因素有关,正常成人上睑缘中份位于上方角膜缘与上方瞳孔缘之间,或上睑缘遮盖上方角巩缘下2mm,下睑缘中份则平下方角巩膜缘,若上,下睑缘离开以上正常位置,通常为眼睑退缩或上睑下垂,在甲状腺相关眼病中通常为眼睑退缩,即上睑缘升高,甚至达上方角巩缘以上,下睑缘在下方角巩缘以下,使角巩缘上方或下方巩膜暴露(露白),在眼睑退缩中,上睑退缩多见,当眼球向下看时,正常人上睑随之下移,甲状腺相关眼病患者向下看时,退缩的上睑不能随眼球下转而下移或下落缓慢,称其为上睑迟落,由Müller肌和提上睑肌受累,使退缩,下落功能差,加上眼睑肿胀影响眼轮匝肌关闭眼睑的作用,故病人瞬目反射减少,呈凝视状态,这也是一种较为特别的体征,在甲状腺相关眼病患者中经常见到,甲状腺相关眼病患者35%~60%出现眼睑退缩,导致上睑退缩的原因:①Müller肌作用过度(交感性作用过度);②提上睑肌与周围组织发生粘连;③下睑缩肌与周围组织发生粘连,Small研究正常人和10例甲状腺相关眼病患者提上睑肌,活检发现患者肌纤维都明显扩大,部分患者的肌腱稍增厚,且各肌纤维和肌束之间隙加宽,肌纤维之间轻度纤维化,肌间隙有黏多糖类物质沉积,轻度局灶性炎症和脂肪浸润,以上为上睑退缩,迟落及肿胀的病理学基础。
2软组织受累(soft-tissue involvement) 甲状腺相关眼病患者眼部因炎性细胞浸润,血管充血扩张,通透性增加,组织间液体增多,但主要是组织间隙黏多糖类物质沉积明显增加,组织中吸收了大量水分,此两种因素加在一起使眼睑,结膜充血变红,眼睑,结膜,泪腺,眼眶软组织肿胀,急性期甲状腺相关眼病患者或浸润性突眼眼部软组织受累最为明显。
(1)眼睑充血肿胀:眼睑充血肿胀表现眼睑色红,丰满增厚,睑上沟消失,上睑充血肿胀多见,它又分为轻度,中度或重度,重度眼睑充血肿胀导致眼睑动度差,眼睑不能闭合,这是引起暴露性角膜炎的主要原因。
(2)球结膜充血水肿:局部球结膜充血大多是在内,外直肌附着处的血管扩张,具有一定的诊断意义,通常球结膜充血水肿发生于颞侧或下方,也可以发生于鼻侧,上方相对少见,球结膜因严重充血而变红,肿胀而高起,并突出于睑裂外是引起暴露性膜炎的又一原因。
(3)泪器受累:泪阜可因充血,水肿而隆起,泪腺可因充血,水肿而肿大,临床可提起上睑外侧,可见颞上穹隆部肿大以及突出的泪腺,有些病例在颞上方可扪及肿大的泪腺,更多的是眼眶CT扫描显示泪腺肿大,甲状腺相关眼病患者泪腺受累,原因仍不明,组织病理学检查发现轻度单核细胞浸润和间质水肿,无广泛纤维化,Khalid等用高性能液相色谱法(high performance liquid chromatography)测定50例甲状腺相关眼病患者的泪液,并与健康人相对照,结果发现约1/6患者(8/50例)泪液中IgA水平升高,对照组未发现任何异常,10例球蛋白增加,提示泪腺蛋白成分有改变。
(4)眼眶软组织肿胀:眶内容物主要由眶脂肪和眼外肌组成,在急性期甲状腺相关眼病患者中眶脂肪间隙因水肿和充血而变宽,眼外肌因水肿和充血而肥大,急性期一般都有炎性细胞特别是淋巴细胞浸润,血管扩张,加重眼眶组织肿胀,眶内容物大量增加,眶压增高,眼静脉回流受阻,更多的液体聚集在软组织内,更加重眼眶软组织肿胀,致使眼球前突,活动受限,高分辨CT检查时见眶脂肪密度加大,眼上静脉增粗。眼部软组织受累患者常出现相关症状,如眼部不适,眼干,眼胀痛,异物感,畏光,流泪,复视,视力下降等。
3眼球突出(exophthalmos)[2] 甲状腺相关眼病除具有诊断意义的特殊眼睑征外,眼球突出也是常见的体征,单纯的眼球突出不具备诊断意义,但单纯的眼球突出在甲状腺相关眼病很少见,通常都伴有一些特殊的眼部改变,若只有单纯的眼球突出,应考虑其他眼眶病,特别眼眶肿瘤,眼球突出的原因是眼外肌肥大,眶脂肪增多,增加的眶内容物在骨性眼眶内向前移,推挤眼球向前突出,甲状腺相关眼病患者眼球突出为最常见的体征,突出度可分轻度,中度和重度,甲状腺相关眼病患者双眼球突度相对比较对称,58%的病例双眼突度差少于5mm,89%的病例双眼突度差少于7mm,总之,双眼突度差不超过109mm,若不超此值,一眼明显突出说明该眶内可能有肿瘤,甲状腺相关眼病患者眼球突度比正常人一般增多3mm。
4眼球不全脱位(globe subluxation) 眼球不全脱位可发生在进行性甲状腺相关眼眶病中,但比较少见,是由于眼眶内脂肪容积迅速增加,致眼球向前移位,眼球的赤道部达眶缘部,眼睑可往后退缩,所有眼球不全脱位的患者,CT扫描均显示眶内脂肪含量增加,而眼外肌无明显扩大,无复视史。 Nunery报道甲状腺相关眼病临床有2种亚型:Ⅰ型是眼球运动正常或只在极度转向后轻微受限,有程度不同的对称性突眼,无眼眶炎症,好发于年轻妇女,平均36岁,女性居多,女∶男为8∶1,眼眶CT扫描显示眶内脂肪含量(容积)增多,伴或不伴眼外肌扩大,Ⅱ型是限制性肌病变,眼球原位20°内复视,眼突度不对称,平均年龄较大,为52岁,女∶男为2∶l,CT扫描显示眼外肌不对称扩大,眼球不全脱位患者多属I型。
5眼外肌受累(extraocular muscle involvement) 甲状腺相关眼病常有限制性眼外肌病变,又称甲状腺眼外肌病,表现为眼外肌的肌腹扩大,肌附着处正常,轻度受累者临床不易确定,超声,CT或MRI检查可显示,严重甲状腺眼外肌病除眼球前突,移位影响患者容貌外,影响更大的是复视,造成头疼,眼胀,生活,学习和工作极端困难,影响较次的是双眼集合功能下降,看近或阅读不能持久,久后患者感眼胀痛,头昏,类似青光眼的临床表现。眼外肌病变通常为双侧,多肌肉,垂直肌受累比水平肌多见,下直肌受累最常见,占60%,依次为内直肌50%,上直肌40%和外直肌29%,CT扫描(水平及冠状位)显示,肌腹呈纺锤状扩大,边界清楚,肌腱不长大,甲状腺相关眼病临床可根据患者复视,眼球运动受限,或眼球移位考虑眼外肌受累,一般占60%,但眼眶CT扫描证明眼外肌肥大者占93%,甲状腺相关眼病眼眶CT扫描时不能只做水平扫描,否则容易将单眼的下直肌肥大误认为眶内肿瘤,作冠状扫描后方可得出正确诊断。
6角膜受累(corneal involvement) 角膜受累是甲状腺相关眼病常见的并发症,有以下几种类型,其严重程度不同,最严重的是角膜溃疡伴继发感染。 (1)浅层点状角膜炎(superficial punctate keratitis,SPK):角膜上皮散在或弥漫性点状脱落,位于角膜中央或其他部分,用荧光素或玫瑰红染色呈点状绿色或红色,发生率占甲状腺相关眼病的83%。 (2)上角膜缘角膜结膜炎(superior limbic keratoconjuntivitis,SLK):多发生于青年女性,可单侧或双侧患病,SLK者占甲状腺相关眼病的09%,有些患者两者可同时出现,也有患甲亢多年后才出现SLK,临床表现可有畏光,异物感,反复发作,上睑结膜弥漫充血,上部球结膜充血,范围在10~2点钟,可轻度至重度,上角膜缘灰白色浸润,增厚与相连角膜常形成“沟状”,上部角膜可有点状上皮脱落,荧光素染色呈绿色,另外可伴丝状角膜炎,不翻转上睑常误认为慢性结膜炎,浅层巩膜炎。 (3)暴露性角膜炎或角膜溃疡(exposure keratitis or ulceration):其临床表现为角膜暴露干燥,上皮脱落,严重者继发感染,角膜灰白,炎性浸润,坏死形成溃疡,可伴前房积脓或化脓性眼内炎,这是甲状腺相关眼病最严重的角膜并发症,若患眼失明,疼痛难忍,最终需摘除眼球,引起暴露性角膜炎的原因有:①眼球严重突出,眼睑闭合不全;②眼睑肿胀,眼轮匝肌功能低下,闭合困难;③球结膜重度充血水肿,突出于睑裂外,眼睑闭合受阻;④眼外肌受累,功能障碍,保护角膜的Bell现象消失。
进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。
主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型:
1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎
过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身
为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发
达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
2、Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。
5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症,但均罕见。
进行性肌营养不良症的诊断主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高;肌电图示肌原性损害;必要时肌活检可明确诊断。
进行性肌营养不良症的治疗:
本病西医目前无特效疗法。我所采用纯中药“肌复灵”进行治疗,服药6个月,大多数患者病情可以得到控制,并有好转或明显好转。
偏头痛主要被认为与遗传、内分泌代谢等因素有关。非甾体抗炎药和特异性药物可用于治疗偏头痛。
偏头痛是一种常见的慢性发作性神经血管疾病,以局部头痛为特征。疼痛部位主要在患者头部两侧、后脑勺和前额。头痛发作通常伴有呕吐和恶心。声音和强光可能刺激和加重偏头痛。偏头痛的原因目前不完全明了,多认为与遗传、内分泌代谢、某些食物或药物有关。多在儿童或青春期发病,多见于女性。如果是轻度头痛,可选用非甾体抗炎药治疗,一般均有疗效。如果无效或重度头痛,可选用偏头痛特异性药物治疗,如麦角胺、曲普坦类药物,但要注意该药物的不良反应,如恶心、呕吐、心悸、烦躁和焦虑等。对严重高血压、心脏病和孕妇禁用。建议每周用药2~3天,也可加用糖皮质激素协助止痛,必要时可选用鸦片类药物止痛,但该药物具有成瘾性,一般不常规推荐。
预防偏头痛的注意事项:首先,睡眠充足,尽量避免熬夜,养成规律工作和休息的习惯。其次,建议患者多吃新鲜蔬菜和水果,富含优质蛋白质和维生素B的食物,以及一些鱼类,如金枪鱼、三文鱼等,需要戒烟和戒酒。尽量不要去嘈杂的环境。大多数偏头痛患者对声音非常敏感。乐器的声音、儿童的哭闹和玩耍会直接增加偏头痛发作的次数。最后,适当的运动,科学锻炼,慢跑、游泳和气功等有氧运动有助于缓解精神压力和肌肉紧张,不要剧烈运动以避免诱发和加重偏头痛。
偏头痛约数分钟至1小时左右出现一侧头部一跳一跳的疼痛,并逐渐加剧,直到出现恶心、呕吐后,感觉才会有所好转在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。据研究显示,偏头痛患者比平常人更容易发生大脑局部损伤,进而引发中风。其偏头痛的次数越多,大脑受损伤的区域会越大。 长期反复发作的头痛史,间隙期一切正常,体检正常及偏头痛家族史诊断并不困难。眼肌麻痹可由动脉瘤引起,动静脉畸形也可伴发偏头痛,应作头颅CT扫描或脑血管造影明确诊断。复杂型偏头痛常由器质性疾病引起,应作神经影像学检查。枕叶或颞叶肿瘤初期亦可出现视野缺损或其他视觉症状,但随着病情的进展最终可出现颅内压增高症状。老年人颞枕部头痛需除外颞动脉炎,颞浅动脉或枕动脉增粗如绳索状,搏动明显减弱或消失,动脉活检见特征的多核巨细胞浸润。主要特征 典型性偏头痛 [1] 多数病人呈周期性发作,女性多见。发病前大部分病人可出现视物模糊、闪光、幻视、盲点、眼胀、情绪不稳,几乎所有病人都怕光,数分钟后即出现 一侧性头痛 ,大多数以头前部、颞部、眼眶周围、太阳穴等部位为主。可局限某一部位,也可扩延整个半侧,头痛剧烈时可有血管搏动感或眼球跳出感。疼痛一般在1~2小时达到高峰,持续4~6小时或十几小时,重者可历时数天,病人头痛难忍十分痛苦。 普通型偏头痛 普通型占80%,比较常见,发病前可没有明显的先兆症状,也有部分病人在发病前有精神障碍、疲劳、哈欠、食欲不振、全身不适等表现,女性月经来潮、饮酒、空腹饥饿时也可诱发疼痛。头痛多呈缓慢加重,疼痛部位可为一侧或双侧,也有的为整个头部,疼痛的程度也较典型性偏头痛轻。 丛集性偏头痛 其特点是没有先兆症状,每次发作的时间大致相同。头痛常突然开始,持续30~120分钟,在一天内可发生多次,临床表现可出现眼眶发胀、流泪、眼结膜充血、鼻塞、出汗、痛侧颜面部烧灼感等,典型病例可见头皮血管增粗、弯曲等。 偏头痛还包括:1家族偏瘫性偏头痛;2腹痛性偏头痛;3神经精神性偏头痛;4基底动脉性偏头痛;5视网膜性偏头痛;6月经期偏头痛。
答案:B
甲状腺功能亢进症临床表现
1基础代谢率増高食欲亢进、易饥饿、大便次数增多;心悸、心率增快、脉压差增大、可伴有心律紊乱;情绪不稳定、儿童多表现为过度兴奋、脾气急躁、多汗、低热、腱反射亢进等;少数患者以肌肉无力为突出症状,甚至伴有肌病表现。
2甲状腺肿大多数为整个腺体弥漫性肿大、两侧对称(部分患儿甲肿可不对称)、质地中等、无结节、无疼痛,可闻及血管杂音。
3眼球突出多数为轻、中度突眼,恶性突眼少见。还可伴有上眼睑退缩、眼睑不能闭合、瞬目减少、辐辏反应差,少数伴眼肌麻痹。
4甲亢危象常因急性感染、创伤、手术、应激及不恰当停药而诱发。起病突然且急剧进展,表现为高热、大汗淋漓、心动过速、频繁呕吐及腹泻、迅速出现全身衰竭、昏迷。常死于休克、心肺功能衰竭、黄疸及电解质紊乱。
欢迎分享,转载请注明来源:浪漫分享网
评论列表(0条)