1、洗脸用温水
无论哪个季节,要想保持肤质滋润最不要选择热水洗脸,要用温水洗脸,因为热水具有很强的刺激感,这对于脆弱的肌肤很容易造成严重负担。
温水洗脸不仅清洁效很好,而搭配使用凉水能够很好的清洗脸部,帮助收缩毛孔,不用担心刺激毛孔,这样的简单日常护理方式对于基础的皮肤保养起到很不错的效果!每次在清洁之后不要忘记打一层隔离霜。
2、护肤品要抗过敏
对于本身属于特殊的肤质,一定要避免角质层太过于薄的问题,可以考虑使用抗过敏的护肤品,这样的护肤品其效果很是不错,轻松的帮助搞定问题。
洗脸之后,选择带有消炎效果的护肤品很不错,角质层薄的女性最好不要使用粉底,因为使用很容易招惹外界的灰尘,选择一款效果不错的隔离霜就可以很好的避免过敏现状。
3、补水保湿要做好
角质层薄油脂的分泌就少,肌肤的抵抗力就会下降。因此,角质层薄的美眉要尽量减少洗脸的次数,毛巾的水拧干一点,以免去除过多的角质。在秋冬季节多使用保湿效果好的精华霜或护肤液。
4、控油很重要
角质层较薄,脸部分泌的油脂也逐渐的减少,这样导致肌肤的抵抗能力变得越来越弱。而对于这一类的女人,那么不需要隔三岔五的清洗肌肤,在寒冷干燥的季节,本身所含的油脂分泌特别少,其保湿成为了首要的任务。
5、不要去角质
对于角质层比较薄的皮肤来说,就不需要经常去角质了。角质层本来就很薄,如果再经常去角质的话,就会导致皮肤越来越敏感,越来越脆弱,所以,美眉们去角质也要依据自己的皮肤特点来定,如果角质层太薄,就不适合经常去角质。
扩展资料:
角质层是皮肤表层的部分,主要是由15-20层没有细胞核的死亡细胞组成,当它们脱落时,在底层的细胞就会露出来,形成新的角质层。
角质层中含有角蛋白,健康的角质层有助于减少皮肤水分的蒸发,甚至还具备吸收水分的能力,使皮肤保持住水润,因此,好的皮肤与角质层有密不可分的关系。
角质层薄的原因是什么呢?
长期使用去除角质及磨砂的产品
许多美容爱好者经常去美容院做各种皮肤护理,为了追求美白、祛除脸上雀斑的效果,大多数朋友们会使用果酸激素产品或长期使用大量的去除角质层和磨砂性质的产品,这是导致面部角质层薄的原因之一。
祛除脸上的斑或者痣去美容院
大家要是去美容院去除脸上的斑,或者是痣,红血丝,会导致皮肤代谢紊乱,严重时还会损害脸部的角质层。
使用的化妆品含有刺激性成分
在平时的生活中,一些日常护理用的化妆品可能含有刺激性物质,如激素、果酸、防腐剂、香料、酒精、重金属等,这些物质也会对皮肤造成伤害,导致脸上的角质层变薄。
外用抗过敏的药膏
由于皮肤过敏或其他疾病引起的症状,自己没有在专业人士的指导下使用一些局部抗过敏软膏,虽然这些软膏能在短时间内迅速缓解症状,但这种软膏含有激素,会刺激皮肤,长期使用也会导致脸部的角质层变薄。
参考资料:
浮肿是十分常见的症状,一般以颜面、下肢最为明显。浮肿的病因很多,除了心、肝、肾疾病及营养不良、蛋白质低下、贫血、维生素B缺乏外,妇女常见的浮肿还有以下几种:1 月经周期性浮肿有不**女在月经周期的下半月开始出现浮肿,以眼皮最为明显,出现眼泡虚肿,有沉重感,面部有紧绷感。手指可有肿胀感,感到活动不便,脚肿,穿鞋时感到紧绷不适,严重者足背乃至踝部用手指按压后有凹陷。常伴尿量减少,体重可有增加。此外,可出现腹胀、乳房胀痛不适,常有头痛,与内分泌改变、经前期雌激素水平升高、水钠在体内滞留有关。这种浮肿在月经来潮前达高峰,行经后则小便增多,浮肿逐步减轻。为减轻这种浮肿,在月经周期的下半个月要注意饮食清淡,限制食盐。2高温性浮肿有不少中年妇女,在夏季易发生足背、踝部浮肿。这是因为在高气温环境下皮肤血管发生扩张,造成局部毛细血管充血,血管壁通诱性增加,进入周围组织水分增加,从而发生浮肿。这种浮肿对健康无影响,不需要治疗。3 血液回流障碍性浮肿多见于肥胖妇女,并无心功能减退,仅是因为下肢静脉周围均为松软的脂肪,对静脉壁缺乏一种机械压力,当久立、久坐后,由于重力关系,下肢血液回流到心脏困难,使组织液在皮下组织停留造成浮肿。平时多行走,锻炼腿部的肌肉,可促进下肢血液回流。有浮肿时,用热水泡脚,把脚抬高,可有利于下肢静脉血液回流到心脏,浮肿即可消退。4 特发性浮肿这种妇女在久立、劳累后出现明显浮肿,尿量减少,体重显著增加,由清晨至傍晚体重可增加15公斤左右,卧床休息后尿量明显增多,体重减轻,浮肿减轻或消退。这与直立时交感神经兴奋不足,使下肢血管扩张,回流到心脏血液减少,导致肾素-血管紧张素-醛固酮(RAA)系统平衡失调,水钠潴留。这种人常有末梢循环障碍,下肢皮肤增厚变硬、发凉,有时可见紫癜。肢端由于血管舒缩障碍而发红、潮湿,冬季未到即出现冻疮。易发生直立性低血压,久立后易昏倒。为防止发生“特发性浮肿”,不宜站立过久,最好每天午睡片刻,平卧一段时间可以利尿退肿。爱心提示:如有其他不适,建议及时去医院进行相关检查,以便对症下药。
脸部浮肿现象经常发生在血液循环代谢能力差的人身上,这个群族包括了习惯在睡前大量喝水的人、经常久坐不动的人、平常饮食习惯口味重的人、经常熬夜的人、以及天生体质代谢差的人。影响所致便是血液循环系统效果变差,来不及将体内多余的废水排出去,水分滞留在微血管内,甚至回渗到皮肤中,便产生了膨胀浮肿现象。
眼睛浮肿原因与饮食习惯和不良的生活作息密不可分。盐分会使水分滞留,引起淋巴循环趋于缓慢,所以长期食用高盐分或辛辣食物的人,毒素很可能无法有效排出体外,长期聚集自然出现难看的浮肿。睡前喝太多水、睡觉姿势不当、枕头过低,睡觉时体液一直被聚集在眼部,便会因为体内水分倒流而形成眼睛浮肿。
性生活时,由于高度紧张导致血管收缩,也会使眼部供血减少而加重眼睛的疲劳;性生活后眼周发黑和眼睑浮肿。眼睛疲劳不适,则是提醒你要节制性欲的信号。
内科病的急慢性肾炎均可引起眼睛浮肿。你的心肾功能不好,建议你到医院做一个尿常规,检查一下肾功能,若尿常规正常,那就没大问题,可能是循环系统不太好,平时是否有浑身乏力,头晕脚轻,食欲不振,建议你多参加户外活动,和体育锻。最简单有效锻炼方法是坚持晨跑,以增强身体的抗病能力
女性出现浮肿的原因有很多,有月经周期性浮肿、妊娠浮肿、高温性浮肿、血液回流障碍性浮肿、特发性浮肿。而且浮肿是十分常见的症状,一般以颜面、下肢最为明显。浮肿的病因有心、肝、肾疾病及营养不良、蛋白质低下、贫血、维生素B缺乏等。
女性出现浮肿的原因一:月经周期性浮肿。
有不少女性在月经周期的下半月开始出现浮肿,以眼皮最为明显,出现眼泡虚肿,有沉重感,面部有紧绷感。手指可有肿胀感,感到活动不便,脚肿可引起穿鞋时感到紧绷不适,严重者足背乃至踝部用手指按压后有凹陷。常伴尿量减少,体重可有增加。此外可出现腹胀、乳区胀痛不适,常有头痛,与内分泌改变、经前期雌激素水平升高、水钠在体内易滞留有关。这种浮肿在月经来潮前达高峰,行经后小便增多,浮肿逐步减轻。为减轻这种浮肿,在月经周期的下半个月要注意淡食,限制食盐。
女性出现浮肿的原因二:妊娠浮肿。
不少女性在妊娠后,随妊娠月份增长而出现浮肿,以下肢为明显,体重也可显著增加,常伴高血压、尿少,尿检验可见有蛋白。这种妊娠浮肿在妊娠中、晚期多见,与内分泌改变有关。此外,由于妊娠子宫增大,压迫导致淋巴回流受阻,也是造成下肢浮肿的原因。除了下肢浮肿外,有些孕妇可颜面浮肿。伴有高血压、蛋白尿者也称“妊娠高血压综合征”。在分娩后尿量增多浮肿消退,血压恢复正常,蛋白尿也消失。妊娠浮肿应多卧床休息,特别是侧卧或俯卧,可改善肾及胎盘血液供应,减少肾素分泌,减轻浮肿。此外,要适当限制食盐。
女性出现浮肿的原因三:高温性浮肿。
有不少中年女性,在夏季易发生足背、踝部浮肿。这是因为在高气温环境下皮肤血管发生扩张,造成局部毛细血管充血,血管壁通透性增加,进入周围组织水分增加,从而发生浮肿。这种浮肿对健康无影响,不需要治疗。
女性出现浮肿的原因四:血液回流障碍性浮肿。
多见于肥胖女性,并无心脏系统、心功能减退,仅是因为下肢静脉周围均为松软的脂肪,对静脉壁缺乏一种机械压力,当久立、久坐后,由于重力关系,下肢血液回流到心脏困难,使组织液在皮下组织停留造成浮肿。平时多行走,锻炼腿部的肌肉,可促进下肢血液回流。有浮肿时,用热水泡脚,把脚抬高,有利于下脚静脉中血液回流到心脏,浮肿即可迅速消退。
女性出现浮肿的原因五:特发性浮肿。
这种女性在久立、劳累后出现明显浮肿,尿量减少,体重显著增加,由清晨至傍晚体重可增加15千克左右,卧床休息后尿量明显增多,体重减轻,浮肿减轻或消退。这与直立时交感神经兴奋不足,使下肢血管扩张,回流到心脏血液减少,导致肾素醛固酮分泌过多,水钠滞留有关。这种人常有末梢循环障碍,下肢皮肤增厚变硬、发凉,有时可见紫癜。肢端由于血管舒缩障碍,发红、潮湿,冬季未到即出现冻疮。易发生直立性低血压,久立后易昏倒。为防止发生“特发性浮肿”,不宜站立过久,最好每天午睡片刻,平卧一段时间可以利尿退肿。
当你入睡后过多的盐分会令身体吸取大量的水分,若未能及时把水分排出体外,它便会积存在体内,到了早上使双眼浮肿。由于睡觉时体液集中在眼部造成的轻微浮肿,一旦起床走动这部分液体就会从脸部排出,大约一两个小时之后便会自动消失。
在水分代谢的过程中,若废水无法顺利回收而停滞于微血管中,不但会发生浮肿现象,同时也因新鲜的氧气、养分和水分无法顺利被肌肤细胞吸收,而连带产生肤色暗沉疲倦的症状,因此有脸部浮肿困扰的人经常气色也不会好看到哪里去。
适当的脸颈部及眼部排水保养品搭配正确的淋巴按摩技巧可以大幅度促进血液循环的代谢速率,改善脸庞、下巴及上眼皮、眼睑等处的浮肿状况。
清除的方法 1、睡前认真清洁眼圈。
猪水肿病又名猪大肠杆菌病毒血症,俗称小猪“摇摆病”,是断乳小猪常见多发病,断乳后1-2周龄多发,发病率低,死亡率高,本病无明显季节性,但以春季4-5月份和秋季9-10月份发病多,特别在气候骤变,阴雨季节和饲养条件突变易引发本病。 1、发病情况:某饲养小区一户从外地购入40头55日龄的小猪,饲养2天,有2头突然发病,瞬间死亡1头,继而发展4头,据畜主说,该批猪是在某种畜场购入的,猪瘟、猪丹毒、猪肺疫、仔猪副伤寒按程序都进行了免疫,所以,开始怀疑为其他疫病,用消炎王、百病消、青霉素治疗无效,2天后,又死亡1头。经剖检和实验室诊断为溶血性大肠杆菌引起的小猪水肿病,对另2头小猪进行了对症治疗,病情很快得到了控制,逐渐得已康复。2、临床症状:发病的4头小猪突然精神高度沉郁,食欲减少或废绝,体温正常。眼脸、结膜、两耳增厚,颈、胸、腹部皮下水肿,触之有波动感,两前肢或后肢不能站立或爬行或麻痹,步态失调,继而卧地不起,四肢划动如游泳状,呼吸初快而浅,后深而慢。有的小猪呈兴奋状,反应过敏,共济失调,口吐白沫,叫声嘶哑,最后全身抽搐而死,病程1-2天。3、病理变化:体况营养良好,结膜苍白。剖检以胃壁水肿,大肠系膜水肿和肝、脾、肺以及眼睑、下颌间隙等皮下组织水肿最为突出,胃底粘膜弥漫性出血,胃大弯和贲门部水肿,胃大弯部水肿直径达3厘米,水肿厚度达2-3厘米,切开水肿部,可见粘膜层和肌层之间有一层胶冻样水肿,无色或**或红色,大肠系膜似胃壁水肿,水肿部触压有波动感,充满**水肿液,回盲瓣水肿,周围盲肠壁有浅表溃疡,心包、胸腔、腹腔有积液,无色或**或红色,暴露空气后凝结成胶冻状。膀胱粘膜也有轻度充血;脑硬膜下充血,水肿。4、实验室诊断:41无菌采集猪的肝、淋巴结接种于普通琼脂平板上,37℃培养12小时后,在培养基上形成凸起,光滑湿润的灰白色菌落。钩取培养基上单个菌落,接种于麦康凯平板上,37℃培养24小时后,可见麦康凯培养基上,有光滑湿润凸起粉红色菌落形成。42取培养物抹片用革兰氏染色,镜检,发现菌体为单个或成连接排列的革兰氏阴性球杆菌。5、防治:对发病猪进行了隔离治疗,对未发病猪进行预防。对病猪静脉注射25%葡萄糖注射液每公斤体重5毫升和维生素C每公斤体重015毫克,同时配合肌肉注射真安菌素每公斤体重01毫克,速尿10毫升,口服痢特灵200毫克,每日两次,连续3天,并对全群猪进行了饲料调整,同时加强圈舍清扫和消毒,经过采取上述综合防治措施,病猪好转,2天后基本康复,其他猪也未发病。6、小结,根据对发病情况的调查认为,断乳小猪发病原因主要是由于饲养管理条件的突然改变,生活环境突然改变,以及小猪长途运输中引起的应激等因素导致了小猪抵抗力下降,诱发了小猪水肿病。本次发病主要原因是长途运输,饲养条件、饲料的改变引发水肿病的发生。因此,在生产过程中,我们要加强对小猪的饲养管理,对症治疗,采取综合防治措施,减少环境的应激,定期消毒,以保小猪正常生长发育
临床表现
1皮肤表现早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematousphase):表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。此期可持续数月(图4,5)。
(2)硬化期(indurativephase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰(图6)。
(3)萎缩期(atrophicphase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化(图7,8,9)。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。
皮肤受累的测量方法:
对受累皮肤的范围和程度进行定期检测,将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程。改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法。具体方法是:检查者分别捏起以下17个部位的皮肤:面部、前胸、腹部,左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。对每一个部位按评分标准进行评分:皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分。然后再将这17个部位的积分累加。此法比较准确可靠,可用于临床估测病情及进行观察研究。
2雷诺现象
(1)硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后,血管痉挛解除,皮肤转为潮红,伴麻木、烧灼、刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
(2)原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon):雷诺现象分为两类:原发性(特发性)雷诺现象,也叫雷诺病(Raynaudsdisease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明,后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。
对普通人群的调查显示4%~15%的人有雷诺现象的表现,他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)。有雷诺现象的病人50%为原发性。典型的原发性雷诺现象开始于青少年,20~40岁多见,女性多于男性。原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常,症状出现在指(趾),呈对称分布。
对医生而言,重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状,两者的鉴别见表2。如有雷诺现象者不具有指凹陷、溃疡、坏疽,甲皱毛细血管和血沉正常,抗核抗体阴性,则很少可能为硬皮病。如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失,提示患者有结缔组织病如硬皮病。
(3)雷诺现象与硬皮病:硬皮病病人90%有明显雷诺现象,雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比,硬皮病病人有营养不良,以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时,解除血管收缩,恢复局部血流的反应亦延迟(图10,11)。
3肌肉、关节及骨病变
(1)肌肉病变:硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力,这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能,造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节,但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗,如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加,波幅和时限降低,无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变,炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12,13)。
(2)关节炎:关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
(3)骨病变:X线骨骼检查可发现骨质疏松,骨硬化,骨破坏,骨萎缩,肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短,软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。
4消化系统病变80%~90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。
(1)口咽部:开口受限,口腔黏膜干燥、硬化,舌乳头消失,舌肌萎缩,舌不能伸出口外,牙周疾患导致患者咀嚼困难,牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响,除非纹状的咽肌受累,出现肌炎或神经肌肉病变。此时,食物经口进入食道将有咽下困难,患者吞咽液体食物时出现呛咳,经鼻反流,头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14,15)。
(2)食管:80%~90%患者有食管功能异常,常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感,饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失,食管下段括约肌压力下降,出现反流性食管炎。病人可有胸骨后烧灼痛、恶心,进餐后或平卧时反流症状加重,在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。
由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀、恶心、呕吐。为避免出现这些症状患者经常减少进食,导致体重下降,营养不良。
食管疾患的并发症包括:食物误吸入肺引起吸入性肺炎,不明原因的咳嗽、声嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有当患者有食管蠕动减弱、胃酸排空延迟时,才会出现食管炎,此时可行钡餐检查、内镜检查、食管测压检查以助确定病变的性质和程度。钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失、食管扩张,下1/3可见狭窄。内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄,组织病理检查显示食管平滑肌萎缩,由纤维组织所代替,黏膜下层和黏膜固有层纤维化。食管测压检查可显示食管收缩力减弱。
一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。
(3)胃:较少受累,但患者易有饱胀感,胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。
(4)小肠:由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩,导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留,细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。
在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气,此时肠内气体可胀入肠壁,偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。
(5)结肠:结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降,少有腹泻,常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎缩,其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位,若肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
(6)肝脏:肝脏病变并不常见,但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。
总之,引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变、平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化。硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷。这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害。晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化。这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。
5肺病变硬皮病患者肺受累很常见,与心脏受累常相伴出现,是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起,而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变,但以一种病理改变为主,肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显,且较严重,而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常。绝大部分肺病变并没有明显的临床症状,直到肺纤维化加重,出现肺动脉高压时才表现出症状。此时肺功能检测显示限制性通气障碍,可有肺容积减小[如,用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降,后者可反映气体交换功能受损,由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%,或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感,但如有异常可显示:双侧肺间质纹理增强,肺实质下叶有网状一结节状改变。当存在活动性肺泡炎,经高分辨CT检查,可有“毛玻璃”样改变。支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多。患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题,在出现严重的不可逆的肺动脉高压前,临床常很难发现。利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。
6心脏病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
硬皮病心脏受累的主要症状包括活动后气短、心悸、胸部不适以及心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现,心脏表现的出现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。
硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病,引起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见,几乎仅见于CREST综合征。
用各种检查方法可以估测心脏情况,但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起,因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常,若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降,在病人运动后用放射性核素扫描检查,40%~50%的病人可有异常,15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常,特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。
尸检发现,30%~70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%~40%的病人有小量或大量心包积液。
7肾脏病变75%的病人可出现肾脏受累,临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭,即硬皮病肾脏危象(sclerodermarenalcrisis,SRC)。
(1)高血压:在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压,这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
(2)蛋白尿:病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征,有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现,这类病人预后差。
(3)氮质血症:1/4以上病人可出现血尿素氮增高,肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时,血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显,提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压,病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆,经透析及适当的药物治疗后,部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
(4)硬皮病肾脏危象:10%的硬皮病病人可出现肾脏危象,其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压,表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变,以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主,可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出,血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少,此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%~40%,其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。
硬皮病病人出现肾脏危象的危险因素包括:弥漫性皮肤病变、新出现的不明原因的贫血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗体。有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾脏危象的出现。而非恶性高血压、尿检查异常、血浆肾素水平增高、抗着丝点抗体及抗拓扑异构酶抗体阳性并非硬皮病肾脏危象的预测指标。
8其他临床表现
(1)抑郁:50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关,而与病情无关。
(2)性功能减退:在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
(3)眼干、口干:这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润,在绝大多数病人也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
(4)神经系统病变:硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经,如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
(5)甲状腺功能低下:25%的病人有甲状腺功能减退,这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体,病理表现为淋巴细胞浸润。
(6)妊娠:硬皮病病人常有月经不正常,因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠,通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情,但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。
9硬皮病和恶性肿瘤硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的21倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌,亦有并发乳腺癌的报道。
10CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型,主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。皮下钙质沉积可见于40%的病人,比较有特征性的沉积位置是双手,特别是手指,还有骨性突起部位,如肘的鹰嘴区,以及关节周围组织,如腱鞘和滑囊等,实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块,直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡,自破溃处的皮肤排出似白垩样物,破溃的皮肤容易感染。本综合征病人均有明显的雷诺现象,出现率达100%。病人食管蠕动功能减弱,可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状。指(趾)硬化,从远端开始逐渐向近端扩展,局部皮肤增厚,形成腊肠样改变,有时伴有指(趾)远端骨质吸收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压,亦可并发原发性胆汁性肝硬化(图16,17)。
诊断
1硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛。这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用:雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚,常从手指和手的肿胀开始。系统性硬化病的诊断主要依据硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现。
目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准,见表3。该标准的敏感性为91%,特异性为99%。凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。
主要标准:近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。
次要标准:
(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄:缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。
(3)双肺基底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
2CREST综合征具有5大特征性表现:皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现,再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。
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