脊椎裂的显性脊柱裂

根据病理形态又可分为：

(1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系[4]。

此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻(myelocele)[5，6]。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型，分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4]。

此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%)，其次为脊髓积水(40%～80%)、脊髓纵裂(30%～40%)及蛛网膜囊肿(20%)等[5，6]。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。

此型发病率很高，北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主张应在患儿出生24～48小时内进行手术。

(2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型[2～4]。

Ⅰ型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。

Ⅱ型：此型外观与Ⅰ型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。

上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。

(3) 脊髓囊状突出(myelocystocele)：指脊髓囊性扩大，通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成，脊髓因此被牵拉[7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部，若表面无皮肤覆盖，称脊髓囊状突出(myelocystocele)，若有皮肤及脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele)。该脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari Ⅱ畸形。

(4) 脊膜膨出(meningocele)：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面[2，3，8]。

① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。

② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。

③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。

④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele)：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。

⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。

黑颈鹤

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属于鹤科，学名为 Grus nigricollis。

大型涉禽。全长约120厘米。体羽银灰色至近白色，羽缘沾棕色。头顶暗红色，具稀疏黑色发状羽；头、颈的三分之二为黑色；眼下有一白斑。飞羽黑褐色，三级飞羽黑色，延长而弯曲呈弓形，羽端分枝成丝状，尾羽灰黑色。嘴淡绿色，脚黑色。雌鸟上背有淡棕褐色的蓑羽。

栖息于海拔2500～5000米的高原，是世界上唯一生长、繁殖在高原的鹤。通常生活在沼泽地、湖泊及河滩地带。以绿色植物的根、芽为食，兼食软体动物、昆虫、蛙类、鱼类等。早春3月，黑颈鹤便离开越冬地云贵高原，集群北上，飞抵青藏高原的草甸、沼泽地带，成双结对，于4月下旬开始繁殖，筑巢于沼泽地带地势较高

的草墩或泥墩上，每窝产卵l～2枚，淡青色，杂以棕褐色斑点。孵卵期31～33天。

在四川、云南、贵州越冬；在青海、西藏，甘肃等地繁殖。

麋鹿

别名四不象，属于鹿科，学名为 Elaphurus davidianus。

体长约200厘米，体重100（雌）～200（雄）千克，因其头似马、角似鹿、尾似驴、蹄似牛而

俗称四不象。仅雄鹿有角，颈和背比较粗壮，四肢粗大。主蹄宽大能分开，趾间有皮健膜，

侧蹄发达，适宜在沼泽地行走。夏毛红棕色，冬毛灰棕色；初生幼仔毛色橘红，并有白斑。

由化石资料推测，麋鹿原产于我国东部湿润的平原、盆地，北起辽宁，南到海南，西自山西、湖南，东抵东海都有分布。为草食动物，取食多种禾草、苔草及鲜嫩树叶。喜群居，发情期一雄多雌；通常7月份开始交配，怀孕期315～350天，每胎产1仔。

原产于辽宁、华北、黄河和长江中下游。18世纪我国野生糜鹿种群已经灭绝，仅在北京南苑养着专供皇家狩猎的鹿群，后被八国联军洗劫一空，盗运国外。1985年以来，我国分批从国外引回80多只，饲养于北京南苑和江苏大丰县。在散放的江苏省大丰县已建立麋鹿自然保护区，为麋鹿在自然界恢复野生种群而开展保护管理和科学研究工作。

属于国家一级保护动物。

（二）麋鹿是中国特有的物种，但它的正式英文学名却以外国人的姓氏命名；它曾在中国生活了数百万年，20世纪初竟在故土绝迹；20世纪80年代，它又远涉重洋，重返故乡。麋鹿曲折的命运，使它成为世人关注的对象。

已出土的野生麋鹿化石表明，麋鹿起源于距今200多万年前，距今约1万年前到距今约3000年时最为昌盛，中国境内无论是麋鹿化石点的数目或某个化石点的标本数量都极为丰富。但在距今约3000年的商周时期以后却迅速衰落，直到清朝初年野生麋鹿最后绝迹。

多数麋鹿专家认为，麋鹿绝迹的重要原因是历史上各个朝代的大量猎捕，造成了麋鹿种群灾难性的减少。同时，各地许多沼泽或近海低洼荒地被开垦成为农田，使只适于在沼泽地带栖息的麋鹿没有了容身之所，成为平原地区最早的生态灾难的牺牲者。

野生麋鹿的最后栖息地是长江口附近沿海地区。尽管麋鹿曾广泛分布于中国东部及中部地区的长江南北，但主要分布中心仍在长江三角洲的沿海地区。它们十分喜爱温暖湿润的沼泽水域，甚至喜欢接触海水，衔食海藻。江苏大丰麋鹿国家级自然保护区就位于这一区域，这里麋鹿化石密集分布，从1967年至1998年先后出土麋鹿化石12处。考古发现，1万年至4000年前人类遗址中出土的麋鹿骨骼数量，大致与家猪骨骼数量相当。

从春秋战国时期至清朝，古人对麋鹿的记述不绝于书。它不仅是先人狩猎的对象，也是宗教仪式中的重要祭物。《孟子》中记述，“孟子见梁惠王，王立于沼上，顾鸿雁麋鹿曰：‘贤者亦乐此乎’”，这证明至少在周朝，皇家的园囿中已有了驯养的麋鹿。

汉朝以后，野生麋鹿数量日益减少。元朝建立以后，善骑射的皇族把野生麋鹿从黄海滩涂捕运到大都（北京），供皇族子孙们骑马射杀。野生麋鹿逐渐走向灭绝。到清朝初年，中国已只有一群约二三百只的麋鹿圈养在210平方公里的北京南海子皇家猎苑。这时候，国际动物学界还不知道麋鹿的存在。

1865年秋季，法国博物学家兼传教士大卫在北京南郊进行动植物考察，无意中发现了南海子皇家猎苑中的麋鹿。他立即意识到，这是一群陌生的、可能是动物分类学上尚无记录的鹿。大卫以20两纹银为代价，买通猎苑守卒弄到了两只麋鹿，制作成标本。1866年，他将标本寄到巴黎自然历史博物馆，被确认为从未发现的新种，而且是鹿科动物中独立的一个属。从此，麋鹿学名被称为“大卫鹿”。1866年之后，英、法、德、比等国的驻清公使及教会人士通过明索暗购等手段，从北京南海子猎苑弄走几十头麋鹿，饲养在各国动物园中。

1894年，北京永定河泛滥，洪水冲垮了猎苑的围墙，许多麋鹿逃散出去，成了饥民的果腹之物。1900年，八国联军攻入北京，南海子麋鹿被西方列强劫杀一空，麋鹿在中国本土灭绝。

随着时间的流逝，圈养于欧洲一些动物园中的麋鹿纷纷死去，种群规模逐渐缩小。从1898年起，英国十一世贝福特公爵出重金将原饲养在巴黎、柏林、科隆、安特卫普等地动物园中的18头麋鹿悉数买下，放养在伦敦以北占地3000英亩的乌邦寺庄园内。这18头麋鹿成为目前地球上所有麋鹿的祖先。二战时，这个种群达到255头，乌邦寺庄园因害怕战火，开始向世界一些大动物园转让麋鹿。到1983年底，全世界麋鹿达到1320头。

麋鹿的故乡中国希望麋鹿能重返家园。1956年和1973年，北京动物园分别得到了一对和两对麋鹿，但因繁殖障碍和环境不适，一直未能复兴种群。

1985年，在世界野生动物基金会的努力下，英国政府决定，伦敦5家动物园向中国无偿提供麋鹿。1985年8月，22头麋鹿被用飞机从英国运抵北京，当晚运至南海子原皇家猎苑，奇兽重新回到了它在中国最后消失的地方。1986年8月，39头麋鹿从英国七家动物园里选出经上海运抵江苏省大丰市，麋鹿重新回到它的野生祖先最后栖息的沿海滩涂。

现在，中国已在北京、江苏省大丰市、湖北省石首市、河南省原阳县等地实施麋鹿散养计划，目前已形成种群，全国已有麋鹿2000多头。江苏大丰国家级麋鹿自然保护区目前已有麋鹿648头，有效种群已达到50个，这表明这个保护区已形成了世界第一家麋鹿基因库，麋鹿的遗传基因已不会再流失。2003年3月，世界第一头纯野生的麋鹿在大丰麋鹿保护区内出生。

黑颈鹤

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属于鹤科，学名为 Grus nigricollis。

大型涉禽。全长约120厘米。体羽银灰色至近白色，羽缘沾棕色。头顶暗红色，具稀疏黑色发状羽；头、颈的三分之二为黑色；眼下有一白斑。飞羽黑褐色，三级飞羽黑色，延长而弯曲呈弓形，羽端分枝成丝状，尾羽灰黑色。嘴淡绿色，脚黑色。雌鸟上背有淡棕褐色的蓑羽。

栖息于海拔2500～5000米的高原，是世界上唯一生长、繁殖在高原的鹤。通常生活在沼泽地、湖泊及河滩地带。以绿色植物的根、芽为食，兼食软体动物、昆虫、蛙类、鱼类等。早春3月，黑颈鹤便离开越冬地云贵高原，集群北上，飞抵青藏高原的草甸、沼泽地带，成双结对，于4月下旬开始繁殖，筑巢于沼泽地带地势较高

的草墩或泥墩上，每窝产卵l～2枚，淡青色，杂以棕褐色斑点。孵卵期31～33天。

在四川、云南、贵州越冬；在青海、西藏，甘肃等地繁殖。

珍奇的稀有动物——针鼹

2000年悉尼奥运会上，有一只像刺猬一样的动物被选为吉祥物，在全世界招摇过市。许多人不知道它的名字，只知道澳大利亚五分硬币上刻有它的形象。这小东西叫针鼹，在整个地球上，只有澳洲才有它的足迹。

针鼹的外形和刺猬差不多，长300—450毫米，宽不到70毫米，雄的略大一些。不论雌雄，身上都披挂着粗硬、尖锐的刺。黄褐色的刺的顶端是深褐色的，这种颜色使它在沙地灌木林中跑动时不起眼，伪装颜色十分成功。它不仅背上，而且身体的边缘部分也都长满刺。这当然是它自我保护的工具或者说“盾牌”了。一旦遇到敌害，如老鹰啦，蛇啦，蜥蜴啦，它就可以蜷成一团，像刺猬一样，全身根根尖刺一致朝外，敌人也就对它无从下手了。

针鼹和刺猬最大的不同是针鼹有锐利的爪子，善于掘土。它后腿上的爪子很长，也可用于打扫整理自身表皮，这种本领远非亚洲的刺猬可比。

如刺猬一样把身体蜷成一团，像一个球，然后静候敌人不耐烦地走开，这种“消极”本领，针鼹虽然也具备，并且运用，但针鼹的“绝活”是掘洞逃跑。针鼹的爪子十分厉害，像人手又有点像鸡爪，挖土速度快，且比较深，一口气可挖15米左右。其速度之快不要说刺猬、野兔不及，就是用现代人的工具甚至机器也未必能赶上它。中国的穿山甲也不是它的对手。

当你在灌木丛中发现一只黄澄澄的针鼹，在慢悠悠地爬着，你呼喊着同伴，朝它走去。可就在这几秒钟之间，你的眼皮底下，针鼹不见了!哪怕是一片草地，甚至一片沙地，刹那间它也能在你眼前消失，只在地表上留下一个堆有浮土的洞口。

当然，挖洞不是针鼹的主要职责。它的食物来源是澳大利亚草原、丘陵、沙漠、山地中的蚁类、蚯蚓等，包括澳大利亚人恨之入骨的白蚁。澳大利亚每年许多民房被白蚁毁掉，农民们喜欢可爱的小针鼹自然亦有这一因素在内。

针鼹长着一支管状的长嘴，鼻孔就开在长嘴巴的喙尖，舌头也是针鼹的重要武器，可以伸出嘴外一尺多，舌尖上分泌一种很稠密的黏液，用来粘食蚁虫果腹。据估计，它一天可吃上万只蚂蚁、白蚁。

针鼹一般在白天活动，一天有18小时外出找食，用鼻子探测寻找蚁类和蚯蚓及其他无脊椎动物。它的口鼻可以发现、感受到十分细微的生物电子信号，敏捷地捕捉食物。晚上它睡在灌木丛中的土地里，空凹的原木中，石头缝里，甚至野兔和袋熊的洞穴中，因为这些动物均奈何它不得。当然，它也不去争夺别人的食物。它冬季蛰伏，在高山地区蛰伏时间甚至长达28周。在这段时间里，它动作、反应都十分迟钝。其实，澳大利亚的冬季并不冷，更无冰天雪地，北部和中部一些地区的气温还有零上15摄氏度呢。在春天的开头几天出洞找食的针鼹动作较迟缓，出来次数较多。针鼹走动速度较慢，如滚动状，但奇怪的是，它能游泳，像刺毛球一般漂在水上，样子十分逗人。

8月至10月，是针鼹袭击大型蚁穴的季节。蚁穴中有许多带翼的肥壮蚁后，这些蚁后准备了充足的脂肪养料，准备飞出窝，建立新的家。此时，针鼹用长鼻嘴猛猛袭蚁巢，伸出它充满黏液的舌头，粘住食物，卷入口腔。在粘住蚁后的同时，也会带入许多脏土屑，但这没有关系。针鼹每天吃许多脏土，脏土既帮助消化，又含有稀有元素。针鼹的胃表皮粗糙，和别的哺乳动物很不同。吃了这样丰盛的晚餐，小针鼹长得很快，春夏时一下子大了许多。

针鼹差不多有50年的寿命，每年6月到9月是交配期。雌针鼹在繁殖期会生出一个临时的腹部口袋，交配后两周会生下一枚蛋。蛋约15毫米长，表面像皮革一样，没有鸡蛋那样光滑和坚硬。生下的蛋在母亲腹部的口袋里孵化。差不多十天之后，小针鼹就破壳而出了。这时在雌针鼹口袋里会生出突出的毛孔，毛孔中渗出乳汁供幼儿吮吸。针鼹的母乳比牛奶还稠，脂肪也多，并随幼儿长大而越来越稠。小针鼹在口袋里面呆上6—9周，它的背上开始长刺。刺长了就要刺痛母亲，于是就到了出袋的日期。但这时候，小针鼹的眼睛仍睁不开，是个瞎子。它离开口袋后，就到母亲怀孕时挖好的护理巢穴中，每天等母亲喂它。这时它仍然每隔7天左右回到口袋中去吮吸乳汁。5个月后它才正式断奶，自己用爪挖土找食，用舌头和黏液去制服猎物。

我国的一级重点保护动物有

蜂猴（所有种）、熊猴、台湾猴、豚尾猴、叶猴（所有种）、金丝猴（所有种）、长臂猿（所有种）、马来熊、大熊猫、紫貂、貂熊、熊狸、云豹、豹、虎、雪豹、儒艮、白鳍豚、中华白海豚、亚洲象、蒙古野驴、西藏野驴、野马、野骆驼、鼷鹿、黑鹿、白唇鹿、坡鹿、梅花鹿、豚鹿、麋鹿、野牛、野牦牛、普氏原羚、藏羚羊、高鼻羚羊、扭角羚、台湾鬣羚、赤斑羚、塔尔羊、北山羊、河狸、短尾信天翁、白腹军舰鸟、白鹳、黑鹳、朱鹮、中华秋沙鸭、金雕、白肩雕、玉带海雕、白尾海雕、虎头海雕、拟兀鹫、胡兀鹫、细嘴松鸡、斑尾榛鸡、雉鹑、四川山鹧鸪、海南山鹧鸪、黑头角雉、红胸角雉、灰腹角雉、黄腹角雉、虹雉（所有种）、褐马鸡、蓝鹇、黑颈长尾雉、白颈长尾雉、黑长尾雉、孔雀雉、绿孔雀、黑颈鹤、白头鹤、丹顶鹤、白鹤、赤颈鹤、鸨（所有种）、遗鸥、四爪陆龟、鼋、鳄蜥、巨蜥、蟒、扬子鳄、新疆大头鱼、中华鲟、达氏鲟、白鲟、红珊瑚、库氏砗磲、鹦鹉螺、中华蛩蠊、金斑喙凤蝶、多鳃孔舌形虫、黄岛长吻虫。

1，日本动漫《家庭教师》中人物，彭格列暗杀集团巴利安的一员，也是巴利安一方的雾之指环持有者，是一名强大的幻术师兼超能力者。标记是脸上的两个靛色小倒三角（使用幻术能力时三角印记扩大）。是彩虹七子（Arcobaleno）中的一员，持有靛蓝色奶嘴。

玛蒙原名毒蛇，彩虹之子中的一员，持有靛紫色奶嘴。是一名拥有超能力的天然幻术师。现任彭格列暗杀集部队巴利安的一员，是雾之指环持有者。标志是脸上的两个靛色小倒三角使用幻术能力时三角印记扩大（值得一提的是十年后接替玛蒙位子的弗兰眼角的位置也有倒三角）。和开膛王子贝尔菲戈尔一样没有露出过眼睛。代表罪恶七宗罪中的“贪婪”，与恶魔玛门一样的贪财。是世上仅有3个能骗过复仇者的幻术师之一。

特殊技是“粘写”，可以用鼻涕制成地图，确定人或物体的具体方位指环争夺战时没找到六道骸。身边随身携带的卷筒纸作战时能幻化成触手缠绕对方，亦可幻化成幻影迷惑对方。使用幻术时通常脸部幻化成各种形态。口癖是“ムム”。

2， 玛蒙(Mammon)——喜爱金银财宝的恶魔

也被称为Amaimon，在叙利亚语中有着“富有”和“金钱”的含义。这位恶魔出现在《旧约圣经》与《新约圣经》之间的年代，在《玛太福音书》中曾有关于他的描绘：“一个人不能侍奉两个主人，热爱一方则必须憎恶另一方。如果你敬爱神，那么就不能执着于财富!”

玛蒙是勾起人类“金钱欲”的恶魔，其势力是在中世纪以后才逐渐著名起来。这主要是因为在古代财富的集中化并不明显，但到了中世纪贫富差距越来越大，“金钱欲”成为现实生活中最为引人注目的问题。“四方的恶魔王”南方恶魔正是玛蒙。

实际上，玛蒙这种对于财宝的这种偏执的喜爱早在他身为神圣的天使，在天界侍奉神的时候就已经有了。在那时，他所关心的就只有金银宝石，而不是他的“主”。

这位拥有强烈金钱欲的恶魔性格相对要温厚一些。当撒旦率恶魔与神的军队对峙时，玛蒙在作战会议上提出与其与神或人类战斗，倒不如安安稳稳地生活在地狱中，享受金钱等所带来的快乐。总之，他一直是那种“不战派”的代表人物。从另一种角度上来说，这种所谓的温厚性格正是玛蒙的武器。是他令物欲在人类的心中滋生，让他们为了一点小利而互相争斗，这样的深刻用心恐怕是其他恶魔所无法比拟的。

3，玛蒙是路西法的儿子，代表地狱七宗罪的贪婪。