我想知道地中海型贫血对轻型患者究竟有什么危害?

地中海型贫血是一种遗传先天性的贫血，在台湾相当普遍。近年来 因为医学知识的普及较为大家熟悉，但也常造成一些无谓的恐慌。地中 海型贫血可以依基因变异的情况分成不同的严重程度。轻型的对患者本 身通常无碍，不须过份担心。要注意的是配偶是否也有地中海型贫血， 如果夫妻双方都患有轻型地中海型贫血，则可能会生出带严重型贫血的 子女，所以须早期做产前检查；另外就是注意不要误诊成缺铁性贫血， 盲目服用铁剂，造成身体铁质过多。还有就是地中海型贫血患者得到胆 结石的机会较一般人高，须要稍加留意。若是严重型的，除须注意以上 所谈的各点外，患者本身会有严重贫血，同时易有身体铁质过多的并发症，就须要好好给血液科医师追踪治疗。

大家在生活中应该都听说过地中海贫血吧，那么你了解地中海贫血吗？今天小编就和大家一起来了解一下吧，究竟地中海贫血是怎么造成呢，以及患地中海贫血的原因有什么呢？下面，就快和我们一起了解相关知识吧！

地中海贫血是怎么造成的？

1、导致地中海贫血的原因有：是机体持续少量的失血，如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等，久之则引起贫血。是血细胞破坏加速，如溶血性贫血。除上述原因外，有一类特殊原因的贫血，即由肾脏疾病引起的贫血，其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见。是缺铁性贫血，这是因为制造血液的原料铁缺乏，导致血细胞生成降低。是造血器官的功能发生了故障，不能产生足够的血细胞。

2、地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即、、、链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。

3、由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分(a、少)或完全(a、p肝障碍)，导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。

地中海贫血有什么危害？

1、地中海贫血如果是轻度的一般控制好了是没有多大的影响的，如果是中重度的就会给患者带来极大的痛苦的，因为患上地中海贫血的患者发病的时候会有浑身无力、营养不良、肝脾肿大等情况呢，随着年龄的增加，病情会越来越严重的，还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害，导致心力衰竭死亡。

2、地中海贫血的患者在治疗疾病的过程中，会给家里的经济带来极大的负担，本身就是遗传性的疾病，想要彻底的治疗好是非常的困难的，可是就是这样也不能说一定能治疗好的，肺患者的身体和精神都造成很大的伤害呢。

3、如果患上了地中海贫血的孕妇，就更是严重了，不但对自身的身体情况有影响的，还可能会传染给胎儿的，这样的孩子需要终身的输血治疗的，给患者带来巨大的痛苦，也给家里人带来很大的压力的，所以也只能从饮食上进行调整了。

4、轻度的对患者的影响很吊的，如果特别的严重，那么危害就大了，给人们的健康造成非常大的伤害，给患者的身体和心理还有精神上都造成很大的影响的，让患者长期的处于痛苦之中，最终导致营养不良，会有生命的危害呢。

地中海贫血怎么治疗

1、一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型和地贫，不主张用于重型地贫。对于重型地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150G/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ML/KG，使血红蛋白含量维持在90～105G/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂：常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷例如SF1000G/L、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50MG/KG，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200RNG/日。

4、脾切除：脾切除对血红查白H病和中间型地贫的疗效较好，对重型地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型地贫的首选方法。

6、基因活化治疗：应用化学药物可增加基因表达或减少基因表达，以改善地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

根据贫血程度啊，重型地贫非常严重的，每个月都要通过输血才能维持生命,而且一般都活不长，很年轻的时候就挂了，跟白血病一样恐怖。轻型的可以不用输血，有些轻型患者甚至不知道自己有地贫，因为他们根本没有明显症状！

这个可以参考一下：

1、重型β地中海贫血

（1）临床表现：自出生后3-6个月起出现贫血，肝脾肿大，颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变，呈现特殊的“地中海贫血”面容，X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样；发育滞后。

（2）实验室检查：血红蛋白<60g/L，呈小细胞低血色素性贫血，红细胞形态不一、大小不均，有靶形红细胞（10%以上）和红细胞碎片，网织红细胞增多，外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%～90%。

（3）遗传学：父母均为β地中海贫血。

符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。

2、中间型β地中海贫血

（1）临床表现：多在2～5岁时出现贫血，症状和体征较重型轻，可有“地中海贫血”面容。

（2）实验室检查:血红蛋白60～100g/L，成熟红细胞形态与重型相似，网织红细胞增多，偶见有核红细胞，HbF>35%。

（3）遗传学：父母均为β地中海贫血。

符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。中间型β地中海贫血的分子基础较复杂，详见评论。

3、轻型β地中海贫血

（1）临床表现：无症状或有轻度贫血症状，偶见轻度脾大。

（2）实验室检查：血红蛋白稍降低但>100g/L，末梢血中可有少量靶形红细胞，红细胞轻度大小不均。MCV<79fl，MCH<27pg，红细胞脆性试验阳性，HbA2>35%或正常，HbF正常或轻度增加（不超过5%）。

（3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血。

（4）除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。

符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。

4、静止型β地中海贫血基因携带者

（1）临床表现：无症状。

（2）实验室检查：血红蛋白正常，MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低，网织红细胞正常。HbA2>35%或正常，HbF正常或轻度增加（不超过5%）。

（3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血。

确定诊断需做基因分析。