提问：左心室肥厚性心肌病与左心尖肥厚性心肌病有何区别？后者怎么治疗

李晓召医生答这个应该是个超声检查结果，肥厚性心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室心肌的改变。特征是不均等的心室间隔增厚，也只有心肌均匀或者心尖部肥厚的类型。左心尖肥厚性心肌病属于左心室肥厚性心肌病的一个类型。治疗上：1生活中要避免剧烈运动、持物或屏气等。2避免应用增强心肌收缩力的药物。3防止心动过速。可应用倍他乐克或博苏等药物。4如果严重的话，可做介入或手术治疗，消融或切除肥厚的心肌。5提醒下，这个病病因不清楚，有的与基因遗传有关，直系亲属也要进行心电图，心脏彩超检查。祝早日康复！

1胸部X线检查

心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

2心电图检查

显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

3心导管检查

右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。

4选择性左心室造影

可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。

左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年患者宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。

5超声心动图检查

显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

建议：病情分析：（1）压力负荷过度：又称后负荷过度，是心脏收缩承受的阻力负荷增加。左心室压力负荷过度见于高血压、主动脉流出道狭窄（主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄）。（2）容量负荷过度：又称前负荷过度，是心脏舒张时承受的容量负荷过重。左心室容量负荷过重见于主动脉瓣、二尖瓣关闭不全，先天性心脏病右向左或者左向右分流等。

指导意见：长期压力负荷过度或者容量负荷过度导致左心室向心性肥大（心室壁向内增厚，未出现明显心室扩大），增强收缩力来代偿，但是心脏的代偿是有限度的，当阻力长期过大，超出了心脏代偿能力，就会出现离心性肥大，那么左心室就会增大。

由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放称为主动脉瓣狭窄。主动脉瓣狭窄在住院病人中仍占较大比例，但单纯主动脉瓣狭窄者仅占极少数，常合并其他瓣膜病变。主动脉瓣狭窄可由多种原因引起。先天性畸形所致者常为瓣叶的数量异常，以两叶型瓣最常见。风湿性常为男性。后天性非风湿性主要为老年退行性主动脉瓣硬化，常伴广泛的动脉粥样硬化及高胆固醇血症。该病发展常较缓慢，无症状期长，但预后恶劣，出现心衰后病情将急剧恶化。内科保守治疗死亡率高，外科手术治疗可根治。

正常主动脉瓣口面积超过30cm2。当瓣口面积减小为15cm2时为轻度狭窄；10cm2时为中度狭窄；＜10cm2时为重度狭窄。

主动脉瓣狭窄的症状和主动脉瓣狭窄体征（主动脉瓣狭窄临床表现）:

1早期可有疲倦感，劳力性心悸，气促。

2后期可有眩晕或晕厥，心绞痛，左心衰竭，甚至猝死。

3狭窄重的脉压变小，心尖搏动呈抬举性，心底部收缩期震颤，主动脉瓣区最明显。

4第一心音较轻，第二心音减弱且呈单心音，可有第二心音逆分裂及第四心音，瓣膜弹性好时可有主动脉瓣喷射音。

5主动脉瓣区有Ⅲ级以上较粗糙的喷射性收缩期杂音，可向两侧颈部及锁骨下传导。

主动脉瓣狭窄诊断依据:

1代偿期无症状，重度狭窄可疲乏、无力、劳累后呼吸困难、心绞痛、眩晕、猝死。

2主动脉瓣区闻响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，向两侧颈部及锁骨下动脉传导，常伴收缩期震颤；主动脉瓣区第二心音减弱及逆分裂；左心衰时可闻第四心音奔马律。重度患者心率常缓慢，脉细弱，收缩压降低，脉压变小。

3X线检查：左心室增大，升主动脉有狭窄后扩张。

4心电图：左心室肥厚及劳损。

5超声心动图：主动脉瓣膜增厚，开放受限，开放幅度＜18mm，开放速度减慢。主动脉根部活动幅度降低，左心室壁增厚。

6心导管检查：左心室－主动脉压力阶差明显增加，左心室造影示主动脉瓣口狭窄及狭窄后主动脉扩张。

主动脉瓣狭窄治疗

（一）内科治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防感染性心内膜炎，定期随访和复查超声心动图。洋地黄类药物可用于心力衰竭患者，使用利尿剂时应注意防止容量不足；砂酸酯类可缓解心绞痛症状。

（二）手术治疗治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：

①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。

②直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状；或虽无症状但左心室流出道狭窄明显；心排血量正常但最大收缩压力阶差超过67kPa(50mmHg）；或瓣口面积小于10cm2。

③人工瓣膜替换术。指征为：重度主动脉瓣狭窄；钙化性主动脉瓣狭窄；主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。

就你这个病人而言，应该是风湿性心脏病：主动脉瓣重度狭窄并轻度关闭不全，二尖瓣中度狭窄并轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。药物治疗作用非常有限，肯定需要手术治疗。

建议尽早手术治疗，手术越晚风险越大，也可能出现失去手术机会的可能。

手术方式是主动脉瓣置换术和二尖瓣置换术。

因为50多岁啦，肯定需要冠状动脉造影检查，换进口机械瓣总费用约6万5，换国产机械瓣总费用约5万5，不同地区不同医院可能显著不同。

技术成熟的医院这种手术的成功率高达99%。

希望以上答复对你有所帮助。

请参考

左心室增大这一X线征象见于许多疾病，如高血压性心脏病，动脉硬化性心脏病，主动脉瓣疾病及一尖瓣关闭不全等，有的心肌病变也可表现为以左心室增大为主，肺心病在右心室增大的同时有时也有左心室增大，在先天性心脏病中可引起左心室增大的常见疾病有动脉导管未闭等。因此认识左心室增大的X线征象很重要。左心室在心脏左侧，所以后前位和左前斜位最适于观察左室。左心室和右心室一样，可分为流入道和流出道。从一尖瓣到心尖(经过不光滑的小梁面)是左心室流入道，从心尖到主动脉瓣为流出道(经过较光滑的心壁)。左心室流出道增大表现为心左缘向左向下延仲，而流入道增大则心影后缘向后突出(在左前斜位上观察)。在教科-弓上，左心室增大的征象有如下儿点:1、心尖向下延长，左心室上界向上移位;2、左心室弓向左增大，以上两点需在后前位上观察;3、左心室向后增大，与横幅成直角或钝角(左前斜位观察)，有时可与脊柱重叠。体型、胸廓形状(桶状胸、扁平胸)、脊柱后等因素的个体差异，有时给判断左心室是否增大造成一定困难，此时要具体情况具体分析。有人问，在左前斜位上左心室弓与脊柱重叠是诊断左心室增大的标准吗实践证明，在多数情况下，这一点可以作为诊断左心室增大的标准，但在少数情况下则不然。例如:桶状胸病人左心室增大时，心影可不与脊柱重叠，而扁平胸的病人左心室不大时心影也可与脊柱重叠。那么于-一么是判断左心室增大的标呢我们感到以下两点值得注意:1、在后前位像上心胸比率一般不超过1:

2，心缘各部分投影有一定比例。在正常情况下，主动脉弓占一个肋间，肺动脉和左心房占两个肋间，左心室占2-3个肋间。另外，在心脏病的X线诊断中密切结合临床是十分重要的您可以：

目前你的血氧饱和度是多少？你的病原则上可以考虑手术治疗，分期将体肺侧支融合成肺动脉，再最后完成手术。不过手术难度较大。

（杨秀滨大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病代码 4 疾病分类 5 疾病概述 6 疾病描述 7 症状体征 8 疾病病因 9 病理生理 10 诊断检查 11 鉴别诊断 12 治疗方案 13 并发症 14 预后及预防 15 流行病学 16 特别提示 附： 1 心尖肥厚型心肌病相关药物 1 拼音

xīn jiān féi hòu xíng xīn jī bìng

2 英文参考

apical hypertrophic cardiomyopathy

3 疾病代码

ICD:I428

4 疾病分类

心血管内科

5 疾病概述

心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi 等于1976 年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。

本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50 岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2 病人有心肌病家族史。1/3～1/2 病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，可有头晕、乏力等。晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。

6 疾病描述

心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi 等于1976 年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。因此，有必要作简略介绍，供临床参考。

7 症状体征

1症状 本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50 岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2 病人有心肌病家族史。1/3～1/2 病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，可有头晕、乏力等。晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。

2体征

(1)心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动，有时呈三重心尖搏动。在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2 个出现在收缩晚期。

(2)第一心音(S1)正常，常可闻及第三、第四心音，心尖区可有收缩期1/6～2/6 级杂音，个别为3/6 级或3/6 级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全；

(3)多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3 患者心胸比例＞51%；

(4)晚期病人可有心衰体征。

8 疾病病因

迄今尚未阐明。Perloff 认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLAA、B)系统有关，而部分散发病例与HLA 抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。Yamaguchi 等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期 心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计，本病有1/3～1/2 病例无明确的家族史，属散发性。

9 病理生理

心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。心室腔不扩大或有变形、缩小。心尖处可闭塞。晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。二尖瓣位置前移，可伴 肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣关闭不全。镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

10 诊断检查

诊断：本病诊断不难，关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊。仅极少数患者需进一步作左室造影。

实验室检查：心内膜心肌活检：荧光免疫法测定法发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高。组织学发现肥厚部心肌排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞。

其他辅助检查：

1超声心动图 是临床上最有诊断意义的检查。二维超声心动图特征性改变是左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外，在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚；心尖四腔位观尚有左室尖前侧壁肥厚。M 型超声心动图属一维图像，如未探查心尖部，则极易漏诊本病。因此，对疑及本病时除常规探查区扫描外，应增加心尖区的扫查，当M 型探头沿心脏长轴从Ⅱ区[二尖瓣前后叶波群(ⅡB 区)、二尖瓣腱索水平(ⅡA 区)]向Ⅰ区(心室波群)和心尖区扫查时，常可发现心尖处左室后壁和室间隔明显增厚，左室尖心腔明显狭小，具有确诊价值。

2心电图和心向量图 本病患者均有心电图和心向量图异常。心电图异常包括：

①左室高电压并左胸导联(V4～6)ST 段压低；

②深尖倒置的T 波(GNT)；

③80%患者室间隔除极Q 波消失，半数患者可呈二尖瓣型P 波，而aVL 导联偶有深窄的Q 波。此外，可有各种心律失常。心电图运动负荷试验耐受良好。24h 动态心电图监测，个别病例有短阵室性心动过速或心房颤动，前者可能是导致本病猝死的重要原因。心向量图表现为额面QRS 环逆钟向运行，环 于左后下方，起始向量常指向前方，略偏左。额面和水平面T 环狭长，位于右后象限。

3心血管造影 本病绝大多数患者根据临床表现，结合超声心动图和心电图均能确立诊断，极少数才需要做心血管造影。本病冠脉造影常显示冠脉无狭窄。左室造影特征性改变是右前斜位左室舒张末期造影呈“黑桃”样改变，收缩期左室心尖部有强力的对称性收缩，左前斜位双心室造影可见室间隔下部明显增厚，可呈“三角”状表现。

11 鉴别诊断

本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。

1心绞痛型冠心病 本病因可出现心绞痛及STT 改变及异常Q 波，需与心绞痛型冠心病鉴别：

①冠心病发病年龄多数在中年以上；

②出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效；

③多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断，必要时作左室造影才能明确诊断。

2主动脉瓣狭窄 鉴别要点为：

①主动脉瓣狭窄的收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2 肋间为主以及胸骨左缘2～4 肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。心尖肥厚性心肌病一般可有较轻的收缩期杂音。

②X 线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影；

③主动脉瓣狭窄超声心动图可发现主动脉瓣病变。而心尖肥厚性心肌病左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，心尖部心室腔狭小，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小等较特异性超声心动图改变。

12 治疗方案

1本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状，24h 动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。

2有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3 次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。中国人对β受体阻滞药的耐受性较差，故剂量应相应减少。无效者可改用维拉帕米或硝苯地平。前者常规用量为40～80mg，后者为5～20mg，均3 次/d。

3有临床症状，特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和普萘洛尔。胺碘酮一般剂量为200mg，2～3 次/d，待心律失常改善后以100～200mg/d口服维持。对于极少数药物治疗无效，可施行部分肥厚心肌切除术。如合并二尖瓣关闭不全者，必要时可施行二尖瓣换瓣术。

13 并发症

其并发症同于肥厚性心肌病，可出现心律失常、动脉栓塞和感染性心内膜炎等并发症，但较少出现心脏性猝死和心力衰竭。

14 预后及预防

预后：本病预后较为良好，仅有少数可发生猝死或心功能不全。

预防：在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下：

1肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。

2本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。

15 流行病学

本病确切的发病率未明，且各国间差异很大，其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的1/3 左右。相反，欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%～3%，我国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报告相仿。

16 特别提示

患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。

心尖肥厚型心肌病相关药物 米力农注射液

整剂量。2．不宜用于严重瓣膜狭窄病变及梗阻性肥厚型心肌病患者。急性缺血性心脏病患者慎用。3．合用强利

盐酸普萘洛尔片

用于顽固性期前收缩，改善患者的症状。5减低肥厚型心肌病流出道压差，减轻心绞痛、心悸与昏厥等症状。6

酒石酸美托洛尔缓释片

适应症用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏

盐酸普萘洛尔片

于顽固性期前收缩，改善患者的症状。（5）减低肥厚型心肌病流出道压差，减轻心绞痛、心悸与昏厥等症状。（

酒石酸美托洛尔胶囊