什么是蚕豆病?这种病对宝宝有什么危害?

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什么是蚕豆病?这种病对宝宝有什么危害?

1蚕豆病是指摄入新鲜蚕豆引起急性溶血性贫血,蚕豆病最常发生于儿童中,主要为男性,年龄1-5岁。摄入蚕豆5-24小时内开始出现临床表现,通常为急性血管内溶血症状,包括剧烈的头痛、恶心、背痛、发热、寒战。由于血红蛋白迅速下降会造成严重的症状,如果不进行输血,可能会致命。蚕豆病的病因是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,这是一种X染色体连锁的遗传性疾病,所以蚕豆病是先天性遗传性疾病,终身存在,不可能消失。蚕豆病患者要注意避免进食蚕豆、苦瓜等食物,避免特殊药物的使用。

2如果孩子有蚕病,不及时治疗很容易溶血,溶血可能会影响孩子的智力,危及生命。新生儿黄疸的发生还可能诱发贫血、经常头痛、心悸,还可能影响孩子的免疫力。严重时会休克,还会出现肾功能衰竭。蚕病的危害非常大,治不好,但是可以预防,因为容易溶血。糖尿病之后,对胎儿本身可能会有一些风险,甚至是肝脾肿大。严重时可能导致肾功能衰竭,肾功能衰竭。显然,它可能会威胁到孩子的生命,导致血压下降,或者智力低下和易怒。

3身体发育不良:长期反复贫血可能会影响孩子的生长发育,使其身高体重低于同龄人。同时,孩子还会表现出乏力、食欲下降、面色苍白、气短、胸闷,甚至呼吸困难等症状。蚕豆病急性发作时,可引起血管内大量红细胞破裂、溶血。大量血红蛋白可通过肾小球进入肾小管,堵塞肾脏,从而诱发急性肾衰竭。蚕病是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的人食用蚕豆或蚕豆制品后发生的急性溶血性贫血,是儿科常见的血液病之一。

遗传问题较复杂,下面转载一篇供参考:

G6PD缺乏症简介

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为02-448%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

G6PD缺乏症的临床表现

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。

G6PD缺乏症的遗传方式

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。

G6PD缺乏症的诊治原则

G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

G6PD缺乏症患者健康处方

1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3.禁止使用的药物

乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等

4.慎用的药物

扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

5.感染性诱因

病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

6.本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。

7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!!

常见咨询问题

G6PD缺乏症是否只传男不传女?女儿如果发病,是从父母哪一方遗传来的基因?

遗传性 G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传,以前认为是X连锁隐性遗传,后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病,表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病,就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

什么是不完全显性遗传?

通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女,都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是 100%,这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样,因属于X连锁,群体中出现外显不全现象,故称X连锁不完全显性遗传。

孕妇在什么情况下需要在预产期前 1个月预防性用药?

根据 G6PD缺乏症的遗传方式分析,1)如果母亲为纯合子患者,父亲正常,儿子一定携带该致病基因,女儿有50%机会携带该基因。2)如果父亲为患者,母亲正常,儿子一定正常,女儿一定携带该基因。3)如果母亲为杂合子,父亲正常,儿子有50%机会患病,50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因。因此,对于肯定携带者,主张预防性用药,对于50%机会携带者,可以考虑预防性用药,但最好是通过产前诊断明确。

苯巴比妥是一种安眠药,孕妇和新生儿服用安全吗?

苯巴比妥具有镇静、催眠作用,一般列为孕妇和新生儿禁忌药,对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果,权衡利弊,在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药,诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生,对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。

G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方?

是。每次看医生前,先将健康处方给医生看,自己拿完药后,还要对照检查一下。

我是 G6PD缺乏症患者,经常患感冒,为方便起见,我能到附近药店买药吗?

不能。由于目前对处方药的管理不是很严,许多药店仍可零售处方药给顾客,而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药,说明书不一定明确,可能服用后会诱发本病。另外,近年来国内外新药品种繁多,多数未作对 G6PD缺乏症的临床用药观察,未列入健康处方的禁用药物名单,一定要在医生的合理指导下使用。

G6PD缺乏症有无药物可预防发病?

没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。

如果诊断为 G6PD缺乏症,一定是遗传得到吗?

不一定。 G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症,这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。

G6PD缺乏症是否有必要做 产前诊断 ?

G6PD缺乏症不是 产前诊断 的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样,危害不大,但一旦发病,又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好,使患者本人明白自己带有该基因,婚后预测胎儿患病风险,做好防治工作。

乙肝的问题建议你先打乙肝疫苗,测抗体。想要孩子在怀孕7、8、9个月给孕妇接种乙肝免疫球蛋白,进行剖腹产,不能喂母乳,孩子出生24小时内接种乙肝疫苗20mg的同时接种乙肝免疫球蛋白1个月和6个月也要进行接种,阻断率应在98%以上

病情分析: 蚕豆病的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60 年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。

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