有关脑瘤，好心人请进

脑瘤的治疗要根据部位，和脑瘤的性质来决定采用什么方法治疗！有些部位做手术根本做不了，性质也有良恶性之分．良性多用手术方法！

你的朋友才20岁，有这样的可能：年轻人恶性肿瘤可能性大（如神经胶质纤维瘤），还有一种腺体瘤（如脑垂体瘤）

你朋友应该做过CT或者是磁共振，要定性应该没问题！

法国东南部格勒诺布尔大学医院的一组研究人员和欧洲同步辐射装置（ESRF）（另有专文介绍）的研究人员发现了一种新的提高患有高度神经胶质瘤老鼠存活率的治疗方法。该实验是在ESRF医学光束线上进行的，经一年的治疗，10只老鼠中有3只被认为治愈，而没经过治疗的则全部死亡。在不久的将来，这项技术将在人体上进行临床实验。

神经胶质瘤属于成年人中一种常见的脑瘤，不可治愈。10万成年人中约有5-10人患有颅内神经胶质瘤，患者的平均生存率不到一年。利用医院X射线采取传统的放疗仅具有治标的效果，因为神经胶质瘤是最抗放疗的人类肿瘤之一，化疗在大多数时间里无效。过去数年来，开发出几项治疗技术应用于动物实验，但没有一项技术像利用Cis-platinum（一种最常用的抗癌治疗化学药物）加上单色同步X射线治疗那样取得成功的疗效。这一新的技术将化疗和放疗两者结合起来产生好的效果。（左图为ESRF装置）

在这一研究中，将Cis-platinum的药物注射到带有F98神经胶质瘤的老鼠脑内。该药物进入肿瘤的DNA内，抑制肿瘤的扩散。翌日，在ESRF的医学光束线上，用非常精确能量（单色）的X射线照肿瘤。这些X射线和医院里使用的通常X射线源的不同之处是亮度：ESRF同步加速器产生的束流比医院X光机产生的束流亮度高10万倍，并可方便地调节到需要的波长。（右图为研究组的成员）

该体内实验进行之前，先利用同样的肿瘤样品（F98）在细胞中上进行实验。该肿瘤极抗放疗，而且扩散得非常快。未治疗的老鼠平均生存率是28天。如果注射cis-platinum药物，它们的生存率达39天。如果用某波长的X射线照射老鼠，它们的生存率最长达48天。将两种治疗结合起来，用特定的辐射剂量和特定的X射线波长，似乎是最有效的治疗，使平均的存活时间达到约200天。这意味着，与没接受治疗的老鼠相比，经过这种方法治疗的老鼠存活期是前者的6倍。

神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。

胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗，以手术治疗为主，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。

胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用几种药物以提高疗效。如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用，或与VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博来霉素（BLM）等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性，亦可采用特殊给药途径，如通过Ommaya储液器，局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肿癌药物。

胶质瘤的免疫治疗，包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用，可收到减轻放疗化疗反应，增强免疫力的作用。

胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法，目前“羟基它里宁”（bufotanine）是胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法较最理想的以基因表达作用的药物。

神经胶质瘤诊断

根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。

(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。

(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。

(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。

(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。

(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。

(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。

正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。

神经胶质瘤临床表现

神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。

症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。

头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。

呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。

颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。

一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。

有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。

局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。

神经胶质瘤发病机理

由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。

肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。

神经胶质瘤流行病学

神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。根据北京市宣武医院和天津医学院附属医院的统计，在2573例神经胶质瘤中，分别占39．1％、25．8％和18．2％。

性别以男性多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。

各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部

垂 体 瘤

垂体瘤|脑垂体瘤是常见的良性肿瘤，发病率为1/10万，占颅内肿瘤的10%居第3位。好发年龄为青壮年，其危害主要表现在以下几个方面：1、垂体激素分泌过量引起代谢紊乱和脏器损害，2、肿瘤压迫使其垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下，3、压迫蝶鞍区结构如视交叉，视神经海绵窦，脑底动脉，下丘脑，Ⅲ脑室甚至累及额叶，颞叶、脑干等导致相应功能的严重障碍。垂体瘤|脑垂体瘤的分类：

1泌乳素细胞腺瘤 2生长激素细胞腺瘤 3促肾上腺皮质激素细胞腺瘤 4促甲状腺素细胞腺瘤 5促性腺激素腺瘤 6多分泌功能细胞腺瘤 7无内分泌功能细胞腺瘤 8恶性垂体腺瘤

垂体瘤|脑垂体瘤的临床表现：

共同特征：

1、头痛，早期2/3患者有头痛、程度轻、间歇性发作。

2、视力视野障碍。

3、肿瘤向后压迫垂体柄和下丘脑，表现为尿崩症，下丘脑功能障碍；累及第三脑室、室间孔，导水管可引起颅内压增高症状，至额叶可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍等。

泌乳素腺瘤：泌乳素增高，雌激素减少可致闭经、必乳、不育；垂体功能低下可表现乏力，嗜睡，性功能减退，精神异常，毛发脱落，肥胖等。

PRL>100ug/IL（正常，男性<20ug/L，女性<30ug/L）

生长激素腺瘤：生长激素增高，可致肢端肥大，巨人症；性功能减退，闭经、不育；由于睡眠对肥厚的舌和咽喉等塌陷引起睡眠呼吸暂停综合症，GH5-10ug/L，90%高于10ug/L（正常2-4ug/L）

促肾上腺皮质激素腺瘤：表现为库欣氏综合症，向心性肥胖，满月脸水牛背，性功能减退或不育等，尿游离皮质醇（UFC）>100ug即有诊断意义（正常20-80ug/24）。

甲状腺刺激素细胞腺瘤：由于TSH分泌增高T3、T4增高，表现为甲亢症状。

促性腺激素细胞腺瘤：性功能减低，闭经、不育等。

无分泌功能细胞腺瘤：又称嫌色细胞瘤，早期无症状，当瘤体长大压迫视交叉和垂体组织表现为头痛，视功能障碍和垂体功能低下（依次为性腺、甲状腺、肾上腺功能减低或混合性症状体特征。）

垂体腺癌：与周围邻近组织浸润性生长，有远处转移，其表现如功能性垂体腺瘤。

目前垂体瘤|脑垂体瘤的治疗方法有手术、药物和放射治疗。

1、手术：垂体腺瘤手术效果良好率为60-90%，但复发率较高，国外资料在7%-35%，单纯切除者复发率可达50%。其复发与以下因素有关：①手术切除不彻底，肿瘤组织残瘤②肿瘤侵蚀性生长，累及硬膜，海绵窦或骨组织③多发性垂体微腺瘤，④垂体细胞增生。

2、药物治疗仅对一部分的病例有一定的疗效。如溴隐亭治疗PRL腺瘤、GH腺瘤，ACTH腺瘤，生长抑制素或雌激素治疗GH腺瘤，赛庚啶，甲吡酮治疗ACTH腺瘤，无功能腺瘤及垂体功能低下者，采用各种激素替代治疗，均为姑息性治疗，可不同程度缓解症状，但不能根本治愈，停药后症状复发，瘤体继续增大。

3、放射治疗：运用于手术不彻底或可能复发的垂体腺瘤及垂体癌X-刀、R-刀运用于小于3厘米的瘤体，尽管放射治疗垂体腺瘤有一定的疗效，但临床上对其剂量、疗效，以及对垂体功能低下，视交叉视神经、周围血管神经结构等的损害尚待进一步研究。

中医治疗：我院专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状，多数患者3-6个月使瘤体钙化、缩小或消失，能预防复发，临床应用多年来疗效确切。

临床表现

髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(6875%)呕吐(5375%)步态不稳(3625%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

1颅内压增高 由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占766%，呕吐占95%，视盘水肿占721%较

小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早

晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

2小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征

阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相

应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失

调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占883%

3其他表现

(1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。

(2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

(3)强迫头位：当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时，刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。

(4)头颅增大及McCewen征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离所致。

(5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。

(6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减弱或消失。

(7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性，甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。

(8)蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一

4脑瘤的转移症状 肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，前颅

凹底也是常见的种植转移部位少数转移至大脑各部位极少数可因血行播散发生远隔转移亦可随分流而发生腹腔种植。转移在术前术后均可发生，但后者明显增多远隔

转移的常见部位是肺和骨骼，也有报道发生于伤口局部的转移病灶。

孩子得了“髓母”，搁谁身上，都是炸了天的事，情感上、经济上都会承受巨大压力。担心失去孩子的恐惧，对疾病本身及治疗的误解，让原本的不幸，变成更大的灾难。

Dr Chen 总结了一些髓母细胞瘤的相关知识，不被错误的信息误导，可以让家长们少走弯路。

1

髓母细胞瘤有治疗价值

不知道为什么，总有一些医生可以那么肯定的说髓母细胞瘤是没治的，事实上，美国儿童肿瘤学组(Children's Oncology Group, COG)研究结论是：＞3岁标危5年生存率有8成，高危的也有6成。判“死刑”不是那么容易的事。

2

髓母细胞瘤有标准化治疗模式

大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，约3/4的患者可长期存活。每种治疗方式都有迟发性并发症。目前的临床试验及未来的研究，均着力于保持高治愈率的同时，降低治疗毒性。

3

手术前需要评估脑脊液和脊髓

髓母容易出现播散转移，所有患者均应进行脊髓MRI和腰椎穿刺(脑脊液细胞学检查)，这关系着危险分层，关系着后续治疗方案的制定。

有些患者因病情紧急，不适合在手术前进行腰椎穿刺，需要术后2周再检查，这样才可避免术中脱落组织碎片污染标本的可能。

同样，术后早期脊髓MRI的解读可能也有困难，因为区分硬膜下血凝块与泪滴状转移灶有一定难度。因此，应在术前(较为理想)进行脊髓MRI检查，或者在术后2周进行。

4

治疗节奏很重要

理想状态下术后即需要开始长春新碱每周1次8次治疗，放疗最好在术后4周内开始，如果条件限制，预计6周内无法开始放疗的，需在术后2周提前给予1次化疗。放疗结束后4-6周开始维持治疗。

化疗方案：长春新碱+顺铂+洛莫司汀（或环磷酰胺），维持8个周期。两种化疗方案的效力差异无统计学意义；环磷酰胺组感染并发症较高，而洛莫司汀组电解质紊乱更常见。高危组可以考虑在完成维持化疗后，加自体移植巩固治疗。

5

整合可以掌握的资源、不要好高骛远

治疗方法不是孤立的，是有序衔接的，还要配合节奏。手术前便要做好后续放疗和化疗的整体规划。最忌讳的就是做完手术，再天南海北的找地方放疗，这样非常被动。国内可以做儿童放疗的医院就那么几家，基本都是人满为患，拿港大深圳医院来说，目前预约放疗基本要等待2~3个月。

近些年质子放疗比较火，很多人想去美国、台湾去做治疗，手续流程要提前弄清，保证万无一失。我经常看到一些经济条件比较好的家庭，为了去质子放疗，兜兜转转延误了最佳放疗时机。其实目前并没有足够证据显示质子放疗优于传统放疗。

放疗要求绝对的制动，儿童配合程度低，有时需要麻醉才能确保治疗的质量。选择放疗单位时，必须把这个因素考虑在内，不是所有医院都可以提供此项服务的。

病理类型不好的（大细胞/间变），分子分型不好的（Group3），如果维持化疗后有移植计划，需要考虑治疗单位是否已开展此技术，需要在治疗早期完成自体外周血干细胞采集，以备用。若化疗已经打了多轮，骨髓条件差，这便增加了干细胞采集失败的机会。

6

不要对所谓的新治疗期望值太高

经常有病友问髓母是否有新的治疗方法，有没有靶向治疗？方法有，但还不成熟，若非常规方案无效，个人不建议轻易尝试。若要试，必须加入正式的临床试验组。

特异性地抑制与髓母细胞瘤发病机制相关的分子靶点(如SHH途径)，是研究的热点，但是单药治疗导致的，获得性耐药性和早期复发使得早期研究热情受挫。PD-1仍在临床试验中。

7

腹腔分流管要不要放

发病时由于肿瘤压迫第四脑室，导致梗阻性脑积水，单纯手术通常足以治疗。如果手术后脑积水无缓解，且持续存在高颅压，仔细评估后再决定是否放置分流管。不推荐肿瘤切除时常规放置脑室-腹腔分流管。

一定要记住孩子分流管的品牌和型号，了解清楚哪里可以做维护。一旦压力出现变化，若不能及时校正，很可能导致危险发生。

8

复发后治疗

初次治疗复发的患儿，长期生存的可能性大大降低。有多个研究组尝试使用大剂量化疗联合自体移植治疗，在小型病例系列研究中，该方法使20%~25%的患者延长了无病生存期。

在手术后或单独化疗后肿瘤复发的婴幼儿患者中，使用全脑全脊髓放疗的挽救疗法，有时可延长无病生存期。

2011年7月21日，张三为自己年幼的儿子买了两份重要的保险，也为后来的一场官司埋下伏笔：

1、主险为年金保险，主要的保险责任包括：如果被保险人在18岁之前身故，那么保险公司赔付已缴纳的保费。

2、附加险为重疾险，主要的保险责任包括：如果被保险人经专科医生明确诊断初次发生合同约定的重大疾病，且确诊15天后仍生存，保险公司赔30万。

时间来到2014年12月15日，张三的儿子突然呼吸急促，经抢救无效死亡。

很快，保险公司收到了来自张三的理赔申请。理赔资料显示，张三的儿子于2014年2月诊断患有髓母细胞瘤，当年12月15日因病死亡。保险公司很快受理了这个申请，按照主险合同赔付了已缴纳保费约2万元，但是对于附加的重疾险，保险公司是拒赔的。

为什么不赔呢？如果听人摆龙门阵，只听到这里，不问个为什么，就会得到一个买了保险得不到赔偿；或者买了30万，只赔了2万之类的可怕印象。

时间回溯到2011年6月，注意这个日期很关键，这正是张三为儿子购买保险的前一个月，他的儿子在医院被诊断出患有髓母细胞瘤，并进行了20多天的治疗。

而这一切往事，都被保险公司调查出来了。虽然这个叫髓母细胞瘤的疾病确实属于合同中约定的重大疾病之一，但是因为不符合合同约定的初次发生重大疾病的条件，所以，被拒赔了。

张三把保险公司告上了法庭，重要的理由是《保险法》有规定，自合同成立超过了2年，保险公司就不能解除合同，发生保险事故的，保险公司就要承担赔偿责任。

经过双方举证，最终，法院给出的结论如下：

1、合同成立超2年了，保险公司已经不能解除合同了。

2、所以呢，就主险来说，发生死亡，符合赔付条件，那保险公司就要赔偿。

3、但是呢，就附加险来说，必须要初次发生重大疾病，才符合理赔条件。所以呢，保险公司的拒赔是合理的。

张三打输了这场官司，还承担了6000元的受理费。但开庭时，被告的一段话还在他心里回荡：

原告明知被保险人已患重疾，故意隐瞒被保险人病情进行投保，涉嫌利用法律规定进行骗保，企图利用保险法“两年不可抗辩期”达到获取保险金的目的，已经涉嫌构成保险诈骗罪。虽然被保险人的遭遇值得人同情，但是原告作为投保人的这种行为绝不能为社会所提倡，被告也将保留采取其他措施的权利。

看完这个故事，在我心里回荡的话是另外一句：

如果在本案中有诱导当事人犯罪的，被告也不排除追究责任。

最后，我想说的是：

作为投保人，投保时一定要如实告知。

作为保险销售人员，一定要正确引导投保人。

特别强调：以上案例来自《山东省济宁市任城区人民法院（2015）任商初字第365号民事判决书》，为了让故事通俗易懂，在不影响核心思想的情况下，我做了浓缩改编。

胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗，以手术治疗为主，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用几种药物以提高疗效。如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用，或与VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博来霉素（BLM）等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性，亦可采用特殊给药途径，如通过Ommaya储液器，局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肮癌药物。胶质瘤的免疫治疗，包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用，可收到减轻放疗化疗反应，增强免疫力的作用。 星形细胞瘤 星形细胞瘤是最常见的胶质瘤，约占胶质瘤总数的1/3。男性多于女性。发生在小脑幕上者约占3/4，幕下者约占1/4。在成人多发生在大脑半球，在儿童则多发生于小脑。发生于幕上者平均年龄在30岁左右，幕下者平均年龄20岁左右。这种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。生长缓慢。肿瘤呈浸润性生长，常从皮质下白质向深部或基底节侵犯，也可向表面侵及皮层。肿瘤与脑组织常无明显明确界限，质地多较硬，呈灰白或灰红色。近半数瘤内有囊肿形成，囊液呈淡**，含高量蛋白，放置易凝固。小脑星形细胞瘤常呈一个大囊肿，肿瘤结节位于一侧囊壁上。 （一）病理根据病理形态，星形细胞瘤分为3种类型，即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。1）原浆形星形细胞瘤： 是最少见的一种类型，主要见于大脑，多位于颞叶。质软。显微镜下肿瘤细胞体积较大，胞浆饱满。核呈圆形，大小一致，核分裂少见。细胞的形态和分布都很均匀，填充于嗜酸性间质中，无胶质纤维。肿瘤常有变性，形成囊肿。2）纤维型星形细胞瘤： 最常见，在儿童多见于小脑、脑干，在成人多见于大脑。由纤维性星形细胞构成，分化好，生长慢。肿瘤质地坚韧，有时状如橡皮。3）肥胖细胞型星形细胞瘤： 这类肿瘤生长较快，比较少见。大多位于大脑半球。肿瘤呈灰红色、质软，呈浸润性生长。 （二）临床表现星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均为2年，有时可长达10年。临床症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。1）大脑半球星形细胞瘤： 约60%有癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，有些病例以癫痫为首发症状。可于数年后才出现颅内压增高症状及局灶症状。癫痫发作的形式与肿瘤部位有关，额叶多为大发作，中央区及顶叶多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。额叶肿瘤侵犯范围广泛，特别是侵及胼胝体至对侧半球者常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退，定向能力及计算能力下降等。在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。在顶叶下部角回及缘上回者可有失读、失算、失用及命名障碍。在颞枕叶累及视觉通路者可能幻视或视野缺损。约有20%病人无局部症状。肿瘤发展至晚期，出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。2）第三脑室星形细胞瘤： 不多见，约占脑星形细胞瘤的3%。病人主要表现为颅内压增高症状。当肿瘤侵及下丘脑及视神经交叉，产生尿崩、肥胖、偏盲等症状。3）视神经星形细胞瘤： 约占脑星形细胞瘤2%，几乎都发生于儿童，主要症状为视力减退、眼球向外、向下突出。发生于颅内者可有不规则的视野缺失。眼底检查多为原发性神经萎缩。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍及脑积水。X线视神经孔摄片可见病侧视神经孔扩大。CT可见视神经呈梭形肿大，位于眶内或颅内，有时呈哑铃状。4）脑干星形细胞瘤： 占脑星形细胞瘤的2%，大多发生于20岁以下的儿童或青少年。病变多位于桥脑，早期出现患侧颅神经麻痹及对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展至两侧时，则出现双侧体征。CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混合密度的肿瘤病灶。5）小脑星形细胞瘤： 占脑星形细胞瘤的25%。60%位于小脑蚓部和第四脑室，40%位于小脑半球。病人多属儿童或青少年，男女之比为2:1。肿瘤位于小脑半球者表现患侧肢体共济失调，并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。肿瘤位于小脑蚓部者主要表现为身体平衡障碍，走路摇晃、站立不稳。有时于小脑肿瘤可见构音障碍及暴发性语言，也可见颈项强硬及强迫头位。小脑星形细胞瘤常有囊变。在CT上，肿瘤的实质部分呈低或低等混合密度病灶，造影剂强化后增强为高密度，而囊腔部分不强化，始终为低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。 （三）治疗及预后大脑半球浅表的星形细胞瘤可用手术切除，肿瘤位于深部者可作部分切除加减术。视神经胶质瘤可经额开颅，打开眶顶和视神经管，切除肿瘤。脑干肿瘤有囊性变者可在显微手术下作切除术，伴有阻塞性脑积水者可作分流术。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则同大脑半球表浅部肿瘤。局灶性囊性小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节等，小脑星形结节切除，囊壁不必切除。手术后给予放射等综合治疗，可延长生存及复发时间。平均复发时间为25年，平均生存3年左右；5年生存率为14%~31%。幕下者较幕上者预后好，5年生存率达50%~57%，肿瘤如能较彻底切除，术后进行系统的综合治疗，可恢复劳动力并长期生存。 星形母细胞瘤 星形母细胞瘤介于星形细胞瘤和胶质母细胞瘤之间，相当于Kernohan分类的星形细胞瘤2~3级。这类肿瘤比较少见，占全部脑胶质瘤的50%左右，主要见于成人的大脑半球。 （一）病理星形母细胞瘤呈灰红色，质软易碎，多为实质性，也可发生囊变。呈浸润性生长，但肉眼可见肿瘤边界。显微镜下，肿瘤由不成熟的星形细胞构成，细胞密集，胞体较大，呈多角形或锥形；核为圆形或卵圆形，染色质中等，核分裂较少。星形母细胞有一长而粗的突起，附着于邻近血管上，致成围绕血管的假菊花样排列，是重要的形态学特征。血管壁常有增生。（二）临床表现星形母细胞瘤产星形细胞瘤生长迅速，平均病程在15年左右。症状包括颅内压增高和局灶性脑功能障碍，与星形细胞瘤相似。术前常难以作出病理诊断。 （三）治疗与星形细胞瘤相似，但预后较差。 多形性胶质母细胞瘤 多形性胶质母细胞瘤简称为胶母细胞瘤，按Kernohan分类属星形细胞瘤3~4级。胶质母细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一，占胶质瘤的25%以上，也是最恶性的一种。男性多于女性，男女之比约为3:1。大多发生于成人，特别是30~50岁间。胶质母细胞瘤呈浸润性生长，病程迅速进展，手术切除后常很快复发。这提供了脑瘤治疗上的一个重要研究课题。 （1）病理胶质母细胞瘤多起源于脑白质，浸润范围较广。绝大多数发生于大脑半球，额叶最多，次为颞叶，再次为顶叶，少数见于枕叶、基底节、丘脑、侧脑室、第三脑室及后颅窝。 （2）临床表现胶质母细胞瘤为高度恶性的肿瘤，生长快，病程短，自出现症状到就诊时间50%~60%在3个月内，70%~80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。偶然也有病程较长者，这可能肿瘤以较良性的类型开始，后来转变为胶质母细胞瘤。由于肿瘤生长迅速，并有广泛脑水肿，颅内压增高症状明显，几乎都有头痛、呕吐、视神经乳头水肿及视力减退。约33%病人有癫痫发作。20%病人有精神症状，表现为淡漠、迟钝、智力减退或痴呆。肿瘤浸润破坏脑组织，局灶症状也明显，约有一半病人有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、失语、偏盲等。儿童的胶质母细胞瘤常发生在脑干，早期表现为颅神经麻痹及对侧锥体束损害表现，后期因导水管阻塞出现颅内压增高症状。在检查上如脑脊液检查、放射性核素检查、脑血管造影、CT扫描及MRI均表现其特有的体征。 （3）治疗及预后手术治疗原则同星形细胞瘤，但无法做到全部切除，在尽量切除肿瘤后同时作内减压或外减压术。术后进行放射、化学及免疫治疗。因肿瘤恶性度高，术后很易复发，复发时间大多不超过8个月，生存时间大约为1年。近年，手术后及时作加速器放射治疗，放疗后每隔2月进行化疗一次，同时给予淋巴结注射免疫核糖酸或口服芸芝多糖肽等综合治疗，部分病例可获较长时间缓解。 室管膜瘤和室管膜母细胞瘤 室管膜瘤发生自脑室系统的室管膜细胞，在胶质瘤中占182%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。 （1）病理良性的称室管膜瘤，恶性的称室管膜母细胞瘤。肿瘤按部位的不同而“浇铸”成各种形状。 （2）临床表现就诊前平均病程1年左右，肿瘤部位不同产生不同症状。第四脑室室管膜瘤常以头痛为首发症状，伴头晕、呕吐。可有强迫头位。当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗。肿瘤增大累及小脑蚓部，可出现平衡障碍，走路不稳，甚至不能站立。体检时常见眼球震颤有眼底水肿。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。第三脑室肿瘤易阻塞脑脊液循环，出现颅压增高症。第三脑室前部肿瘤可有视神经压迫及垂体下丘脑症状，第三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍。侧脑室肿瘤出现颅内压增高感觉障碍、偏盲。因肿瘤深在、发生癫痫者较少。CT扫描显示为不均匀的高密度影，瘤内可有钙化或低密度囊腔影，注射造影剂后肿瘤影象增强。 （3）治疗及预后以手术治疗为主。术后加以综合治疗。术后复发平均在20个月左右。恶性室管瘤复发较快。5年生存率约为33%。 少枝胶质细胞瘤和少枝胶质母细胞瘤 少枝胶质瘤占胶质瘤的63%，男多于女，多见于中年人，平均年龄40岁左右。绝大多数位于幕上，半数以上位于额叶。肿瘤生长缓慢，常有钙化及囊变。肿瘤虽呈浸润性生长，但肉眼可分辩边界，有利于手术切除。术后复发较慢。 （1）病理肿瘤多位于白质内，有的突出皮层表面或突入脑室，也可通过胼胝体侵及对侧。肿瘤色灰红，质地脆软。有些肿瘤有粘液样变，肿瘤钙化是其特征之一。 （2）临床表现少枝胶质瘤生长很慢，病程较长，自出现症状至就诊平均为2~3年。癫痫为最常见的症状，并常为首发症状。精神症状亦较常见，颅内压增高症状一般出现较晚。头颅X线平片，约半数可见钙化。CT扫描显示为低密度影，70%可见钙化，肿瘤周围常有水肿，但不广泛；注射造影剂后不规则影增强。 （3）治疗及预后治疗原则同星形细胞瘤，彻底切除者术后平均生存13年，部分切除者为33年。复发后再切除，仍能获得较好疗效。 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤的细胞形态很象胚胎期的髓母细胞，因此采用了这个名称。在人胚胎中仅见于后髓帆，这与好发于小脑蚓部相符合。亦认为它是起源于原始细胞胚胎细胞残余。髓母细胞瘤占胶质瘤的82%，多见于儿童，男女之比为2:1。 （1）病理髓母细胞瘤柔软易碎，边界略可辩认。切面呈灰红色，较大的肿瘤中央常有坏死。肿瘤绝大多数位于小脑蚓部。突入第四脑室并常侵犯第四脑室底。从第四脑室，肿瘤阻塞导水管及第四脑室出口，引起脑积水。髓母细胞有沿蛛网膜下腔弥漫转移的倾向。肿瘤邻近的软脑膜常被浸润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。肿瘤可转移到椎管内及大脑表面，或沿脑室播散到第三脑室底。 （2）临床表现肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均4个月左右。主要表现为颅内压增高和小脑症状。症状出现的频度为：呕吐82%，头痛79%，步态不稳和共济失调56%，复视34%，视力减退27%。体征出现的频度为：视神经乳头水肿75%，眼球震颤56%。共济失调和闭目难立56%，外展神经麻痹47%。当肿瘤侵犯脑干时，可出现颅神经症状和锥体束损害表现。亦可出现强迫头位及颈部抵抗。CT扫描显示高密度影，造影剂呈均匀性强化。 （3）治疗及预后对有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或分流手术。髓母细胞瘤对放射治疗极为敏感，故都给放射治疗。除照射病灶部位外，对大脑及脊髓可作预防性放疗。放疗后再进行化疗等综合治疗。术后平均生存1年。由于近年综合疗法的采用，术后5年生存率可达32%，个别病例可生存10年以上。 神经节细胞瘤、神经胶质细胞瘤和神经母细胞瘤 此三种肿瘤，Kernohan分类归纳为神经星形细胞瘤。神经节细胞瘤由神经系统中最成熟的细胞形成，常位于第三脑室或大脑白质中央区，肿瘤质地坚实。神经胶质细胞瘤由神经节细胞和胶质细胞构成，肿瘤质地坚实，生长缓慢。神经母细胞瘤，肿瘤边界清楚，呈分叶状，质坚实，切面呈颗粒状，常有坏死、出血及囊变。 肿瘤高度恶性，临床表现与多形性胶质母细胞瘤相似，可行放射治疗及化学治疗。 以上三种肿瘤发病均很少，大多发生于青年人或儿童

骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤，经过搔刮治疗以后，有相当数量的病例可能复发，甚而恶变，并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变，另有一小部分病例，其组织形态一开始就有趋向恶性的征象，或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此，把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际，而且给大以不应有的假安全感。

一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

　　二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。

　　三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。

通常我们听到的瘤多数都是癌症，但也不一定是癌，因为瘤也分为良性和恶性的，恶性的通常就是癌了，小儿髓母细胞瘤是很难医治的，接下来我们具体说下小儿髓母细胞瘤吧。

小儿髓母细胞瘤怎么办

小儿髓母细胞瘤关系到神经系统，而且可能危急到生命，那么小儿髓母细胞瘤怎么办呢？

小儿髓母细胞瘤中枢神经系统肿瘤。属于一种肿瘤的生长速度比较快的肿瘤，根据病情情况在术后还需要遵医嘱进行一定的化疗。注意孩子饮食均衡，营养均衡全面，适当的给孩子增加奶类，蛋类，鱼类等食物，补充优质高蛋白饮食，补充维生素和微量元素。适当运动，改善免疫功能。

髓母细胞瘤的预后和该病的分子分型密切相关。根据2016年世界卫生组织最新的中枢神经系统肿瘤诊断标准，髓母细胞瘤根据分子表达不同，分为1型（Wnt型），2型（SHH型），3型和4型。其中，1型预后最好，肿瘤全切术后5年生存率可达到90%以上；2型和4型肿瘤切除后结合正规放化疗，5年生存率50%以上；3型预后最差，最容易发生广泛播散。具体属于那一种类型，需手术切除肿瘤后活检和分子检测后才能确定。

小儿髓母细胞瘤症状有哪些

小儿髓母细胞瘤早期发现还能防止瘤扩散，那么小儿髓母细胞瘤的症状有哪些呢？

首先小儿患有髓母细胞瘤会导致髓母细胞瘤的出现，主要就为颅内压增高和共济失调等小脑症状，伤害脑干的话常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直和斜颈的问题，一定要特别的注意。还有就是孩子会有小脑损害的症状，就是小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，以及步态不稳等等。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳的情况出现，大部分的患儿表现有肌张力及腱反射低下，有些还有眼球震颤的问题出现。

要知道小儿髓母细胞瘤是一种神经性的肿瘤，肿瘤如果不发展的话，也没有特别大的问题，但是无论什么样的肿瘤。只要生在脑子中，就是一个定时炸弹，所以要早期将其切除是最好的，这里建议在身体允许的情况下还是早些切除以防止其出现严重的问题。切除后也要进行定时的体检。

小儿髓母细胞瘤如何治疗

小儿髓母细胞瘤不治疗是没有办法自愈的，那么小儿髓母细胞瘤应该如何治疗呢？

髓母细胞瘤通过单纯手术切除无法治愈，术后常规需要全脑全脊髓的放射治疗外加瘤床强化放射，总剂量全脑40Gy（4000rad），后颅窝局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad）。术后早期开始放射治疗，是延缓复发的有效手段。

小儿髓母细胞瘤主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素进行治疗。

小儿髓母细胞瘤晚期症状

小儿髓母细胞瘤晚期基本上是没有办法救的，那么小儿髓母细胞瘤晚期晚期症状是什么呢？

小儿髓母细胞瘤晚期肿瘤压迫延髓造成吞咽发呛，造成椎体束征。2/3的患儿会表现为肌张力和腱反射低下，有些患儿会出现眼球震颤，肢体出现了共计障碍，小脑症者占有883%，学龄前和学龄期的儿童，尤其是男孩，如果出现不明原因的头痛和呕吐，进而造成步态不稳，需要尽快接受检查和诊断，确诊是小儿髓母细胞瘤。

通常小儿髓母细胞瘤晚期的肿瘤往往影响脑脊液的循环，如果出现了幕上脑积水会出现头疼、恶心、呕吐或者眼睛看不清，如果这种肿瘤引起的幕上脑积水比较轻，主要是压迫小脑，就可能引起共济失调或者行走不稳，也有的出现头晕或者脖子硬，总之它的症状与生长部位有关系，与这个肿瘤影不影响脑脊液循环也有关系。