关于兔唇的疑问

兔唇

概述:唇裂俗称兔唇、缺嘴、豁嘴，是口腔颌面部常见的先天性畸形。发病率约为182‰，全国现有患者170多万，属于多因素遗传性疾病。

病因:

引起唇腭裂的因素尚未完全明了，但可能与以下因素有关：

①遗传因素：遗传学研究证明，本病为多基因遗传性疾病，20-30%的患者具有阳性的遗传因素。我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。

②环境因素：如怀孕期间维生素的缺乏，母亲在怀孕期间感染病毒，接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等，都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。

综上所述，致畸因素是多种多样的，但也不十分明确，简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。

症状:

唇裂有碍美观，且影响吸奶，妨碍发音和牙槽骨的发育

治疗:

唇腭裂严重影响美观、吞咽、语音、心理，唇裂主要用手术进行治疗。一般认为唇裂较为合适的治疗时机在3-6月，新生儿期间手术风险大，修复效果也不十分好，而太迟则给患儿及家长带来不利的心理影响。唇裂的术式主要有旋转推进、下三角瓣及直线法。国际上多使用旋转推进术，直线法适用范围太窄。除了行功能性的唇裂整复术外，现在也多主张在唇裂修复的同期行唇裂鼻畸形矫正。因为多种客观因素，常需施行多次唇裂手术，以达到最好的手术效果。

特别说明：唇腭裂修复手术属于三级手术范围，且需要在全麻的状态下手术，而根据卫生部办公厅印发《医疗机构手术分级管理办法（试行）》第十四条有明确规定，择期手术患者，需要全身麻醉（含基础麻醉）或者需要输血时，其手术级别相应提升一级。麻醉前评估（ASA）Ⅲ级以上，且需要全身麻醉支持时，应当在三级医院或者经省级卫生行政部门批准准予开展部分四级手术的二级甲等医院实施手术。）唇腭裂修复手术山东省仅此一家的三级外科医院可以进行（济南韩氏整形外科医院），更是从医疗设备，医疗环境，手术器材和医资、护理等各方面都提供了安全的保障。

预防:

孕妇进食叶酸减少婴儿兔唇

孕妇多进食叶酸减少婴儿出现兔唇这种先天缺陷

专家发现，如果妇女怀孕时进食叶酸，将减少婴儿出现兔唇及颚裂这种先天缺陷。

研究人员说，如何怀孕妇女有家族成员诞生的婴儿出现这样的现象，那么额外的补充剂可能对妇女有帮助。

一直以来，专家已经知道，叶酸可以降低婴儿出现大脑受损和脊柱裂的机会。

最近的研究也显示，叶酸可能可以减少婴儿得到唐氏综合症和白血病的机会。

目前，医生建议准备怀孕的妇女以及在怀孕的头三个月进食叶酸补充剂。

西兰花这种菜含有大量叶酸

与基因有关

有关的研究人员表示，他们的研究显示妇女怀孕初期进食额外的叶酸，有助减少婴儿出现兔唇及颚裂这种先天缺陷。

不过，研究人员表示，需要对有关的发现作进一步的研究确定。

兔唇及颚裂是一种颇为常见的先天缺陷，在英国每一千个初生婴儿当中有最少一个出现这种先天缺陷。

这是发生在妇女怀孕初期，胎儿嘴部的上颚骨未能合适地接合。

出现兔唇的婴儿需要接受多次手术，以及接受语言治疗等来补救这种先天缺陷。

这种疾病与基因也有很大关系，如果一个婴儿的哥哥或姐姐也有这种先天缺陷，那这个婴儿便比其他婴儿多30至40倍的可能出现这种缺陷。

唇腭裂的原因前医学认为可能的致病因素有：

唇腭裂的原因之遗传因素为多基因遗传性疾病，20％～30％的患者具有阳性的遗传因素。若本人患有这一类遗传疾病，应避免与患同种遗传病人相互婚配。

唇腭裂的原因之环境因素母亲在怀孕期间感染病毒，接触X射线、微波、机械损伤、环境污染、缺氧等，都可造成遗传基因的突变等。

唇腭裂的原因之药物因素母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病或服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

唇腭裂的原因之烟酒因素资料表明孕妇早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的孕妇要高。

唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠第2—3个月期间。应避免上述可能的致病因素，提倡优生优育，禁止近亲结婚。如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要紧，只要很好喂养，经过及时的手术治疗，也会成为一个可爱的孩子。唇裂的最佳手术修复时间是：单侧唇裂为3～6个月，双侧唇裂为6～12个月；腭裂的最小手术修复年龄可在3岁。

导读：唇腭裂，俗称兔唇，是胎儿发育畸形当中比较常见的一种，王菲李亚鹏的女儿就是一名兔唇儿，因此他们专门设立唇腭裂的救助基金医院，据统计，世界上没700婴儿中就有一名兔唇儿，到底是哪些原因导致胎儿唇腭裂呢？

唇腭裂俗称“兔唇”，是一种常见的先天性颜面畸形，主要是由于胚胎的部分骨骼和组织未能正常发育而引起。

据统计，世界上每700个婴儿中就会有一例发生唇腭裂，而 在亚洲地区每350个婴儿中就有一例。严重的唇腭裂不仅影响婴儿吸吮、发育，甚至会使婴儿因窒息或饥饿而死亡。一些未接受治疗的唇腭裂儿童无法像正常儿童一样上学接受教育，不仅如此，患儿家庭往往也因此承受极大的心理压力。

近几年由于整形手术的快速发展，唇腭裂患儿可以早期进行矫治，并取得很好疗效。但专家认为：早期预防更为重要，准备为人父母者，掌握一些必要的科学知识，对预防和减少先天性唇腭裂的发生，至关重要。“兔唇”会遗传近亲莫结婚先天性唇腭裂是一种多基因遗传病。据调查显示，父亲患有唇腭裂，后代患病率为3%左右。如果是母亲患病，则遗传给子女的机率高达14%。健康夫妻生下的孩子第一胎约有4%患病，如果是第二胎，患病率则可高达10%。近亲结婚者其子女发病率更高。孕早期避免感染少吃药，据专家介绍，怀孕早期(怀孕3个月以内)出现下述某种状况可能会导致宝宝唇腭裂：

1病毒感染：如孕妇上呼吸道感染、风疹等。

2药物作用：如服用抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等。

3内分泌：精神性或损伤性的因素，如遭到强烈的精神 、身体外部遭损伤等。

4营养因素：早孕期的呕吐，厌食，偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏。

5外部因素：如照射X线，吸菸地(主、被动吸菸)，酒精(酗酒)，缺氧(麻醉或高山反应)。孕期适量补充叶酸服用适量叶酸对预防先天性唇腭裂可以有一定作用，研究人员对比了179个唇腭裂患儿的家庭与204个不存在出生缺陷的家庭。在研究中发现，存在某些基因变异的妇女由于其变异影响了孕妇体内的叶酸代谢，如果她们在怀孕期间不能够补充足够的叶酸，就会使她们生出唇腭裂患儿的危险性增加6倍。专家提醒处于生殖年龄的妇女，一定要在医生的指导下服用适量的叶酸。

　　唇腭裂为多基因遗传病。多基因遗传 (polygenic inheritance)是由多个病态基因的累加效应所引起的遗传疾病，即每一对基因的作用是微小的，而若干对基因的作用可以积累起来而形成一个明显的效应，故称多基因遗传病(简称多基因病) 。同时又受环境因素的影响，故又称多因素遗传病(multifactorial inheritance)。多基因遗传的性状和疾病与单基因不同，其变异在一个群体中是连续的，不同的个体间只有量的差异。如人的身高，唇裂的深浅，在人群中的变异是连续的，有高有低，从低到高，呈正态分布，即大多数病人在平均值左在，极重与极轻病人较少。由于多基因遗传病中，易患性高低受遗传基础和环境因素的共同作用，其中遗传因素所起的作用大小程度称为遗传度（遗传的程度）或遗传率（或遗传力：遗传的能力），一般用百分率(％)表示。各种多基因遗传病的遗传率是有差别的。如有些疾病的遗传率是70％～80％，表明环境因素只占20%～30%。且疾病的表型值如唇裂深浅程度值、体高值有70％～80％能遗传给后代。如有些疾病，遗传率只有30％～40％，表明环境因素对致病作用高达60%～70%。只有30％～40％的疾病表型值能遗传给后代。因有遗传因素在内，故发病呈家族倾向，但不符合孟德尔遗传规律，即同胞中的患病率远比单基因病的1/2或1/4低，大约只有千分之一左右。因为环境因素在这类疾病中起到非常重要的作用，故多基因遗传病发病率远远低于单基因遗传病。大多数先天性畸形如无脑儿、脊柱裂和其它神经管缺损以及大多数先天性心脏病，以及许多常见的成人疾病如癌症、高血压、冠心病、痛风、精神分裂症、抑郁症及糖尿病等，不是单纯由单基因突变或染色体异常所引起的疾病，均属于多因素遗传病。

　　多基因遗传的特点 ：

　　1 多基因病有家族聚集倾向，即患者亲属的患病率高于群体患病率。原因是由于在同一家族中不同成员存在相同的致病基因的几率较高，所以发病有家族性特点；但患者同胞中的发病率远低于1/2～1/4，且患者的双亲和子代的发病率与同胞相同。因此，不符合常染色体显、隐性遗传。

　　2 多基因遗传病的发病风险与遗传度密切相关。根据群体发病率、某病的遗传度和患者一级亲属发病率之间的关系，可以估计多基因病的发病风险率。当群体发病率为 01-10%时，遗传度如果是70－80％，则患者一级亲属（指有1/2的基因相同的亲属，如双亲与子女以及兄弟姐妹之间，即为一级亲属）的发病率接近于群体发病率的平方根。当遗传度低于该值，患者一级亲属的患病率低于群体患病率的平方根。相反，遗传度高于此值，患者一级亲属的发病率高于群体发病率的平方根。例如唇裂，该病的遗传度76％，人类群体发病率为17/1000，患者一级亲属的发病率4％，近于00017的平方根。

　　3 亲缘关系的远近与发病率也有关系。随着亲属级别的降低，患者亲属发病风险率明显下降。患者一级亲属有相同的发病率，这与常染色体隐性遗传（AR）明显不同。二级亲属叔，伯，舅，姑姨,侄(女)，外甥(女) 患病的危险性较一级亲属患病的危险性明显下降，但其后远亲患病的危险性下降得较慢。例如，唇裂患者一级亲属发病率为4％，二级亲属降为07％，三级亲属（堂兄弟姐妹、姑、姨表兄弟姐妹等）降为03％。这一遗传特性有别于常染色体遗传病，在常染色体显性遗传病中，每一代的危险性都较前一代降低一半，危险性固定且容易推测。常染色体隐性遗传病中只有同胞患病，无其他亲属患病。近亲结婚所生子女的发病率比非近亲结婚所生子女的发病率高50～100％。 原因均是因为近亲婚配的双方带有更多相同的从共同祖先遗传来的致病基因。

　　4 亲属的发病率与”家族中已有的患者人数和患者病变的程度”有关：家族中病例数越多，病变越严重，亲属发病率就越高。家庭中若有一个以上的成员患病，则再发病的风险率增高：例如在一个家庭中只有双亲之一患神经管缺陷，再发风险为 45％；若双亲之一再加一个子女患病，再发风险增加到12％；若双亲之一再加二个子女患病，再发风险增加到20％。而单基因疾病不管有一个、二个或更多个病孩出生，再发风险对下一个孩子总是一成不变的。

　　5 病情越严重，亲属的再发风险率越高：患病严重的个体表明其家庭具有更多的易感基因，所以再发风险就越大。比如单纯性唇裂患儿，其同胞再发风险为 40%;若患者患双侧唇裂和腭裂，其同胞再发风险增加到56％。这一点也与单基因遗传病不同，在单基因遗传病中，不论病情的轻重如何，一般都不影响其再发风险。

　　6 有些多基因病有性别的差异。当某个疾病在一种性别的发病率高于在另一种性别的发病率时，发病率低的性别其后代再发风险升高；相反发病率高的性别患者后代再发风险则较低；这是因为发病率低的性别，发病阈值高，一旦发病，则意味着其带有较多的致病基因。例如，先天性幽门狭窄病的男性发病率高于女性 5倍，女性患者的儿子中，发病率为20％，男性患者的儿子中，发病率为5％。

　　7 有些多基因病有种族的差异。如先天性髋脱臼病，日本人发病率是美国人的10倍。

　　8 一个患病群体中的大部分个体的患病程度（患病成度是由于患者所有的致病基因数量有所不同所致，如唇裂便表现为深浅程度不同）均接近于平均水平，极重和极轻的个体较少。当个体患病的可能性接近或高于一个限度时，就会患病。在一定的环境条件下，这个限度就是代表造成发病所需的最低的致病基因的数量。

胚胎发育原因

胎儿发育到第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起，上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上颌突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展；中鼻突垂直向后而构成鼻中隔，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

孕妇缺乏维生素A和B

孕妇缺乏维生素A和B，可导致新生儿先天腭裂。

专家指出，吸菸、酗酒等坏习惯，以及食物中缺乏人体必须的叶酸(属于维生素B族，用于治疗营养性贫血症和口炎性腹泻)和维生素A和B可导致新生儿先天性唇裂、先天腭裂等头颈部畸形。

叶酸是维生素B的一种，它是细胞制造过程中不可缺少的营养素。服用适量叶酸对预防先天性唇先天腭裂可以有一定作用，但应在医生指导下使用。

遗传因素

母亲若有唇腭裂，其子女的发病率高达15%；若父亲有唇腭裂，其子女的发病率为5%。据研究证明，如果已生育一个严重唇腭裂的婴孩，那么出现第二个唇腭裂婴儿的机率为5%；若唇腭裂情况不严重，出现第二个唇腭裂婴儿为3%。近亲结婚者的子女发病率更高。

孕期的不良影响造成

1、患病所致：

从一些临牀病例统计证明，妇女妊娠其所患的某些疾病是造成先天性唇腭裂的主要原因。如感冒，尤其是孕期的头3个月，因为胚胎发育的第4周开始形成颜面部，第5周腭部开始发育，第12周时各部份腭完全融合，此时母亲患病则可能造成胎儿腭部发育缺陷。

2、用药不当：

各种药物的副作用是导致胎儿畸形的重要因素，已证实妊娠早期服用羊癫症药物，孕期大量服用维生素A，都可引起先天性唇先天腭裂。

3、不良的嗜好：

怀孕期间抽菸、饮酒或服用含酒精的饮品、酗酒，也使一部份胎儿无辜受害。

4、环境污染：

怀孕初期密切接触化学药物如施农药，或有毒物质，过多接触放射线或长时间从事计算机操作，容易造成胎儿先天性唇先天腭裂。因此，一些专家建议怀孕期间应避免长时间在电脑前工作。

其它因素

孕期营养不良、精神紧张、不愉快等。

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