我老公有马凡综合征。两个月前突发主动脉夹层。做了开胸手术。到现在呼吸机也没法摘了。这两天刀口感染裂

1、马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病

2、并发症：心血管最可能并发，主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。神经系统病变可并发，蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。此外，马凡综合征病人还可发生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

3、无特殊疗法，眼异常可进行相应的手术或药物治疗。主动脉病变时可服用普萘洛尔(心得安)，使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击。

4、预后较好，多数病人可存活到中年，常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。

5、预防。一级预防 遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括：婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

手术风险非常大。 患者一旦患主动脉夹层需要尽快进行手术治疗，否则由于夹层会逐渐加重，血管撕裂的会越来越大，随时患者会有生命危险，夹层手术一般分为两大部分，第一部分是胸主动脉夹层的手术，第二部分是腹主动脉夹层的手术，多数两种手术联合在一起治疗，需要心内科、心外科和胸外科多个科室共同合作，手术包括换人工血管以及安装覆膜的主动脉内支架，这两种手术风险都非常大，尤其还需要血管的吻合，患者手术大风险高，持续时间长，患者心脏停跳时间也会很长，所以对于患者来说，主动脉夹层留手术是有很大风险的。心脏主动脉夹层破裂考虑一般手术风险性较大，需要当地正规三甲综合性医院血管外科就诊检查明确，详细全面检查，准备充足血液，进一步手术治疗。如果不手术可以引起生命危险，建议还是积极配合当地医院医生进行准备，积极手术治疗，术后维持呼吸循环等生命体征平稳