地中海贫血应该怎么补血？

珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血、海洋性贫血，是一种由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的遗传性溶血性贫血，是最常见的单基因疾病之一。

地中海贫血症是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血，属遗传性疾病，在我国多见于南方沿海地区。

简单来说，地中海贫血症就是小孩子天生性贫血。地中海贫血是一种遗传性疾病，在我国多见于南方沿海地区——两广、湖南、湖北、四川、浙江、福建和台湾地区。这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。此病目前尚无特殊根治方法。只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足。地中海贫血的患者由于长期贫血，导致机体缺氧和其他营养成分缺乏，机体免疫力低下，容易发生各种感染性疾病。

轻度贫血是指血色素在9克以上，此种轻度贫血若时间短不会影响宝宝生长发育，若长期不予以纠正，也会对宝宝造成影响。贫血的宝宝面色发黄白，体力弱，精神食欲不好，易生病，久而久之则会影响发育。

地中海贫血一般不能治好，这属于基因遗传性疾病。在现在的医疗手段下，不能达到治愈目的，随着医学的发展，未来的医疗手段，可能会通过基因治疗来治愈。出现贫血、黄疸、肝脾肿大等现象，一般需要进行对症治疗，目前的治疗主要是进行输血支持治疗。如果是重型的，大多数孩子在出生之后不久就会死亡。如果属于轻型，则需要配合治疗，不能延误病情。

轻度的地中海贫血是不需要进行过多的治疗的，因为地中海贫血目前没有什么针对的特效药物。如果症状属于中、重度的地贫，要以血红蛋白的水平为基准，采取储铁治疗预防感染。输血也是中重度地贫最主要的治疗方式，同时也要进行铁螯联合治疗，加强尿液排铁的功效。

意见建议：地中海贫血的饮食需要注意补充营养物质。饮食营养要合理，食物必须多样化，不应挑食、偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。

地中海贫血是由一组遗传性溶血性贫血，如果准妈妈患有地中海贫血，会对胎儿有着严重的影响。因此，在产前检查中，地中海贫血的检查必不可少。关于地中海贫血，你了解多少呢下面我们就一起来认识什么是地中海贫血。

1各类地中海贫血有何不同

地中海贫血包括几种不同类型的贫血(红细胞缺乏)。其中主要类型有两种：α地中海贫血和β地中海贫血，其分类依据是红细胞中携氧蛋白(即血红蛋白)的哪部分缺乏。

最重型的α地中海贫血，主要分布在南亚、中国、菲律宾地区，会导致胎儿或新生儿死亡。而其他大多数α地中海贫血患儿的病情较轻，只有不同程度的贫血。

而β地中海贫血的表现，从非常严重型到对健康无影响的不同程度。

重型地中海，被称为Cooley贫血，以1925年第一次发现该症的医生名字命名的。

中间型地中海贫血，是一种轻度的Cooley贫血。

轻型地中海贫血，除血红蛋白异常外可能不会引起任何症状。

2地中海贫血如何影响儿童

大多地中海贫血儿童出生时看来是健康的，但生后一两年中开始变得苍白、倦怠、烦躁与食欲不振。他们生长缓慢，还常出现皮肤黄疸。

如果不治疗，患儿肝、脾、心脏进行性增大。骨骼变得细、脆，面部骨骼变形，地中海贫血的患儿看起来长得都很相似。心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的主要死因。

3地中海贫血有什么治疗方法

定期输血和使用抗生素能改善重型地中海贫血患儿的外观。虽然中度地中海贫血患儿在并发症开始出现时会被要求输血，但一般是不要求输血的。

重型地中海贫血患儿定期输血(一般每3～4周一次)的目的在于维持其血红蛋白接近正常水平，以防止并发症出现。这一治疗方式一般称为“超高量输血”，以促进患儿的生长发育与健康，同时还可预防心衰和骨骼变形。

不幸的是，反复输血会导致体内铁的蓄积，后者会损伤心、肝及其他器官。一种叫铁鳌合剂的药物被推荐用以清除体内过量的铁，从而预防或延迟因超负荷铁所带来的问题。这一药物通常会在患儿每天睡着的时候由一个便携式泵注入皮下。

经定期输血和铁鳌合剂治疗的重型地中海贫血患儿可存活20～30年，甚至更长。因为强化铁鳌合剂治疗方案仅在20世纪60年才开始引入，长期研究显示接受治疗的个体正在存活，甚至时间可能更长。

地中海贫血也可通过骨髓移植治疗。然而，这一治疗只有当少部分患者骨髓与捐赠者骨髓相匹配时才有效，此外骨髓移植过程也充满风险，并可导致死亡。

4本病是如何发生的

所有类型的地中海贫血都只通过遗传的方式传播。它不会从患儿直接传播给正常孩子。这一疾病是通过携带有地中海贫血致病基因的父母传给后代。所谓“携带者”是指个体体细胞里有一个正常基因和一个地中海贫血基因，绝大多数携带者可以过完全正常、健康的生活。

当父母双方均为携带者时，他们的孩子有1/4的机会分别从父母那里遗传地中海贫血基因，从而患上重型地中海贫血;有2/4的机会遗传正常、异常基因各一个，从而成为与父母一样的携带者;1/4的机会遗传两个正常基因，从此完全摆脱患病或携带者的状态。上述情况，妇女每次怀孕，怀上地中海贫血胎儿的机率都是这样的。

5有没有检测地中海贫血的实验

有。血液检查和家族基因检测可以判断个体是否是地中海贫血患者或携带者。此外产前检查利用绒毛活检和羊水穿刺可以检测出胎儿是否患地中海贫血。早期诊断非常重要，因为早期治疗可以尽可能地预防并发症的出现。

6地中海贫血可以被预防吗

目前，这一疾病还不能被预防。但通过健康教育、性状检测、遗传咨询及产前诊断等项目可以给家庭提供足够的医疗信息来帮助他们拥有健康的孩子。

认为自己可能是地中海贫血患者或携带者的人应该到医院或遗传服务中心获取最新知识并进行相关检测，可以检测出他们是否是携带者。遗传咨询医师会帮助他们制定未来家庭的计划。

采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地中海贫血胎儿作出诊断，并及时给予医学处理，是目前预防本病行之有效的方法。

7目前正在进行哪些地中海贫血的相关研究

科学家们正努力寻找消除体内超负荷铁的更好途径以预防和延迟超负荷铁所带来的问题。他们正在研究和检测各种铁鳌合剂的有效性，以便能尽量简化这一疾病的治疗过程。美国的科学家正致力于研究基因治疗的有效形式，以期某一天能为地中海贫血患者提供治疗分案。基因治疗包括将正常的β珠蛋白基因(在疾病中此基因表现异常)插入到患者的干细胞中，也就是后来分化为血液里各类细胞的祖细胞——未分化成熟的骨髓细胞;另一种基因治疗方式是使用药物或其他方法使胎儿的血红蛋白的致病基因发生诱变。人会在出生前产生胎儿形式的血红蛋白，出生以后，自然遗传特性会“关闭”胎儿形式的血红蛋白而“开启”成人形式的血红蛋白。科学家们正寻求诱发这些变化的遗传开关，以便他们能使地中海贫血患者的血细胞产生更多的胎儿形式的血红蛋白，补偿成人形式血红蛋白的缺乏。

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血

疾病治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

铁鳌合剂

常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。[1]

问题一：地中海贫血治疗方法是什么 建议：1．地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。　2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。　3．注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。

问题二：地中海贫血怎么治疗 你好 地中海贫血有一定的遗传性的，建议你最好到正规医院治疗观察看看，最好到当地医院咨询看看

问题三：地中海贫血症怎么治疗 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁疗治疗是重要的治疗方法之一。严重时可以选择脾切除手术，也可以选择造血干细胞移植。要慎起居，适寒温，注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;

问题四：地中海贫血怎样治疗？ 您好，建议中西结合去治疗，明确清楚是什么类型的地中海贫血，轻型，中间型还是重型？

问题五：地中海贫血怎样治疗？ 哪个类型的地贫？一般轻型地贫是不需要治疗的，正常生活饮食即可，但血常规检查血红蛋白数值严重偏低时，需适当治疗。

中间型或重型地贫必须治疗，可中西医结合治疗，不建议频繁长期输血。

问题六：地中海贫血，有什么药可以治。 地中海型贫血(thalassaemia)是血红素(hemoglobin)的血红蛋白链(globin chain)的合成发生问题，以致该种血红蛋白链的合成量降低或完全无法制造，而使得红血球的体积较小(即小红血球症microcytosis)，另一方面，没有受到影响的血红蛋白链会制造过剩，形成无法配对的不稳定复合物，使血球容易破裂而缩短红血球的寿命。

地中海型贫血最重要的α型(甲型)与β型(乙型)两种。

在α型地中海贫血中，α血红蛋白链的制造功能减弱或完全丧失，而β血红蛋白链的合成则不受影响；在β型地中海贫血中，β血红蛋白链的制造功能减弱或完全丧失，而α血红蛋白链的合成则不受影响。

地中海型贫血除了好发于地中海沿岸居民外，也常见于中国大陆长江以南、东南亚和台湾地区。本省民众大约有4%为α型地中海贫血的带因者，2%为β型地中海贫血的带因者。此症为单一基因自体隐性遗传疾病。

若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。

地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

维他命之补充 同平常人于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病， 常被给予铁剂补血，应注意。

婚前检查

结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。

产前检查

若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产，以免将来照顾上的负担。

1你有可能有相关遗传基因（也可能没有，如果你爷爷奶奶没有得的话，带因概率3/8，只要你母亲家族没有相关病史，带因概率不超过1/2），不过患病几率不是很大，只要你母亲家族没有相关病史，基本上不会得。

2地中海型贫血属于基因遗传病，确实是无法根治，不过多数是带因者和轻型，你得了也最多是轻型。因为一般重度患者活到可以上网的年龄，是不会不知道自己得没得病的。

3轻型患者一般没有明显症状，只不过有点贫血。带因者血红素比常人略低，不过一般都在正常范围内。平时多吃点补血的食物就可以。

4对于地中海型贫血，需要注意的是产前检查

若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产，以免将来照顾上的负担。

下面是书上的资料：

地中海型贫血(thalassaemia)是血红素(hemoglobin)的血红蛋白链(globin chain)的合成发生问题，以致该种血红蛋白链的合成量降低或完全无法制造，而使得红血球的体积较小(即小红血球症microcytosis)，另一方面，没有受到影响的血红蛋白链会制造过剩，形成无法配对的不稳定复合物，使血球容易破裂而缩短红血球的寿命。此症为单一基因自体隐性遗传疾病。

临床表现

（一）β珠蛋白生成障碍性贫血

1、重型 又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3-6个月开始出现症状，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，上述症状随年龄增长而日益明显。1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距离增宽，形成珠蛋白生成障碍性贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等，而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结>>

1)缺铁性贫血需补充含铁丰富的食物。这类食物有：猪肝、牛肝、鸡鸭肝、猪腰、猪肚、牛腰、牛肺、牛肉汁、蛋黄粉、银鱼干、黄鱼干、鱿鱼、海蛰、虾米与虾仁等荤菜；菠菜、油菜、荠菜、金针菜、韭菜、芹菜、豆腐皮、豆腐干，以及桃、橘、枣等。以上食物以猪肝、牛肝、鸡鸭肝最佳。

(2)叶酸和维生素B12缺乏性贫血，应补充动物肝及肾、瘦肉、绿叶蔬菜等。

(3)蛋白质供应不足引起的贫血，应补充瘦肉、鸡、鸭、牛羊肉，以及豆类制品。

需要说明的是，贫血患者的胃肠功能一般处于低下状态，补充食物时应逐渐增加，以免加重胃肠道负担，引起消化吸收不良。

贫血患者的食补佳品

芹菜炒猪肝，是一道富含铁质和叶酸的菜肴。对于贫血倾向的妇女和婴幼儿是日常食补的佳品。

我们知道叶酸在人体内不仅是脂肪及氨基酸代谢过程中不可缺少的辅助酶，其主要功能是辅助产生红血球，防止红血球变型。而铁质则是制造血红蛋白的基本微量元素。绿叶蔬菜和动物肝脏中存在一定的叶酸和铁质，其中尤以芹菜、菠菜中含量最为丰富。

原料：猪肝200克，芹菜300克（或菠菜200克），酱油25克，白糖20克，黄酒10克，湿淀粉30克。

制作：1．将猪肝去筋膜，用快刀切成薄片，用淀粉、黄酒和精盐同猪肝片搅匀，待用。2．芹菜打去菜叶，取净茎六两，用清水洗净，切成三公分长的段。3．将油锅用旺火烧热，倒入冷猪油，烧至六成油温，投入猪肝，将其搅散，待变色后，倒入漏勺沥油。4．锅中留油少许，继续旺火，投入芹菜煸炒，待熟前加入酱油、白糖、精盐，用湿淀粉勾芡，再倒入猪肝，翻炒几下，在锅边淋上少许香醋，即可出锅装盘。

特点：猪肝细嫩爽口，芹菜芳香味浓，香中带酸，味道鲜美。

作用：猪肝每百克含铁25毫克，芹菜百克含铁82毫克。食用每份芹菜炒猪肝可摄取74毫克的铁质。本菜肴尤其对妇女有益。

贫血的食补方

根据统计，亚洲女性罹患贫血的比例相当高，平均每四到五个女性中，就有一个是贫血患者；若以年龄分布来看，二十至二十四岁之间，罹患的比例约二成，二十五岁至二十九岁之间有三成。造成女性比男性容易贫血的原因，可以归因於男性比女性循环血量多、女性较男性更需要铁质，特别是在生理期、怀孕期，一但铁质补充不够，就很容易引起贫血。在临床上，贫血的表现为皮肤苍白、面色无华、疲倦、乏力、头晕、耳鸣、记忆力衰退和思想不集中等。

贫血在中医的治疗辨症上多属於「虚症」，其食物疗养主要是以养心、健脾、补血为原则，在中医补法中，常以血肉有情之品来调养，并能取得良好的效果。另外有贫血困扰的人，应多摄取维生素C，因为维生素C有助於铁质的吸收。

血糯红枣粥

做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬

煮成粥即可。

功用：补血。

桂圆莲子汤

做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲

子软熟即可。

功用：健脾、安神、养血。

龙眼粥

做法：龙眼肉十五克、红枣十枚、粳米五十克，以起熬煮

成粥。

功用：养心健脾，最适合贫血兼有失眠健忘者。

猪肝汤

做法：猪乾洗净，切薄片。滚水中放入姜丝、猪肝片，稍

滚一会儿，再加入葱段、酒，以盐调味后即可食用

。

功用：补血。

羊骨粥

做法：先将新鲜羊骨捶碎，加水煎汤，弃骨，以汤代水煮

粥。粥成加入葱、姜、盐等调味后，食用。

功用：对於贫血具有畏寒者有良效。

阿胶芝麻核桃羹

做法：先将阿胶二百五十克烊化、芝麻二百五十克与核桃

肉一百五十克共捣细末，再加入桂圆肉五十克、适

量冰糖，一起隔水蒸二小时即可。每次加热吃食二

匙。

功用：本品有补肾安神益血的功效。

地中海贫血是1925cooley在地中海沿岸国家发现的，故得名地中海贫血。是一种由于一组珠蛋白基因缺陷二引起的遗传性慢性贫血。分为α地贫和β地贫。两者都是小细胞低色素贫血。地中海贫血是一种常染色体隐性遗传病，学过生物的都知道，如果是双方都是地贫基因携带者，那么生育下来的后代有25%的概率会是地贫患者，因此，如果你的丈夫是地中海贫血基因携带者，那么建议你也去做一下地贫的基因筛查，确定你是不是地贫患者，如果是的话，那么建议在怀孕的过程中做一次羊水穿刺，进行一次基因诊断，确诊你的孩子不是地中海贫血的携带者，如果你不是，那么恭喜你，最坏的情况你的小孩也只有50%的概率会成为地贫携带者而不会影响他的正常生活等。

地贫在临床上因为缺陷不一，所以表现的临床症状也不一，如著名网球明星桑普拉斯和足球名将齐达内都是轻度的地中海贫血，对于生活完全没有影响。但是不能忽视的是，在我国的广东、广西、云南、贵州、四川、重庆等纬度较低的省份，地贫基因携带率在10%左右，几乎没十个人里面有一个人就是地贫基因携带者，在这十个人里面有两个个是轻度地贫患者，发病率非常高，一id那个药引起重视。

最后说一句题外话，地中海贫血患者非常痛苦，给家庭和社会带来的负担非常大，目前没有药物可以治疗地中海贫血，重度地贫患者基本上都是靠输血疗法进行治疗，输血本身就是无底洞，而且目前在全国范围类的血荒更是导致了很多血站不情愿把血液给地贫患者输送，因此现在整个地贫患者的治疗成为了一个社会性的大问题，并且长期输血会造成铁过载现象，还需要临床上药物治疗。全是进口药物，价格非常贵，因此，开展地贫基因筛查以及对于地贫知识教育真的是迫不及待要进行的事业。唯一治疗地贫的方法就是开展脐带血移植手术，手术费用大概是40w左右，并且国内能够开展的地方非常少，据我所知开展最多的是广东某医院，其成功率仍然没超过70%，并且目前是手术预约已经到了2020年以后，在此过程中，还要找到合适的脐带血配型，中间还不能停止输血疗法，对于一个不是很富裕的家庭来说真的是不能承受之痛。

当然了，地贫完全是可以通过孕期检查出来，早发现早引产，最重要的还是要树立正确的地贫筛查意识以及对于地贫的了解。