请问做一次脑血管畸形检查的方法和价钱？

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脑血管畸形

概述:

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。 本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ－刀治疗是一种全新治疗方法。

临床表现:

1一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。

2出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

4局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

诊断依据:

1青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

2临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

3头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

4头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

5脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。

治疗原则:

1手术治疗。

2血管内介入治疗。

3立体定向放射治疗（γ－刀，X－刀）。

4自发出血的治疗。

5对症治疗。

用药原则:

1自发出血者立即使用6－氨基己酸等止血药，降颅压以20％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。

2癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。

3对症及支持治疗。

辅助检查:

1头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

2头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

3头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

4脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

疗效评价:

1治愈：畸形血管切除或栓塞后不复发，症状消失，恢复正常工作与生活。

2好转：畸形血管大部分切除或大部分栓塞，症状减轻。

3未愈：畸形血管未处理，症状无改善。

脑血管畸形是胚胎早期阶段的先天性血管发育异常，根据其形态的不同可分为5类，即动静脉畸形、静脉血管瘤、静脉曲张、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤。在脑血管畸形中以动静脉畸形最为常见。脑血管畸形又称脑血管瘤、脑动静脉血管畸形。它不是真正的肿瘤，但习惯上常把它包括在颅内肿瘤内，占15%～4%。脑动静脉血管畸形手术目的是防止再出血，解除癫痫、治疗或改善神经系统功能障碍。 ⑴切口 ⑵保留小块硬脑膜，避免撕破中央回血管电刺激 ⑶将肌片覆盖撕破的血管，并将其缝于硬脑膜上 ⑷鉴定前中央回及供血动脉 ⑸钳闭供血动脉 ⑹暂时阻断大脑中动脉，钳闭、切断供应血管分支 ⑺电凝切开皮层 ⑻边分离边吸引 ⑼用动脉瘤针引过结扎线 ⑽翻转肿瘤，结扎深部血管 ⑾翻转肿瘤、结扎深部血管 ⑿]切断齿状韧带、瘤腔内电凝止血 图 脑血管瘤切除术 [适应证]1病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：⑴自发性蛛网膜下腔出血史。⑵癫痫频发，药物治疗效果不佳者。⑶有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者（盗血综合征）。⑷合并颅内血肿或颅内高压者。2可采用下列手术方法治疗者：⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行二次手术作病变切除术。⑵畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者；由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。⑶供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1～2条，不一定能起到治疗作用。⑷人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。本文以动静脉畸形切除术为例。[禁忌证]均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。1脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。2广泛性或多发性动静脉畸形。3无症状者。460岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。[术前准备]1由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或按畸形血管部位推测，加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等合并症，以及病人有无它处畸形等，才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。2对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足（较大的脑动静脉畸形应备血1500～2000ml），止血的器械及药物亦需齐全，可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液，备好动脉输血器械。按全麻术前给药。3如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。[麻醉]如病灶浅而小，估计术中易于处理者，可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形，手术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管，对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压，并在整个手术主要过程中使收缩压稳定在107～120kPa(80～90mmHg)。[手术步骤]1准备性手术 对于颈动脉及其分支主干为脑动静脉畸形供应动脉的手术，术中欲控制颈动脉血液供应时，取仰卧位，头部转向健侧。局麻后，在甲状软骨平面，沿胸锁乳突肌前缘作纵形切口。切开颈阔肌，向外拉开胸锁乳突肌，切开颈动脉鞘，分离出颈内动脉，用胶皮圈绕过，但暂不阻断其血流。切口塞入干纱布保护好，以备术中必要时暂时控制出血。2体位、切口（以较多见的大脑半球额顶叶病灶为例） 病人侧卧，作额顶部大马蹄形切口[图 ⑴]，前方应能显露中央前回，并把整个病灶包括在手术视野中，切口中线在矢状线上，以便显露大脑半球纵裂。3开颅 按头皮颅骨瓣开颅常规处理，但要注意以下几点：①头皮、颅骨出血常较多，有时像脑膜瘤，故头皮要分段切开，认真止血；头皮和骨瓣可分别翻开。②如前中央回的粗大血管与硬脑膜明显粘连，不要勉强掀开，可以留下小块硬脑膜[图 ⑵]。③如掀开骨瓣时已经撕破血管，可用小块肌肉或明胶海绵压迫，并缝合于硬脑膜上[图 ⑶]，不可结扎血管，否则术后可发生偏瘫或癫痫。④头皮骨瓣形成后，将骨窗边缘出血处涂以骨蜡，渗血的静脉及蛛网膜粒用脑棉覆盖，可止血和预防气栓形成。4鉴定中央回及供血动脉 单凭解剖位置来确定运动区还不够准确，可用电刺激器来鉴定。主要供血动脉直径比正常动脉粗，血管壁比畸形血管壁略厚，血管内主要系动脉血，符合造影片上的定位，可根据以上条件来确定。但有时由于动、静脉血相混，血管壁本身也具缺陷，无法确定时，可用小镊子或动脉瘤夹夹住血管，观察片刻。如系动脉，其远端将变为蓝色静脉血；反之，如系静脉，则无此改变[图 ⑷]。5结扎供血动脉 确定动静脉畸形在大脑皮层的范围及供血动脉后，用银夹夹住或丝线结扎供血动脉，但应保留供应前中央回区域的血管[图 ⑸]。如主要供血动脉来自大脑中动脉，可先把侧裂小心分开，显露大脑中动脉，上血管夹暂时控制血运6～8分钟，迅速分出其供应血管瘤的分支，上银夹后切断[图 ⑹]，然后放开小血管夹。总之，应尽量把主要供血动脉结扎，而且越靠近血管瘤越好。此时，应可见到血管瘤变小及血管瘪缩，如未瘪缩，应考虑深部尚有主要供血动脉，分离时应注意显露并予处理。6分离血管瘤 在紧贴血管瘤的周围，电凝及切开皮层3～4mm深（已上银夹的动脉应予切断）[图 ⑺]。用脑压板（深部要用带灯脑压板或冷光源）及吸引器在直视下小心地分离边吸引，但绝不能盲目乱掏，以免引起汹涌出血。遇到较大血管，常用动脉瘤针带线作双重结扎后切断。也可双侧上银夹后在中间电凝并切断[图 ⑻ ⑼]，但银夹必须比血管的直径长，如无大型银夹，可用脑动脉瘤夹。再逐步把畸形灶分离翻转，找到深部主要供血血管，牢固结扎后切断，即可摘除脑动静脉畸形灶[图 ⑽]。7瘤腔止血 血管瘤取出后，将活动性出血点用双极电凝或银夹止血[图 ⑾]。然后放入一团带线的湿脑棉，用吸引器吸引，使脑棉与瘤腔壁附着[图 ⑿]，待几分钟后，细心、缓慢地将脑棉掀起，渗血处耐心细致地用双极电凝分别止血。如此反复处理，出血即会停止。关颅前把生理盐水充满瘤腔，并再次观察有无渗血；如有，则继续处理，直至放在瘤腔内的生理盐水保持澄清，并在撤去降压药复压后或压迫颈静脉仍不出血为止。 8关颅 紧密缝合硬膜脑，颅骨窗缘硬脑膜悬吊缝合。颅骨窗内硬脑膜过分松弛过，可作一硬脑膜悬吊线，从颅骨瓣相应部位钻一小孔，将悬吊线引至颅骨外，与骨膜缝合结扎，以尽量消灭硬脑膜外间隙，减少术后血肿形成的机会。硬脑膜下和硬脑膜外各放一引流管并另作切口引出。[术中注意事项]1手术计划应周密稳妥，一般原则是开颅后先设法找出其供应动脉，予以结扎，在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化，即可停止手术，术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色，有时不易和动脉鉴别，此时误把静脉结扎，势必引起血管瘤更充血，甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。2大出血 脑血管瘤切除时，大出血的可能性是经常存在的，应按预定手术计划，在直视下细致操作，尽可能避免出血；如一旦发生出血，其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理，此时，应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干（如大脑中动脉、大脑前动脉等），并用血管夹或动脉瘤夹控制。为了减少在显露供血动脉主干过程中继续出血，可请助手把绕过颈内动脉的胖子皮圈收紧，暂时阻断颈内动脉血流，但时间越短越好，如一时不能解决问题，可间断放松胶皮圈，以免时间过久，使脑组织缺血；或可把血压降至107～120kPa(80～90mmHg收缩压）。如供血动脉显露不良时，术者可用手指把已分出的血管瘤紧紧捏住，沉着而迅速地继续沿血管瘤分离，边分离边上银夹止血或双极电凝烧灼；助手则用吸引器清理手术野。把主要供血动脉结扎后，出血多可停止，同时应按估计失血量加快输血。但这是一种不得已才采取的措施。 另一种大出血是“正常灌注压突破综合征”引起的，虽然少见，但如处理不当，常会使手术失败。当血管瘤供应动脉粗大时，动脉血经畸形灶血管直接导入静脉，使动脉内压降低及静脉内压升高，病变附近脑血管长期处于极度扩张及低压状态，使脑血管自动调节机能丧失。病变切除后，该区域的脑血管流量将随脑灌注压的上升而增加，导致正常灌注压突破综合征，表现为脑组织的急性肿胀、渗血甚至广泛出血。处理方法是延长降血压的时间，并增加降血压的幅度。如血管瘤位于额极、颞极等非重要功能部位，也可作较广泛的脑叶切除，直到脑组织不再渗血或出血。 3休克 主要由于大出血所致，术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。但如休克已经严重，输入足量全血仍不见迅速好转时，还要注意采取以下措施：①输入平衡液1000ml，再输入低分子（分子量10000～40000）右旋醣酐500～1000ml，以便扩大血容量；最近有采用氟碳人造血液，每次可输入500～1000ml，但有类过敏反应，过敏体质者一般不宜输入；②增加心收缩效应（可用异丙基肾上腺素或多巴胺等）；③充分给氧；④适当降温；⑤应用大量激素（如静脉输入地塞米松等）；⑥注意弥散性血管内凝血的可能，并给予必要的检查及处理。 4术中找不到病灶 深部或较小的血管瘤有时不易寻找，因此，术前要认真分析和定位，选择正确的手术入路，术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。如系一条主要供应动脉的小病灶，有时单纯结扎该动脉也可收到满意效果。必要时可用带有银夹的脑棉片（需黑丝线扎住，以防遗漏在切口内）塞入病灶附近处，在手术台上作正、侧位脑血管造影，判定病灶和银夹的距离以助寻找。 5因颅内出血致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人，应以清除血肿、解除脑疝压迫、抢救生命为主要目标。术中如能发现血管瘤，则按上述要求步骤处理。如血管瘤范围广泛且供应动脉来源不清，则不可盲目切除血管瘤，防止导致大出血，危及病人生命。待病人情况稳定后，再行脑血管造影明确诊断，进行二次择期手术，切除血管瘤。 [术后处理] 严密观察生命体征，注意有无颅内血肿、休克、脑水肿的发生，并作相应处理；对于术后继续降低血压以治疗“正常灌注压突破综合征”者，更应有专人治疗及护理，直至血压恢复正常。 ]]

  引言：有网友拍到颖儿最近瘦出了排骨胸，虽然他是真的减肥成功了，但是很多网友都表示这样的畸形审美真的是美丽吗？颖儿过度的减肥是因为在她的认知当中，很多人都觉得她非常的胖，所以她就不断的减肥，甚至曾经还流出了她一天只吃一粒老干妈。

一、颖儿瘦出排骨胸

 在娱乐圈的女星当中，减肥一直是一个亘古不变的话题，也是一个他们公认的真理，在很多女明星的认知当中上镜三分胖，所以他们就只能持续不断的减肥，才能够在镜头中展现最完美的他们。在娱乐圈的众多的减肥的女星当中，颖儿可以说得上是一位成功减肥的女明星。

二、颖儿减肥的方法太过极端

    因为她曾经饰演《千山暮雪》的女主角的时候，很多网友都质疑她的身材和她的体重，并且评论道这应该是最胖的女主了吧，所以在面对网友们的冷嘲热讽，颖儿就深受到了打击，她下定决心要减肥，但是减肥的成果却不是非常的显著，因为她瘦的出现了排骨胸，而且她整个人看起来也是非常的没有精神，即使是最小号的衣服穿在她的身上也要夹上几个夹子。

  颖儿的减肥方法是完全错误的，因为她每天的主食就是柚子，完全杜绝那些碳水化合物，而且为了快速达到修身的效果，她每天就在商场里不停的走来走去，她的减肥方法确实是太极端了，颖儿深受到以瘦为美这种观念的影响，所以她就不论如何用什么样的方法，她都要瘦下来。但是这种方法确实非常的错误的，女性如果过度的减肥，不仅会对身体造成非常严重的危害，而且还会不停的掉头发，使整个皮肤都显得非常的蜡黄，甚至还会对生育造成很大的威胁。

目录 1 手术名称 2 食管囊肿与食管重复畸形手术的别名 3 分类 4 ICD编码 5 概述 51 1病因 52 2食管囊肿的分类 53 3食管囊肿的发病率与发病年龄 54 4病理 55 5临床症状 56 6诊断 6 适应症 7 禁忌症 8 手术步骤 这是一个重定向条目，共享了食管囊肿与重复畸形手术的内容。为方便阅读，下文中的 食管囊肿与重复畸形手术 已经自动替换为 食管囊肿与食管重复畸形手术 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 手术名称

食管囊肿与食管重复畸形手术

2 食管囊肿与食管重复畸形手术的别名

食道囊肿与重复畸形手术；食管重复畸形囊肿的外科治疗；食管重复囊肿手术；食管囊肿与重复畸形手术

3 分类

胸外科/食管手术/食管良性肿瘤及囊肿的手术治疗

4 ICD编码

423204

5 概述

食管囊肿与食管重复畸形（囊肿）的起源基本相同，属于先天性胚胎囊遗留物而非肿瘤。因其形态类似良性肿瘤，一般将其列入食管的良性肿瘤，其发病率仅次于食管平滑肌瘤而居第2位，绝大多数发生于食管壁内，临床上较为罕见。食管囊肿约占食管良性肿瘤的22%。

Blassium于1711年首次报道1例食管重复畸形。1931年，Sauerbruch和Fick首次为一位13岁的男性病儿手术摘除了食管囊肿。

先天性食管囊肿有其自身的胚胎发生、组织学所见以及发病部位等方面的特点，而且有别于纵隔的神经源性囊肿和纵隔的食管重复畸形（神经管原肠囊肿）。

51 1病因

食管囊肿的发病原因仍不清楚，多数作者认为可能起源于人胚前肠的异位细胞，并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。

食管囊肿和重复畸形的手术标本在病理检查时可见其内壁覆盖食管、胃或肠道的上皮组织，因而有些作者认为其病因乃是胚胎期上皮组织的增殖与空泡形成发生错误排列所致：如果单个空泡残留在食管壁内，胎儿出生后便逐渐发展成为圆形的食管囊肿；若几个空泡同时纵行残留在食管壁内，便形成长条形或椭圆形的食管重复畸形。如果这种推测正确，大多数食管囊肿与重复畸形应该发生于食管的黏膜层或黏膜下层，而实际上发生于这些部位的十分罕见。Smith于1957年采用显微照相法观察人胚气管和食管分离后认为，食管囊肿与重复畸形可能起源于气管或食管的一些始基细胞。

食管囊肿常在尸检中发现。有作者在1000例尸检中发现食管黏膜下囊肿主要位于食管下段，而且囊肿的内径很少大于2cm，囊肿内含有清亮黏液。

52 2食管囊肿的分类

1984年，Arbona将食管囊肿分为以下三型：

Ⅰ型：先天性食管囊肿，包括：

A食管重复畸形；

B支气管囊肿；

C胃囊肿；

D包涵性囊肿（inclusion cysts）。

Ⅱ型：神经管原肠囊肿。

Ⅲ型：后天性食管囊肿，主要是潴留性食管囊肿，包括：

单发性潴留性食管囊肿；

多发性潴留性食管囊肿。

Murray等（1999）将食管囊肿与重复畸形分为先天性囊肿与后天性囊肿两大类（表56521）。

先天性食管囊肿的分类标准与食管重复畸形的分类标准相同，需要满足以下三个条件：①囊肿位于食管壁内；②囊肿表面覆盖两层肌肉组织；③囊肿内壁为鳞状上皮组织或与胚胎食管同样的上皮组织，即柱状上皮、假复层上皮或纤毛上皮组织。

后天性食管囊肿是食管黏液腺导管与黏液腺的潴留囊肿，起源于食管的黏膜下层。其外囊为纤维组织，内壁为扁平上皮组织，囊内含有清亮液体或黏液。这种囊肿多比较小，常为单发，有时可为多发，一般无症状。体积较大的囊肿可引起吞咽困难或胸骨后不适感，有的囊肿可发生感染。

Kiwan等（1973）认为食管重复畸形系胚胎前肠发育异常而形成。其外壁有发育正常的平滑肌组织并与食管壁的肌层组织在毗邻相接处相互融合而形成共壁。因此，在手术时很难将其从食管中游离出来。食管重复畸形的外观为小而圆的囊状结构，位于食管壁内，囊内含有黏液或褐色浆液；其内壁为鳞状上皮或与胚胎食管上皮相同的其他上皮组织。食管重复畸形偶尔呈管状，有时与食管或下咽部沟通。1997年，Kerahasanoglu等报道1例腹腔内巨大食管重复畸形。同年，Mayziotti和Ternberg报道1例小儿食管重复畸形与胃连接并与消化道的远、近两端沟通。1996年，Horowitz和Lally报道1例小儿支气管与食管重复畸形，在胸片上表现为纵隔肿块影，这种病例在临床上非常罕见。与神经管原肠囊肿一样，食管重复畸形不合并椎体畸形。

食管重复畸形一般起源于食管（图56521）。也有起源于十二指肠的憩室经肝脏后方及膈肌的裂孔延伸到右胸腔者（图56522）；起源于空肠的憩室或重复畸形也可从肝脏后方和膈食管裂孔延伸到右胸腔（图56523）。后两种重复畸形的内膜均为胃黏膜，可有严重的黑粪。此外，有的起源于空肠的重复畸形可经胃及肝脏后方并通过右侧膈肌脚的开口延伸到右侧胸腔，之后再经心脏和食管后方进入左侧胸腔（图56524），当这种重复畸形内有气体及肠液潴留时，患者便有可能出现心肺窘迫症状。

食管的支气管囊肿属于食管壁内型囊肿，囊肿内可以含有软骨成分。

胃食管囊肿（gastric esophageal cysts）见于食管壁内，囊壁含有一层或多层肌肉组织，囊肿的内壁覆盖有胃黏膜，容易发生出血。

食管包涵性囊肿亦属于食管壁内型囊肿，内壁为鳞状上皮或呼吸道上皮组织，但不含有食管壁的肌肉组织或软骨组织。

食管的神经管原肠囊肿也可以将其包括在包涵性囊肿之中，因为这种囊肿偶尔也可与食管融为一体。

食管的后天性囊肿如为多发性，而且分布范围较广，则称为食管炎性囊肿（esophagitis cystica）。

53 3食管囊肿的发病率与发病年龄

食管囊肿的发病率至今仍不清楚。1971年，Wychulis等报道1064例纵隔肿瘤，其中良性囊肿有196例，肠源性囊肿占良性囊肿的423%。在83例肠源性囊肿中，54例囊肿的内壁被覆呼吸道上皮组织，27例为鳞状上皮囊肿，2例为食管重复畸形。

1974年，Anderson和Pluth曾报道Mayo Clinic的246例食管良性肿瘤与囊肿，其中食管囊肿55例（223%），食管重复畸形1例（04%）。

1977年，Bower和KieSewetter报道的93例婴幼儿和儿童纵隔肿瘤中，食管重复畸形11例，占全组纵隔肿瘤的12%。

另有报道，肠源性囊肿或食管重复畸形约占纵隔肿瘤的1/4。

Postlewait和Lower于1991年从文献中收集到100例食管囊肿，患者的年龄分布如表56522。其中婴幼儿和儿童的比例最高，男女之比为5∶3。

54 4病理

食管囊肿多为圆形囊状结构，位于食管壁内，囊肿表面覆盖有肌肉组织。囊肿与食管壁之间多无致密粘连，手术摘除时容易游离，一般不会损伤食管黏膜。食管囊肿与食管腔无沟通，囊肿内充满清亮黏液、褐色黏液或其他黏液样物质。囊肿内壁可为肠黏膜，个别病例为呼吸道的纤毛上皮组织，但最常见的是胃黏膜上皮。因此，囊肿内常有消化性溃疡形成，病人常有胸骨后疼痛症状。囊肿内的酸性囊液可以侵蚀支气管或食管，如果侵蚀肺实质，可引起致命性大出血。

体积较大的食管囊肿可以与食管壁完全游离而位于后纵隔内，或者囊肿藉疏松结缔组织附着于食管壁。

发生于纵隔胸膜后的巨大食管囊肿，可能压迫气管、主支气管或一侧肺，并可使气管或主支气管向健侧移位。

壁内型食管囊肿如与食管形成共壁（隔膜），手术时无法将囊肿完全游离，总有一部分囊壁残留在食管壁内。

食管囊肿可以合并有颈椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎体畸形最为多见。Pokorny和Goldstein（1984）报道，有的食管重复畸形可通过膈肌与空肠重复畸形沟通。偶尔，食管囊肿或重复畸形可以附着于毗邻的椎管或与椎管沟通，称之为神经管原肠囊肿（neurenteric cysts）。

在镜下，食管囊肿的内壁可覆盖有鳞状上皮、假复层柱状上皮、纤毛上皮或胃黏膜。囊壁可能含有黏膜下层或黏膜肌层，有的病例可看到食管或支气管型的腺体。大部分食管囊肿壁有两层平滑肌；大的食管囊肿壁的外层为纵行肌，内层为环形肌，有时两层平滑肌之间并无明显界限。有的食管囊肿壁内可见软骨区。

据文献报道，食管囊肿和食管重复畸形可发生恶变。1998年，Lee等报道1例食管囊肿发生腺癌并有广泛的软组织转移。

55 5临床症状

食管囊肿和重复畸形的临床症状主要取决于病变的位置、大小、结构、范围以及囊肿内壁上皮细胞类型。

婴幼儿的巨大食管囊肿可以占据一侧胸腔的大部而压迫肺，并使纵隔向健侧胸腔移位。病儿可有严重的呼吸窘迫。这种病例需要紧急处理，如处理不及时或处理不当，病儿很快因呼吸窘迫而死亡。

有时，体积小的食管囊肿也能引起较严重的气道梗阻，尤其是位于胸廓入口处及气管隆嵴部位的食管囊肿。

食管囊肿造成食管部分梗阻的婴幼儿，其临床症状往往表现为食管反流。

成人食管囊肿常无症状。如果囊肿逐渐增大并压迫气管或支气管，可有气道梗阻的表现，有的同时有食管梗阻症状。气道梗阻的症状有咳嗽、呼吸困难及喘息，有的表现为发作性窒息及反复的呼吸道感染。食管梗阻的表现包括吞咽困难、反流、恶心、呕吐、消瘦和胸痛。剧烈的胸痛多提示囊肿内出血。一旦囊内感染，上述症状加重或其性质改变。1978年，Gatzinsky等报道1例壁内型食管囊肿并发纵隔内大出血。1983年，Poston和Rahamin报道1例壁内型食管囊肿合并感染后囊液完全为脓液。

总之，婴幼儿和儿童食管囊肿的主要临床症状为程度不同的呼吸道症状；而成人食管囊肿则主要表现为吞咽不畅或吞咽困难，有的病人的主诉为胸痛，其疼痛程度与持续时间因人而异。

56 6诊断

食管囊肿和重复畸形的临床诊断主要依靠X线检查和内镜检查。

（1）查体：巨大食管囊肿压迫肺、气管或支气管时，查体可发现由此造成的间接体征或直接体征。若食管囊肿向颈部突出，颈部可触及囊性肿物，但要与其他原因引起的颈部肿物进行严格的鉴别诊断。

（2）X线检查：包括胸部X线平片检查、上消化道钡餐造影检查和胸部CT扫描。

在很多情况下，食管囊肿和食管重复畸形的诊断非常困难。

在婴幼儿和儿童的X线胸片上，食管囊肿和重复畸形主要表现为纵隔（后纵隔）块影或纵隔肿瘤的X线征象。若病儿有食管囊肿或食管重复畸形的临床表现，有时诊断比较容易。但病变往往靠近脊柱，要考虑到后纵隔神经源性肿瘤（神经鞘瘤、成神经细胞瘤及神经纤维瘤）与向前生长的脑脊膜膨出症，要与这些疾病进行鉴别。

体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时，常有较为典型的X线征象。例如位于食管前壁的食管囊肿，表现为圆形或卵圆形的充盈缺损，边缘光滑，其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角。这一X线征象可与食管平滑肌瘤鉴别。在正位食管钡餐造影片上，食管囊肿阴影的边缘比较锐利，其表面覆盖有正常黏膜像或黏膜消失。有时，钡剂经过病变处时有分流征象，也是诊断食管囊肿的依据之一。患者做食管钡餐造影时在X线透视下观察，若显示病变随吞咽动作而活动，提示病变与食管关系密切。大的食管囊肿可以导致钡剂在食管腔内滞留或梗阻。成人食管囊肿在食管钡剂造影检查时常见病变阴影的一半位于食管腔内；有的体积较大的食管囊肿呈憩室样改变或者双食管影像。

Waterston根据对50例婴幼儿食管囊肿与重复畸形进行外科手术治疗的临床经验，提出在其诊断中要注意以下两个问题：①婴幼儿食管囊肿和重复畸形的内壁为胃黏膜者，病变可以破溃到气管或一侧支气管而有咯血症状。表明如果婴幼儿确有咯血，多提示病变为食管重复畸形，而且其内壁被覆胃黏膜；②婴幼儿食管囊肿或重复畸形的内壁覆盖胃黏膜者，几乎都合并颈椎或胸椎的半椎体畸形。但其他一些作者的报道显示，与神经管原肠囊肿一样，在食管重复畸形病例中从未发现过合并椎体畸形的病人。

食管CT扫描有可能进一步提供食管囊肿的囊性性质方面的信息，对其诊断有参考意义（图56525）。

（3）MRI检查：Rafal和Markisz认为，随着临床经验的积累，MRI检查有望成为诊断食管囊肿和重复畸形的可供选择的手段之一。

（4）内镜检查：食管囊肿与重复畸形内镜检查的最重要的表现，是突出食管腔的病变表面的食管黏膜完整无损，色泽正常。同时，通过内镜检查，可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成，也可以排除恶性病变。Bhutani认为食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义，可以显示囊肿的大小及其组织层次，而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。

6 适应症

食管囊肿与食管重复畸形手术适用于：

婴幼儿的巨大食管囊肿或重复畸形引起严重的呼吸窘迫症状者，只要诊断明确，就应该及时进行手术治疗或抽吸减压。在早年，有人对巨大食管囊肿采用袋形缝合减压术而获得成功。

7 禁忌症

食管囊肿一般与食管无严重粘连，容易摘除，需要施行食管切除术的病例极为罕见。发生于成人的小而无症状的食管囊肿，不需要外科手术治疗，可以进行随诊观察。

8 手术步骤

先剪开纵隔胸膜，游离出囊肿所在的一段食管并纵行剪开食管肌层，显露囊肿（图56526），用锐性加钝性分离法进行解剖、分离，完整分离出囊肿的黏膜层，之后在其颈部用一把弯血管钳钳夹，紧靠血管钳切除之（图56527）；用细丝线间断缝合囊肿颈部的近侧切缘和食管肌层（图56528）。如系食管重复畸形（肠源性囊肿），为预防其复发，须彻底切除。若囊肿与食管之间仅为一层管壁（共壁），则须切开囊肿，剥除或切除其黏膜及大部分囊壁，之后用残留的囊壁（肌层）缝合包埋食管黏膜的 区（图56529，565210）。