为什么会得白血病

符合这3个条件的人，得白血病的几率比一般人高

1、家族有白血病病史

白血病也是一种遗传病，如果家族里面有白血病病史，或者是父母是近亲结婚生下的孩子，有基因缺陷，容易得白血病。或者是天生的血液有缺陷，不能满足人体正常需求，造成容易患有白血病的发病率高。

2、经常接触有害物质

大家都知道人体容易受有害物质影响诱发疾病，白血病是血液疾病，当一个人经常接触有害物质，就会容易让有害物质进入血液，诱发白血病。比如从事油漆、美容美发、化学品和燃料等行业的人，比一般人患有白血病的几率高，需重视预防。

3、其他血液病患者

如果你自己本身已经患有一些血液疾病，比如骨髓增生异常、阵发性血红蛋白尿和多发性的骨髓疾病等，身体免疫力低下，难以抵抗感染源，所以比一般人容易得白血病。

白血病的病因与病毒感染、电离辐射、长期接触某些化学药物有关，另外还与遗传因素有关。 得了白血病后，骨髓、脾、淋巴结中的白细胞无限制增生，并在周围血液中出现幼稚细胞。 急性白血病儿儿童常起病急骤，表现为高热，贫血，显著出血倾向。其中，如热情况热型不定，出汗较多。出血部们可遍用全身，以皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血，口腔出血为常见。在早期即有贫血，以后随病情发展迅速加重。另外，肝脾淋巴结肿大是常见的体征。 慢性粒细胞白血病，起病缓慢，早期无明显症状，其后逐渐出现代谢亢进的症状，如乏力，消瘦，低热，出汗。

一般来说5年不复发就是痊愈了，才3年，再等等！瘦没事的，只要精神好，各个方面都正常就行，平时多注意饮食，保持心情上的愉快，作为子女多陪陪妈妈！

另外，白血病人多半缺少维生素，多吃富含维生素的新鲜食物

生活上注意白血病人治疗后导致病人体质比较差，注意保暖，空气新鲜，不吃隔夜菜，5年内尽量不要感冒拉肚发烧等，万一生病了，到医院检查，可补充球蛋白

个人纯粹手打，希望采纳

引起消瘦的疾病有：

　　(1)营养不良症。大人和小孩均易患这样的毛病，但小孩，尤其是小小孩，更易患这样的“消瘦”病，中医叫“疳”。

　　(2)肠道寄生虫病。常见的有蛔虫症、钩虫症、蛲虫症等等。以蛔虫症多见。这样的寄生虫病，由于大量虫卵寄生，跟人“抢”营养，时间长了，便导致人面黄肌瘦、营养不良、贫血及发育迟缓，从而消瘦。

　　(3)肝炎、肝硬化和肝癌。这些肝脏疾病常有全身无力、食欲不振、肝区疼痛、腹泻、低热及体重减轻等症状，从而也就愈来愈瘦。

　　(4)糖尿病。此病引起人体消瘦有多方面的原因。主要原因是由于糖尿病患者血糖浓度高。经肾脏过滤时，不能像健康人那样把它全部再吸收到血液中去，大量的葡萄糖从尿中排泄掉，机体只得动用贮存的脂肪和蛋白质来弥补能量的短缺，因而造成人体的消瘦。

　　(5)慢性心力衰竭。此类病人可导致人体的生理功能紊乱，尤其是右心衰，可导致四肢和胃肠道淤血，引起消化不良、食欲减退、恶心、呕吐等，从而消瘦。

　　(6)慢性尿毒症。肾功能衰竭的结果，必然使人体的生理功能发生严重紊乱，出现消化、心血管、神经、造血和呼吸等多个系统的病理改变。消化功能的大衰败，岂能不导致人体消瘦

　　(7)甲亢。由于代谢亢进和神经系统高度兴奋，病人常常多食善饥、怕热多汗、心跳加快等，其中较为突出的病人得病后饭量大增，然而体重却下降，而且是进行性消瘦。

　　(8)消化道溃疡病。此类病人多有长期上腹痛、反酸、嗳气等病史，有些病人因食欲不振或惧怕胃痛而不敢进食以致体重下降及消瘦。

　　(9)克隆病，又称局限性肠炎。这是一种病因不明的慢性肠道炎症，表现为腹痛、腹泻、食欲减退、恶心、呕吐、发热及贫血等。由于进食减少，肠道吸收不良，消耗能量增多，故体重逐渐下降，从而消瘦。

　　(10)结核病。它是由结核杆菌引起的一种慢性传染病，常见的有肺结核、肠结核、肝结核、骨结核等等。结核病人一旦产生机体中毒症状，便会造成代谢增强，消耗营养，加之有些人伴有腹胀等消化不良症状，就容易引起消瘦。

　　(11)癌症。可以使患者明显消瘦，主要是由于摄入减少、消耗多及癌症并发症的缘故。值得注意的是，如果是儿童发生了不明原因性的消瘦，就得考虑是否患了恶性淋巴癌、白血病、颅肿瘤等;成年人如果发生了不明原因性的消瘦，应考虑是否患了胃癌、肝癌、食管癌、肠癌等;妇女易患乳腺癌和子宫颈癌等。

　　(12)神经性厌食。属于神经官能症的表现之一。此类病人因恐惧进食，如勉强要其进食，特别是多吃几口时，转身即可将食物吐出，体重明显减轻，严重者骨瘦如柴，甚至还会因某些意外刺激或负担而引起严重的心力衰竭，导致死亡。

　　(13)脑垂体前叶功能减退症，又称“汉氏病”。此病因脑垂体前叶功能低下，从而使人体的许多生理功能受到严重影响，并会产生人体消瘦。

　　白血病是造血系统的恶性疾病，通称“血癌”。在中国古代俗称“血证”，而血肿瘤和脑血管或血管肿瘤俗称“血痛”。是国内十大高发性肿瘤之一，其特点为肾虚肝弱导致白血病的发生，既“血证”也。肾称水是能藏水，肝称木，木能生火。肝与肾相克，是实相连矣，肝无肾水则火旺，肾无肝火则水寒。肝为血之仓，肝病则血病也，必然之理。今肾虚肝弱血生机，肝肾病则血病也，血病则造成血细胞生成减少，周围血白细胞质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞（既白血病细胞）在骨髓或其它造血组织中进行性、失控制的异常增生，浸润并损害各种组织，产生不同症状。临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有不同之处。

　　近年来，随着医疗技术的发展，白血病可以用化疗和放疗方法遏止病变的白细胞，延长病人的生命。但是，这种方法的副作用大，复发率高，不但给患者带来极大的痛苦，而且给家庭、社会造成沉重的负担和经济上的损失。因此，有好多人不得不终止治疗，等着恶讯的到来。西医疗法其主要是采取化疗和放疗，通过杀伤白细胞，减轻白血病的负荷。但是，西医化疗的医物副作用过多，如杀伤，抑制正常造血干细胞，导致贫血，出血，抑制正常免疫功能，机体免疫力下降，容易合并各种感染，损伤胃肠道粘膜 ，导致厌食恶心，呕吐，影响心肝肾功能，既使剂量再大，也不可能完全杀灭体内的白血细胞，残留的白血病细胞总是疾病复发的根源。

　　白血病是造血组织恶性增生疾病，病情凶险，有发热、贫血、肝脾淋巴结肿大、出血（或上或下，或四肢毛窍，各处出血，循行经络，外行於皮毛，中行於脏腑，内行於筋骨，上行於头目两手，下行於二便，甚则吐血或出於齿缝，或渗於脐腹，或出於阴道）。根据辨证和辨病相结合的原则，急性白血病和慢性白血病急变时，又属温病范畴，采用温病疗法。白血病往往在起病时既见高热，且热不为汗解，常伴有斑疹出血（既皮毛孔），神志昏狂，舌质红绛，脉轻取虽虚弱无力，重按却常弦急细数等。一派血分热盛之象，因而白血病可以从温热毒邪与一般的温热泪盈眶毒草邪不同，它不是从外感受时令之温热毒邪，而是禀受自先天，是胎毒。白血病是造血系统疾病，病变部位在血分骨髓。《灵枢、经脉》曰：“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，脉为营，筋为刚，肉为墙，皮肤而毛发长”。先天之精与骨髓生成有直接关系。若胎儿在孕育期间，母体内热过盛或罹患热病，热毒内着子胎，蕴蓄不散，便可深伏于胎儿精血骨髓之内，为日后白血病的发生奠定内在基础。骨髓能够生血，温热毒邪深伏于骨髓中，暗耗精血，致使机体精亏血少，形体失充，故形体日渐赢弱，血液化生不足，呈现一派虚损之象，许多白血病患者并不是一出生马上发病。这因为体质有盛衰，温热毒邪有多寡。温热毒邪深伏骨髓，虽能消灼精血速度亦慢，人体阴阳虽有轻度失衡，但通过本身正气的调节，可维持相当长的时间不致发病。若温毒渐盛，精血大亏，超过了正气的调节作用，白血病便因之而发作。总之，白血病发病与否正气之强弱、毒邪之盛衰有关。为了白血病患者，能够有更好的药物治疗，其药理和治疗分析如下：

　　～～：“滋阴补血，填骨髓，长肌肉，生精血补五脏，滋肾水利血脉，补益真阴。～～治手心热及心热，能益肾水而治血脉洪实者宜用之。能补肾中元气，～～性凉变温，专入肝脏补血。因肝苦急，用甘缓之，兼主温胆，能益心血，更补肾水，凡内伤不足，苦急劳神，忧患伤血，纵欲耗精，皆宜用之。安五脏，和血脉，润肌肤，养心神，宁魂魄，滋补真阴，封填骨髓，为圣药也”。～～：“健脾补肺，固肾益精，除寒热邪气，补中益气，补五劳七伤，去冷风止腰痛，镇心神，补心气不足，助五脏，益肾气。～～能健脾补虚，滋精固肾，治诸虚百损，疗五劳七伤。主伤中补虚赢，既补中益气也。主伤中补虚赢，除寒热邪恶气。《别录》所主补虚劳赢瘦，充五脏，录像片烦热”。～～：“补肝肾，涩精气，固虚脱。主心下邪气寒热，温中，逐寒湿痹，除一切风，逐一切气，破瘕结。～～本湿剂也，何以能通发邪，盖诸病皆系下部虚寒，用之补养肝肾，以益其源，则五脏安利，闭者通而利者之。～～大能收敛元气，振用精神，固涩滑脱。收敛之中兼具条畅之性，故又通利七窍，流通血脉，治肝虚汗，肝虚胁痛腰痛，肝虚内风萌动，且敛正气而不敛邪气。与其它酸敛不同，凡人元气之脱，皆脱在肝，故人虚极者，其肝风必先动，肝风动，既气欲脱之兆也。又肝与胆，脏腑相依相食，胆为少阳，有病主寒热往来，肝为厥阴，虚极亦为寒热往来，为有寒热，故多出汗。既能敛汗，又善补肝，是以肝虚极而元气将脱者，服之最效”。～～：“主治清热凉血，和血，消瘀。治热入血分，发斑，惊阐，吐，衄，便血，骨蒸劳热。破血，行血，消瘕之痰，除血之热。～～，其味苦而微辛，其气寒而无毒，辛以散结聚，苦寒除血热，入血分，凉血热之要药也。寒热者，阴虚血热之候也。中风瘛疬，痉，惊痫，皆阴虚内热，营血不足之故，热去则血凉，凉则新血生，阴气复，阴复则火不炎而无因热热生风之证矣，故悉主之。痫疮者，热壅血瘀而成也。凉血行血，故疗痫疮，辛能散血，苦能泻热，故能除血分邪气，及瘕坚瘀血留舒肠胃，脏属阴而藏精，喜清而恶热，热除则五脏自安矣。《别录》：并主时气头痛客热，五劳营气，头腰痛者，泄热凉血之功也。又主经脉不通，血沥腰痛，此皆血因热而枯之候也。血中伏火，非此不除，故治骨蒸无汗，及注儿天行痘疮，血热。东亘谓心虚弱肠胃积热，心火炽甚，心气不足者，以此药为君，亦此意也。”～～：“健脾和胃宁心安神，主胸胁遂气，忧恚惊邪恐悸，心下结痛，寒热烦满，咳逆，口焦舌干。 ～～其味甘平，性则无毒，入手足阴，手太阳，足太阴阳明经，阳中之阴也。胸胁逆气，邪在少阴也，忧恚惊邪，皆心气不足也。恐悸者，肾志不足也，心下结痛，寒热烦满，咳逆。口焦舌干，亦手少阴受邪也。甘能补中，淡而利窍，补中则心脾实，利窍则邪热解，心脾实则忧恚惊邪自止，邪热解则心下结痛，寒热烦满，咳逆，口焦舌干自除。中焦受湿热，则口发渴，湿在脾，脾气弱则好睡，大腹者，脾虚不能利水故腹胀大也。淋沥者，脾受湿邪，则水道不利也，隔中痰水水肿，皆缘脾虚所致，中焦者脾土之所治也。中焦不治，故见斯病，利水实脾，则其证自退矣。开胸腑，调脏气，伐肾邪者何莫非利水除湿，解热结之功也。白者入气分，赤者入血分，补心益脾，白优开赤。”泽泻：“补虚损五劳，除五脏痞满，起阴气止泄精，消渴，淋沥，逐膀胱，三焦停水，～～，气平，味甘而淡，淡能渗泄，气味俱薄，所以利水而泄下。脾胃有湿热，则头重而目昏耳鸣，～～，渗去其湿，则热亦随去，而土气得令，清上行，天气明爽，故～～有养五脏益气力，治头旋，聪明耳目之功，若久服则降冷太过，清气不升，真阴潜耗，安得不目昏耶。”～～～：“滋肾生津，养五脏，除热，生阴中肌。～～～，入补药熟用，入嗽药生用。～～～酸能入肝而补肾，辛苦入心而补肺，甘入中宫益脾胃。”麦冬：养阴润肺，清心除烦，益胃生津。治吐血，咯血，虚劳，烦热。能清心益肝，补心气之劳伤，止血家之呕吐，益精强阴，解烦止渴。清心肺之圣药也。主心气不足，惊悸怔忡。但世人为知其妙用，往往少用之而不能成功为可惜也。不知麦冬必须多用，力量效大，盖火伏于肺中，烁中内液，不用麦冬之多，则火不能制矣，热炽于胃中熬尽其阴，不用麦冬之多则火不能息矣。更有膀胱之火，上逆于心胸，小便点滴不能出，人以为小便火闭，由于膀胱之热也，因通水之药不效，用降火之药剂不效，此又何用乎，盖膀胱之气，必得上焦清肃清之令行，而火乃下降，而水乃下通也。

　　白血病是世界上十种高发恶性肿瘤之一，在青壮年（35以下）和儿童恶性肿瘤中居首位，各类白血病的发病率ANLL最高，ALL次之。急性、慢性白血病之比为3、8：1，各年龄组均可发生白血病，青壮年中急性发病占首位，急淋多见于10岁以下儿童，慢淋主要发生于40岁以上中老年人，在我国较少见，白血病发病中男、女比约为1、54：1。在现代生活中，人们一起白血病都寒暮惊心敢听不敢言，其实白血病并非那么可怕，可怕的是你自己的勇气，只要你惊作起来涌现出坚强意志，就能战胜病魔，只要患者相信中医中药，就能完全有能力治好白血病。中华医药，博大精深。中医中药是以滋阴补血，填骨髓，生精血，补五脏，滋肾水，利血脉，补益真阴，固肾益精，除寒邪气，补五劳七伤，除血热，入血分，凉血等之功效。

目前白血病的确切原因尚不十分清楚，但大量科学研究表明，放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害，有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂（含苯胺）等等；药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引发白血病，人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病，只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物，大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关，这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女，而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。

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急性白血病

概述

白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。

我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为228/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。

急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。

病因

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历罚��两裰挥谐扇薚细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。

2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。

3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。

分型

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

临床表现

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

2、 发热和感染

A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。

B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。

3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。

4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。

5、 白血病细胞浸润体征

A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大

B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润

C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。

D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。

E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。

F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。

G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。

H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。

I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

诊断标准

1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。

2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。

3、 实验室：

A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。

B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。

鉴别诊断：

A、再生障碍性贫血；

B、骨髓增生异常综合征；

C、恶性组织细胞病；

D、特发性血小板减少性紫癜

常规治疗

西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，

治疗分为三期

1、诱导缓解期治疗

2、巩固期治疗

3、维持期治疗

难治性AML的定义为

1、初治病例对一线诱导治疗无效；

2、在首次缓解6个月内的早期复发；

3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。

预后与转归

急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病

概述病因分型临床表现诊断标准

常规治疗预后与转归难点与对策康复指导

研究进展名医论坛成功案例经验与体会病情调查表

概述

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。

临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。

根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。

病因

1、 中医

①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。

②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。

③起成无常，寒温不调，感受外邪。

2、 西医

（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理

（1） 细胞遗传学

（2） G-6-PD同工酶

（3） 细胞动力学

（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理

（1） 染色体异常

（2） 白血病的克隆发生

（3） 细胞动力学异常

分型

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

临床表现

1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。

（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。

2、实验室检查

（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。

（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。

（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。

（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。

3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。

诊断标准

西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗

1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。

（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

（2）体征：

①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。

②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。

③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。

2、实验室检查

（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。

（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。

（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。

（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。

3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。

4、诊断标准

（1）临床表现：

①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。

②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。

（2）实验室检查：

①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。

②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。

（3）免疫分型：

①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。

②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。

（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：

①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。

②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。

③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。

T－CLL细胞形态分为以下4种：

①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。

②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。

③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。

④细胞形态多样，胞核多有分叶。

（5）临床分期标准：

①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。

②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。

③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。

除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。

〖鉴别诊断〗

就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。

（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。

（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。

（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。

（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。

常规治疗

慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。

西医治疗

（一） 慢性粒细胞白血病

1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。

2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。

3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。

4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。

5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植

（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。

（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。

（3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。

（4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。

预后与转归

目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见