软组织肉瘤的分级

肉瘤的组织学分型并不是总能提供足够的信息来预测临床经过和设计治疗方案。分级（grading）只是参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。分期（staging）则参考了临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息。

　软组织肉瘤的分级概念在1977年首先由Russell等提出，分级是他们临床病理分类中最重要组成部分。已经有几种基于各种组织学参数的STS分级系统发表并经证实与预后相关。两种最重要的参数可能是核分裂指数和肿瘤坏死范围[401， 2131，2183]有人建议使用3级分级系统，保留了交界恶性级别（2级），这个分级主要可以提示远处转移的可能性和总体存活率，但对于预测局部复发却没有很大价值，局部复发主要与肿瘤外科切除边缘的质量有关。另外，有报道高度恶性肿瘤患者初始化疗效果比低度恶性肿瘤效果好。

　两种应用最广泛的分级系统是NCI系统（United States National Cancer Institute）和FNCLCC系统（French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le Cancer）。

　NCI系统1984年制定标准和1999年修订标准的方法[402]结合了组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂制定1级和3级标准。所有其它分为2级和3级的肉瘤主要靠肿瘤坏死范围，15%坏死范围是2级和3级之间的分界线。

　FNCLCC系统通过几个组织学特征的多变量分析评分后进行分级，主要考虑：肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死。每个参数之间独立评分，将3个评分相加后得出分级。肿瘤分化主要依靠组织学分型和亚型。这个系统的重复性曾经过15个病理学家测试：肿瘤分级的一致率是75%，而组织学分型的一致率是61%。Guillou等[851]利用410个病人对NCI和FNCLCC系统进行了比较。尽管分级不相同的比率达到34%，在单变量分析中两种系统对预后判定都非常有价值。NCI系统中分为2级的肿瘤较FNCLCC系统多，而这些肿瘤在FNCLCC系统中更反映了与总体存活率和无转移存活率相关性很好。由于分级毕竟有些缺陷，所以为了保证这些系统的重复性和准确性，我们必须要注意一些问题：

　①分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤。

　②分级的材料要求有代表性，标本处理质量高。

　③分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤，在给软组织病变分级时首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤。

　④分级并不能用于所有类型的肉瘤。由于软组织肉瘤比较稀少，用于不同肉瘤的分级可以认为是统一的。

　但分级系统中的组织学参数在不同的肉瘤中的意义是不一样的。分级对某些组织学类型的肉瘤的预后没有判定价值，如：MPNST（恶性外周神经鞘瘤）。有人建议在血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤不使用分级系统。最近的研究[386]报道FNCLCC分级对多形性肉瘤、未分类肉瘤和滑膜肉瘤的转移预测是最重要的因素，而第二和第三个因素（译者注：核分裂和肿瘤坏死）对平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的转移预测非常重要。

　分级参数必须仔细评价，核分裂尤其要非常严格地计数。

肉瘤的名词解释为：起源于间叶组织的恶性肿瘤,向邻近组织扩散或经血流扩散骨肉瘤横纹肌肉瘤。

拓展知识--肉瘤：

肉瘤来源于间叶组织（包括结缔组织和肌肉）的恶性肿瘤称为“肉瘤”，多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。骨肉瘤以青年人为多，好发于四肢长骨之两端，尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最多见。

骨肉瘤发展迅速，病程短，开始在皮质内生长，可逐渐向骨髓腔发展，有时向外突破骨膜，侵入周围软组织，易引起病理性骨折，常见的还有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等，早期即可发生血行转移。肉瘤属于恶性肿瘤病变。

拓展知识--临床表现：

1、局部症状：局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热，关节积液，肢体或关节活动疼痛和受限等。

2、全身症状：可出现低热、疲乏、全身不适，及相关部位功能障碍。

拓展知识--检查：

可通过X线检查，CT扫描，MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。

拓展知识--治疗：

1、外科手术：截肢或根治术是最常用方法，但疗效仍不理想，仍有约50%的病人死亡，部分切除疗效也不理想，目前国内外均倾向保留肢体局部大部分切除再进行化放疗。

2、化疗：可行术前和术后化疗但有效率均不高，且副作用大。

3、局部放疗：对一些肉瘤患者也可选择性进行放疗，但有效率低，一但肺部转移疗效更差。

　　肉瘤属于恶性肿瘤，起来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)，多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。

　　滑膜肉瘤过去称为恶性滑膜瘤。目前认为滑膜肉瘤的组织起源仍未明确。本瘤几乎不发生于关节腔内，但可发生在无正常滑膜组织的咽旁区，腹壁，腹腔。瘤细胞的组织形态、超微结构、免疫组化均不同于正常滑膜细胞。因此，滑膜肉瘤这一名称属于误用，最近 WHO 软组织肿瘤分类中，将此瘤归属于杂类瘤中，冠以“滑膜肉瘤”。

　　滑膜肉瘤在 20 世纪 60 年代诊断较多，曾占软组织肉瘤的第二位。

　　临床表现 该肿瘤多发生于青壮年，以 20 ～ 40 岁多见。儿童及 50 岁以上者少见。中青年病例约占滑膜肉瘤的 80 ％。男性多于女性。〕

　　滑膜肉瘤多发生于肢体，以下肢多见，多在大关节周围生长。其余发生在上肢、头颅，躯干，腹壁。

　　此病多起病隐蔽，早期即可出现疼痛性肿块，并常先出现疼，后扪及肿块。无痛性肿块占 1/3 。病程长短不一，平均病程为 2 年余。肿瘤恶性程度与病程有关，病程越短，恶性程度越高。常在大腿、膝关节、臀部、肩胛带处出现。表浅小的肿瘤可发生在手、足部，生长缓慢。滑膜肉瘤极易发生淋巴、血道转移，且由于好发部位因解剖限制均不易彻底切除。故不论组织形态如何，滑膜肉瘤均列为高度恶性肿瘤。肿瘤周围常有活跃的反应区，可侵及骨质。肿瘤与骨骼间常无正常界线，骨破坏常为溶骨性改变。

　　同位素扫描可发现较早的骨转移者。胸部 X 片列为常规检查， B 超及 CT 可明确病灶及与周围组织关系，有助于制定治疗方案。

　　病理表现 滑膜肉瘤直径一般均在 5cm 以上，多呈结节状。肿瘤界线清楚，有时形成假包膜。切面灰红色或灰白色，鱼肉状，可有新旧出血区及钙化灶。

　　组织形态主要由梭形及上皮样滑膜细胞组成，由于两种成分比例、分化程度的不同以及细胞的过渡等情况，故肿瘤的组织形态变化多种多样，但大致可分为梭形细胞主型，上皮样细胞为主型和混合型。另外再根据细胞分化程度而分化为较低型及分化较高型。

　　免疫组织化学标记肿瘤细胞，细胞角蛋白常出现于上皮型肿瘤，而纤维连接蛋白多出现纤维型滑膜肉瘤。

　　预后 滑膜肉瘤术后复发率约在 45 ％以上。复发多发生在术后 2 内。转移最常发生于肺，尤其截肢术后 1 年内。发生肺转移有 81 ％，淋巴结 23 ％，骨 20 ％。肿瘤体积与预后有关，纤维型 5 年生存率 56 ％，上皮型 29 ％。

　　滑膜肉瘤发生区域性淋巴结转移时、肺转移瘤可行保守疗法于手术综合治疗的途径。