卢伽雷氏症是什么?

卢伽雷氏症是什么?,第1张

卢伽雷氏症

AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病(肌萎缩性侧索硬化症)是一种运动神经元疾病,常在病后3~5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万~7/10万(3),高的可达40/10万,太平洋关岛地区为该病的高发区,中国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20~80岁,平均57岁,男患者倍于女性

"卢伽雷氏症”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

所谓“卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症(又叫运动神经细胞萎缩症),确诊后平均生存时间只有3~5年,全球每90分钟就有1位患者不幸去世,被列为五大绝症之一。

主要表现是肌肉萎缩无力,从手部逐渐累及所有肢体,患者逐渐丧失生活自理能力,直至不能进食和说话,靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质,维持生命。如累及呼吸肌,就会窒息死亡。但在整个疾病过程中,患者始终意识清醒,智力如常。

不少名人依然患有这种病,如:斯蒂芬·威廉·霍金, 不过斯蒂芬·威廉·霍金 的病情发展比其一般水平慢很多,并已经与这种疾病生活了40多年。

主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

斯蒂芬·威廉·霍金

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1,约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。

此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

致病原因

遗传因素

AlS病

:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q221-222),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。

散发性病例的病因

及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关

⑴中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

⑵免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。

⑶病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

病理

AlS病

镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少;颈髓前角细胞变性最显著,是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩,胞浆内脂褐质沉积,并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘,导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是运动神经元选择性死亡,舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累,眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。

临床表现 肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。⑴多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;⑵延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;⑶可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;⑷病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。

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新的发现:由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。

AlS病

“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病,全身肌肉渐渐萎缩,吞咽和呼吸困难,逐渐丧失生活自理能力。

慕尼黑路德维希-马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现,病人的大脑中堆积着蛋白质tdp-43,这种蛋白质能导致神经细胞衰竭,从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。

“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”,世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活2年至5年,最终因呼吸衰竭而死,目前尚无根治方法。

概述

AlS病

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史(FALS),以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难;亦可累及呼吸肌,导致呼吸困难而死亡。起病隐袭,进展缓慢,以40岁以后多见。本病病因不明,一般发病数年内死亡。现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展。目前运动神经元病的早期诊断仍有一定的困难,误诊的情况常见。

病理学

⒈病毒感染学说

很早就提出慢病毒感染学说,但由于始终无确切证据证明ALS病人神经系统内存在慢病毒而几乎被放弃,1985年后该理论再度被提出。脊髓灰质炎病毒对运动神经元有特殊的选择性,似提示ALS可能是一种非典型的脊髓灰质炎

AlS病始终无确切证据证明ALS病人神经系统内存在慢病毒

病毒感染所致,但至今尚无从病人脑脊髓组织及脑脊液中分离出脊髓灰质炎病毒包涵体的报道。亦有提出人类免疫缺陷病毒(HⅣ)可能损害脊髓运动神经元及周围神经引起运动神经元病。在动物实验中,应用ALS病人脑脊液组织接种至灵长类动物,经长期观察,未能复制出人类ALS的病理改变,未能证明ALS是慢病毒感染所致。

⒉中毒学说

某些金属如铅、铝、铜等对神经元有一定的毒性。在某些ALS的高发地区水及土壤中的铅含量增高。以铅等金属进行动物中毒实验,发现这些动物可出现类似人类ALS的临床及病理改变,只是除有运动神经元损害外,尚有感觉神经等的损害。此外,在有铜/锌超氧化物歧化酶(Cu/Zn-SOD即SOD-1)基因突变的FALS病人中,由于SOD酶的稳定性下降,体内可能产生过多的Cu和Zn,这些贮积的金属成份可能对神经元有毒性作用。而总的来说,尚无足够的证据说明人类ALS是由这些金属中毒所致的。

⒊自身免疫学说

早在60年代就发现ALS患者血及脑脊液中免疫球蛋白的异常增高,使人们注意到ALS与免疫异常间的关系。近期Duarte等。还发现病人血清单克隆免疫球蛋白较正常人明显升高。Zavalishin等。也证实ALS病人的血清及脑脊液中有抗神经元结构成份的抗体存在,且脑脊液中的含量高于血清。目前研究较多的是ALS与抗神经节苷脂抗体间的关系,神经节苷脂为嗜酸性糖脂,是神经细胞的一种成份,对神经元的新陈代谢和神经元的电活性起调节作用。采用不同技术,报道约10%~15%ALS患者存在有此抗体,这些患者多为下运动神经元受损明显的患者,且研究显示此抗体滴度似乎与病情严重程度有关,但不能证实ALS与抗体的因果关系。还发现ALS病人血清中尚有抗钙通道抗体存在。Smith等在动物实验中发现,75%ALS病人血清IgG能与兔L-型通道蛋白起抗原抗体反应,其强度与ALS病程进程呈正相关。Kimura等也发现ALS病人IgG能特异性地与电压依赖性钙通道亚单位a1亚单位结合。以上实验都证实了ALS病人血清中存在抗电压依赖性钙通道的抗体,此抗体不仅能影响电压依赖性钙通道,还能改变激动剂依赖性钙通道及钙依赖性神经递质的释放。在细胞免疫方面,亦有报道ALS患者CD3、CD8及CD4/CD8比例异常。

⒋兴奋性氨基酸(EAA)学说

检测ALS病人脑组织中谷氨酸含量明显下降,但脑脊液中谷氨酸及天门冬氨酸的水平升高,ALS病人脑组织的突触小体中谷氨酸也有下降,这些发现提示EAA可能与ALS发病有关。Volterra等在体外培养的大鼠皮层星形细胞中,发现氧自由基可抑制谷氨酸摄入,他认为活性氧自由基的形成和EAA系统功能失调在ALS的神经元损伤方面起着重要的作用。

⒌遗传学说

对遗传学说的研究较为广泛和深入,其中包括了核酸异常学说。Siddiqe等以微卫星DNA标记对6个FALS家系进行遗传连锁分析,将FALS基因定位于21号染色体长臂。已确认此区主要包括了SOD-1、谷氨酸受体亚单位GluR5、甘氨酰胺核苷酸合成酶、甘氨酰胺核苷酸甲酰转移酶四种催化酶基因,FALS的发病与SOD-1基因突变关系密切,约20%~50%FALS是由于SOD-1基因突变所致。至今有关FALS发病与SOD-1基因突变的报道中已列出了16种不同的SOD-1点突变,在Deng等的报道中,最常见的SOD-1基因点突变位于外显子1号上GCC→GTC(丙氨酸→缬氨酸),这在其研究的8个家系中均有发现,另外还有其他14个点突变位于外显子2、4和5号上,但均较少见。SOD-1基因突变所致的FALS患者,其红细胞内的SOD-1活性下降约50%~60%,而FALS基因携带者(症状前患者)红细胞内SOD-1活性也明显降低。在日本对2个FALS家系的研究中发现患者红细胞内SOD-1活性下降仅20%,且临床症状进展缓慢,存活期也较长,经分析其SOD-1基因点突变较特殊,为组氨酸→精氨酸置换。另外除红细胞内SOD-1活性下降外,淋巴母细胞及脑组织中SOD-1活性也降低。针对散发型ALS(SALS)是否与SOD-1基因突变有关,各研究结果不一,Jones等检测发现有7%(4/57例)SALS有此基因突变,而Bowling等检测11例SALS患者SOD-1活性无明显变化。

症状

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前角细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。140岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

⒉以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

⒊球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等

⒋多无感觉障碍。

疾病诊断

颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

辅助检查

⒈腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

⒉血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

⒊肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

⒋MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

鉴别

有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。无有效疗法,以对症为主。

疗法

足球员更容易神经退化

无有效疗法,以对症为主。

一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。

四、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染

基因疗法

家族性运动神经细胞疾病(更具体地说,是家族性肌萎缩侧索硬化,英文简称为是罕见的,仅占运动神经细胞疾病病例的约5%,但却是无法治愈的,通常在发病后5年内导致瘫痪和死亡。现在,在一个小鼠模型中,研究人员发现,涉及肌内注射一种表达vegf(脉管内皮生长因子)的病毒载体的基因疗法,可延缓运动神经细胞退化,使存活时间延长约30%。这种类型的病毒载体可稳定一年以上,说明重复注射也许是不必要的,从而使得基因疗法成为这种慢性病的一种真正有希望的治疗方法。

饮食疗法

饮食疗法一:加味健步虎潜丸

黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末,水泛为丸,3-9克/日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

饮食疗法二:生髓复痿丸

熟地、桑寄生、*羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末,炼蜜为300丸,1丸/日2次。

饮食疗法三:益髓汤

生黄芪、熟地、鸡血藤各15克,台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克,甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克,盐知母、盐黄柏各6克。

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。

进行性肌营养不良症是一种由遗传因素引起的肌肉疾患其主症为随意肌肌群逐渐肌肉萎缩衰弱无力,最后不能运动瘫痪甚至死亡。进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴;常见伴随以下类型症状危害。

1、因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;

2、行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;

3、双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;

4、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;

5、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态;

6、眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清;

7、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大;

8、面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦;

9、肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩;1

10、假性肥大型:发病缓慢,走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难,12岁左右患儿失去独立行走能力,生长发育迟缓甚至停止,随病情进展严重导致瘫痪,长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

进行性肌营养不良,在国内外多以西药、推拿按摩、外科治疗等西医西药多元化方式进行治疗均无疗效,一般都只能暂时缓解病情,没有实质性的治疗效果。长期服用西药会有很大的依耐性和副作用,效果越来越差也是病情越来越严重的表现,而且长期服用西药对孩子的肝、肾、脾、胃都会有一定的损伤。

从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病。进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴;中医“痿证”此病发病病因机制发生在我国两千多年前《素向。痿论》就有独特的见解。

现在医学论证此病的生由先天不足、肝肾亏损,后天失养、脾气虚弱,痰瘀互结、留着肌肉,脾肾亏虚所致。肺热叶焦、湿热浸渍、脾胃虚弱、肝肾虚损等等证候。肾为先天之本,藏精、主骨生髓,肾藏元阴、元阳,若先天禀赋不足,肾脏亏虚,精髓不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,发为骨痿;脾为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚弱,则五脏无所禀,水谷精微无以化生,不达于四肢、肌肉,肢体肌肉失养而成痿,若先天肾脏之元阳不足,命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到温煦,四肢肌肉就痿软无力。先天不足,后天失养,气血亏虚,导致五脏内伤和脏腑功能气血功能的失调,使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展更加严重。总而言之此病是脾、肾、肝三脏亏虚,肌肉失养所致,其病位在肌肉,病性以虚为主。

进行性肌营养不良症案例

姜某、男孩、7岁

初诊:患儿于2016年5月始出现下肢无力,行走时容易跌倒及爬起来比较困难直致翻身困难等症。送往某医院诊治,做肌电图无阳性发现。2018年1月份初来到北京某医院就诊,肌电图:“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”,体检:一般情况走路不稳,有明显“鸭步”步态,下蹲后起来及卧位时翻身均困难,有明显肠肌假性肥大,未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力,上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒,蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。后期多处治疗效果不佳。

在2019年8月初来电咨询到我处,了解详情后9月份来院面诊。

中医诊断:痿证

西医诊断:进行性肌营养不良症

中医辩证:肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络,饮食正常,二便调,时有汗出,舌质淡红、苔薄白,脉弦细无力。

治疗原则:补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀

汤药:中医《复元奇方饮》纯中药汤剂 朝夕各服一次 ,中医《复元奇方饮》纯中药药丸每次一粒,没日3次。

2019年10月再次来院复诊,第一个疗程用完后孩子摔倒减少,走路较之前有力,仍汗出,饮食正常,大便稀溏,舌质红,苔薄,脉弦细无力。

2020年1月远程复诊家属反馈走路有力,很少摔倒,蹲站上楼梯自如,个方面皆有好转。

第二个阶段后这孩子症状体征明显好转,走路自如,很少摔倒,鸭步减轻,走路明显增加,上下楼梯不用手扶蹲站不用人拉扶膝,能连续做10多次。治疗效果明显,继服《复元奇方饮》巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。近日回访未见复发情况。

我们经过四十多年的临床经验证明,进行性肌营养不良症不是不能治,而是需要尽早进行治疗,特别是孩子在出现异常症状之后,先从治疗着手,控制病情把损害降到最低水平,再进一步从根本上治疗此病,肌营养不良症在治疗方面,现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步,DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗,也有从基因角度,针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗,但由于还处于试验当中未成熟,还是无特殊治疗法,效果不理想。

近年来,中医肌营养不良症的研究一直在持续进行,根据不同基因突变类型的患者,采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内,我们积极对患儿有条件的进行分类,确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。

很多人说这个病不能治,其实不然,我们中医《复元奇方饮》家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念,独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从根本上治疗肌营养不良。

中医《复元奇方饮》治疗肌营养不良症组成:黄芪、白术、茯苓、牡丹皮、五爪龙、熟地黄、山茱萸、土鳖虫、山药、菟丝子、楮实子、陈皮、甘草、蜈蚣、全蝎等等。此方中重用黄芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋腻滞邪之熟地黄、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。

肌营养不良此病属本虚标实以脾肾虚损为本痰瘀互结为标治法宜标本兼顾。重滋肾健脾化痰消瘀。我们中医痿症《复元奇方饮》家庭私人医师治疗组在早期是脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚以肾虚为主。具体治法取《复元奇方饮》健脾补肾、益气养血、活血通络、强壮腰膝等。治疗则取《复元奇方饮》汤剂朝夕各一次温服补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳。

■相关网站

卢氏寻根网:http://21170176138/lsxgw/lsy/

卢吧:http://postbaiducom/fkw=%C2%AC

卢氏吧:http://postbaiducom/fkw=%C2%AC%CA%CF [此吧可能是卢氏县,但也有卢姓人在此]

■卢姓排行

卢姓是我国历史上一个比较典型的北方大姓,分布很广,约占全国汉族人口的047%,居第四十二位,为中国人口最多的五十个姓之一。

■姓名源流

卢(Lú)姓源出有六:

1、出自姜姓,为炎帝神农氏之后裔,齐太公后裔孙高傒而来,以邑为姓。据《元和姓纂》所载:“姜氏,齐太公之后,至文公子高,高之孙高傒(人称傒公),食采于卢,今卢县也,因姓卢氏……”。西周时炎帝后裔姜尚,字子牙,因辅佐周武王兴周灭商有功,被周公(周武王之弟)封于齐,有太公之称。春秋时代,齐太公的后裔高傒食采于卢,“因邑为姓”,故其后裔姓卢也。此居卢姓主要来源之首位。

2、出自复姓改单姓为卢氏。据《通志·氏族略》所载,春秋时代,齐桓公之后,有一支取卢蒲氏,后来改成姓卢;又据《魏书·氏族志》所载,北魏孝文帝改鲜卑复姓吐伏卢氏、伏卢氏、卢浦氏、莫卢氏为卢姓。是为河南洛阳卢姓。还有一支取“葛卢”为姓的,后来也改姓为卢。

3、古代我国北方少数民族鲜卑族拓跋部有姓“莫芦”的,后来改为姓“芦”,再后来则去掉草字头,归于卢姓。又有少数民族姓“吐伏卢”、“豆卢”或“奚什卢”的,也改为姓卢。

4、出自他姓赐卢氏。据《隋书·卢太翼传》所载,隋炀帝赐河间人章仇(复姓)太翼姓卢,很有才华,备受隋炀帝看重,受赐姓“卢”,子孙也就随之归于卢姓。此支是为河间郡(治今河北献县东南)卢姓。

5、出自他姓改卢姓。如祖籍河北省范阳(后望于河南省光山)的雷姓人氏在北周之初改为卢姓;唐代有三原(后望于陕西省三原)的闾姓,经当朝皇帝特批,改姓为卢。

6、春秋时代的庐子国,有人以“庐”为姓,后则改为卢。

■得姓始祖

高傒(傒公)。傒公是吕尚的十一世裔孙,任齐国正卿,因屡建丰功,故受封于卢(卢以故城卢邑为中心。卢邑址在今山东省长清县偏西南),其子孙遂以卢为姓。傒公“厚德载物”的品德普遍获得人们的赞许,为史家所称颂。春秋时期,齐国的公孙无知勾结边将管至父和连称,杀了齐襄公自立为君。此行为引起齐国臣民的不满,便求助于国舅高傒,高傒接受了群臣的要求,邀请管、连二人来家赴宴,二人于席间被预伏甲兵斩杀,然后高傒迎立姜小白回来继位,就是后来成为春秋霸主的齐桓公。齐桓公在登位(公元前685年)之初,为了表彰傒公在内政外交两方面对齐国做出的卓越贡献,把卢邑(故址在今山东省长清县)封给傒公,其子孙以邑为姓。傒公便成为卢姓的得姓始祖。

■迁徙分布

卢姓的发源地在今山东省长清的西南,春秋时在齐国繁衍,自“田氏代齐”后,卢姓便散居燕秦之间。秦时,有博士卢敖在涿郡定居,世称涿郡卢氏。秦末,卢敖裔孙卢绾随汉高祖起兵反秦,因功封燕王,封国在涿郡,后涿郡卢姓又称范阳卢姓,为五大望族之一,历汉魏南北朝隋唐千余年而不衰。与此同时,有卢姓已迁至宁夏固原与甘肃平凉间地,以东汉王卢芳为始祖。而传自齐桓公的那支复姓卢蒲,改卢姓后亦在涿郡繁衍。西晋末年的永嘉之乱,导致卢姓大举南迁,卢氏大族有随晋室南迁于江浙一带;又有一支卢姓北上辽沈,后发展成为辽西卢姓大族,此支卢姓,为后魏太保,录尚书事卢鲁元(昌黎徒河〔今辽宁省锦州〕之族所在)。唐代卢姓称盛于黄河流域,唐宪宗时有卢姓入闽粤。据《始兴范阳卢氏五修族谱》所载,迁居南京的范阳后裔卢富,率子孙迁江右虔化县(今江西省宁都),曾孙卢光稠平黄巢起义有功而封开国侯,其次子的八世孙迁居福建蒲田、考满。其支派有十七郎迁居广东东莞,而在此以前,有奇女子卢眉娘已名闻粤乡,据文献,她是广东省南海人,可见在唐代时,卢姓在北方已称盛于黄河流域,其中以河南繁衍最为著名,南迁则主要繁衍于江西、江苏、四川、福建、广东一带。元明清之际,卢姓已遍及全国大江南北,长城内外。 卢姓人氏,作为中国的炎黄子孙,得姓较早,加之源于山东,后又沿着黄河,在河北、河南繁衍发展,现如今卢姓已遍布全国,尤以广东、河北、广西等省区多此姓,三省区卢姓约占全国汉族卢姓人口的百分之四十八。卢姓是当今中国姓氏排行第四十二位的大姓。人口众多,约占全国汉族人口的百分之零点四七。

■历史名人

卢芳:东汉曾被封为代王,他在新莽末年,自称为武帝曾孙刘文伯,联合三水地区羌、胡贵族起兵,后被匈奴单于立为帝。公元40年投降东汉,被封为代王。卢芳是卢氏唯一称帝的人。

卢植:今河北省涿州人,东汉官吏、学者,通古今学,刚毅有大节,常怀济世志,董卓专权用事,议谋废立,众皆唯唯,植独抗论。

卢循:范阳涿县(今属河北)人,东晋大将,为士族出身。

卢辩:范阳涿县(今属河北)人,南北朝时北周大将,北周世宗死时,官至大将军。

卢群:范阳(今北京市)人,唐代兵部郎中,以劲正闻,官至郑滑节度使,卢群为范阳名门望族之一。

卢纶:河中蒲(今山西省永济)人,唐代诗人,所作诗歌多送别酬答之作,少数反映边塞军士生活,为“大历十才子”之一,遗有《卢纶集》。

卢镗:明朝大将。在浙东参与水陆十余战,斩敌千余,成为抗倭名将,名仅次于戚继光、俞大猷。

卢挚:元代文学家。诗文与刘因、姚遂齐名,世称“刘卢”、“姚卢”。

卢仝:范阳人,苦读书,不愿出仕,其诗多反映民间疾苦,好饮茶,为茶歌。

卢鸿:河北省涿州人,唐朝画家,博学,嵩山隐士,拒绝出仕,工籀书,擅山水树石。

卢挚:河北省涿州人,元代文学家,诗文与刘因,姚遂齐名,世称“刘卢”、“姚卢”,官至翰林学士承旨。

卢坤:河北省涿县人,清代著名的政治家,在道光初年历任湖广总督、两广总督等要职,1834年,英军兵舰侵入虎门,被其驱逐。

卢思道:隋代散骑侍郎,隋文帝驾崩,写挽歌八首,时称“八米卢郎”。

卢照邻:幽州范阳人,唐朝诗人。被誉为“初唐四杰”之一,所作诗多忧苦愤激之词,以《长安古意》最为有名。

卢祖皋:浙江省永嘉人,宋代诗人,庆元进士,工乐府,词风朴素,意境清远,有《蒲江集》。

卢象升:江苏省宜兴人,明代抗清名将,清兵三路南下,他孤军奋战,战死沙场。

卢文绍:清朝古籍校勘家。他校正《吕氏春秋》、《白虎通》等古籍三十八种,纠正错误多处。著有《群书拾补》。

卢贤拔:曾被太平天国封为丞相、镇国侯。太平天国早期文献、奏章制度多由他撰定草创;历任北洋军师长。

卢戆章:原名担,字雪樵,感化里古屿保古庄村人。县考名列前茅,府试却落第,从此不人科场。当时,“欧化东渐”,卢戆章参与基督教活动,受西方文化影响尤深。这使他与科举制度进一步决裂。他说“求学期于济世,寻章摘句胡为哉?”同治十三年(1874年),卢戆章往新加坡半工半读,专攻英文。光绪四年(1878年)回到厦门,住在鼓浪屿日光岩下,应英国传教士马约翰的聘请,助译《英华字典》。由于他兼通英语华语,所以中外人士都奉他为师。

卢永祥:原名卢振河,字子嘉。济阳人。皖系军阀。幼时家贫,1890年投军。1895年考入北洋武备学堂,毕业后任淮军队官,后任武卫右军管带、山东武卫右军先锋队右营帮带、北洋二十镇协统。因镇压滦州起义军有功,先后加记名总兵、提督、副都统军衔。历任陆军第六镇第十一协统领、第三镇第五协统领。中华民国成立后,任陆军第十师师长,淞沪护军副使和护军使,会办江苏军务,浙江督军等职。袁世凯称帝后,封一等男爵,袁死后归入皖系。1924年与江苏督军齐燮元因争夺上海,发生“江浙战争”,任浙沪联军总司令。兵败后逃往日本。段祺瑞当政后被任命为江苏宣抚使。曾出资为家乡建小学、印县志等。1933年病死于天津。

卢嘉锡:福建省厦门市人,著名的科学家。他在结晶、新材料的研究中,始终处于世界领先地位。卢嘉锡不到40岁就当选为中国科学院学部委员,成为当时最年轻的学部委员。1981年荣任中国科学院院长。

■郡望堂号

1、郡望

范阳郡:三国魏时改涿郡置郡,治所在涿县(今河北省涿县)。西晋改为国,北魏复改为郡。古书《郡望百家姓》说:“卢氏望出范阳郡。”

河南郡:汉高帝时改秦三川郡置郡,治所在雒阳(今河南省洛阳市东北)。

河间郡:汉高帝始置郡,治所在乐城(今河北省献县东南)。

此外,还偶尔看到少数卢姓宗族用淮阳、弋阳、三原和顿兵等为郡望。

2、堂号

专经堂:东汉卢植,少年时和郑玄一块儿拜马融为师。马融在讲坛上设绛纱帐,帐后设女乐,在帐前讲书。卢植只专心听讲,几年从没看女乐一眼。卢姓后人即以专经堂为堂号。

讲述堂:明代大理学家卢一诚,他著有《四书讲述》,此书行世以来,影响很大。卢姓子弟以讲述堂为堂号以纪念卢一诚。

考礼堂:北魏时代范阳人卢辩,年少时聪颖勤学,知识广博,精通经书古籍,官至太学博士,著有注解大戴礼记等书。卢姓后人为纪念卢辩“考礼”的功绩,以考礼堂为堂号。

得闲堂:缘起于卢孝标的《得闲堂集》。南宋,卢孝标为父守墓三年,事毕在山林中筑室居住,一边讲学一边著书立说。著有《玉溪文集》、《得闲堂集》等。

抱经堂:清代学者卢文弓召,取号抱经,把自己的书斋称抱经堂,学术界称他抱经先生。

显承堂:福建省漳州市天宝镇卢桥头村的卢姓宗祠的堂号就是“显承堂”。其意在于彰显先祖卢如金将军的功绩,激励后人继承与发扬先祖的拼搏精神。

此外,卢姓的主要堂号还有:“范阳堂”、“君德堂”等。

■卢姓宗祠通用对联

〖卢姓宗祠门楣题辞〗

四杰传芳

“四杰传芳”为卢、杨、王、骆四姓的共同门楣题辞。典故出自初唐四杰卢照邻(河北涿州人,著名诗人)、杨炯(陕西华阴人,著名诗人)、王勃(山西河津人,青年作家)、骆宾王(浙江议乌人,文学家)四位初唐诗人。他们官小而才大、名高而位卑,心中充满了博取功名的幻想和激情,郁积着不甘居人下的雄杰之气。,他们以才子齐名出现于文坛,提倡刚健骨气。被称为“初唐四杰”。“初唐四杰”在创作上的不同个性特点。其中,卢照邻《长安古意》、骆宾王《帝京篇》长于歌行,杨炯《从军行》、王勃《送杜少府之任蜀州》长于律诗。“四杰传芳”盛赞初唐的这四位杰出人物,美名传扬,留芳于世。

〖卢姓宗祠四言通用联〗

范阳名族;

涿郡高楣。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代兵部郎中卢群,字载初,范阳人。曹王皋节度江西,奏为判官。以劲正闻,入为侍御史、兵部郎中。官至郑滑节度使,以刚强正直、识大体闻名。卢群为范阳名门望族之一。下联典指清代涿州人卢坤,字静之,号厚山,嘉庆年间进士,历官陕西巡抚、湖广总督、两广总督,潜心研究经世之学。在两广任上时,英国侵略者律劳卑率舰侵入虎门,进而停沂黄埔,并多端要挟。他严加拒绝,又把英国舰艇驱逐出口,事后还加强海防。“高楣”,谓高官门第。

德为世表;

学乃儒宗。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指隋代涿县人卢昌衡,字子均,博览经史,善行草书。开皇初年任尚书礼部侍郎,文帝曾召集群臣自报功绩,人们都竞相争功,只有卢昌衡一言不发。后出任徐州总管,以才能知名。吏部尚书苏威对他考察后说:“德为世表(世人表率),行为士则(士人榜样)。”官至太子左庶子。下联典指东汉涿县人卢植,字子干,曾跟马融读书,通古今之学。灵帝时历任博士,九江、庐江太守,曾以北中郎将军率军镇压黄巾起义。后任尚书,因得罪董卓而罢职,隐居于上谷。著有《三礼解诂》等。曹操称他“名著海内,学为儒宗(儒家宗师)”。

绮罗香暖;

笙歌翠合。

——宋·卢祖皋撰卢姓宗祠通用联

此联为宋代诗人卢祖皋《南乡子》词句联。

盛唐四杰;

大历十才。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐·卢照邻,为“初唐四杰”之一。下联典指唐·卢纶,工诗,“大历十才子”之一。

〖卢姓宗祠五言通用联〗

列初唐四杰;

为大国十才。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐初诗人卢照邻,字升之,号幽忧子,范阳人。曾任邓王府典签、新都尉,后为风痹症所困,相继居太白山、具茨山、嵩山,投颍水而死。诗文与王勃、杨炯、骆宾王齐名,称“初唐四杰”。下联典指唐代诗人卢纶,字允言,河中蒲人。大历年间由王缙荐为集贤学士、秘书省校书郎,官至检校户部郎中。工诗文,为“大历十才子”之一。

露出寒山外;

人归暮雪时。

——唐·卢纶撰卢姓宗祠通用联

此联为唐代诗人卢纶《送李端》诗句联。

廉母垂教箴;

眉娘擅神姑。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代人崔元暐母亲卢氏,曾告诫儿子说:“你做官如果不清白,就就应该活在世上!”下联典指唐代女工艺家卢眉娘,南海人,眉细如线而且长,人称眉娘。擅长刺绣,工巧无比,能在一尺绢上绣《法华经》七卷,字还没有米粒大,而点画分明。更善作飞仙盖,用一楼丝分成三段,染成五色,在手掌中结飞盖五重,有十洲岛、玉女台殿、麟凤之像,外边排列有执幢捧节童子千余。顺宗叹其工,称她为“神姑”。

姜水源流远;

范阳世泽长。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

此联为广东省南雄市珠玑巷卢氏大宗祠联。全联典出卢姓的渊源和郡望。

〖卢姓宗祠六言通用联〗

廉母贤垂箴戒;

眉娘号称神姑。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐·崔元暐母卢氏,戒子为官清廉。下联典指唐·卢眉娘工于绢绣,顺宗谓之“神姑”。

〖卢姓宗祠七言通用联〗

文章出众称八米;

诗品过人列十才。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指隋代散骑侍郎卢思道,字子行,才学兼著。仁齐为散骑常侍,直中书省。文宣帝崩,令朝士各作挽歌,择其善者用之。别人止得一、二首,惟思道独八首,时称“八米卢郎”。官至散骑侍郎卒。下联典指唐代诗人卢纶,字允言,河中蒲(今江西永济)人。官至检校户部郎中。所作诗歌多送别酬答之作。少数反映边塞军士生活,《塞下曲》很有名。为“大历十才子”之一。有《卢纶集》。

茶曲馨香传后世;

蒲江清远度人间。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代诗人卢仝,自号玉川子,范阳人,年轻时家境贫困,刻苦读书,曾隐居少室山,不愿做官。他喜欢饮茶,曾作《走笔谢孟谏议寄新茶》诗:“一碗喉吻润;两碗破孤闷;三碗搜枯肠,惟有文字五千卷;四碗发轻汗,平生不平事,尽向毛孔散;五碗肌骨清;六碗通仙灵;七碗吃不得也,惟觉两腋习习清风生。”极力赞美茶的妙用。下联典指南宋词人卢祖皋,字申之,号蒲江,永嘉人,庆元年间进士,嘉定年间以军器少监直北门。工乐府,格调清远,著有《蒲江集》。

茶歌馨馥名传世;

塞曲悠扬笛唤春。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代诗人卢仝,范阳人。自号玉川子。家贫,苦读书,不愿仕进。曾为《月蚀》诗,讽刺宦官专权。其诗多反映民间疾苦。好饮茶,为茶歌,句多奇警。下联典指隋代散骑侍郎卢思道。

诗色鲜明塞下曲;

词风朴素蒲江篇。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代诗人卢纶下联典指宋代诗人卢祖皋,字申之,永嘉人,号蒲江。庆元进士。工乐府。词风朴素,意度清远。有《蒲江集》。

薄命词追伤晚嫁;

催妆诗幸偶仙人。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指三国时魏国宫人卢女,善鼓琴,七岁入宫。魏明帝死后,卢女已中年,嫁尹更生为妻。南朝梁简文帝作《妾薄命词》,感伤卢女的晚嫁。下联典指唐代元和年间状元卢储,未及第时,曾将诗文送尚书李翱,李翱长女无意中看到,对婢女说:“此人将来必中状元。”李翱便招卢储为婿。第二年,卢储果然状元及第,成婚之夜,作《催妆》诗:“昔年曾向玉京游,第一仙人许状头。今日已成秦晋约,早教鸾凤下妆楼。”

竹杪飞亭枕石泉;

松坛香雾散茶烟。

——元·卢挚撰卢姓宗祠通用联

此联为元代诗人卢挚《游茅山》诗句联。

自古幽燕无双地:

天下范阳第一州。

——清乾隆帝爱新觉罗·弘历题卢姓的发祥地范阳郡

〖卢姓宗祠七言以上通用联〗

士林楷模,象贤子千;

词韵风雅,叹美照邻。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代兵部郎中卢群事典。下联典指唐代诗人卢照邻,字升之,幽州范阳(今北京市)人。任新都县尉时,因染疯痹辞官,自号幽忧子。其诗多忧苦愤激之作,以《长安古意》最为有名。被誉为“唐初四杰”之一。终因不堪病痛折磨,投颖水而死。

锦标状元,吟咏独别;

白衣卿相,风度自闲。

——佚名撰卢姓宗祠通用联

上联典指唐代状元卢肇,字子发,宜春人。会是中,与黄颇同举,郡牧独钱颇。明年,肇以状元及第归,郡牧迎接,因观竞渡,肇赋诗云:“向道是龙人不信,果然夺得锦标归。”下联典指唐代开元魏州刺史卢晖的事典。

卢王威灵日朝日头;

庙前溪水长涨长流。

——佚名撰江西省萍乡市芦溪区麻田村卢氏泰公祠卢王庙联(1)

江西省萍乡市芦溪区麻田村卢氏开基始祖宗泰公,自唐代晚期迁居江西虔州虔化县,至今已一千多年。孙枝藩衍,瓜佚绵绵;方今赣、闽、粤、桂、湘、蜀诸省及台、港、澳及海外之卢氏宗亲,多为其裔孙。宗泰公为唐兵部尚书,授赠同平章总诸军事。五代时公之玄孙光稠公者,经梁太祖褒封为五岭开通使,进封为开国候,追封忠惠广利王。

昔日扶助,后唐主四方平静;

今日韶水,佑黎民百姓安宁。

——佚名撰江西省萍乡市芦溪区麻田村卢氏泰公祠卢王庙联(2)

德贯日月,麻田黎民齐感德;

恩施宇宙,韶溪百姓皆沾恩。

——佚名撰江西省萍乡市芦溪区麻田村卢氏泰公祠卢王庙联(3)

来来往往,赖卢王川流不息;

古古今今,敬神像求之则灵。

——佚名撰江西省萍乡市芦溪区麻田村卢氏泰公祠卢王庙联(4)

卢伽雷氏症 是美国的叫法。 “渐冻人”是我国台湾医学研究者所取的比较生动的叫法。

本质无区别。

运动神经元病(MND) 可分为肌萎缩侧索硬化 脊肌萎缩 进行性延髓麻痹 原发性侧索硬化 KD 平山等几种!

霍金是青年起病 通常发展异常缓慢,再加上个体不同 和最尖端的技术。所以活了40年

镇馆之宝

米洛斯的阿芙罗狄特(维纳斯)

《断臂维纳斯》已经是世界家喻户晓的青春美的女神雕像。大理石雕,高204厘米。相传是古希腊亚历山德罗斯于公元前150年至前50年雕刻的。其雕像于1820年2月发现于爱琴海的希腊米洛斯岛一座古墓遗址旁,是一尊手臂残缺的大理石雕塑。为半裸全身像,面容俊美,身材匀称,衣衫滑落至髋部,右臂残缺,仍展示出女性特有的曲线美,显得端庄而妩媚。法国重金收买后陈列在卢浮宫特辟的专门展室中,以其绝世魅力震动了世界,从此,“断臂维纳斯”就著称于世,成为爱与美的象征。     

萨莫特拉斯的胜利女神(胜利女神)

女神的形象表现出古典希腊女性的典型特征:椭圆的脸,笔直的鼻梁,丰满的前额,稍翘的嘴角,润滑的下巴。神情端庄、娴静、凝重,体形修长,左腿微曲,显露了曲线的起伏节奏。她丰满而圣洁,柔媚而单纯,优雅而高贵,充溢着青春与生命的意趣,这是灵与肉的完美统一,是爱与美的和谐圆融,是神与人的自然合一,构成了人体美的宇宙,是人类追求女性美的理想化标志。法国雕塑大师罗丹赞叹说:“ 这简直是真的肌肉,抚摸她可以感到体温的” !   胜利女神的头和手臂都已丢失,但仍被认为是古希腊雕塑的杰作,不论从哪个角度,观赏者都能看到和感受到胜利女神展翅欲飞的雄姿。她上身略向前倾,那健壮丰腴、姿态优美的身躯,高高飞扬的雄健而硕大的羽翼,都充分体现出了胜利者的雄姿和欢乎凯旋的激情。海风似乎正从她的正面吹过来,薄薄的衣衫隐隐显露出女神那丰满而富有弹性的身躯,衣裙的质感和衣褶纹路的雕刻令人叹为观止。向后飘扬的衣角和展开的双翅构成了极其流畅的线条,腿和双翼的波浪线则构成一个钝角三角形,加强了前进的态势。

蒙娜丽莎

达·芬奇 油画,77X53厘米。蒙娜丽莎是一幅享有盛誉的肖像画杰作,它代表达芬奇的最高艺术成就,成功地塑造了资本主义上升时期一位城市有产阶级的妇女形象。画中人物坐姿优雅,笑容微妙,背景山水幽深茫茫,淋漓尽致地发挥了画家那奇特的烟雾状“空气透视”般的笔法。画家力图使人物的丰富内心感情和美丽的外形达到巧妙的结合,对于画像面容中眼角唇边等表露感情的关键部位,也特别着重掌握精确与含蓄的辩证关系,达到神韵之境,从而使蒙娜丽莎的微笑具有一种神秘莫测的千古奇韵,那如梦似的妩媚微笑,被不少美术史家称为“神秘的微笑”。

作品简介

《萨莫色雷斯的胜利女神》大理石。高328厘米。创作于公元前190年。现藏法国巴黎罗浮馆。这件作品与《米洛斯的维纳斯》一样,也是罗浮宫中最珍贵的藏品之一,它创作于希腊化时期,而且与维纳斯一样,整件作品散发着浓烈的古典气息。

作品赏析

从作品的整体气势上看,《萨莫色雷斯的胜利女神》的视觉效果极有冲击力,充满着强烈的表现力。任何人只要一看见这件作品,都会感受到女神动态传达出的那股昂扬气势,那种无可阻挡的感人力量,无疑这是胜利和无敌的形象化的外在体现。在整个希腊雕塑中,很少见到如此洋溢着动感和生气的形象,作品因而显得弥足珍贵。

古典时期另一件很不错的派奥尼奥斯的《胜利女神》,虽然也颇为生动活泼,但与这件杰作一比,在气势和整个动态上就显得弱了许多,远没有像这件作品这么淋漓尽致地展现出胜利女神的气势和精神。

能够有这样的视觉效果,很大程度是依靠女神形体向上升腾的前倾姿势,以及那对高扬舒展的巨翼来体现的。无论从正面还是从侧面看,胜利女神的肢体、衣纹等曲线,全都具有一种向前、向上运动的节奏,从而生动地创造出一种无法抑制的、奇妙的升腾感。

这尊雕像的衣饰,随着迎面吹来的海风紧贴在女神的身上。衣角向后飘起,极为细腻流畅的线条,让人仿佛能感觉到女神丰满而富有弹性的肌肤。

历史背景

萨莫色雷斯是爱琴海东北部的一个希腊岛屿。大约在公元前190年,为纪念塞浦路斯海战的胜利,罗得岛的雕塑家创作了这尊胜利女神像,把它竖立在该岛上,《萨莫色雷斯的胜利女神》便由此得名。

胜利女神像许多传说中的人物形象一样,有其自身的形态特征,最显著的是她身体上带着有羽翼,这件作品中,羽翼尚在,遗憾的是在被发现的时候,女神的头和手臂已经没有了。

米开朗基罗(1475-1564年)——是意大利文艺复兴时期三杰之一,他多才多艺,在建筑、绘画、雕塑、诗歌等领域都具有非凡的才能。其绘画代表作——西斯廷礼拜堂天顶画《创世纪》是一幅取材于《圣经》、描绘上帝创造世界的宗教画,整个画面气势撼人,是西方美术史上最为壮观的杰作。《德尔非的女预言者》是画在天顶两侧券拱间的十二位传说中的男女先知之一。画家刻画出女预言者手持神谕、转首回望的状态。她那健美的身姿,洋益着青春的活力;明媚的双眼,蕴含着脉脉深情,充满渴望与期待。这一形象被认为是米开朗基罗笔下最美的女性形象。米开朗基罗的绘画,注重形体刻画,强调表现人物的结构与动势。作品色彩单纯,风格质扑、雄健。由于原画积满灰尘、油烟,故画面比较灰暗。米开朗基罗生活在意大利社会动荡的年代,颠沛流离的生活使他对所生活的时代产生了怀疑。痛苦失望之余,他在艺术创作中倾注着自己的思想,同时也在寻找着自己的理想,并创造了一系列如巨人般体格雄伟、坚强勇猛的英雄形象。《大卫》就是这种思想最杰出的代表。《大卫》,云石雕像,像高25米,连基座高55米,米开朗基罗创作于公元1501-1504年,现收藏于佛罗伦萨美术学院。这尊雕像被认为是西方美术史上最值得夸耀的男性人体雕像之一。不仅如此,《大卫》是文艺复兴人文主义思想的具体体现,它对人体的赞美,表面上看是对古希腊艺术的“复兴”,实质上表示着人们已从黑暗的中世纪桎梏中解脱出来,充分认识到了人诟脑焓澜缰械木薮罅α俊C卓�驶�拊诘窨坦�讨凶⑷肓司薮蟮娜惹椋�茉斐隼吹牟唤鼋鍪且蛔鸬裣瘢��撬枷虢夥旁硕�谝帐跎系玫奖泶锏南笳鳌W魑�桓鍪贝�袼芤帐踝髌返淖罡呔辰纾�洞笪馈方�涝对谝帐跏分蟹派渥挪痪〉墓饣浴

达·芬奇(1452-1517)——生于意大利佛罗伦萨城附近的芬奇镇上。父亲是当地有名的公证人,家庭富有。达·芬奇从小就表现出了绘画天赋,他画的小动物惟妙惟肖,于是父亲就把他送到好友,著名画家和雕刻家佛罗基阿的画坊当学徒。1476年,佛罗基阿承担制作《基督受洗》这幅画,达·芬奇担当老师的助手。但是,老师所画的宗教人物墨守陈规,毫无生气。达·芬奇仅在画面一角画了一个侧面天使,然而却充满了人间灵性,显得活泼可爱,生动自然。两相比较,顿使老师所绘的人物相形见绌。倔强的老师一方面为学生的才华惊叹,一方面又自愧弗如,从此放下画笔,专心从事雕刻了。他一生在绘画上孜孜追求,为我们留下许多名垂千古的杰作。其中最著名的是《最后的晚餐》和《蒙娜丽莎》。

《最后的晚餐》是达·芬奇为米兰圣玛丽亚修道院食堂而作的壁画,取材于《圣经》中耶稣被他的门徒犹大出卖的故事。在这幅作品中,达·芬奇精彩地刻画了当耶稣在晚餐上说出“你们中间有一个人出卖了我”这句话后,他的12个门徒瞬间的表情。透过每个人不同的神态表情,你可以洞察到他们每人的性格和复杂心态。画面布局突出耶稣,门徒左右呼应。坐在中央的耶稣庄严肃穆,背景借明亮的窗户衬托出他的光明磊落。叛徒犹大处于画面最阴暗处,神色惊慌,喻示他心地龌龊丑恶,与耶稣形成鲜明对照。 在这幅画里,达·芬奇用现实主义的手法讴歌了真理与正义,鞭挞了叛徒的行为与邪恶势力。为创作这幅画,达·芬奇付出了惊人的劳动。为准确刻画犹大这个人物,他到各种场合观察罪犯、流氓和赌徒,反复揣摸他们的心态、神态和形态,并画了大量的速写,直到画出他满意的形象。这幅画的巨大成功致使以后的画家没人敢再涉足这个题材。

《蒙娜丽萨》这幅肖像画的原型是达·芬奇朋友的妻子。为作这幅画,达·芬奇先研究了她的心理,为保持她欢愉的心情还特别请来竖琴师和歌手为她表演。达·芬奇极其准确地捕捉到了蒙那丽莎一瞬那的迷人微笑,用精湛的笔触细致入微地描画了她微妙的心理活动。现在你看这幅画时,依然会感受到她的微笑所蕴含的摄人心魄的力量。

达·芬奇不仅是位成绩裴然的艺术家,还是一位多才多艺的科学家。在科学研究上他花了大量的时间和精力,取得了极大的成功。他深入地观察研究动物、植物、地质乃至人体本身。他还模彷鸟的翅膀,设计了一个类似飞机的飞行机械。他还设计了许多先进的纺车、高效率的机床、冲床,最早提出了地质学的概念,第一次正确、全面地描述了人体骨骼、肌肉和人体比例。他的科学实践为以后的科学家提供了思想的源泉。

由于达·芬奇的激进资产阶级人文主义政治观,使他受到封建宗教势力的长期迫害。1517年已是65岁高龄的他,拖着病躯仍然被迫离开了祖国,侨居法国。两年后,这位艺术巨擎溘然长逝。

拉斐尔·桑德罗——1483年出生于意大利乌尔比诺城,从小受到人文主义思想的熏陶。少年时代在著名画家佩鲁吉诺处学画并崭露头角。其绘画志就与达·芬奇、米开朗基罗齐名,是文艺复兴三杰之一。他所创造的许多理想美,特别是女性美的形象,为后人所难以企及。

青年拉斐尔在初到佛罗伦萨之时,他思想感情单纯,但很快就表现出了一种属于自已的才能,即吸收和改造各种潜在可能性的才华,并顺利的从翁布里亚的多愁善感的传统风格过渡到专门表现宏大戏剧场面的瑰丽风格,成为一位表现人性的画家(画技上,也从线描风格变成涂绘风格)。这以后,他的作品更是很好的保留了其老师佩鲁吉诺的柔美特质,并成功的糅合了达·芬奇、米开朗基罗开创的许多成就。虽然在世人眼里,他也许缺少了达·芬奇的微妙而敏锐的感受力,甚至在表现力量上也不能与米开朗基罗相匹敌,但他的那种幸运的适度感和他和蔼可亲的性格一样,至今仍使他的作品熠熠生辉,以至日益珍贵和罕见,

拉斐尔在其短暂的生涯中,留给后世大量的绘画杰作。其代表作主要有《订婚》《坐着的圣母》《卡尔代利诺的圣母》《金丝雀圣母》《雅典学院》《圣礼辩论》《圣塞西利亚》和《西斯庭圣母》,同时还有很多优美的肖像画。他留给我们的素描有400幅之多,在素描方法上,和达·芬奇一样,也是先做整体构思的粗略草稿,再精心刻画,使之达到画面的各部分和内容的整体相互和谐、平衡,近乎思想的程度。在素描工具的运用上,他通常根据绘画目的的需要而灵活变动。

总体而言,拉斐尔的艺术满怀慈爱,以一种柔美、典雅的风姿居于理想艺术荣誉的顶端。

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