ALS（肌肉萎缩症）是什么病 有什么症状

三、ALS早期肌肉萎缩症的典型症状：

1、一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不会伴有其他肌肉萎缩，腋下会有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，不会感觉异常及局部压痛。

2、一侧背阔肌萎缩，不会伴有同侧肱三头肌萎缩，但是会有局部皮肤感觉减退的症状。

3、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

4、双侧肩胛带肌萎缩，通常伴有两侧上肢及胸壁感觉分离。如果发现有这些症状，这就有可能是发生了肌肉萎缩，要马上到医院进行检查，及时确诊该病，并尽早进行肌肉萎缩的治疗，让患者尽量少受痛苦。

5、一侧胸锁乳突肌肉萎缩合并斜方肌肉萎缩，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。

综上所述，是肌肉萎缩症患者常有的病症，生活中一旦发现类似的情况出现，要及时的到正规的医院进行相关检查，对病情进行确定并配合医生的治疗，防止病情的恶化。

正确治疗理念：臀肌挛缩症挛缩组织手术时是不需要切除的，只要切断就足够了。理由：

1、挛缩组织一端连接着富有弹性的肌肉组织，一旦切断就会被肌肉弹性回缩拉开形成缺损区，延长到足够长度，挛缩组织不可能再直接长到一起恢复到原来挛缩长度；所以切除挛缩组织已毫无意义。

2、切断后的挛缩组织形成的缺损区需要重新填充修复以恢复连续性，切除的越多缺损区越大，缺损区越大修复越慢。

所以靠切除挛缩组织延长挛缩组织的观点是错误的，那么认为切除越多越彻底就越能延长的观点更是错上加错；切除挛缩组织除了给患者造成更大创伤和痛苦外没有任何好处。

“臀肌挛缩症”是一因婴幼儿期臀部肌肉注射导致的医源性疾病，它竟然使数以千计的少年儿童发生跛行，甚至后遗终身残疾，令人吃惊和反思。近期我应广东省南海市平洲医院的邀请赴南海、中山市就此症进行了考察。

臀肌挛缩症的症状与发病机理

臀肌(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌、阔筋膜张肌)是人体维持骨盆和髋关节稳定，赖以直立行走的主要动力肌。因婴幼儿期臀肌的损伤或感染而发生筋膜或肌肉的挛缩，轻者，双髋关节不能内收，无法完成跷二郎腿，影响跑跳功能。重者，下蹲时双腿极度外展、外旋，似蛙形腿，俗称“蛙人”。极严重者，被动屈髋功能完全消失，甚至大小便也只能站立位，造成严重病废。臀肌挛缩后，如不在学龄前实施手术治疗，将会继发骨关节畸形，遗留终身残疾。

臀肌挛缩症的病因

臀肌挛缩症是医源性疾病，在医学界已形成共识(极个别者为先天因素)。臀部肌肉注射是导致本病发生的主要原因。反复注射后，针头对肌肉的机械损伤和化学药物的刺激，引起局部出血、水肿以至肌纤维炎，最终形成臀肌的纤维化和瘢痕挛缩。钾盐青霉素用苯甲醇稀释虽可减轻肌注时的疼痛(苯甲醇有局麻和防腐作用)，但对肌组织的刺激和化学性损伤较严重，这也是广东省该病高发的主要原因。四岁以前的幼儿，臀肌肌肉发育差，肌肉纤细，吸收功能及抗刺激能力差，反复多次的肌肉注射，无论是机械或是化学刺激，均可引起局部肌细胞的损伤或出血。低渗或高浓度的药物，导致局部体液环境的改变，或药物的毒副作用，使肌细胞变性坏死，形成纤维化、瘢痕化，失去弹性。患儿在生长过程中，骨骼生长正常，而挛缩组织相对生长慢或不生长，必然发生髋关节外展、外旋畸形，进而继发骨关节甚至腰椎畸形改变。

患儿的年龄越小，肌注次数越多，用药的浓度或剂量不合理，臀部肌肉、筋膜的坏死就越多，臀肌挛缩也就越重。据平洲医院统计，好发年龄在4岁以前，当然也不能排除易感人群的因素，如广东连洲县一个家族12个孩子中有6个患病。

臀肌挛缩症的发生有明显地域因素。大中城市有规范的操作规章，较少导致臀肌挛缩。本病的发生主要在不发达地区。如作者2001年9月在陕西华容县桃下镇一次普查了80多例病人，江苏一个山村同期发生20多例患者，皆是肌注青霉素钾盐所致。由于臀肌挛缩是在儿童生长发育过程中逐渐发生，毫无疼痛及其他不适症状，早期不为患儿和家属所注意，容易延误治疗。

广东省卫生厅于2000年7月行文，要求停止用苯甲醇溶解青霉素进行肌肉注射，但该地区新的病例仍有发生，主要还是某些乡村医生行医用药不规范，对婴幼儿的感冒、发烧、腹泻等疾病一律行臀部肌注所致。可见，预防本病主要措施是规范乡村医生医疗行为。

臀肌挛缩症的诊断与治疗

由于农村不发达地区患儿较少去大医院骨科检查，且骨科教科书上也较少论述该病，至今还有许多医生对此病感到陌生甚至不认识，以至做一些不必要的昂贵检查如CT、MIR等。在作者近两年手术治疗的30多例患者中，相当一部分在其他地方发生过误诊甚至误治。若临床医生了解本病特点，几乎不需要做任何辅助检查，仅根据其临床症状即能确诊。

检查轻型患儿不能跷起二郎腿，仰卧；患肢中立位屈髋时有弹响；较重型患儿在并膝位无法下蹲，两膝分开后才能蹲下，且臀部两侧凹陷，呈尖臀畸形，重者呈蛙式位腿下蹲。极严重者屈髋功能完全丧失，生活功能严重影响(均见左图)。X线检查，患者骨盆、股骨颈干角和前倾角有骨性畸形改变，甚至继发髋关节脱位。

治疗臀肌挛缩一旦发生就不会逆转，只会随年龄增长而逐渐加重，轻型者通过理疗有可能解除挛缩。若髋外展挛缩畸形已经发生，手术松解是惟一可选的方法。年龄越小，手术创伤很小，且手术不需要特殊的设备和条件，手术效果越好，术后患儿步态和功能可完全恢复正常，还可避免继发本病所导致的一系列骨关节并发症。超过16周岁的严重类型，术后症状和功能亦可获得明显改善，但继发畸形和跛行难以完全消失。

手术方法已经比较成熟，对轻度或中度患者，在股骨大转子上后方作3cm长皮肤小切口，剥离和显露挛缩组织在不同平面分层切断。手术的机理是切断挛缩的臀肌和筋膜与股骨之间的连接，从而恢复髋关节的屈曲、内收活动。术中即可测试髋关节被动运动恢复的情况。熟练的矫形外科医生一般几分钟或十几分钟即可完成一侧髋松解手术。由于本病绝大多数皆发生在双侧，故双下肢手术应同期进行。手术后应早期进行髋关节的内收和屈髋运动。锻炼时，用类似模特的“一”字步行走。大龄严重的类型由于臀肌和皮肤广泛挛缩，甚至继发骨盆、髋关节的骨性改变，手术创伤大，术后外观和功能难以恢复正常。

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1969年Volederrama首先报告臀肌挛缩症，20世纪70年代台湾因婴幼儿臀部肌肉注射发生了近1000例病人。大陆70年代末首次报告了该病的发生，以后发病率逐渐增多，并对疾病名称进行了讨论。自19世纪80年代始秦泗河手术治疗100多例；西安贺西京报道80多例；俞辉国曾报道了303例；解放军301医院近年用腔镜手术治疗40余例。

从1994年～2002年，平洲医院手术治疗臀肌挛缩症2000余例。病人最小年龄4岁，平均年龄136岁。据该院对佛山、清远、连州等地的中小学生调查，发病率56%～20%，其中一个400多人的学校，即有80个孩子发病。统计证实，患儿肌肉注射的年龄越小，臀部注射次数越多，臀肌挛缩发生的几率越高。以此推论，广东省还有相当多的臀肌挛缩症未被检查和治疗。全国发病率是多少？此病导致的青少年肢体残疾者又是多少？尚无调查。