肿瘤(Tumor) 是机体在各种致癌因素作用下,局部组织的某一个细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控,导致其克隆性异常增生而形成的异常病变。学界一般将肿瘤分为良性和恶性两大类。
肿瘤的一般形态与结构
一、肿瘤的肉眼观形态 肿瘤细胞核的多形性肉眼观肿瘤的形态多种多样,并可在一定程度上反映肿瘤的良恶性。学界一般将肿瘤分为良性和恶性两大类。近年来,恶性肿瘤治疗又出现了新方法,这就是空气负离子自然疗法。大量临床实验证实,空气负离子理疗癌症效果显著,是除放疗、化疗、手术治疗外地又一新方法。
(1)肿瘤的数目和大小 肿瘤的数目、大小不一。多为一个,有时也可为多个。肿瘤的大小与肿瘤的性质(良性、恶性)、生长时间和发生部位有一定关系。生长于体表或较大体腔内的肿瘤有时可生长得很大,而生长于密闭的狭小腔道内的肿瘤一般较小。肿瘤极大者,通常生长缓慢,多为良性;恶性肿瘤生长迅速,短期内即可带来不良后果,因此常长不大。
(2)肿瘤的形状:肿瘤的形状多种多样,有息肉状(外生性生长)、乳头状(外生性生长)、结节状(膨胀性生长)、分叶状(膨胀性生长)、囊状(膨胀性生长)、浸润性包块状(浸润性生长)、弥漫性肥厚状(外生伴浸润性生长)、溃疡状伴浸润性生长。形状上的差异与其发生部位、组织来源、生长方式和肿瘤的良恶性密切相关。根据国内外近期的实验表明,空气负离子对移植性肿瘤的生长有抑制作用。
(3)肿瘤的颜色:一般肿瘤的切面呈灰白或灰红色,视其含血量的多寡、有无出血、变性、坏死等而定。有些肿瘤会因其含有色素而呈现不同的颜色。因此可以根据肿瘤的颜色推断为何种肿瘤。如脂肪瘤呈**,恶性黑色素瘤呈黑色,血管瘤呈红色或暗红色。
(4)肿瘤的硬度:与肿瘤的种类、肿瘤的实质与间质的比例及有无变性、坏死有关。实质多于间质的肿瘤一般较软;相反,间质多于实质的肿瘤一般较硬。瘤组织发生坏死时较软,发生钙化或骨化时则较硬。脂肪瘤很软,骨瘤很硬。
二、肿瘤的镜下组织结构
肿瘤的组织结构多种多样,但所有的肿瘤的组织成分都可分为实质和间质两部分。
(1)肿瘤的实质:肿瘤实质是肿瘤细胞的总称,是肿瘤的主要成分。它决定肿瘤的生物学特点以及每种肿瘤的特殊性。通常根据肿瘤的实质形态来识别各种肿瘤的组织来源,进行肿瘤的分类、命名、和组织学诊断,并根据其分化成熟程度和异型性大小来确定肿瘤的良恶性和肿瘤的恶性程度。
(2)肿瘤的间质:肿瘤的间质成分不具特异性,起着支持和营养肿瘤实质的作用。一般由结缔组织和血管组成,间质有时还具有淋巴管。通常生长比较快的肿瘤,其间质血管一般较丰富而结缔组织较少;生长缓慢的肿瘤,其间质血管通常较少。此外,肿瘤往往有淋巴细胞等单核细胞浸润,这是机体对肿瘤组织的免疫反应。此外,在肿瘤结缔组织中还可以见到纤维母细胞和肌纤维母细胞。肌 肿瘤纤维母细胞具有纤维母细胞和平滑肌细胞的双重特点,这种细胞即能产生胶原纤维,又具有收缩功能,可能对肿瘤细胞的浸润有所限制,这种细胞的增生可以解释乳腺癌的乳头回缩,食管癌和肠癌所导致的肠管僵硬和狭窄。
异型性
肿瘤组织无论在细胞形态和组织结构上,都与其发源的正常组织有不同程度的差异,这种差异称为异型性。异型性是肿瘤异常分化在形态上的表现。异型性小,说明分化程度高,异型性大,说明分化程度低。区别这种异型性的大小是诊断肿瘤,确定其良、恶性的主要组织学依据。良性肿瘤细胞的异型性不明显,一般与其来源组织相似。恶性肿瘤常具有明显的异型性。
由未分化细胞构成的恶性肿瘤也称为间变性肿瘤,间变是指恶性肿瘤细胞缺乏分化,异型性显著。间变性肿瘤具有明显的多形性,瘤细胞彼此在大小和形状上有很大的变异,因此往往不能确定其组织来源。间变性肿瘤一般具有高度恶性。
1、肿瘤的细胞异型性
良性肿瘤瘤细胞的异型性小,一般与其来源的正常细胞相似。恶性肿瘤瘤细胞常具有高度的异型性,表现为以下特点:
(1)肿瘤细胞的多形性
即肿瘤细胞形态和大小不一致。恶性肿瘤细胞一般比正常细胞较大,有时可见瘤巨细胞。但少数分化很差的肿瘤其肿瘤细胞较小,圆形,大小也比较一致。
(2)瘤细胞核的多形性
瘤细胞核比正常细胞核增大,核大小、形状和染色不一。并可出现双核、巨核、多核、奇异核、核着色深(由于核内DNA增多)。染色质呈粗颗粒状,分布不均匀,常堆积 肿瘤杂志于核膜下,使核膜显得肥厚。核分裂像增多,特别是出现不对称性、多极性及顿挫性等病理性核分裂时,对恶性肿瘤具有诊断意义。恶性肿瘤细胞的核异常改变多与染色体呈多倍体或非整数倍体有关。
(3)瘤细胞胞浆的改变
由于胞浆内核蛋白体增多而多呈嗜碱性。瘤细胞产生异常分泌物或代谢产物(如激素、粘液、 蛋白、色素等),因此具有不同特点。
(4)肿瘤细胞超微结构的改变
一般来说,良性肿瘤的超微结构与其起源的组织基本相似。恶性肿瘤细胞根据其分化的程度表现出不同的异型性。总的来说,恶性肿瘤细胞通常绝对或相对明显增大,核膜可有内陷或外凸,使核形不规则甚至形成奇异型核。胞浆内的细胞器常有数目减少、发育不良或形态异常。细胞连接常有减少,有利于肿瘤浸润生长。
2.肿瘤组织结构特点
肿瘤的组织结构的异型性是指肿瘤组织在空间排列方式上(包括极向、器官样结构及其与间质的关系等方面)与其来源的正常组织的差异。良性肿瘤瘤细胞的异型性不明显,但排列与正常组织不同,诊断有赖于组织结构的异型性,如子宫平滑肌瘤。恶性肿瘤的组织结构异型性明显,瘤细胞排列更为紊乱,失去正常的排列结构、层次或极向,如纤维肉瘤、腺癌。
肿瘤对机体的影响
良性肿瘤对机体的影响较小,主要表现为局部压迫和阻塞症状,其影响主要与发生部位和继发变化有关。若发生在重要器官也可产生严重后果。如消化道良性肿瘤可引起肠套叠、肠梗阻。颅内的良性肿瘤如脑膜瘤、星形细胞胶质瘤可压迫脑组织、阻塞脑室系统而引起颅内压升高和相应的神经症状。良性肿瘤的继发性改变,也可对机体造成不同程度的影响。肠的腺癌性息肉、膀胱乳头状瘤等表面可发生溃疡而引起出血和感染。
恶性肿瘤由于分化不成熟、生长较快,浸润破坏器官的结构和功能,并可发生转移,因而对机体影响严重。恶性肿瘤除可引起与上述良性肿瘤相似的局部压迫和阻塞症状外,还可有发热、顽固性疼痛,晚期可出现严重消瘦、乏力、贫血和全身衰竭的状态。 放射治疗仪异位内分泌综合征:一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质,引起内分泌紊乱的临床症状,这种肿瘤称为异位内分泌性肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤多为恶性肿瘤,以癌居多,如胃癌、肝癌、结肠癌,也可见于肉瘤如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。此外APUD系统(弥散性神经内分泌系统)的肿瘤,也可产生生物胺或多肽激素,如类癌、嗜铬细胞瘤等。
由于肿瘤的产物(包括异位激素产生)或异常免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉积等)引起内分泌、神经、造血、消化、骨关节、肾脏、皮肤等系统发生病变,引起相应的临床症状,称为副肿瘤综合症状。
临床诊断肿瘤的分级和分期
一般只用于恶性肿瘤。
肿瘤的分级:I级为分化良好,属低度恶性;II级为分化中等,属中度恶性;III级为分化很差,属高度恶性。
肿瘤的分期:根据原发肿瘤的大小、浸润深度、范围以及是否累及邻近器官、有无淋巴结转移、有无血源性或其他远处转移确定肿瘤发展的程期或早晚。国际上广泛采用TNM分期系统。T是指肿瘤的原发灶,随着肿瘤的增大依次用T1—T4来表示;N指局部淋巴结受累及,淋巴结未累及是用N0表示,随着淋巴结受累及的程度和范围的扩大,依次用N1—N3表示;M指远处转移,无远处转移者用M0表示,有远处转移用M1表示。
原发肿瘤(T)分期
Tx: 原发肿瘤大小无法测量;或痰脱落细胞、或支气管冲
洗液中找到癌细胞,但影像学检查和支气管镜检查未发
现原发肿瘤
T0: 没有原发肿瘤的证据
T1: 单个肿瘤结节,无血管侵润
T2: 单个肿瘤结节,并伴血管侵润;或多个肿瘤结节,最
大径均≤5cm
T3: 多个肿瘤结节,最大径>5cm;或肿瘤侵犯门静脉或肝
静脉的主要分支
T4:肿瘤直接侵犯除胆囊以外的附近脏器;或穿破内脏腹膜。
良性肿瘤与恶性肿瘤
肿瘤一词在医学专著中定义为:“肿瘤是人体器官组织的细胞,在外来和内在有害因素的长期作用下所产生的一种以细胞过度增殖为主要特点的新生物。这种新生物与受累器官的生理需要无关,不按正常器官的规律生长,丧失正常细胞的功能,破坏了原来器官结构,有的可以转移到其它部位,危及生命。”肿瘤可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类,而癌症则是一类恶性肿瘤。由于良性肿瘤对人体健康影响较小,所以下面着重介绍恶性肿瘤。
恶性肿瘤从组织学上可以分为两类:一类由上皮细胞发生恶变的称为癌,如肺上皮细胞发生恶变就形成肿癌,胃上皮细胞发生恶变就形成胃癌等等;另一类由间叶组织发生恶变的称为肉瘤,如平滑肌肉瘤,纤维肉瘤等。人们对癌听得较多,而对肉瘤听得较少,这与癌症病人远比肉瘤病人为多有关。临床上癌与肉瘤之比大约为9:1。
那么,癌到底是怎么回事呢?
癌作为一类恶性肿瘤,是由人体内正常细胞演变而来的。正常细胞变为癌细胞后,就像一匹脱缰的野马,人体无法约束它,产生所谓的“异常增长”。异常增长是相对于细胞的正常增生而言的。人体细胞有一个生长、繁殖、衰老、死亡的过程。老化的细胞死亡后就会有新生的细胞取代它,以维持机体组织和器官的正常功能。可见,人体绝大部分细胞都可以增生。但是这种正常细胞的增生是有限度的,而癌细胞的增生则是无止境的。正是由于这种恶性增生,使人体大量营养物质被消耗。同 照射治疗时,癌细胞还能释放出多种毒素,使人体产生一系列症状。如果发现和治疗不及时,癌细胞还可以转移到全身各处生长繁殖,最后导致人体消瘦、无力、贫血、食欲不振、发热及脏器功能受损等,其后果极为严重。 人体细胞电子被抢夺是万病之源,活性氧(自由基ORS)是一种缺乏电子的物质(不饱和电子物质),进入人体后到处争夺电子,如果夺去细胞蛋白分子的电子,使蛋白质接上支链发生烷基化,形成畸变的分子而致癌。该畸变分子由于自己缺少电子,又要去夺取邻近分子的电子,又使邻近分子也发生畸变而致癌。这样,恶性循环就会形成大量畸变的蛋白分子。这些畸变的蛋白分子繁殖复制时,基因突变,形成大量癌细胞,最后出现癌症。而当自由基或畸变分子抢夺了基因的电子时,人就会直接得癌症。人体得到负离子后,由于负离子带负电荷,有多余的电子,可提供细胞缺失的电子,从而阻断恶性循环,癌细胞就可防止或被抑制。” 最近的研究结果也表明抗氧化治疗对于肿瘤治疗有非常重要的临床意义。最重要的癌抑制基因之一负离子的抗氧化作用具有异曲同工的效果。
良恶性肿瘤鉴别
良性肿瘤与恶性肿瘤的区别:良性肿瘤和恶性肿瘤的生物学特点明显不同,因而对机体的影响也不同。区别良性肿瘤与恶性肿瘤对于肿瘤的诊断与治疗具有重要意义。
(1)组织分化程度:良性肿瘤分化好,异型性小,与原有组织的形态相似;恶性肿瘤分化不好,异型性大,与原有组织的形态差别大。
(2)核分裂像:良性肿瘤核分裂像无或稀少,不见病理核分裂像;恶性肿瘤核分裂像多见,并可见病理核分裂像。
(3)生长速度:良性肿瘤缓慢;恶性肿瘤较快。
(4)生长方式:良性肿瘤多见膨胀性和外生性生长,前者常有包膜形成,与周围组织一般分界清楚,故通常可推动;恶性肿瘤为浸润性和外生性生长,前者无包膜形成,与周围组织一般分界不清楚,故通常不能推动,后者伴有浸润性生长。
(5)继发改变:良性肿瘤很少发生坏死和出血;恶性肿瘤常发生坏死、出血和溃疡形成。
(6)转移:良性肿瘤不转移;恶性肿瘤常有转移。
(7)复发:良性肿瘤手术后很少复发;恶性肿瘤手术等治疗后经常复发。
(8)对机体影响:良性肿瘤较小,主要引起局部压迫或阻塞,如发生在重要器官也可引起严重后果;恶性肿瘤较大,除压迫,阻塞外,还可以破坏原发处和转移处的组织,引起坏死出血合并感染,甚至造成恶病质。
良性肿瘤与恶性肿瘤之间有时并无绝对的界限,某些肿瘤的组织形态介于两者之间,称为交界性肿瘤。如卵巢交界性浆液性乳头状囊腺瘤和粘液性囊腺瘤。即使是恶性肿瘤其恶性程度亦各不相同。有些良性肿瘤可发生恶性变化,个别恶性肿瘤也可停止生长甚至消退。如结肠息肉状腺瘤可恶变为腺癌,个别的恶性肿瘤如恶性黑色素瘤也可由于机体的免疫力增强等原因,可以停止生长甚至完全消退。又如见于少年儿童的神经母细胞瘤的瘤细胞有时能发育为成熟的神经细胞,有时甚至转移灶的瘤细胞也能发育成熟,使肿瘤停止生长而自愈。但这种情况十分罕见。
实验室诊断
肿瘤是全球疾病致死的重要元凶之一。据统计,全球新肿瘤患者每10万人中就有173人,在中国每10万人中有110人。专家指出:在所有的肿瘤中有1/3的肿瘤可以预防,1/3的肿瘤可以治愈,1/3的肿瘤可以延长生命。目前,发达国家肿瘤的诊断与治疗多在早期,并且把一些肿瘤标志物作为某些人的必检项目(如PSA等)。所以,肿瘤的实验室诊断检测意义重大,概括如下:
一、肿瘤筛查
肿瘤筛查就是从无症状人群中寻找可疑者。肿瘤标志物检测是肿瘤初筛的有效方法。常用于高危人群筛查。
AFP:筛查原发性肝癌。
PSA:50岁以上男性筛查前列腺癌。
高危型HPV :筛查宫颈癌。
CA125+超声:50岁以上妇女筛查卵巢癌。
肿瘤标志物异常升高,无明显症状和体征,需进行复查、随访。如持续增高,应及时确诊。
二、诊断
辅助诊断:肿瘤标志物的特异性不够强,不能单纯依据肿瘤标志物确诊肿瘤,但可提供进一步诊断线索。
鉴别诊断:本-周氏蛋白、AFP、HCG、PSA等具有特征性癌谱。
不能定位诊断:肿瘤标志物缺乏组织器官特异性。
动态观察:肿瘤标志物进行性升高具有明确诊断意义;良性疾病的标志物升高为一过性;恶性肿瘤的标志物升高为持续性。
三、监测病情和疗效
监测疗效、复发转移是肿瘤标志物最重要的临床应用。肿瘤患者经手术,化疗或放疗后,特定的肿瘤标志物含量升降与疗效有良好的相关性,通过动态观察可反映肿瘤有无复发、转移。
自检
癌症是一种因基因改变,累积到一定程度才形成的恶性病,潜伏期很长,早期较难发现,等到症状明显时多半已到了中晚期,所以平时多加留意,如有不正常症状便提高警觉,才可防患于未然。
皮肤
检查要彻底细致。从头到脚底,仔细察看每一寸肌肤,包括胸、康、背、臀及四肤,特别不要忘了腋下等隐蔽部位,观察是否有不正常的变化。
自査了解身体上的胎记、斑点。其中要格外注意新生斑点和两三个月不能痊愈的疼痛点,以及增大或颜色发生改变的斑点。皮肤癌早期斑点呈扁平或凸起状,有时轻微刺激就会出血,或者无缘无故结痂。特别是结痂后长期不消失的,更要引起高度重视。
头部
先看脸部左右是否对称、浮肿,疙斑有无增加或变化。再看眼白是否发黄、发红,眼睛是否苍白无神,服角正不正常。然后用食指轻推鼻尖向上,看鼻孔内有无变化,再轻模鼻子外部,看是否肿肤或不正常。最后以双手的拇指、食指和中指轻轻捏模耳朵,现察是否会有疼癌和硬块等。
用食、中二指轻轻触摸、移动头部周围所有的淋巴结组织,包括耳前、领下、领下、扁桃体、深颈链、锁骨以及耳后、枕骨、浅颈部、后颈链等处,注意大小、形状、轮廓有无异常,若有则应注意是否有单侧的鼻塞、流鼻血或耳塞等现象,要尽快就医诊治。
口腔
先观察嘴唇的颜色、张合活动度和形状是否有异。再开口检查注意观察唇红及舌背部有无无痛性红色或白色斑块和异常硬块。 两颊内部动膜及牙 龋有无红肿、变硬、变厚、斑点(尤其是白色的斑痕)。还有伸缩翻转舌头,观察是否有振颤、不对称、活动不自如及颜色异常,表面、舌尖和边缘有无曲张、肿 大。
其次,用双手触摸腮腺面颊部、颌下及颈部,观察有无无痛性包块或肿大淋巴结。需要警惕的口腔癌先兆症状有:1口腔黏膜上(上下唇、舌体、牙龈等)有固定性溃疡,经治疗3~4周后仍不愈者。
乳房
女性通常应于月经过后一周内实施乳房检查(若已停经则任选一天)。脱去上衣,在穿衣镜前观看两侧乳房是否对称,皮肤是否光泽,色泽是否正常,有无静脉扩张和水肿。之后双臂上举,观看两侧乳房是否在同一水平线上,乳晕的颜色是否一样,皮肤有无点状凹陷,有没有橘皮样改变,是不是存在区域性凹陷(酒窝征),乳头皮肤有无脱落或糜烂,乳头有无提高或回缩现象。再举起两臂,做同样检查。其次,仰卧,一手枕于头下,一手以五指指腹按顺时针方向由外向内轻轻压摸,查是否有硬块、增厚或疼 浦,两手交替做。需注意外侧上方部位及腹下淋巴结有无异常。
腹部检查
先观察腹部外形、纹路、颜色及血臂、毛发有无异常变化,肚脐有无变色或分泌物。然后身体平躺、两膝曲竖,放松腹部,双手五指并拢轻压摸腹部,检查是否有硬块或疼浦。
阴部
中老年男性应经常自摸皋九及阴茎是否有硬块或其他异常,再摸摸鼠窿部的淋巴结,并现察龟头。触摸皋九时可以食、中指按一面,大拇指按另一面,有突起或其他变化都要小心。
分泌物
观察痰的颜色、浓度、气味及是否掺有血丝。再看尿的颜色、流速、尿量有无交化。其次看看大便的颜色,有无血块、粗细、于硬变化等。
脂肪组织肿瘤
良性
脂肪瘤 8850/0
脂肪瘤病 8850/0
神经脂肪瘤病 8850/0
脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病 8881/0
血管脂肪瘤 8861/0
肌脂肪瘤 8890/0
软骨样脂肪瘤 8862/0
肾外血管肌脂肪瘤 8860/0
肾上腺外髓脂肪瘤 8870/0
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤 8854/0
冬眠瘤 8880/0
交界性(局部浸润)
非典型性脂肪瘤性肿瘤/
高分化脂肪肉瘤 8851/3
恶性
去分化脂肪肉瘤 8858/3
粘液样脂肪肉瘤 8852/3
圆形细胞脂肪肉瘤 8853/3
多形性脂肪肉瘤 8854/3
混合型脂肪肉瘤 8855/3
未归类的脂肪肉瘤 8850/3
纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
良性
结节性筋膜炎
增生性筋膜炎和增生性肌炎
骨化性肌炎和
指/趾纤维骨性假瘤
缺血性筋膜炎
弹力纤维瘤 8820/0
婴儿纤维性错构瘤
肌纤维瘤/肌纤维瘤病 8824/0
颈纤维瘤病
青少年玻璃样变性纤维瘤病
包涵体纤维瘤病
_________________
肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)
(http://snomedorg)
腱鞘纤维瘤 8810/0
促结缔组织性纤维母细胞瘤 8810/0
乳腺肌纤维母细胞瘤 8825/0
钙化性腱膜纤维瘤 8810/0
血管肌纤维母细胞瘤 8826/0
细胞性血管纤维瘤 9160/0
颈背型纤维瘤 8810/0
Gardner纤维瘤 8810/0
钙化性纤维瘤
巨细胞血管纤维瘤 9160/0
交界性(局部浸润)
表浅纤维瘤病(掌跖)
韧带样瘤型纤维瘤 8821/1
脂肪纤维瘤病
交界性(很少转移)
孤立性纤维瘤和 8815/1
血管外皮瘤 9150/1
(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)
炎症性肌纤维母细胞瘤 8825/1
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 8825/3
粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 8811/3
婴儿纤维肉瘤 8814/3
恶性
成人纤维肉瘤 8810/3
粘液纤维肉瘤 8811/3
低度恶性纤维粘液肉瘤 8811/3
透明变性梭形细胞肿瘤
硬化性上皮样纤维肉瘤 8810/3
所谓的纤维组织细胞肿瘤
良性
腱鞘巨细胞瘤 9252/0
弥漫型巨细胞肿瘤 9251/0
深部良性纤维组织细胞瘤 8830/0
交界性(很少转移)
丛状型纤维组织细胞瘤 8835/1
软组织巨细胞肿瘤 9251/1
恶性
多形性恶性纤维组织细胞瘤/
未分化高度恶性多形性肉瘤 8830/3
巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/
巨细胞型型未分化多形性肉瘤 8830/3
炎症型恶性纤维组织细胞瘤/
炎症型未分化多形性肉瘤 8830/3
平滑肌肿瘤
血管平滑肌瘤 8894/0
深部软组织平滑肌瘤 8890/0
生殖道平滑肌瘤 8890/0
平滑肌肉瘤(除皮肤外) 8890/3
血管外皮细胞瘤
血管球瘤(和各种亚型) 8711/0
恶性血管球瘤 8711/3
肌外皮瘤 8713/1
骨骼肌肿瘤
良性
横纹肌瘤 8900/0
成人型 8904/0
胎儿型 8903/0
生殖道型 8905/0
恶性
胚胎性横纹肌肉瘤 8910/3
(包括梭形细胞型、 8912/3
葡萄状和间变型) 8910/3
腺泡型横纹肌肉瘤
(包括实性型、间变型) 8920/3
多形性横纹肌肉瘤 8901/3
血管肿瘤
良性
血管瘤
皮下/深部软组织血管瘤 9120/0
毛细血管瘤 9131/0
海绵状血管瘤 9121/0
动静脉血管瘤 9123/0
静脉性血管瘤 9122/0
肌间血管瘤 9132/0
滑膜血管瘤 9120/0
上皮样血管瘤 9125/0
血管瘤病
淋巴管瘤 9170/0
交界性(局部浸润)
Kaposi型血管内皮瘤 9130/1
交界性(很少转移)
网状型血管内皮瘤 9135/1
状淋巴管内血管内皮瘤 9135/1
复合型血管内皮瘤 9130/1
Kaposi肉瘤 9140/3
恶性
上皮样血管内皮瘤 9133/3
软组织血管肉瘤 9120/3
软骨、骨肿瘤
软组织软骨瘤 9220/0
间叶软骨肉瘤 9240/3
骨外骨肉瘤 9180/3
未确定分化的肿瘤
良性
肌间粘液瘤 8840/0
(包括细胞型亚型)
近关节粘液瘤 8840/0
深部进展型粘液瘤 8841/0
多形性玻璃变血管扩张肿瘤
异位错构性胸腺瘤 8587/0
交界性(很少转移)
血管瘤样纤维组织细胞瘤 8836/1
骨化性纤维粘液瘤 8842/0
(包括不典型和恶性)
混合瘤/ 8940/1
肌上皮瘤/ 8982/1
副脊索瘤 9373/1
恶性
滑膜肉瘤 9040/3
上皮样肉瘤 8804/3
腺泡性软组织肉瘤 9581/3
软组织透明细胞肉瘤 9044/3
骨外粘液性软骨肉瘤 9231/3
(脊索样型)
PNET/骨外尤文肉瘤
PNET 9364/3
骨外尤文肉瘤 9260/3
促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3
肾外横纹肌样瘤 8963/3
恶性间叶瘤 8990/3
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)
透明细胞肌黑色素瘤
血管内膜肉瘤 8800/3
肿瘤是人的机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞异常增生而形成的新生物,常表现为局部肿块。肿瘤细胞具有异常的形态、代谢和功能,他生长旺盛,呈持续性生长。
医学家根据肿瘤对人体的危害程度将其分成两大类:良性肿瘤和恶性肿瘤。
来源于上皮组织的恶性肿瘤叫“癌”,来源于间叶组织(包括届缔组织和肌肉)的恶性肿瘤叫“肉瘤”。
通常所说的“癌症”指的是所有的恶性肿瘤,包括“癌”和“肉瘤”等。恶性肿瘤是当前严重影响人类健康、威胁人类生命的主要疾病之一。癌症与心脑血管疾病和以外事故,构成当今世界所有国家三大死亡原因。因此,世界卫生组织和各国政府卫生部门都把攻克癌症列为一项首要任务。
总的说来,癌症不会遗传,但癌症易感基因会遗传,有肿瘤家族史的人患肿瘤的可能性要比常人高,并非100%发生,所以不能叫做遗传。
癌症——恶性肿瘤的遗传与家族史有关,或者说家族史是一个重要因素。遗传群体和环境因素增加了发生癌症的危险性。一些家族比另一些家族有更高的发生某一癌症的危险性。
例如,一个妇女的母亲或姐妹患过乳腺癌,他发生乳腺癌的危险性增加15——3倍。更常见于一些人种和家族中,有些乳腺癌与特定的基因突变有关,有这种基因突变的妇女有80%——90%的机会发生乳腺癌,并有40%——50%机会发生卵巢癌。研究发现,10%的德系犹太人妇女有这种基因突变。许多其他癌症包括皮肤癌和结肠癌也趋向在家族中发生。
还有,许多环境因素提高了癌症危险性。最重要的的一个因素是吸烟。吸香烟确实提高了发生肺癌、口腔癌、喉癌、膀胱癌的危险性。
最后,同时介绍一下癌症的传染。
到目前为止,可以肯定地说,癌症不会传染。世界各国未将癌症列为传染病,收治的癌症病人也没有采取象传染病那样的隔离措施。肿瘤医院的医护人员的癌症发病率并不比一般人群高。动物试验也证实:将患癌动物和健康动物长期关在一起,经过反复观察和检查,也未见任何传染现象。
希望我这个简单的解释能够让你满意!
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陈建甫编译最近一则关于胃食道逆流的广告因为好记又生动,在台湾成为了人人都能朗朗上口的常识,几乎所有人都知道胸口有灼热感,就有可能代表胃酸逆流了。而日本的两名消化器内科医师则更加详细整理了各种上腹、心窝疼痛可能对应的疾病。 日本东京都大田区绪方医院的刑部优美院长指出,胸口正下方以及最后一对肋骨正中央,也就是传统上俗称心窝的位置,其实就是上腹部的起点。此处周围不但有食道、胃、十二指肠、胰脏、胆等消化器官,还有肝脏这项负责代谢、解毒的重要脏器,更有着对于身体血液循环最为重要的心脏。 而日本预测医学研究所所长、消化器官医学博士高山哲郎更表示,心窝右侧则还有同样能替身体解毒的右肾存在;左侧也有左肾存在。因此透过相较于下腹疼痛可以轻易判断出是大小肠出了问题,上腹疼痛的自我病理判断就相对复杂许多。 而高山所长以及也将胸下腹上的部分,分为心窝、右上腹及左上腹等三区来举例,按照脏器的左右分布,以及常见病症不同,产生的痛感、发作部位也会有些微差异: A区:正中央心窝区 一、反复呕吐到吐血,甚至严重疼痛:食道破了 根据刑部院长多年来的门诊经验判断,到医院求诊并表示心窝中央剧痛者,多数伴随着反复呕吐、呕吐带血、血便以及头晕站不稳等症状,更严重者甚至会在吐完后马上感觉自己的胸口像是挨了一棍一般,不但胸闷、呼吸困难,更会冷汗直流、脸色发白。 然而这样的人大多数都属于呕吐过度造成食道破裂,最后导致反复呕血。其中因为饮酒而引发食道自发性破裂的比例更是高达30~50%,只有少量的民众是因为食物中毒、严重晕车、晕机、晕船而反复呕吐,使得胃酸过度侵蚀食道壁而酸蚀破裂。 一般来说,这样子的患者只要透过输液、绝食及止血休养的方式,等待食道自我修复即可,但是若有呕吐后剧烈胸痛、大量出血等情形,那也有可能连胃部都出现了溃疡,这时就该进行内视镜检查。 以严重型的自发性食道破裂、溃疡以及胃溃疡来说,大多也是因为饮酒过后一口气大量呕吐,这会导致食道内压大幅上升而冲破食道壁。由于人体会本能地对抗呕吐反射,失败时反而会让食道壁比起受到酸蚀时引起更为剧烈地破裂。 比起一般受到胃酸侵蚀而破掉的食道出血来说,由于瞬间性食道破裂会让呕吐物仍卡在喉咙里,所以这些呕吐物会从食道破洞处涌入胸腔中,必须马上开刀清洗胸腔内并缝合食道壁,以避免猝死。陈建甫编译最近一则关于胃食道逆流的广告因为好记又生动,在台湾成为了人人都能朗朗上口的常识,几乎所有人都知道胸口有灼热感,就有可能代表胃酸逆流了。而日本的两名消化器内科医师则更加详细整理了各种上腹、心窝疼痛可能对应的疾病。 日本东京都大田区绪方医院的刑部优美院长指出,胸口正下方以及最后一对肋骨正中央,也就是传统上俗称心窝的位置,其实就是上腹部的起点。此处周围不但有食道、胃、十二指肠、胰脏、胆等消化器官,还有肝脏这项负责代谢、解毒的重要脏器,更有着对于身体血液循环最为重要的心脏。 而日本预测医学研究所所长、消化器官医学博士高山哲郎更表示,心窝右侧则还有同样能替身体解毒的右肾存在;左侧也有左肾存在。因此透过相较于下腹疼痛可以轻易判断出是大小肠出了问题,上腹疼痛的自我病理判断就相对复杂许多。 而高山所长以及也将胸下腹上的部分,分为心窝、右上腹及左上腹等三区来举例,按照脏器的左右分布,以及常见病症不同,产生的痛感、发作部位也会有些微差异: A区:正中央心窝区 一、反复呕吐到吐血,甚至严重疼痛:食道破了 根据刑部院长多年来的门诊经验判断,到医院求诊并表示心窝中央剧痛者,多数伴随着反复呕吐、呕吐带血、血便以及头晕站不稳等症状,更严重者甚至会在吐完后马上感觉自己的胸口像是挨了一棍一般,不但胸闷、呼吸困难,更会冷汗直流、脸色发白。 然而这样的人大多数都属于呕吐过度造成食道破裂,最后导致反复呕血。其中因为饮酒而引发食道自发性破裂的比例更是高达30~50%,只有少量的民众是因为食物中毒、严重晕车、晕机、晕船而反复呕吐,使得胃酸过度侵蚀食道壁而酸蚀破裂。 一般来说,这样子的患者只要透过输液、绝食及止血休养的方式,等待食道自我修复即可,但是若有呕吐后剧烈胸痛、大量出血等情形,那也有可能连胃部都出现了溃疡,这时就该进行内视镜检查。 以严重型的自发性食道破裂、溃疡以及胃溃疡来说,大多也是因为饮酒过后一口气大量呕吐,这会导致食道内压大幅上升而冲破食道壁。由于人体会本能地对抗呕吐反射,失败时反而会让食道壁比起受到酸蚀时引起更为剧烈地破裂。 比起一般受到胃酸侵蚀而破掉的食道出血来说,由于瞬间性食道破裂会让呕吐物仍卡在喉咙里,所以这些呕吐物会从食道破洞处涌入胸腔中,必须马上开刀清洗胸腔内并缝合食道壁,以避免猝死。 二、胸闷、胀气、食欲不振甚至呕血:胃炎及食物中毒 高山所长则表示,不论是急性或是慢性的胃炎都会引起胸闷以及胀气,除了会造成食欲不振以及疲倦感重之外,两者最主要的差异在于有无出血。 由于胃炎大多都是幽门螺旋杆菌感染所造成的慢性发炎,如果本身体质较差或是有动过胃部手术、留有外伤或者长期酗酒,而使得胃部容易出血。就有可能在感染幽门螺旋杆菌时产生严重的胀气、血便、呕血,这也是最明显的急性胃炎特征。 而慢性胃炎由于发炎程度较低,所以痛的位置会集中在心窝处,并不会向上蔓延到喉咙或是胸口,也不太容易引起呕吐感。然而长期感染幽门螺旋杆菌会让胃酸及胃黏膜组织的分泌机能减弱,所以就常常会闹肚子痛、胀气等消化问题。所幸只要配合促进胃部蠕动的药物,并多摄取保护胃黏膜的非水溶性膳食纤维食材,就能渐渐改善慢性胃炎问题。 但是高山所长也提醒,由于早期胃癌没有明显症状,仅会出现心窝疼痛、胀气以及食欲不振等慢性胃炎常见的症状,而且慢性胃炎未积极治疗也有可能病变为胃癌,因此民众应该要以1~2年进行一次胃镜检查的频率健检,才能确保自身安全。 三、饭后易痛、易血便、吐血:胃肉瘤、溃疡或是胃扭转 如果常在饭后半小时到一小时内出现剧烈的心窝疼痛,平常也时不时会感觉到有心窝闷痛、食欲不振以及呕吐感,那么就有可能是胃溃疡或是胃部长了非上皮性的恶性肿瘤。 胃癌肿瘤中有95%都属于上皮细胞增生型的胃腺癌,仅5%为非上皮细胞增生型的恶性肿瘤,主要为淋巴瘤或是间充质肿瘤。后者还可以再细分为带有神经的神经肿瘤与带有平滑肌的平滑肌肿瘤。由于目前病理成因不明,只能建议民众出现胀气、干呕、胸闷及食欲不顺时,尽快至肠胃科做内视镜检查。 而胃溃疡的部分则是因为胃壁受到胃酸自体侵蚀而流脓发炎,在40岁以后的中年者当中相当常见,其中有70%的胃溃疡患者都是因为年轻时罹患幽门螺旋杆菌慢性胃炎,置之不理而恶化形成的。就算靠阿斯匹灵治疗,也要花2~3个月才能完全治好,且不能完全排除复发风险。 因此民众除了应该做好饮食管理之外,饭后如果出现急性胃痛及血便、呕血等症状,就要马上到医院就诊。 至于胃扭转的部分则多发生在运动员,或是常边走边吃的人身上。许多人认识这个病名的原因甚至不是因为人,而是知名日本宠物节目《宠物当家》的第二代招牌拉不拉多犬大介,正是因为录节目时长期边走边吃而导致胃扭转猝死的。而胃扭转也一直以来常被称为宠物界的隐形杀手。 不只是宠物,刚出生的婴儿,以及粗重劳动的蓝领阶级,或是上面提及的运动员,都是高危险的胃扭转预备族群。胃扭转发生时除了会产生强烈胀气感外,更有可能会有剧烈腹痛及持续性地呕吐发生,如果胃部扭转程度过大,甚至会使得血液阻塞且胃壁坏死、穿孔,最后就会休克死亡,因此上述族群在吃饭时,旁边的人更应该特别注意让他们保持坐姿端正、平稳,细嚼慢咽且少量、多次进食。 若是婴儿有便秘,更要马上使用浣肠、腹部 来帮助他们排便。 四、钝痛或是刺痛:心脏疾病 虽然我们印象中常以为心脏应该偏左,其实心脏只是位于中间稍微偏向左边的位置而已,如果觉得心窝或是胸口像是被人紧紧环抱、勒住一般无法呼吸,就有可能是狭心症或是心肌梗塞发作的前兆。 而高山所长更提醒,狭心症及心肌梗塞都属于缺血型的冠状动脉硬化心脏疾病,一旦冠状动脉闭锁的时间超过40分钟,心脏内膜的心肌就会坏死而导致完全心肌梗塞,发病后的2周以内要按照急性心肌梗塞的治疗法急救,若是患者撑过1个月,就可以渐渐恢复为慢性心肌梗塞的治疗法。 而刑部院长则指出,只要每天进行30分钟的有氧运动,就能帮助血管壁自然释放出一氧化氮来软化并加强血管弹性,以此就能预防缺血性的心血管疾病。如果已经出现前胸、心窝、下颚、颈部、左上臂等,直接连接心脏的主动脉部位的紧迫及钝痛感了化,就表示民众应该赶快开始重新调整生活型态,让自己的生活品质更为健康。 五、夜间空腹时会反复疼痛:十二指肠溃疡 十二指肠与胃中间以幽门相隔,平常因为有着幽门括约肌可以调节消化后的食糜流进十二指肠的速度,所以健康者的胃酸并不容易灼烧到十二指肠,若是因为幽门螺旋杆菌感染或是严重的生活压力,都有可能造成胃酸分泌过多、幽门括约肌肌力减弱,导致沾有大量胃酸的食糜进入十二指肠将其灼伤,造成溃疡流脓。 虽然十二指肠溃疡常与胃溃疡拿来相提并论,其实两者发生的比例约为3:1,而且疼痛部位即便接近,但是十二指肠溃疡几乎在痛在心窝正中央,且易在空腹时疼痛、饭后缓解;胃溃疡则常痛在心窝中央偏左,且易在饭后半小时到一小时内疼痛、空腹时缓解。 B区:右上腹区 一、吃完油腻饮食后会疼痛、胀气或发烧:胆结石、胆囊炎 由于胆囊也是体内相当沉默的器官之一,有80%以上的胆结石患者都表示自己到确诊前完全没有不适感。但是胆汁是体内负责消化脂肪的主要消化液,因此储存及输送胆汁的胆囊、胆管受到结石阻塞、慢性发炎时,我们在吃完油腻的饮食后,身体会因为无法负荷消化负担而大量 胆囊输送胆汁,卡住的胆管就会胀痛,甚至让我们发烧。 若是细菌感染造成的急性胆囊炎,则会造成右上腹及右侧腹剧痛,身体发烧但是却会感觉冷,甚至会并发黄疸、腹膜炎,还有致死的可能性。 二、发烧、食欲不振、上吐下泻、黄疸:各种肝炎及肝肿瘤 除了症状较为轻微的酒精性肝炎以外,其余的各类肝炎以及良性的肝肿瘤,通常都是因为细菌或是病毒感染而引起。 我们的免疫系统会为了要杀菌消毒而发烧升温,另外,由于肝脏是代谢中心,所以当此处发炎或是感染疾病时,通常会有食欲低落、吃什么拉什么,或是尿液变成茶褐色、粪便灰白化等明显的黄疸症状。 由于酒精性肝炎的症状较少,且患者多数没有自觉,所以刑部院长建议,如果发现自己的便尿开始变色,一定要彻底戒酒观察,如果颜色仍然没有改变,就要立即就医治疗。 三、胀气、疲倦、想吐且尿液颜色变浓:肝硬化 罹患各型肝炎都会使得肝脏组织受损,而随着我们自身的血小板以及免疫细胞在修复肝脏的同时,会形成纤维化的蛋白质来保护肝脏,但是当纤维化范围面积过大而导致肝脏硬化,伤口无法完全修复时,就会演变为肝硬化。 而各种导致肝硬化的致病因子中,以肝炎病毒感染及过度摄取酒精为最大宗,这使得肝硬化患者的前三大死因成了肝细胞癌、肝衰竭、食道静脉瘤破裂等消化道出血。而这三项疾病的症状在发生初期,就会出现胀气、疲倦及想吐等症状,并且因为肝脏发炎,所以尿液颜色也会偏黄褐色。 四、此处胀痛、呼吸困难且下肢水肿:肝瘀血 肝瘀血者通常都有急性心肌梗塞或是肺炎病史,其成因是心脏的帮浦能力低落而使得慢性心脏衰竭,所以对肝脏的供血不足。由于心脏打出的新鲜血液中,有四分之一会输送到肝脏使用,因此心脏衰竭者就容易有瘀血、黄疸、水肿甚至是呼吸困难等症状。 但是肝瘀血是属于心脏衰竭的并发症,所以只要能够控制好心脏功能,就能控制住肝瘀血。 如果民众想要自行判断自己的胸闷、呼吸困难是否有并发肝瘀血,可以检查颈部的主动脉有没有扩张变粗。平常也应该注意减盐并且多吃利尿食品,多让心脏休息才是上策。 五、此处紧绷或是隐隐刺痛:大面积肝癌 俗话说:「肝是沉默的器官」,但是若是肝癌肿瘤的直径超过5公分时,其实就会出现右上腹紧绷跟隐约的痛感,虽然有近10%的肝癌是属于胆道癌转移而来,但是多数的肝细胞癌仍属于慢性肝病恶化而成,所以除了有肝炎、肝硬化病史者要特别注意外,如果开始觉得右上腹肌肉紧绷且隐隐作痛,就要赶紧就医检查。 六、此处偏下及后方肩胛骨疼痛:肾结石或发炎 由于肾脏主要是排毒及代谢尿酸的重要脏器,因此只要肾脏或是与其相连的泌尿系统出现结石或是发炎,右边肋骨下缘处5公分左右就容易时不时出现剧烈刺痛感,而且因为肾脏本身位置偏后,所以有些民众甚至会觉得是右边肩胛骨的膏肓处在疼痛。 C区:左上腹区 一、此处到后方腰、背部剧痛到钝痛:急性胰脏炎、慢性胰脏炎 由于胰脏跟肾脏相同,属于位置偏后的脏器,所以疼痛时常遭误诊为位于前方的胃部疼痛。然而胰脏负责分泌多种消化酵素以及调整血糖、调整内分泌,因此相当容易在暴饮暴食、多油多酒、高甜高嫌的饮食后出现剧痛感,这就代表发生了急性胰脏炎。 而随着急性胰脏炎的反复发生以及胆结石影响整体消化,胰脏会收到自己的消化酵素酸蚀而萎缩、硬化,这时就会演变为隐隐钝痛、想吐且容易胀气的慢性胰脏炎。 过去医学统计上一直认为,只有好应酬的男性族群较容易罹患胰脏炎,但是根据日本厚生劳动省的最新统计显示,女性罹患慢性胰脏炎的人口其实也正在逐年增长。 二、饭后此处疼痛、腰酸背痛且驼背时症状会明显减缓:胰脏结石 高山所长指出,其实胰导管内也会产生结石,这类患者约有40%即便确诊为胰脏疾病,也常遭误诊为慢性胰脏炎,但是多数胰脏结石者的确也是经过急性胰脏炎反复发作而来,平均约会在第一次发病后的5年后开始形成结石。 胰脏结石的成因除了因为过度摄取酒精外,还有可能是因为副甲状腺机能亢进而导致高钙血症,或是胰导管变形、营养不良等原因而造成胰导管堵塞,并且产生灰白色结石,最有效的判断方式,就是大多数患者在前倾驼背时,腹、背、腰痛都会明显缓解,因此大多数患者都习惯在饭后驼背走路。 三、腰背剧痛、食欲不振且体重明显减少、肤色变黄且大便灰白:胰脏癌 大多数的胰脏癌都是由慢性胰脏炎病变而来,而这项疾病更是因为察觉率低且恶化速度快,在今年公布的十大癌症死因中已经窜升为第八名了。 除了一般胰脏疾病都会出现的症状之外,这种胰脏的恶性肿瘤也相当容易转移到周围的淋巴结、胆囊,到了后期甚至还会转移到肝脏。而转移到胆囊而造成胆道阻塞时,就会使得胆汁排不出来,皮肤就会变黄且大便颜色转为灰白,出现标准的阻塞性黄疸症状。 由于胰脏癌的预后情形相当不好,5年内存活率更是只有55个月,因此高山所长建议,民众过了60岁之后就要每年定期健检自己的胰脏。 四、此处偏下及后方肩胛骨疼痛:肾结石或发炎 由于肾脏主要是排毒及代谢尿酸的重要脏器,因此只要肾脏或是与其相连的泌尿系统出现结石或是发炎,左边肋骨下缘5公分左右处就容易时不时出现剧烈刺痛感,而且因为肾脏本身位置偏后,所以有些民众甚至会觉得是左边肩胛骨的膏肓处在疼痛。 最后也将两位医师的所述的三区症状,依照疼痛状况不同而分类如下表: 心窝: 饭后呕吐,甚至带血 食物中毒、食道破裂以及食道溃疡、胃炎、胃溃疡、胃肉瘤、胃扭转 空腹时疼痛 十二指肠溃疡 钝痛或隐隐刺痛 狭心症、心肌梗塞等心脏疾病 右上腹: 油腻饮食后胀痛、发烧 胆结石、胆囊炎 发烧、食欲不振、上吐下泻、黄疸 各种肝炎、良性肝肿瘤 疲倦、想吐、尿色变浓 肝硬化 胀痛、呼吸困难、下肢水肿 肝瘀血 紧绷、刺痛 直径5公分以上肝肿瘤 肋骨下缘5公分处及肩胛骨刺痛 肾结石、泌尿系统结石、肾发炎 腹、腰、背剧痛、体重减少 急性胰脏炎、胰脏癌 腹、腰、背钝痛 慢性胰脏炎 饭后腹、背痛且驼背时减缓 胰脏结石 肤色蜡黄、大便灰白 胰脏癌 肋骨下缘5公分处及肩胛骨刺痛 肾结石、泌尿系统结石、肾发炎
纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状,半数以上是由于偶然发现,也可以是在体格检查时发现。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等,还有一些非特异性症状,如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等,这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关,良性肿瘤较少出现症状,浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。临床多见的间叶源性肿瘤有:
1纵隔脂肪源性肿瘤
分良性及恶性两大类,良性肿瘤占大多数。可发生于纵隔任何部位,大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。
(1)纵隔脂肪瘤 是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一。可发生于任何年龄,成人男性稍多。临床上一般无明显症状,如肿瘤体积大可压迫周围组织,可产生相应症状。CT对脂肪性肿瘤诊断有重要价值,在纵隔内有良好的对比度,可见胸骨后上纵隔的圆形肿物,CT值较低,可为-100HU,肿瘤边缘清晰无外侵。诊断纵隔脂肪瘤应注意在纵隔脂肪瘤中寻找胸腺组织成分,以排除胸腺脂肪瘤的诊断。还应与脂肪过多症鉴别,因肿块有完整包膜,手术切除不困难,一般预后良好。
(2)纵隔脂肪肉瘤 其病因不明。发生于纵隔者罕见,男性稍多于女性,多见于40~60岁,少见于青少年,绝大多数为原发性肿瘤,也有从良性脂肪瘤恶变而来的报道。目前常化分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形性和去分化型5种类型,外加5种肿瘤成分同时存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔。病程较长,术前病程从数周到数年不等,常有明显胸痛,肿块巨大可产生压迫症状,CT对诊断有重要意义,MRI与CT相比可多层面扫描,在观察肿瘤扩展范围上优于CT。局部广泛切除,包括肉瘤的包膜,放射治疗对黏液型脂肪肉瘤有效果,并且黏液越多效果越好。纵隔内脂肪肉瘤预后较表浅者差。手术时只做包膜内切除预后差。脂肪肉瘤5年生存率40%~64%,术后复发率高,有报道达24%,复发病人应争取再次手术。
2纵隔纤维组织源性肿瘤
纤维组织肿瘤由纤维细胞、成纤维细胞及胶原纤维所组成。根据分化和成熟程度分为良性及恶性,纵隔纤维原性肿瘤非常罕见,目前习惯将这类肿瘤分类为纤维瘤病、纤维肉瘤及恶性纤维性组织细胞瘤。
(1)纵隔纤维瘤 是一种纤维组织增生性疾病,由胶原纤维和成熟纤维细胞组成。病因不明,可能与一些炎症或肿瘤产生的活性物质有关,也可能是一种变态反应和自身免疫性疾病。生物学行为介于良性与恶性之间。病人多为中年人,临床症状主要因胸腔纵隔内各脏器受到增生的纤维组织包裹和压迫而引起,可包绕主动脉弓、气管、支气管、心脏等,往往因上腔静脉受阻而被发现,其他尚有胸痛、发热、吞咽困难、声嘶、血沉加快等表现。肿瘤不发生转移,治疗应采取完全切除。
(2)纵隔纤维肉瘤 病因不明,在纵隔者罕见,多位于后纵隔。肿瘤多为圆形或椭圆形,体积较大,生长迅速,局部呈浸润扩展,少有远处转移,发现时一般较大,通常产生症状,主诉有咳嗽、胸痛、呼吸困难及吞咽困难等。一些大的肿瘤会分泌胰岛素样因子,引起低血糖。胸部X线表现纤维肉瘤和纤维瘤均无特征性,没有好发部位,通常轮廓清楚,向纵隔一侧突出,没有钙化,可并发胸腔积液。因肿块外侵严重,界限不清,完全切除难度较大。根据病变部位设计合适的手术切口,对手术顺利进行是很重要的。对此类肿瘤外科手术仍为主要治疗方法,放疗或化疗效果不确定。病人预后差。
(3)纵隔恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤是老年人最常见的软组织肉瘤,只有极少数的病变是原发于纵隔。男女发病无差别。后纵隔多见,其次为中纵隔。早期常无症状,不易发现,只有当肿瘤生长压迫周围脏器或大血管时才出现症状。胸部X线可提示肿块的存在,多见于后纵隔,常表现为类圆形或不规整的肿块,向纵隔一侧突出,大小不等,密度一般较均匀,少数密度不均匀,可伴有钙化。CT能清楚地了解肿块与周围组织特别是血管关系,对制定手术方案有帮助,病变较小时,边缘光整,密度均匀。首选手术治疗,手术原则尽可能完整切除。术前或术后的辅助治疗如放疗和化疗效果尚未得到证实。恶性纤维组织细胞瘤恶性程度较高,局部复发率达40%~55%,最多见肺转移。5年生存率36%。
3孤立性纤维性肿瘤
发生于纵隔者非常罕见,近一半是恶性的,该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞,发病与石棉接触史无关。多见于成年男性,常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状,可有骨关节病、杵状指及低血糖的表现。可有转移,较常见的是肝,也可见淋巴转移。治疗采用外科手术切除,术后辅以放疗和化疗。良性一般预后良好,很少复发。恶性病人长期生存率很低,容易复发,大多数复发病例生存时间不足5年。
4纵隔血管源性肿瘤
血管源性肿瘤纵隔内罕见,病例统计认为发病率占纵隔肿瘤的05%~15%,其10%~30%属恶性,病因及发病机制不明,可发生于纵隔的任何部位,以前上纵隔居多。
(1)纵隔血管瘤 以海绵状血管瘤多见,部分为毛细血管瘤,二者占良性血管瘤的90%,静脉型也有报道。多发于内脏区或椎旁沟,偶尔可扩展到胸壁、颈部及椎管内。多见于青壮年,性别差异不大,病人无症状,症状的发生与肿瘤大小部位及对周围组织压迫或侵犯有关,可以有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。CT有助于血管瘤的诊断,可见纵隔孤立性软组织肿块,中等密度,大小不等,边界清,也可模糊不清,较X线胸片容易显示静脉石的存在。治疗方面以手术切除为首选。
(2)纵隔血管内皮细胞瘤 组织学表现介于良恶性之间,起源于血管内皮细胞。可呈浸润性生长,并可有区域淋巴结转移及重要脏器转移,其中肺和肝是常见的转移部位,属低度恶性肿瘤,手术应广泛切除,有一定的复发率。
(3)纵隔血管内皮肉瘤 发生于纵隔者非常罕见,病因不明,恶性程度高,疾病进展迅速,呈现浸润性生长,可有淋巴和肺脏转移,有时手术中发现已无法切除,病人在术后短期内复发,生存期较短。
(4)纵隔血管平滑肌瘤 主要位于四肢远端皮下组织,罕见于纵隔。可发生于任何年龄,纵隔的任何部位,其中前纵隔多见。肿瘤巨大可有压迫症状,术前诊断有赖于活检,首选手术,预后良好。
(5)纵隔血管平滑肌肉瘤 发病部位以下腔静脉、肺动脉常见,病变位于小血管时不易发现原发血管,诊断颇有争议,须结合肿块大小,发病部位,有无转移及镜下所见有丝分裂数量确定,首选手术治疗,手术范围包括整个肿瘤及其附近的血管和粘连组织,有报道术后复发率达75%,有人曾给予复发病人放疗,但未获成功,化疗仅对少数病例有益。
(6)纵隔血管外皮细胞瘤 起源于血管外皮细胞可有良恶性之分,但病理上难区分,肿瘤可发生于身体任何部位,以下肢、腹膜后和头颈部位最常见。无年龄及性别差异。生长缓慢,血行播散是转移的主要途径,以肺和骨常见,大多数病人无症状,后期由于肿块巨大或浸润出现压迫症状,其中较为特殊的症状有低血糖表现,发生原因可能与肿瘤分泌肾素,血液内葡萄糖被大量利用和消耗有关,一旦切除肿瘤,血糖即可恢复正常。诊断有赖于病理确定。MRI和血管造影可显示肿瘤丰富的血管网,并明确边界。术前栓塞疗法可减少肿瘤血供,易于手术切除,术后有复发可能,放疗可作为辅助疗法。
5纵隔淋巴管源性肿瘤
(1)纵隔淋巴管瘤 淋巴管瘤是畸形而非真性肿瘤。属于先天性疾病。也可能继发于手术、外伤后。以颈部最为常见。临床将淋巴管瘤分为颈型、颈纵隔型、纵隔型。根据异常淋巴管大小,又分为3个类型:①毛细血管型 由细小的淋巴管构成;②海绵状型 由管腔扩张的淋巴管组成,腔内含淋巴液,间质结缔组织常增多,并有散在的淋巴细胞及淋巴滤泡,常沿组织间隙生长,不易切除干净;③囊状淋巴管瘤 此型最多见。
(2)纵隔淋巴管肌瘤 全部发生在女性的良性肿瘤,最初称为淋巴管外皮细胞瘤,其局限性的病变可位于纵隔,常与胸导管及其分支有密切的关系,导致乳糜胸。弥漫型被称为淋巴管肌瘤病,可累及肺脏,有些病例发生在结节性硬化综合征背景上,提示其在发病机制上的联系,发病可能与女性激素有关。有观点认为系一种错构瘤。手术效果较好。
6纵隔肌源性肿瘤
(1)纵隔横纹肌瘤 此肿瘤可发生于任何部位,甚至是无骨骼肌部位,很少见原发于纵隔,国内期刊少有报道,此肿瘤手术预后良好。
(2)纵隔横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤。临床上根据肿瘤细胞分化程度、特殊的组织结构和具体形态,将其分为胚胎型(包括葡萄族型)、梭形细胞型、腺泡型和多形型4种,其中胚胎型最多见。可发生于任何年龄,腺泡型多发生于青少年,胚胎型多发生于婴儿,多形性大多发生于老年人。男性发病较女性多见。常无症状,甚至由于转移部位首发症状,肿块较大时可出现周围脏器压迫症状,因肿瘤恶性程度较高,生长迅速,发现时即有淋巴道或血道转移,手术同时宜结合放疗和化疗,横纹肌肉瘤的病理分类可以决定预后,预后最好的类型是葡萄型横纹肌肉瘤,5年生存率是95%。
7其他
少见的间叶源性肿瘤发生于纵隔的其他间叶性肿瘤还有间叶瘤、脑脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、软骨肉瘤等以及炎症性肿块**肉芽肿。
基本概况
胶原纤维瘤是近年来描述的一种肿瘤,可发生于皮下组织或骨骼肌。1995年Evans[3]首先报道了7例,当时称为结缔组织增生性成纤维细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma),现英文文献已报道了19例,皮肤科文献仅报道了1例[4]。1996年Nielsen等建议将此病命名为胶原纤维瘤,这是一种良生纤维组织肿瘤。
临床表现
肿瘤进展缓慢,可发生于头、颈、肩、背、四肢或足背。一般局限,质硬,无触痛,呈白、灰或褐色,直径约18~9cm。肿瘤可位于肌内,也可位于皮下。
组织病理:在致密的纤维粘液样或玻璃样胶原基质中,散在分布少量的中等至大的成纤维细胞,呈梭形或星状,核染色正常,核仁明显,有丝分裂相罕见或无,无坏死,血管稀少。肿瘤边界清楚,但个别病例可侵入肌肉。肿瘤细胞对Ⅷa因子呈弱阳性反应,对肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、CD34和S-100蛋白阴性[4]。
鉴别诊断
临床上表现为一孤立的软组织肿瘤。组织学特点是细胞少,呈良性的细胞学特征,基质呈纤维粘液样或由致密的玻璃样胶原构成,可侵入骨骼肌。鉴别诊断主要应与腹外纤维瘤病相鉴别。腹外纤维瘤病细胞成分比较多,骨骼肌受侵多见,切除后时常复发。其他应鉴别的肿瘤有:神经纤维瘤、钙化的纤维性假瘤、神经束膜瘤、孤立的纤维瘤、弹力纤维瘤、腱鞘纤维瘤、结节性筋膜炎和项部纤维瘤。
治疗方法
手术切除,切除后未见复发和转移。
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