胸腺瘤治疗原则，你有什么看法？

胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎期第3（或第4）支弓内胚层，是原始前肠上皮细胞的衍生物，随胚胎生长发育附着于前纵隔。胸腺瘤的特点是综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮和巨大食道。短时间内症状迅速加重，严重的刺激性咳嗽，胸腔积液引起的呼吸困难，心包积液引起的心悸，周身骨痛等。

都提示有恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。胸部CT是检查纵膈肿瘤的一种先进而敏感的方法。它可以准确地显示肿瘤的位置、大小、向一侧或两侧突出、肿瘤的边缘、是否有周边侵犯以及手术切除的判断。胸部CT对临床和普通X线检查不能确诊的病例有其特殊价值。胸腺瘤一旦确诊就应手术切除。因为肿瘤不断生长增大，压迫邻近组织和器官产生明显的临床症状；仅从临床和X线表现上很难判断良性和恶性肿瘤。

良性肿瘤也可以变成恶性肿瘤。因此，良性和恶性的胸腺瘤都应尽快切除。初期一般没有特殊症状，由于肿瘤增大压迫支气管、喉返神经，或肿瘤外浸可出现咳嗽、气促、胸痛、嘶鸣。晚期可出现颈部淋巴结肿大，上腔静脉压迫综合征和胸腔积液。约1/3的患者可出现重症肌无力、红细胞增生不良和其他症状。一些患者在常规体检中通过胸部X线检查被诊断为胸腺瘤。

胸腺瘤治疗原则是一经确诊无论良性或恶性都应尽早切除。但不是全部都需立即手术，少数良性胸腺瘤可以择期手术。治疗原则是：在能够做完整切除的条件下，手术是首选方式；

以往最常用的是Rosai和Levine的分类，以胸腺瘤占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型，但此种分类仅适于病理学的描述，在肿瘤的生物学特性方面并未发现明显差异，故近来已较少采用此分类方法。

　　另一分类法为Muller-Hermelink法，将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。此分类理论上有一些优点，可能不同类型的胸腺瘤，生物学特性和预后会有不同。

　　以上两种分类方法均不能准确判定肿瘤的良、恶性，故临床医生多采用依据肿瘤生物学特性的分类方法，即：良性胸腺瘤（也称非侵袭性胸腺瘤）和恶性胸腺瘤（侵袭性胸腺瘤）。良性胸腺瘤有包膜，不侵犯周边组织，彻底切除后不复发、不转移。恶性胸腺瘤的诊断：主要靠术中肉眼判断肿瘤侵犯了周围组织，如胸膜或心包，随诊中发现肿瘤复发或转移。因组织病理学检查往往不能区分肿瘤的良、恶性，故临床提倡所有瘤体较大的胸腺瘤均按恶性治疗。

　　在1999年，世界卫生组织对胸腺瘤做出了新的组织学分型，简述如下：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。

胸腺瘤CT表现为：①肿瘤位于前上纵隔，多在主动脉弓至肺门之间的胸骨后间隙内，呈圆形、卵圆形或分叶状。②一般肿瘤边界清楚；当肿瘤包膜不完整或与周围脏器粘连或为恶性胸腺瘤时，边缘欠清楚。③肿瘤大小一般为2～10cm，多数生长不对称，常位于纵隔一侧，呈均匀软组织密度肿块。④CT值一般为40～80HU，肿瘤可有囊性变。⑤较大的肿瘤可呈蜂窝状、结节状，可因其内含有脂肪组织而呈低密度影使肿瘤密度不均。⑥恶性胸腺瘤肿块与纵隔结构间的低密度脂肪间隙消失。⑦增强扫描肿瘤实质部分可强化。

切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。

手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性肿瘤可切除性的判断是手术时必须要考虑的问题。当肿瘤已经侵犯无名静脉或上腔静脉，或血管被包绕在在肿瘤之中，或肿瘤与周围组织呈冻结状态，此时应采取谨慎态度，中止手术，仅采取病理活检，术后予放射治疗。若肿瘤虽与大血管有粘连浸润，但尚可分离，可逐步解剖，由浅入深，由易到难，先使其松动，再游离瘤体，最后在其蒂部钳夹后摘除。

对于解剖过程中每纤维组织或索带均应钳夹后切断，避免损伤血管增加手术困难。若意外地损伤血管，切忌惊慌失措盲目钳夹止血。可先用纱布垫压迫出敌国破口，备好吸引器，同时加快输血，吸净术野积血后，辨清损伤的部位和范围，再决定是直接缝合还是修补

摘要：重症肌无力胸腺瘤恶性的可能性较高，伴有恶性胸腺瘤的患者病情进展往往较快，也容易发生危象。应遵照医嘱积极配合正规治疗，以促进患者的病情改善。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于肌肉神经接触位置发生障碍所引起的。

重症肌无力可发生于任何年龄段，常与胸腺瘤合并存在，手术切除胸腺瘤是改善病情的一项重要措施。那么，

？下面就为大家进行介绍。

重症肌无力胸腺瘤存在一定的恶性可能，须通过详细检查，了解病理，对于治疗也是重要的参考。出现睁不开眼、吞咽困难、持续说话后声音嘶哑等症状者，怀疑为重症肌无力

，应及早就医检查，明确诊断。通过肌电图、新斯的明试验多可诊断重症肌无力

，胸部CT发现胸腺瘤者，术中病理活检可用来判断其为良性或恶性。

通常而言，

胸腺瘤的恶性程度的高低，与重症肌无力的严重与否有一定的关系。重症患者病情进展迅速，容易发生危象和其他一些致命性并发症。

重症肌无力的主要治疗方法包括抗胆碱能药物、免疫抑制剂、手术切除胸腺瘤以及血浆置换。如果胸腺瘤是恶性的，

胸腺瘤已累及其他部位，会对手术疗效和患者预后产生不良影响。

胸腔镜下手术切除胸腺瘤

，手术创伤小，在胸腔镜指引下，可较为彻底地清除胸腺瘤和受到浸润的纵膈胸膜等器官组织。

重症肌无力胸腺瘤恶性在术后可能会有复发和转移，手术前可根据病理类型和分期考虑放疗

，注意围手术期间的病情观察，必要时辅以术后放疗

，有助于提高术后生存率。

总而言之，

重症肌无力胸腺瘤恶性的可能性较高，伴有恶性胸腺瘤的患者病情进展往往较快，也容易发生危象。如果检查发现胸腺瘤

，应注意明确诊断，考虑胸腔镜下手术切除，术中检查病理性质，注意切除的彻底性。术后重症肌无力恶性胸腺瘤术后是有可能会复发或转移的，应遵照医嘱积极配合正规治疗，以促进患者的病情改善。

胸腺瘤有哪些表现及如何诊断

像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征，小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现，肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛，胸闷，咳嗽及前胸部不适，胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查，症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影，被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现，剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)，单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，低球蛋白血症，肾炎肾病综合征，类风湿性关节炎，皮肌炎，红斑狼疮，巨食管症等。

虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见，胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显，大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤，随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状，全身反应及伴发疾病症状，胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛，肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽，气促，胸闷，心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫，颈静脉怒张，如出现乏力，盗汗，低热，消瘦，贫血，严重的胸痛以及心包积液，胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移，胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。

其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病，这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

1、重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病，30%～70%患者伴有重症肌无力，而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点，重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现，合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见，胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力，胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好，其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

2、红细胞再生不良症很多患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常，文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤，合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚，可能与免疫抑制有关，Jepson和Vas(1974)提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成，Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型，切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。

3、低丙种球蛋白血症临床表现为反复感染，腹泻，肺炎，淋巴结炎，过敏反应延迟等，Good(1954)首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)，Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞，但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围，并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

4、系统性红斑狼疮胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中，有25%的患者伴发系统性红斑狼疮，胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善，Ver-ley(1985)报道的200病例中发现15%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮，临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响，此类病人的预后差。

5、库欣综合征除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌，支气管和胃的类癌，胰腺癌和甲状腺样癌等，它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)，有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

6、伴发其他器官的肿瘤胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤，其中的机制尚不清楚，Lewis(1987年)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料，发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤，肿瘤的发生一般在术后，但也有在发现胸腺瘤之前，提示早期行胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块，它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现，如咳嗽，呼吸困难，心悸及胸骨下和肩胛间剧痛，伴瘤症状的多样性(如重症肌无力，单纯红细胞系发育不全，低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在，胸腺瘤极少发生在异常部位，如后纵隔，肺实质及颈部，异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关，重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义，血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质，某些胸腺瘤，由于组织学表现不是特别典型，必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别，如血管外皮细胞瘤，纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤，免疫组化组织染色技术可以帮助鉴别，因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物，其阳性发生率为：细胞角蛋白100%，胸腺素β-3为89%，胸腺素α-1为80%，Th-3小鼠胸腺营养细胞78%，Leu-7为67%，人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。

1、TNM分期根据1993年山川洋石建议，胸腺瘤上皮细胞型的TNM分期为：

T肿瘤及外侵情况：

T1肉眼包膜完整，镜检无包膜浸润。

T2肉眼肿瘤粘连或侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜，镜检侵犯包膜。

T3肿瘤侵犯周围器官，如心包，大血管和肺等。

T4胸膜和心包扩散。

N淋巴结转移情况：

N，无淋巴结转移。

N1前纵隔淋巴结转移。

N2前纵隔与胸内淋巴结同时转移。

N3锁骨上淋巴结转移。

M远处转移情况：

Mo无血行转移。

M1血行转移，胸外淋巴结转移。

Ⅰ期：T1N0M0

Ⅱ期：T2N0M0

Ⅲ期：T3N0M0

Ⅳα期：任何TN1-3M0

Ⅳb期：任何TM1

2、Haniudam等(1992)在临床分期，组织学分型的基础上又提出胸膜因素：

P0代表肿瘤与纵隔胸膜无粘连。

P1表示镜下肿瘤与纵隔胸膜有粘连，但尚无侵袭现象。

P2镜下见纵隔胸膜侵袭。

3、胸腺瘤良恶性的判断标准关于胸腺瘤良恶性的判断标准历来学者说法不一，其原因：①胸腺瘤即使为良性，其包膜完整，但手术切除后仍有复发，因此，部分学者认为所有胸腺瘤均应作为潜在恶性或低度恶性来处理，②手术时明确发现胸腺瘤包膜被浸润或部分浸润至肺及心包，但术后病理检查仍有55%～16%的病例在光镜下未见肿瘤包膜浸润，且有4%～8%的病例仍有长期生存的报道，因此说明浸润与非浸润的界限在某些情况下不易准确判断。

因此，目前大多数学者的观点认为胸腺瘤的良恶性诊断无法单纯依靠病理组织学诊断来确定，须结合术中肿瘤包膜有无浸润，邻近器官及胸膜有无被侵犯，淋巴结有无转移来综合判断，胸腺瘤的大体形态特征中，最重要是肿瘤的包膜是否完整以及肿瘤是否侵及邻近的正常器官，许多文献报道，所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸润型胸腺瘤所占的比例是40%～70%，偶尔，这些包膜完整的非浸润型胸腺瘤，显微镜下却发现肿瘤细胞已经浸润到包膜或包膜外，这类胸腺瘤应归为恶性浸润型胸腺瘤，包膜完整的胸腺瘤，甚至显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润的胸腺瘤也有较低的术后肿瘤局部复发率，因此，即使是非浸润型的良性胸腺瘤也具有潜在的恶性特征，胸腺瘤周围浸润生长的比率为30%～60%，不管瘤组织在显微镜下表现如何或细胞结构如何，只要肿瘤出现浸润性生长，就应归为恶性肿瘤，事实上，在浸润型胸腺瘤中，除个别病例胸腺上皮细胞非典型外，绝大多数肿瘤细胞均为良性表现，胸腺瘤浸润到纵隔胸膜，心包，肺，淋巴结，大血管，神经以及胸壁中，必须在显微镜下得到证实，才能肯定为恶性。

少数胸腺瘤肉眼看与邻近器官发生粘连，但显微镜下却没有恶性浸润表现，这种情况，应归为良性非浸润型胸腺瘤，然而，这类胸腺瘤同包膜完整而与邻近器官无粘连的胸腺瘤相比较，其长期生存率要差。

绝大多数胸腺瘤都是向邻近器官浸润，但也有胸腔内远处转移者，浸润到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更远的区域，上腹部CT扫描，可帮助诊断，胸腔以外的远处转移，如骨骼，肝脏，中枢神经系统，腋窝和锁骨上淋巴结，其发生率为3%～7%。

(1)良性胸腺瘤：术中所见肿瘤包膜完整，术后病理示无镜下包膜浸润及任何恶性组织病理学特征。

(2)恶性胸腺瘤：术中所见肿瘤有外侵，术后病理示镜下有包膜浸润及恶性组织病理学特征。

林震琼(1992)提出：须特别警惕肿瘤因炎症粘连而错判为浸润性表现，认为其发生率可高达215%，因而提醒临床医师需十分重视术中冷冻切片检查及术后病理组织学报道，以便对胸腺瘤的良恶性质及病人术后综合治疗与预后作出较为准确的判断。

Maggi(1991)和Kornstein(1988)也强调指出：30%～60%的胸腺瘤的病例中，尽管其肿瘤病灶大小不一，尽管肿瘤瘤体镜下细胞结构无法找到恶性依据，但只要在显微镜检下找到肿瘤对邻近结构肿瘤外侵的依据，则其胸腺瘤应明确诊断为恶性，若外科医师在手术中认为肿瘤外侵，但在显微镜下找不到外侵的依据，此种损害仍应视为良性，其预后虽不及真正术中及镜下均未见肿瘤外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤)，但与恶性胸腺瘤相比预后要相对乐观的多。

4、恶性胸腺瘤胸廓内扩散途径恶性胸腺瘤局部外侵只能限于其周围最近的器官与组织，但临床观察到其也向胸廓内各结构扩散，Scatarige等(1985)记录了19例患有晚期恶性胸腺瘤中有6例经膈肌直接向腹腔外侵，Zerhouni(1982)提出了恶性胸腺瘤胸廓内扩散的路线：前侧位扩散在胸膜壁层内产生远侧植入物;局部直接经胸膜侵犯肺部;后侧位可直接侵入主动脉壁，以及通过纵隔腔的后部扩散。