背部低度恶性神经鞘膜瘤如何治疗？

经多次治疗后仍复发的恶性软组织肉瘤治疗很棘手，目前只有手术或手术加放疗有防止复发的的可能，但对于多次复发的病例就不好说了，因为复发病例再手术的复发风险比初次手术的风险要高。至于转移，目前没有什么好的预防办法。

北京积水潭医院-骨肿瘤科-王涛主治医师

人体几乎每个部位都会长肿瘤，当然背部也不例外。如果是恶性肿瘤的话，三位一体中西医抗癌治疗法主要功能是清热解毒、除痰散结、消痞化积，化淤软坚、抗癌消肿、补益气血、扶正固本。利用中药提高个人的免疫能力，在间接扼杀癌细胞的同时对人体正常的淋巴细胞到保护作用，拮抗和抑制癌细胞的生长和蔓延，达到抗癌消瘤的目的。

1．上皮性肿瘤

（1)良性上皮性肿瘤

1）乳头状瘤：肿瘤向表面外生性生长形成乳头状突起，并可呈菜花状或绒毛状外观，由覆盖上皮发生。肿瘤的根部较狭窄形成蒂与正常组织相连。镜下每一乳头都由具有血管的分支状间质组成轴心，其表面覆盖的增生上皮因其起源部位不同，可为鳞状上皮、柱状上皮或移行上皮。在外耳道、阴茎及膀胱和结肠的乳头状瘤较易转变为乳头状癌。

2）腺瘤：由腺上皮发生的良性肿瘤，粘膜腺的腺瘤多呈息肉状，腺器官内腺瘤呈结节状，且常有包膜，与周围正常组织分界清晰，结构与起始腺体十分相似，常具有一定的分泌功能，能分泌浆液和粘液，常见于甲状腺、涎腺、卵巢、乳腺等处。

根据腺瘤的组成成分或形态特点，可将腺瘤分为囊腺瘤、纤维腺瘤、多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型。

①囊腺瘤是由于腺瘤组织中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩张并互相融合成大小不等的囊腔，因而得名。主要见于卵巢，偶见于甲状腺及胰腺，卵巢囊腺瘤有两种类型：一种是粘液性囊腺瘤，常为多房性，囊壁光滑，少有乳头状增生。另一种是浆液性乳头状囊腺瘤，腺上皮向囊腔内呈乳头状增生，并分泌浆液，所以称为浆液性乳头状囊腺瘤。

②纤维腺瘤是女性乳腺最常见的良性肿瘤，除腺上皮细胞增生外，同时还伴有纤维结缔组织增生。这种肿瘤是女性常见的良性肿瘤。

③多形性腺瘤好发于涎腺，特别是腮腺，过去常称为混合瘤。由腺组织、粘液样及软骨样组织等多种成分混合而成。本瘤生长缓慢，但切除后常易复发。

④息肉状腺瘤发生于粘膜，呈息肉状，有蒂与粘膜相连，多见于直肠。其中表面呈乳头状或绒毛状的恶变率较高。结肠多发性腺癌性息肉病常有家族遗传性，不但癌变率较高，并易早期发生癌变。

（2）恶性上皮组织肿瘤

恶性上皮组织肿瘤统称为癌，多见于40岁以上的人群，常以浸润性生长为主，与周围组织分界不清。发生于皮肤、粘膜表面者呈息肉状、或菜花状，表面常有坏死及溃疡形成，发生在器官内者为不规则的结节状。癌早期一般经淋巴道转移，到晚期才发生血道转移。这与间叶组织恶性肿瘤有区别，恶性间叶组织肿瘤主要先经血道转移。癌的常见类型有以下几种：

1）鳞状细胞癌：常发生于原有鳞状上皮覆盖部位，如皮肤、口腔、唇、子宫颈、阴道、食管、阴茎等，也可发生于鳞状上皮化生的部位如支气管、胆囊、肾盂等处，正常时虽不由鳞状上皮覆盖，但可通过鳞状化生而发生鳞状细胞癌。肉眼呈菜花状，可向深层浸润生长。分化好的鳞状细胞癌可在镜下观察，层状角化物称为“癌珠”，分化较差的鳞癌无角化珠形成，甚至也无细胞间桥，瘤细胞呈明显的异型性并见较多的核分裂像。

2）基底细胞癌：多见于老年人面部，如眼睑、颊及鼻翼等处，由该处的原始上皮细胞或基底细胞发生。癌巢主要由浓染的基底细胞样的癌细胞构成。本癌生长缓慢，表面常形成溃疡，并可浸润破坏局部的深层组织，但很少发生转移。本癌对放射治疗敏感，临床呈低度恶性经过。

3）移行上皮癌：膀胱、肾盂等处移行上皮易发生，呈乳头状、多发性，可溃破形成溃疡或广泛浸润膀胱壁。镜下，癌细胞似移形上皮，呈多层排列，异型性明显。

4）腺上皮癌：较多见于胃肠、胆囊、子宫体等。是腺上皮发生的恶性肿瘤，分化较好的具有腺样结构的称为腺癌，分化差的常形成实体性癌巢，不形成腺腔的称为实体癌。分泌粘液较多的称为粘液癌，又称胶体癌，常见于胃和大肠。镜下可见粘液聚集于癌细胞内，将核挤向一侧，使该细胞呈印戒状，称为印戒细胞。

2．间叶组织肿瘤

（l）良性间叶组织肿瘤

这类肿瘤的发化成熟程度高，其组织结构、细胞形态、硬度、颜色等均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，一般具有包膜。常见的类型有以下几种：

1）纤维瘤：瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有纤维细胞，外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜，切面呈灰白色。常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术摘除后不再复发。

2）脂肪瘤：好发于背、肩、颈及四肢近端的皮下组织，外观为扁圆形或分叶状，有包膜，质地柔软，色淡黄，有正常的脂肪组织的油腻感。镜下结构与正常脂肪组织的区别在于脂肪瘤有包膜。瘤组织分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起局部疼痛症状者，很少恶变，手术易切除。

3）脉管瘤：可分为血管瘤、淋巴管瘤。其中以血管瘤最为常见。多为先天性发生，所以常见于儿童。血管瘤全身都可发生，但以皮肤最为常见。血管瘤可分为毛细血管瘤（由增生的毛细血管构成）、海绵状血管瘤（由扩张的血窦构成）及混合性血管瘤（即两种改变并存)。海绵状血管瘤肉眼观为地图状边界清楚的无包膜紫红色病损，呈浸润性生长。在皮肤或粘膜可呈突起的鲜红肿块，或呈暗红色或紫红色肿块，压之退色。淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管呈囊性扩张并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊性水瘤，此瘤多见于小儿。

4）平滑肌瘤：常见于子宫、胃肠。瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞组成。细胞排列成束状、互相编织，核呈长杆状，两端钝圆，核分裂像少见。

5）骨瘤：常见于头面骨及下颌骨，也可累及四肢骨。镜下可见骨瘤由成熟的骨质组成，但失去其正常的骨质结构和排列方向。

6）软骨瘤：分为外生性软骨瘤和内生性软骨瘤。镜下可见肿瘤由成熟的透明软骨组成，呈不规则的分叶状。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化和囊性变。

（2）恶性间叶组织肿瘤

恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。癌与肉瘤的区别如下：

1）癌的组织来源为上皮组织；肉瘤的组织来源为间叶组织。

2）发病率：癌较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上的成年人；肉瘤较少见，大多见于青少年。

3）大体特点：癌质较硬、色灰白、较干燥；肉瘤质软、色灰红、湿润、鱼肉状。

4）组织学特点：癌多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织有增生；肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少。

5）网状纤维：癌细胞间多无网状纤维；肉瘤细胞间多有网状纤维。

6）免疫组织化学：癌细胞表达上皮标记（如细胞角蛋白）；肉瘤细胞表达间叶标记（如波形蛋白）

7）转移：癌多经淋巴道转移；肉瘤多经血道转移。

常见恶性间叶组织肿瘤：

1）纤维肉瘤：是肉瘤中常见的一种。发生部位与纤维瘤相似，好发于四肢皮下组织。分化好的纤维肉瘤瘤细胞呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似。分化不好的纤维肉瘤则有明显的异型性。纤维肉瘤分化好者生长较慢，转移和复发较少见，分化不好者生长较快，易发生转移,切除后较易复发。

2）恶性纤维组织细胞瘤：好发于下肢，其次是上肢深部软组织及腹膜后，这是老年人最常见的软组织肉瘤。电镜下，主要见成纤维细胞和组织细胞样细胞。此外还可见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、**瘤细胞、多核瘤巨细胞。异型性非常明显，核分裂像常见。大多数肿瘤中可见中等量或多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域可见纤维母细胞呈车辐状，被认为有一定的诊断意义。

3）脂肪肉瘤：好发于大腿及腹膜后的软组织深部，来自原始间叶组织，很少由皮下脂肪层发生。多见于40岁以上的成人，极少见于青少年。肉眼观呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似一般的脂肪瘤，切面可呈粘液样外观，或均匀一致呈鱼肉状。本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化较差的星形、梭形、小圆形或呈明显的异型性或多型性脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡，也可见分化成熟的脂肪细胞。

4）横纹肌肉瘤：常见于10岁以下儿童，好发于头、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下由不同阶段的横纹肌母细胞瘤组成。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多型性横纹肌肉瘤。

5）平滑肌肉瘤：较多见于子宫和胃肠，患者多为中老年人。镜下见瘤细胞有不同程度异型性。核分裂像的多少对判断预后有重要意义。

6）血管肉瘤：血管起源于血管内皮细胞，可发生于全身各器官和软组织，尤以头面部多见。发生于软组织的多见于皮肤，肿瘤内部易有坏死出血，有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，分化较好者，瘤组织内血管形成明显，大小不一，形状不规则，血管腔内皮细胞有不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不明显的、不典型的血管腔或仅呈裂隙状，瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。

7）骨肉瘤：起源于骨母细胞，常见于青少年，好发于四肢长骨，尤其是股骨下端和胫骨上端。X线可见特征性的Codman三角和日光放射状影像。

8）软骨肉瘤：起源于软骨母细胞，好发于盆骨，年龄多在40~70岁。镜下见软骨基质中散布有异型性的软骨细胞出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞。

(3)神经外胚叶源性肿瘤

1）视网膜母细胞瘤：起源于视网膜胚基的恶性肿瘤，常见于3岁以下的婴幼儿，是一种常染色体性遗传病，并有家族史。大多数发生在一侧眼，但也可双眼发生，肉眼观呈黄白色或**的结节状肿物，切面有明显的出血和坏死，并可见钙化点。镜下可见肿瘤由小圆细胞构成，常只见核而胞浆不明显，瘤细胞有时围绕一空腔呈放射状排列，形成菊形团。转移一般不常见。

2）色素痣与黑色素瘤：色素痣为良性错构瘤性畸形的增生性病变，按其在皮肤组织内发生部位的不同，可分为交界痣、皮内痣、混合痣三种。黑色素瘤是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。大多见于30岁以上成人。可由交界痣恶变而来，也可以一开始就是恶性。镜下可见瘤细胞呈巢状、条索状、或腺泡样排列。

（4）多种组织构成的恶性肿瘤

肿瘤的实质由两种以上不同类型的组织构成，称为混合瘤。常见的有畸胎瘤、肾胚胎瘤、癌肉瘤。

1）畸胎瘤：根据组织分化成熟程度不同可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤。根据外观可分为囊性和实性。良性畸胎瘤又称为皮样囊肿，多见于卵巢，呈囊状。恶性畸胎瘤多为实性，在睾丸比卵巢多见。容易发生转移，可转移到盆腔及远处器官。畸胎瘤还可见于纵隔、骶尾部、腹膜后、松果体等处。

2）肾胚胎瘤：又称为肾母细胞瘤或Wilms瘤，由肾内残留的未成熟胚胎组织发展而来，多见于5岁以下的儿童，肿瘤成分多样，除见由瘤细胞呈巢团状排列，类似幼稚的肾小球、肾小管样结构。此外，还可见到粘液组织、横纹肌、软骨等。

3）癌肉瘤：同一种肿瘤中既有癌的成分又有肉瘤的成分