硬皮病有什么样的症状

硬皮病是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

　　根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为局限性硬皮病和弥漫性硬皮病。局限性硬皮病患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括：钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

　　1、雷诺现象：患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

　　2、皮肤：在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

　　随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

　　当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。

　　3、肌肉与骨骼：非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

　　4、肺：硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难)，劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

　　5、胃肠道：患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。

　　系统性硬皮症的常见症状如下：

　　1早期症状：主要是雷诺氏现象(Raynaud's phenomenon)，大约是百分之七十的患者最早期的症状，是一种小动脉血管的病变，当遇冷或情绪激动时，手指及脚趾会变白→变紫→变红，长期反覆发生，容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、溃疡、坏死。其次为手指及手背肿胀。

　　2皮肤病变：一般可分水肿、硬化及萎缩三个阶段。早期可看到手指手背无痛性的水肿，然后皮肤会变光亮而紧，偶而发红，症状随着病程由手指蔓延到脸部及上臂进而全身的皮肤，摸起来皮肤变得紧而硬，而嘴巴则因皮肤硬化而导致无法完全张开的现象，最晚期则皮肤出现萎缩。

　　3骨骼肌肉病变：晨间僵硬及多处关节疼痛为常见的症状，但真正的关节炎则不常见。由于雷诺氏现象所导致肢端缺血，长时间后可导致指骨变短或细，严重者还可看到指尖端溶解及吸收。

　　4消化系统病变：主要以侵犯食道为主，可见食道下三分之二蠕动异常，导致吞咽困难，逆流性食道异常使患者感到胃灼热感及胸骨后方不适。小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻，严重者可导致肠阻塞。

　　5肺病变：患者出现了胸闷、气短、渐进性呼吸困难，无痰性咳嗽时，必须注意是否硬皮病侵犯到肺部，在临床多见的病变是渐进性肺间质纤维化，约有三成的患者合并肺动脉高压，严重者进而引发右心衰竭。

　　6心脏病变：硬皮症可导致心肌炎，心内膜炎及心包膜炎。临床症状为胸闷、心悸、呼吸不顺。患者可能会出现心包膜积水、心肌梗塞、心律不整，因此必须小心评估及预防治疗。

　　7肾脏病变：当临床上出现蛋白尿、高血压及尿素氮升高时就必须怀疑肾脏病变，通常可分为急性与慢性两种方式表现，急性者好发于早期扩散性硬皮症患者，临床症状为突然发病、迅速形成恶性高血压及肾功能不全，有高氮质血症，此称之为〝硬皮症肾危象〞，此为内科急症之一，必须立刻治疗。

　　8CREST症候群：是五种临床症状的合称，包括了Calcinosis─皮下钙质沉淀；Raynaud's phenomenon─雷诺氏现象；Esophageal dysmotility─食道功能异常；Sclerodactly─手指或脚趾硬化；Telangiectasia─皮肤毛细血管扩张。它是属于硬皮病中一种良性局限性的病灶，病程发展较缓慢。

　　局限性硬皮病的症状和表现

　　局限性硬皮病可以分为以下几种情况：

　　1斑块状硬斑病：表现为1处或多处分界清楚的硬化斑块，伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边。

　　2全身性硬斑病：表现为广泛分布的瘙痒性皮损,常对称，且浅表静脉也有分布。

　　3线状硬皮病：表现为肢体线状分布的硬化区，不对称;可造成儿童的生长缺陷，故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况。

　　4军刀痕：为影响面部或头皮的线状硬皮病，常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常（包括颅内钙化）的报道。

　　如何治疗：　　●间充质干细胞移植治疗硬皮病

　　从间充质干细胞移植治疗硬皮病以来，历经自体骨髓间充质干细胞移植、异体骨髓间充质干细胞移植，到现在更为成熟完善的脐血、脐带间充质干细胞移植技术。做法是将间充质干细胞移植到患者体内，通过分泌转化生长因子β和肝细胞生长因子等来抑制T细胞的免疫反应，从而发挥免疫重建的功能，配合中药及中成药物，应用近5年来，收到了满意的疗效。

　　●硬皮病的中药治疗：中医药治疗系统性硬皮病方法

　　1气血痹阻：多见于硬皮病初期及中期，多表现为皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，色素沉着和色素脱失，日久硬化的皮肤变薄，肌肤甲错，关节疼痛、僵硬，舌淡或有淤斑，苔白，脉沉迟。治法为散寒通痹、活血化淤，常用药物有独活、防风、秦艽、当归等。中成药口服五痹胶囊。

　　2脾肾阳虚：多见于硬皮病中后期，表现皮肤逐渐由硬化变薄、萎缩，伴神疲乏力、畏寒肢冷、纳谷减退、大便时溏，性欲减退，齿摇发落，舌淡嫩或边有齿印，脉沉细。治法为温阳散寒、健脾补肾。常用药物如肉桂、干姜、黄芪等。中成药口服五痹扶正胶囊。

　　3脾肺气虚：见于硬皮病后期。表现皮肤发硬、萎缩，暗褐色、无光泽、弹性差，汗毛脱落，无汗，咳嗽，咳白痰，活动后胸闷气短，进食减少、大便溏，舌质淡，苔薄白，脉细弱。治法为补脾益肺，温阳通脉。常用药如党参、黄芪、桑白皮、紫菀等。中成药口服五痹扶正胶囊，五痹抗纤胶囊。

　　4热毒壅盛、血淤肌肤：多见于部分局限性硬皮病，症状是局部皮肤呈圆形、椭圆形肥厚，颜色发红、肿胀，触之热，瘙痒，舌质红，苔薄黄，脉细数。治法为清热解毒、活血化淤。常用药如桃仁、红花、生地、元参等。中成药可口服五痹解毒胶囊。

　　> >其它治疗方法

　　（1） 外用药物：应用药物软膏外用于硬化的皮肤，每天外用适量。

　　（2） 局部注射：局限性硬皮病患者可局部病变皮下注射中药，每日或隔日一次。

　　（3） 针灸与按摩：对于软化皮肤、改善雷诺氏现象效果较好。

　　（4） 激光照射：对于硬皮病的雷诺氏现象、溃疡不愈合等多种病症，效果好。

　　（5） 中药手足浴与中药熏蒸：改善雷诺氏现象、全身皮肤瘙痒效果较好。

　　（6） 中药高温雾化吸入：经口鼻吸入直接使药物进入肺部，可有效控制疾病发展。一般每天一次。

　　（7）血浆置换：对病情顽固活着严重者效果显著。

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早期的硬皮症主要表现为手指或者脚趾遇冷后变白、变红、变紫、肌压痛、关节疼痛、麻木、肿胀、皮肤红斑、肌无力、皮肤水肿、皮肤瘙痒、面容刻板、两手不能握紧拳头、手指关节晨僵、紫绀、手指活动障碍、皮肤不能正常被提起、皮肤硬化、皮肤纹理消退等症状，情况严重的话还会引起肾脏、心脏、肺脏的病变，不及时治疗的话甚至会危及生命。

硬皮症一般是因为体液免疫异常、先天性的遗传、激素分泌水平异常、环境的影响等因素导致的，早期的硬皮症可以使用一些扩张血管和改善微循环的药物进行治疗，比如阿司匹林、双嘧达莫等，同时还可以搭配着服用一些糖皮质激素或者免疫抑制剂之类的药物进行改善，例如甲氨蝶呤、环抱素等，还可以吃一些能够增加皮肤营养和弹性的药物进行治疗，比如青霉胺，平时要注意保持皮肤的清洁卫生，还要做好自身的保暖工作，对于疾病的治疗都是有帮助的。