HLA-DR是MHC-II类分子,含有2个分子量分别为36kD和27kD的亚基(α亚基和β亚基)。
HLA-DR表达于B淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞、活化T淋巴细胞、活化NK淋巴细胞和人祖细胞上。它也表达于胸腺上皮细胞、脾和淋巴结的B淋巴细胞依赖区及B淋巴细胞淋巴瘤。HLA-DR与CD1a共同表达于表皮朗格汉斯细胞。
相关信息:
人类的mhc II类分子由hla复合体中的d区基因编码,已经明确的II类分子包括hla-dr、dp和dq抗原。II类分子亦是由非共价连接的两条多肽链组成,分别称为α链和β链。
与I类分子不同的是,两条链均由hla基因编码。α链的分子量约34kd,β链约29kd;两条肽链均嵌入细胞膜,伸入胞质之中;其膜外区各有两个ig样的功能区,分别称为α1、α2、β1和β2功能区。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cellhistiocytosis)是一种罕见的疾病,症状取决于其影响的组织和器官。不是所有的儿童都有相同的症状。涉及朗格汉斯细胞的克隆增殖,衍生自骨髓的异常细胞,能够从皮肤迁移到淋巴结。临床上,其表现从孤立的骨病变到多系统疾病。 LCH是称为组织细胞增多症的一组临床综合征的一部分,其特征在于组织细胞的异常增殖。这疾病与白细胞的其它形式的异常增殖相关,例如白血病和淋巴瘤。以下是在患有该疾病的儿童中可能发生的一些症状:
在骨头中疼痛,肿胀或肿块(不会消失)
骨析(或只有轻微的伤害)
没有明确原因的牙齿松动或牙龈肿胀
没有明确原因的耳朵感染,耳中有囊肿或从耳液体渗出
没有明确原因的头皮或臀部的皮疹,
颈部淋巴结肿胀
肝脏问题导致黄疸,腹水,腹泻或呕吐
眼肿或其他眼睛问题
咳嗽和呼吸困难
无理由的消廋
消廋不增重或不正常增长
厌食
多尿和消渴(尿崩症)
发热,疲劳和虚弱
同样的症状也可能是由其他健康问题引起的,所以对这样的症状的孩子找出病因是很重要的。
血液检查可以提供关于血液和骨髓中以及一些器官(例如肝脏)中发病的情况和信息。
但是要组织活检和细胞免疫学特征才可以确诊。
单灶性LCH病预後良心好。60%的多灶性疾病患者有慢性复犮病程,死亡率可能高达10%。
朗格汉斯细胞为表皮非角质形成细胞的一种,数量极少,散在分布于表皮中。朗格汉斯细胞是来源于骨髓的免疫活性细胞,属于树突状细胞群体,是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。细胞散在分布于基底层和棘层细胞间。朗格汉斯细胞能捕获和处理侵入皮肤的抗原,可使特异性T细胞增殖和激活。朗格汉斯细胞增生症通常都是因为朗格汉斯细胞出现了异常所引起的。
没有什么兰格汗细胞,你应该是看错了,或者是不专业的消息里的。你说的应该是朗格汉斯细胞(又叫兰氏细胞),在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。
朗格汉斯细胞是一种来源于骨髓的免疫活性细胞,是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈递细胞,具有很强的识别意识,摄取和呈递外源性抗原的功能,在人体的防御系统中起着极为重要的作用。在胚胎期经血液移居并终身聚居在特定组织内,如:复层鳞状上皮,包括表皮,皮肤附属器,口腔粘膜,食管等,也存在于淋巴样器官(脾,胸腺和淋巴结)以及真皮内。
人体内,朗格汉斯细胞数目为100~500个/平方毫米。在皮肤内,朗格汉斯细胞分布于表皮层颗粒层细胞,棘层细胞,基地细胞层和皮肤附属器内。在一定区域内,其数目和分布保持相对恒定,占表皮总是的3%~4%。朗格汉斯细胞有活跃的细胞周期,能进行自我修复,以补充衰老或损伤的细胞的功能。
主要的间质性肺疾病分类 目前国际上将ILD/DPLD分为四类: ①已知病因的DPLD,如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;山东中医药大学附属医院肺病科张伟 ②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺炎(LIP); ③肉芽肿性DPLD,如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等; ④其他少见的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 查看原帖>>
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