亚甲炎用激素治疗的副作用,物质代谢和水盐代谢紊乱 长期大量应用糖皮质激素可引起物质代谢和水盐代谢紊乱,出现类肾上腺皮质功能亢进综合征,如浮肿、低血钾、高血压、糖尿、皮肤变薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤疮、肌无力和肌萎缩等症状,一般不需特殊治疗,停药后可自行消退。但肌无力恢复慢且不完全。低盐、低糖、高蛋白饮食及加用氯化钾等措施可减轻这些症状。此外,糖皮质激素由于抑制蛋白质的合成,可延缓创伤病人的伤口愈合。在儿童可因抑制生长激素的分泌而造成负氮平衡,使生长发育受到影响。
常见的症状包括畏光、流泪、异物感、眼肿、眼睑闭合不全、复视和视力下降等。
双侧或单侧眼球突出,眼睑充血水肿,眶周组织饱满。
上眼睑或下眼睑退缩,上眼睑下落迟缓,称“迟落征”,瞬目增多或减少。
球结膜充血水肿,严重者脱出睑裂外,肌肉止点附着处结膜血管增多,在内、外转时甚至可以见到增粗的肌肉止点。
眼外肌受累时出现限制性眼球运动障碍。
眼球突出严重,角膜暴露可导致暴露性角膜炎,以角膜下缘最常受累,甚至形成眼内炎,危及视力。
长期眶压升高、视神经受牵拉、眶尖部肌肉肥厚均可继发视神经萎缩,出现视野缺损,色觉障碍,视觉电生理异常等表现,严重者视力下降,甚至丧失。
长期眶内静脉回流障碍可继发开角型青光眼,出现视力下降、视野缺损等。
甲状腺相关性眼病的确诊包括:
有典型的临床表现:眼球突出、眼睑退缩、眼球运动障碍。
有影像学特征:超声显示眶脂肪回声增强,眼外肌增粗;CT 扫描显示多眼外肌梭形肥大、筛骨纸板受压所致的「可口可乐」状改变等。
实验室检查包括摄碘率,血清 T3、T4 水平,血清 TSH 水平,T3 抑制实验及 TRH 兴奋实验等。
应当注意的是,有少部分的患者实验室检查是正常的,而只存在临床表现和影像学特诊也可确诊此疾病。
别名咽鼓管周围综合征;Morgagni窦综合征;特罗特综合征;鼻咽综合征。咽鼓管周围综合征(peritubalofsyndrome),为Trotter于1911年首先报道,此后临床上称之为Trotter综合征。
病因病理发生于Morgagni窦(咽颅底窦)之肿瘤,可起于鼻咽部侧壁黏膜下而向窦的深部蔓延,甚或达于翼腭凹,亦可为Jacod综合征或冀腭凹综合征发展的结果。Trotter综合征可先于或后于翼腭综合征,亦可同时发生。病理:本病多为鼻咽癌所致,病变扩展到Morgagni窦内和累及毗邻肌肉、淋巴结,亦可向肝脏和骨骼转移。
临床表现男性多见,从青年至老年均可发病,有报道青年稍多,18~35岁多见。其所发生的症状和征象顺序如下:①由于耳咽管先受侵犯,故传导性耳聋多首先发现,也常为早期出现,可因耳咽管吹气而暂时缓解,或伴有分泌性中耳卡他,这种耳聋虽为早期出现,但多在检查时发现;②耳部、半侧头部、下颌部及同侧舌部神经痛,乃因第Ⅴ颅神经第三支受累所致,也可累及第二支而发生其分布区域的疼痛;③下颌部颏孔附近知觉丧失,但易被忽略,也可有同侧舌知觉丧失和感觉障碍;④累及翼内肌则发生牙关紧闭,为晚期出现之症状;⑤提腭肌受累,软腭在松弛时不对称,甚或由于肿瘤浸润而固定,晚期肿瘤可沿上颌骨粗隆延至上齿槽;⑥侵及淋巴结,发生单侧或双侧的颈深淋巴结肿大。
后鼻镜检查:可见到局部病变。为淡红色、硬实、无溃疡、较小而基底较广的肿物。靠近鼻咽部侧壁的耳咽管隆起。X线检查(包括卵圆孔)显示局部结构紊乱。
影像学表现
X线表现①鼻咽侧位片可见鼻咽顶后壁黏膜增厚(顶后壁软组织厚度>15cm),软组织肿块突向鼻咽腔。如侵及蝶窦,蝶窦透光度降低。如累及蝶鞍,蝶鞍扩大,鞍底、鞍背骨质破坏。②颅底位片可观察颅底骨质破坏。累及翼板,则翼板骨板线减少、稀疏、变淡。累及破裂孔、棘孔、斜坡骨、岩锥骨时,则表现为孔道的扩大,周围骨质吸收、稀疏、骨缘模糊等。累及咽鼓管咽口,则同侧气化乳突小房及中耳腔密度降低。
CT表现CT扫描检查对鼻咽癌早期诊断、病变范围、肿瘤发展方向、肿瘤的分期具有重要价值。①鼻咽部软组织肿块:如鼻咽癌局限于黏膜间隙时,CT示鼻咽腔两侧不对称,局部黏膜增厚,咽鼓管隆突圆隆,咽旁间隙变浅、闭塞、消失,并有软组织肿块向腔内突出,肿块增大时向前达鼻后孔,咽鼓管圆枕增大。咽后壁软组织增厚(>15cm)。增强后肿瘤呈中度强化。②周围解剖结构的侵犯:肌间脂肪层消失,咽周间隙变形、移位,黏膜下吞咽肌、咀嚼肌增粗移位。病变向前侵及翼内肌、翼窝,破坏翼板,侵及眶尖,引起眶尖骨质破坏、突入眼眶,包绕并推移视神经,引起眼肌增粗;侵及翼颌间隙,破坏上颌窦后外壁入上颌窦和鼻腔后部鼻咽部,引起上颌窦的骨质破坏;沿侧壁伸展至口咽侧壁;咽旁间隙狭窄,脂肪层密度增高,腭帆张肌、腭帆提肌增粗,如咽旁间隙消失多为恶性肿瘤所致;累及颈动脉鞘区,可见颈动脉鞘区肿块,其间脂肪间隙消失,颈动脉鞘增厚。③颅底骨质破坏:颅底骨侵犯可为单纯骨破坏和骨质硬化,或两者兼有。单纯骨破坏较多见,呈虫蚀样溶骨性破坏,骨边缘不齐,模糊不清;而骨硬化者CT扫描显示普遍增白、骨皮质和骨松质不能区分,骨小梁增粗模糊。骨质破坏最早出现的部位是破裂孔。侵及海绵窦时,增强扫描可见病侧海绵窦增宽,蝶窦窦壁破坏,窦腔内充塞软组织。CT横断面骨窗可了解破裂孔、卵圆孔、棘孔、颈动脉管、颈静脉孔的破坏,还可观察圆孔和舌下神经孔的破坏情况;冠状面骨窗可了解蝶窦底、蝶骨大翼、翼板、破裂孔、圆孔和翼管的破坏情况。④颅内侵犯:颅内的肿块影与鼻咽部相连,伴有颅底的骨质破坏,增强扫描肿块有强化。⑤其他:肿瘤阻塞咽鼓管口引起浆液性中耳炎、乳突炎,CT扫描见乳突密度增高。
MRI表现MRI扫描在显示肿瘤范围、发展方向及与周围器官的关系上,与CT所示基本相同,但MRI能较CT更早地发现病灶,并准确地显示鼻咽癌的部位、大小、范围及浸润深度。MRI对颅骨的破坏显示不如CT,但能显示异常软组织充填受累的颅底各孔,如肿瘤累及三叉神经下颌支,还可显示患侧萎缩的咀嚼肌群。鼻咽癌的MRI信号在T1WI多为等信号,少数呈略低信号。T2WI信号升高介于脂肪信号和肌肉信号间,增强后肿瘤组织的实性部分呈轻度或中度强化,并有助于进一步显示部位、范围、浸润深度及肿块的内部结构。若要显示较早期的肿块,首选T1WI横轴位。癌肿侵及深部结构时,咽旁间隙的脂肪信号部分消失,肿瘤沿肌束、神经血管束及纤维-脂肪组织蔓延时,可形成长T1、长T2信号肿物。癌肿阻塞咽鼓管引起浆液性中耳乳突炎时,在MRI上,乳突小房呈长T1、长T2信号。
V型外斜视,有上斜肌麻痹、下斜肌功能亢进者,减弱下斜肌并同时行外斜视矫正手术效果理想,术后稳定[1]。病例6外斜A征、共同性外斜视、左眼上斜视。无斜肌麻痹及功能亢进因素。予水平直肌移位矫正外斜视及A征,垂直斜视同时消失。可能与水平肌肉附着点位置及肌肉力量有关。病例8第一眼位角膜映光正位,时有复视,上方外斜大,左眼下斜肌功能亢进,术中见下斜肌有两支、均肥大增粗,予左下斜肌切断,术后正位,复视消失。病例10左眼外上斜视,下斜肌亢进,行外直肌后退、下斜肌断腱,术后眼位正。下斜肌功能亢进者要减弱下斜肌,去除该因素后术后效果稳定[2]。
左眼内直肌附着点偏内下方,肌肉附着点长,位置偏,影响肌肉作用力大小及方向,因此引起先天性内下斜视,水平肌肉位置调整理想之后,垂直斜视随之消失。病例12左眼下直肌肌止端偏长,内外侧呈弧形伸向后方,左眼下直肌发育及附着点异常,是引起先天性内下斜视、上转受限的主要原因。过度后退上下直肌则眼睑退缩,因此术后残留R/L3°,各方向眼球运动正常,该患术后可以用左眼视物,视力08,患者视近的时候有时仍用右眼,可以交替注视,达到术前患者的要求。病例9右上直肌附着点偏外上后方,其垂直斜视也与上直肌的发育异常有关。视网膜、前庭系统、头颈部肌肉本体感受器知觉刺激冲动的异常和中枢系统第Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ神经核冲动异常,以及知觉和运动之间的联络受损时,因可能不能维持双眼注视功能而发生眼球震颤[3]。
左眼动眼神经不全麻痹,其左眼麻痹性外上斜视通过减弱外直肌、利用下斜肌加强下转及减弱外转达到理想的肌肉平衡效果。动眼神经不全麻痹可以引起先天性眼球震颤。该患术后左眼水平、垂直运动基本对称,肌肉力量均衡,眼球震颤消失。病例2眼肌不完全性麻痹可以引起眼球震颤,该患术后眼肌平衡,眼球震颤消失,亦无隐性眼球震颤。
右眼上斜肌功能亢进+++,左眼下斜肌功能亢进++,头向右肩倾斜,面向左侧转位约20°,视线向右,下颌内收,角膜映光OD 15°R/L15°,双眼交替外上斜视,外斜A征,双眼水平眼球震颤+,无中间带。是Helveston综合征合并眼球震颤。手术设计同时考虑解决上斜肌功能亢进+++、外斜A征、及外斜视,并把眼球震颤的代偿头位的手术量加进去,术后视力、眼位、头位、眼球运动理想,术后效果满意[4]。
双眼交替性上斜视,内斜矫正术后残余内斜视。双眼上直肌不等量后退,左眼内直肌后退,术后效果良好[5]。
Duane眼球后退综合征Ⅰ型,右眼内斜视矫正术后残余内斜视,垂直斜视,双眼交替上斜。该患双眼发病,为少见病例。角膜映光、同视机、三棱镜检查结果相差比较大。术中发现右眼内直肌纤维化并与周围组织广泛粘连;双眼下斜肌起内转的作用,与正常下斜肌起外转的作用相反;双眼外直肌无外转功能,可能为加强内转;这里可能存在异常神经支配[6]。手术双眼下斜肌转位,内直肌后退解决了内斜、上斜、及眼球后退、睑裂变小,第一眼位正位、头位正位。未能解决的问题是双眼仍不能外转。
高热后右眼麻痹性内上斜视31a,外转不到中线。第一次手术见右眼外直肌菲薄,肌肉力量很弱,右眼内直肌比正常略肥厚、肌肉张力略强。予右眼内直肌超量后退,外直肌超量缩短,角膜映光OD+7°R/L15°,术毕。8mo后角膜映光OD+30°R/L15°,单眼运动双眼均正常,水平斜视共同化。二次手术,发现右上直肌附着点偏外上后方,行右眼上直肌后退,并调整缝线方向,左眼内直肌后退、外直肌缩短,术中R/L5°。术后正位,水平垂直斜视均消失,无复视,各方向眼球运动正常。该患麻痹性斜视、斜视角度大,经分次手术,麻痹性斜视共同化,水平斜视、垂直斜视都得到解决,最后达到解剖和功能同时治愈,效果良好。该患为外直肌麻痹性斜视,并有继发性内直肌挛缩,考虑和感染、炎症及神经肌肉营养不良有关。其垂直斜视也与上直肌的发育异常有关。通过分次手术,内外直肌超量手术、麻痹性斜视转变为共转性斜视后,再次手术水平及垂直斜视得到充分矫正。麻痹性斜视手术效果难以肯定,有时手术需要分次进行。手术治疗目的是使两眼球运动协调一致,即两眼向某一方向运动时幅度一样,所以在设计手术时要注意这一点。
不同类型的斜视当中造成垂直斜视的原因不同,经详细检查,针对最可能的发病因素,进行个体化的治疗,均能达到满意效果。
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