请问专家,什么叫侏儒症?什么叫矮小症?他们有区别吗?

请问专家,什么叫侏儒症?什么叫矮小症?他们有区别吗?,第1张

侏儒症是先天性发育不良,由基因突变引起的遗传性疾病,原因是生长激素分泌不足。主要症状是:软骨发育不良、头大、四肢短小、基本停留在儿童时期的身高。多数智力不受到影响,只是骨骼发育上异常,侏儒症如果生育,胎儿患病风险高达到50%,不建议生育。

矮小症一般都包括侏儒症,矮小症是指儿童的身高低于同龄儿童平均身高的两个标准差,也就是单纯的缺乏生长激素而导致的,那就需要补充生长激素,越早治疗越好,而侏儒症的话就属于病理性的,应该是没有办法治疗恢复的

侏儒症是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。

侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常。

本病的发生与脾肾亏损,气血不足,水湿内聚,阴阳俱虚有关。肾为先天之本,藏精,主骨、生髓、通于脑;肾主生长、发育、生殖,肾精亏虚,则生长、发育停滞,加以先天不足,致脾胃受损,气血亏虚,肝失所养,筋骨痿软,以致身材矮小,发为侏儒。

治疗

1.生长激素 其应用有严格指征,生长激素的应用年龄越小越好,DNA重组生长激素(hGH)用量每因为07U/kg,一周剂量分为每日注射效果较好,用药2周,停药2周,数月后减量,维持1~2年,甚或5~6年或更长。也可采用hGH 012U/kg皮下注射,每日一次,维持一年。初用阶段生长率常明显加速,身高、体重迅速增长,但骨骺及性征变化不显著。经治疗后50%可达正常身高,疗程中必须供给丰富的蛋白质;自1985年以来生物工程合成GHRH应用于临床,其用法为GHRH1-29 (groliberin) 30~60μg/kg和hGH (genotrepuin) 01U/kg,每晚睡前30分钟以微量注射泵持续腹壁皮下注射,疗程6个月,有40%~80%病例对GHRH刺激有反应。

2. 雄性激素 在用hGH治疗时,不宜同时或过早应用雄性激素,以免骨骼早期融合。对GH疗效欠佳者,可采用合成类固醇激素,如苯丙酸诺龙,但必须掌握使骨龄明显小于年龄为宜,一般骨龄落后5年以上。诊断明确者于8~12岁开始应用为好;诊断可疑者14足岁后开始用药,剂量为1~15mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年为一疗程。休息3~6个月,可重复治疗,但需复查骨龄,若骨龄与年龄相差不足3年者暂不用此药。治疗后每年身高可增长10cm左右,食欲增进,体重增加,肌肉发达,体力强壮,外生殖器发育,男性效果优于女性。

3.绒毛膜促性腺激素(HCG)一般认为从接近性发育年龄时开始应用较好。剂量为500~1000U,皮下注射,每周二次,半年为一疗程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改为500U,每周二次,3~4月为一疗程,可取得一定疗效,对性腺及第二性征的发育有刺激作用。4.甲状腺制剂 本症兼有甲状腺功能低下者使用最宜,或应用苯丙酸诺龙的同时加小剂量甲状腺片20~40mg/日联合治疗。一般不应常规应用,否则会降低hGH的作用。

侏儒症会不会遗传,主要取决于导致侏儒症的病因。侏儒症通常是一种由遗传或器质性疾病因素,所导致的生长发育障碍性疾病,病因比较复杂,具体如下:

1、可能会遗传:如果确实是由遗传引起的家族性矮小,由基因遗传导致的侏儒症,就可能会遗传。如果父母当中确实有一人矮小,儿童在生长过程中生长速度始终低于正常值,就有可能会被遗传。

2、可能不会遗传:如果是由于早产、难产、严重窒息,或者是下丘脑垂体的一些疾病,如鞍区肿瘤、垂体瘤、颅内感染、精神创伤,还有放疗以后生长激素缺乏所导致的侏儒症,通常不会遗传。

所以,侏儒症会不会遗传,主要取决于具体原因。

目录 1 拼音 2 注解 附: 1 治疗侏儒症的中成药 2 侏儒症相关药物 1 拼音

zhū rú zhèng

2 注解

侏儒症是一种内分泌代谢性疾玻侏儒症患者身材特别矮小,成人往往不足120厘米,儿童身高比同年龄平均值低30%以上。侏儒症可因垂体功能低下、遗传因素、严重营养不良等原因造成,但最常见的原因是垂体功能低下,生长激素分泌不足。垂体分泌的生长激素有促进骨骼生长和促进蛋白质合成,减少蛋白质分解,从而促使肌肉发达等作用。如果幼年时期生长激素分泌不足,则使生长发育迟缓或停滞,躯干、四肢短小,但均称,智力大多正常,而性发育往往停留在发病年龄的水平。对侏儒症治疗的关键是早诊断、早治疗,除针对病因的治疗外,可使用人生长激素等促进生长的药物。

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种很多,常见的有生长激素缺乏症(过去常习惯称为侏儒症)、中枢性尿崩症、先天性甲状腺功能减低症、先天

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质激素引起的负氮平衡,骨质疏松,小儿发育不良,侏儒症等。用法用量口服一日5~10mg,童每日每

注射用重组人生长激素

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起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎;也可用于类风湿性关节炎、间歇性

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你好,侏儒症是指青春期延迟和性发育延迟的迹象,比正常人要矮很多,但不影响他们的生育能力。

侏儒症夫妇正常生育的例子很多,所以说侏儒症患者是可以生育的,这个一点问题都没有不同担心,但是可能会有遗传性,最好还是去做个检查。

侏儒症主要是因为垂体分泌生长激素缺乏,比如垂体腺瘤或者性腺、甲状腺以及分泌的相应激素出现异常导致,但不会导致生育功能出现异常,因此是可以正常生育。

侏儒症不同于呆小症,除了生长激素受到影响之外,其他的功能都没有受到影响,但是侏儒症有一定的遗传性,因此,在生宝宝之前最好去医院进行全面的孕前检查,在怀孕期间还应该定期去医院进行孕检,同时加强饮食营养。

在生完宝宝之后,如果发现宝宝生长速度比较缓慢,还需要及时带孩子去医院进行就诊,如果是生长激素缺乏导致,可以在医生的指导下提前注射生长激素。

问题一:孩子发育的慢是不是侏儒症的征兆? 侏儒症是指身高低于同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或者是成年人身高在120厘米以下者。侏儒症的发生事由于多种原因导致的生长素分泌不足导致的身体发育迟缓。孩子厌食有可能是因为一些矿物质元素的缺乏如锌元素的缺乏,可以给孩子补充葡萄糖酸锌,发育缓慢记得平时饮食给孩子多一些含钙量丰富的食物如鱼肉、牛奶等,这些食物还含有吩咐的蛋白质,可以帮助孩子伸张发育。

问题二:求问侏儒症都有哪些症状呢? 侏儒症是一种很奇怪的疾病,侏儒症患者明显的特点就是身高都低于一般的正常人。但具体侏儒症患者有哪些临床症状,还得看下面的专家介绍。 病因及临床表现 垂体性侏儒 为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有:1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;4)性器官发育不良,第二性征不发育;5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。 童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。 克汀病 甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。本症的临床特点为:1)脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;3)性发育较迟,或不受影响;4)智能低下。 克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后,则称作粘液性水肿。 软骨发育障碍 本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官正常,有生殖能力。 卵巢发育不全症 本病又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。 此外,还有原基性侏儒,性早熟性矮小,均属体质性的,而非病理性的,与遗传有关。 编辑本段病情分类 软骨营养不良 为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。 先天性愚型 又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。 粘多糖病 Thomas Dilward 由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。 具体临床表现 1、出生时身高、体重常正常,3-6个月后出现生长速度减慢,2-3岁时明显低于同龄儿童,体型均匀。每年生长速度>

问题三:侏儒症一般都是多高,从孩子几岁哪方面可以观察出来 身高不到一米二的就可认定为侏儒症。身高不符合年龄标准,与同龄孩子相差远,长时间身高没变化。

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