A、压腿:压腿分为正压、侧压、后压三种方法。主要目的是通过它来拉长腿部的肌肉和韧带及加大髋关节的活动范围。
方法如下:
正压:面对一支撑物,将前腿抬起放置于支撑物上,保持腿直;后腿支撑身体重心,脚尖与前脚保持在一条直线上,腿亦挺直放松,双手叠并放置于前膝上,上身放松正直(见图1);而后身体努力往下振压,一直到下颌能挨到脚尖方为练到位(见图2)。
侧压:面对一支撑物,将前腿抬起放置于支撑物上,保持腿直;后腿支撑身体重心,脚尖向外展90°,脚跟与前脚平行成一线,腿亦挺直放松,身体向侧振压至前脚尖方向(见图3);一直压至身侧与腿合方为练到位(见图4)。
后压:背对一支撑物,将一条脚向后放至支撑物上,而后上体努力向后振压。
压腿的要求:保持正确的姿势,振压时全身放松,在心中默念放松、放松,并数数;一个姿势练完后,最好能保持振压到位的姿势10秒钟左右;压腿时要按照循序渐进的原则,开始时不能压的过低不要紧,慢慢来既可,不要急于求成。
B、劈叉:劈叉为柔韧性训练的高级阶段,分为横劈腿和竖劈腿两种方法。
竖劈腿:腿前后分开成1字形,双手撑地,使上身正直,而后努力使身体向下振压,至两腿前后分开至一条线坐于地下为合格(见图5)。
横劈叉:腿左右分开成一字形,双手在体前撑地,使上身正直,而后努力使身体向下振压,至两腿左右分开成一线并坐于地下方为合格(见图6)。
劈腿的要求:劈时更要循序渐进,万万不能急于求成,否则易伤身体;练习时一定要放松肢体,只有放松了肢体才可以将韧带拉开。
C:内家拳拉大筋训练法
在这里我要向大家介绍的是你们练柔韧很少用到或没有用到过的内家拳之拉大筋练法(中国原传武学谓之:"揉筋大法",我们现在称之为功架大形起伏),我的实践证明效果非常好,对腰髋的灵活性、上下肢的互动性、身体的稳固性、整体的功力有特别的功效。
方法:先在地上画一直线,①而后前后脚分开蹋入直线,要求是:前后脚分开至能前后拉开的极限,前脚掌在直线右侧与直线平行,后脚在直线左侧,脚跟与直线成90°左右的夹角;②整体下蹲后坐,身体保持重心平衡,双臂在体前成抱球状(此动作只是辅助,没有特别要求,关键是下肢),前膝前顶,后膝横开,并有向后拉之意,使胯与双膝在一条直线上;(见图7a\b)③做好上姿势后,通过腰胯之力全身极力向地面下坐降,在保证整体劲力不失的情况下,一直到无法下落为止(见图8),然后以后胯之力摧动身体向前移动,此时切不可把重心提起(见图9)最后待胯部前移至不能继续前移时再把重心提到与双膝成一条直线,也就是还原至起式(见图7)如此反复练习。(并可左右互换)
技术要求:动作时要呼吸自然,不要故意加深呼吸;动作时始终保持功架大型不变(关键之处);动作时要特别重质,不要因为次数而忽略了质的保证。
上面系统的介绍了的柔韧性训练,下面讲讲柔韧性训练的要点和理论。
其一:练柔韧的时间最好选择在下午,而不要在早上跑步后猛练柔韧,因为早上人刚起床,各部位的关节还没有活动开来,既使是跑完步也不会对身体有很好的活动(针对练柔韧来说)。因为下午或晚上是一个人在白天活动了一天后身体不管是哪个部位都相对的活动开了,而且体温也升高,由于体温越高练柔韧会见效越快,还有一点是为什么早上跑完步不亦过度练柔韧,是因为跑完步后,一般对体力的削耗也比较大,而大量削耗了体力后练柔韧性也是不科学的,因为身体疲劳时,肌肉的运动机能会下降很多。
其二:练习柔韧时最好要掌握三种辅助方法,那就是静耗、精神意念、助力压腿。对于静耗和意念在前面都已讲过,这里说一下什么是助力压腿,助力压腿就是说一个人在久练无效(这种可能主要是因为习者方法不得当或怕苦所造成)的情况下用一个助手来辅助你练习,方法是:例如练横劈时,可让助手用力按住你的双膝助力向下压要比一个人练时效果好,但切要记住的是练习时千万不能乱开玩笑,以防伤身。
其三:练柔韧时一定要将压腿(劈叉)配合于踢腿练习效果方会更佳。拳谚云:"只压不溜不中用,只溜不压笨如牛"。可见压与踢的配合是非常之重要。
其四:练柔韧前一定要充分活动全身,使身体发热后再压腿,在压的过程中要同时和静耗、精神意念相配合,只有这们才能更加更好的提高练习的效果。
针对于历史学统考无论是跨专业还是本专业考生均表示,历史学的知识点比较繁琐,需要记忆的知识太多,很多知识点相似,在记忆过程中容易混淆,不容易记忆。面对这样的情况,在此为考生们提供以下记忆方法,希望对考生们有所帮助。
第一、知识框架记忆法
知识框架记忆法,就是把所要掌握的知识点按照前因后果的联系记忆。就是说对于一个历史事件要有一个总体的框架结构。每一个历史事件都是具备前因后果的,通过记忆事件的前因、过程和意义,在记忆事件的过程要力求简洁,但是不可忽略事件的时间、地点、人物和结果等因素。这样在类似的知识点面前才不易混淆。
第二、历史规律记忆法
历史知识都是有其内在的规律的。历史发展的因果性也是历史规律的一个重要方面,也就是说历史条件是相互联系的。任何历史事件的发生都不是偶然产生的,一定受当时当地的政治、经济、社会、文化等诸多因素影响。考生只需把握住这些因素,就能掌握好历史事件,并加强记忆。
第三、大声朗诵记忆法
大声朗诵记忆法,就是需要考生大声朗读知识点,并且要带有感情朗读。这样,当考生再次接触到这一知识点时,就会想起当时朗诵的情景。这样有助于记忆。
第四、互相提问记忆法
在考研的过程中,考生不要一个人埋头苦干,而是需要研友,共同努力共同进步。只有具备团队精神,在考研的路上才能如履平地。找个志同道合的研友,制定计划共同复习,利用空闲时间,互相提问题,这样可以加强知识点的牢固记忆。并且在提问回答的过程中,检查知识掌握的情况,查漏补缺,提高复习效果。
考生们可以根据以上几种复习记忆法进行历史专业课的复习,也可结合适合自己的方法进行复习,希望考生能在历史专业课的复习上取得更大的提高。
珍珠鸟
真好,朋友送我一对珍珠鸟。放在一个简易的竹条编成的笼子里,笼内还有一卷干草,那是小鸟舒适又温暖的巢。
有人说,这是一种怕人的鸟。
我把它挂在窗前,那儿还有一盆异常茂盛的法国吊兰。我便用吊兰长长的、串生着小绿叶的垂蔓蒙盖在鸟笼上,它们就像躲进深幽的丛林一样安全;从中传出的笛儿般又细又亮的叫声,也就格外轻松自在了。
阳光从窗外射入,透过这里,吊兰那些无数指甲状的小叶,一半成了黑影,一半被照透,如同碧玉;斑斑驳驳,生意葱茏。小鸟的影子就在这中间隐约闪动,看不完整,有时连笼子也看不出,却见它们可爱的鲜红小嘴从绿叶中伸出来。
我很少扒开叶蔓瞧它们,它们便渐渐敢伸出小脑袋瞅瞅我。我们就这样一点点熟悉了。
3个月后,那一团愈发繁茂的绿蔓里边,发出一种尖细又娇嫩的鸣叫。我猜到,是它们,有了雏儿。我呢决不掀开叶片往里看,连添食加水时也不睁大好奇的眼去惊动它们。过不多久,忽然有一个小脑袋从叶间探出来。更小哟,雏儿!正是这个小家伙!
它小,就能轻易地由疏格的笼子钻出身。瞧,多么像它的母亲;红嘴红脚,灰蓝色的毛,只是后背还没有生出珍珠似的圆圆的白点;它好肥,整个身子好像一个蓬松的球儿。
起先,这小家伙只在笼子四周活动,随后就在屋里飞来飞去,一会儿落在柜顶上,一会儿神气十足地站在书架上,啄着书背上那些大文豪的名字;一会儿把灯绳撞的来回摇动,跟着跳到画框上去了。只要大鸟在笼里生气儿地叫一声,它立即飞回笼里去。
我不管它。这样久了,打开窗子,它最多只在窗框上站一会儿,决不飞出去。
渐渐它胆子大了,就落在我书桌上。
它先是离我较远,见我不去伤害它,便一点点挨近,然后蹦到我的杯子上,俯下头来喝茶,再偏过脸瞧瞧我的反应。我只是微微一笑,依旧写东西,它就放开胆子跑到稿纸上,绕着我的笔尖蹦来蹦去;跳动的小红爪子在纸上发出嚓嚓响。
我不动声色的写,默默享受着这小家伙亲近的情意。这样,它完全放心了。索性用那涂了蜡似的、角质的小红嘴,“嗒嗒”啄着我颤动的笔尖。我用手抚一抚它细腻的绒毛,它也不怕,反而友好地啄两下我的手指。
白天,它这样淘气地陪伴我;天色入暮,它就在父母的再三呼唤声中,飞向笼子,扭动滚圆的身子,挤开那些绿叶钻进去。
有一天,我伏案写作时,它居然落到我的肩上。我手中的笔不觉停了,生怕惊跑它。呆一会儿,扭头看,这小家伙竟扒在我的肩头睡着了,银灰色的眼睑盖住眸子,小红脚刚好给胸脯上长长的绒毛盖住。我轻轻抬一抬肩,它没醒,睡得好熟!还呷呷嘴,难道在做梦
我笔尖一动,流泻下一时的感受:
信赖,往往创造出美好的境界
作者用笔绘出了自己与珍珠鸟的和谐景象。珍珠鸟从怕人——熟悉人——亲近人——不怕人中的每一个细节都描写的那么生动、传神“信赖,往往创造出美好的境界 ”。
草 原
这次,我看到了草原。那里的天比别处的天更可爱,空气是那么清鲜,天空是那么明朗,使我总想高歌一曲,表示我的愉快。在天底下,一碧千里,而并不茫茫。四面都有小丘,平地是绿的,小丘也是绿的。羊群一会儿上了小丘,一会儿又下来,走在哪里都象给无边的绿毯绣上了白色的大花。那些小丘的线条是那么柔美,就象没骨画那样,只用绿色渲染,没有用笔勾勒,于是,到处翠色欲流,轻轻流入云际。这种境界,既使人惊叹,又叫人舒服,既愿久立四望,又想坐下低吟一首奇丽的小诗。在这境界里,连骏马与大牛都有时候静立不动,好象回味着草原的无限乐趣。
我们访问的是陈巴尔虎旗的牧业公社。汽车走了一百五十华里,才到达目的地。一百五十里全是草原。再走一百五十里,也还是草原。草原上行车至为洒脱,只要方向不错,怎么走都可以。初入草原,听不见一点声音,也看不见什么东西,除了一些忽飞忽落的小鸟。走了许久,远远地望见了迂回的,明如玻璃的一条带子。河!牛羊多起来,也看到了马群,隐隐有鞭子的轻响。快了,快到公社了。忽然,象被一阵风吹来的,远丘上出现了一群马,马上的男女老少穿着各色的衣裳,马疾驰,襟飘带舞,象一条彩虹向我们飞过来。这是主人来到几十里外,欢迎远客。见到我们,主人们立刻拨转马头,欢呼着,飞驰着,在汽车左右与前面引路。静寂的草原,热闹起来:欢呼声,车声,马蹄声,响成一片。车、马飞过了小丘,看见了几座蒙古包。
蒙古包外,许多匹马,许多辆车。人很多,都是从几十里外乘马或坐车来看我们的。我们约请了海拉尔的一位女舞蹈员给我们作翻译。她的名字漂亮——水晶花。她就是陈
旗的人,鄂温克族。主人们下了马,我们下了车。也不知道是谁的手,总是热乎乎地握着,握住不散。我们用不着水晶花同志给作翻译了。大家的语言不同,心可是一样。握手再握手,笑了再笑。你说你的,我说我的,总的意思都是民族团结互助!
也不知怎的,就进了蒙古包。奶茶倒上了,奶豆腐摆上了,主客都盘腿坐下,谁都有礼貌,谁都又那么亲热,一点不拘束。不大会儿,好客的主人端进来大盘子的手抓羊肉和奶酒。公社的干部向我们敬酒,七十岁的老翁向我们敬酒。正是:
祝福频频难尽意,举杯切切莫相忘!
我们回敬,主人再举杯,我们再回敬。这时候鄂温克姑娘们,戴着尖尖的帽儿,既大方,又稍有点羞涩,来给客人们唱民歌。我们同行的歌手也赶紧唱起来。歌声似乎比什么语言都更响亮,都更感人,不管唱的是什么,听者总会露出会心的微笑。
饭后,小伙子们表演套马,摔跤,姑娘们表演了民族舞蹈。客人们也舞的舞,唱的唱,并且要骑一骑蒙古马。太阳已经偏西,谁也不肯走。是呀!蒙汉情深何忍别,天涯碧草话斜阳!
清平乐 村居
茅檐低小,溪上青青草。
醉里吴音相媚好,白发谁家翁媪?
大儿锄豆溪东,中儿正织鸡笼,
最喜小儿亡赖,溪头卧剥莲蓬。
七律 长征
红军不怕远征难,万水千山只等闲。
五岭逶迤腾细浪, 乌蒙磅礴走泥丸。
金沙水拍云崖暖, 大渡桥横铁索寒。
更喜岷山千里雪, 三军过后尽开颜。
半截蜡烛
第二次世界大战期间,法国有一位家庭妇女,人称伯诺德夫人。她身边只有两个幼小的儿女。为把德国强盗赶出自己的祖国,母子三人都参加了秘密情报工作。
伯诺德夫人的任务是把收到的绝密情报藏好,等盟军派人前来取走。为了情报安全,她想了许多办法,但始终放心不下。最后,她终于想到了一个绝妙的主意——把装着情报的小金属管藏在半截蜡烛中,然后把它插在一个烛台上。由于蜡烛摆在显眼的桌子上,反而骗过了德军严密的搜查。
一天晚上,屋里闯进了三个德国军官。他们坐下后,一个中尉顺手拿过藏有情报的蜡烛点燃,放到少校军官面前。伯诺德夫人知道,万一蜡烛点燃到金属管处就会自动熄灭,蜡烛的秘密就会暴露,秘密情报站就会遭到破坏,同时也意味着他们一家三口的生命将告结束。她看着两个脸色苍白的孩子,急忙从厨房中取出一盏油灯放在桌上。“瞧,先生们,这盏灯亮些。”说着轻松把蜡烛吹熄。一场危机似乎过去了。
轻松的心情没有持续多久,那位中尉又把冒着青烟的烛芯重新点燃。“晚上这么黑,多点支小蜡烛也好嘛。”他说。
时间一分一秒地过去。这时候,大儿子杰克慢慢地站起来,“天真冷,我到柴房去搬些柴来生个火吧。”说着伸手端起烛台朝门口走去,屋子顿时暗下来了。中尉快步赶上前,厉声喝道:“你不用蜡烛就不行吗?”一把夺回烛台。孩子是懂事的。他知道,厄运即将到来了,在斗争的最后时刻,他从容地搬回一捆木柴,生了火,默默地坐待着。烛光摇曳着,发出微弱的光。此时此刻,它仿佛成了这屋子里最可怕的东西。伯诺德夫人的心提到了嗓子眼上,她似乎感到德军那几双恶狼般的眼睛盯在越来越短的蜡烛上。
突然,小女儿杰奎琳娇声地对德国人说道:“司令官先生,天晚了,楼上黑,我可以拿一盏灯上楼睡觉吗?”少校瞧了瞧这位可爱的小姑娘,说:“当然可以。我家也有一个你这样年纪的小女儿。”杰奎琳镇定地把烛台端起来,向几位军官道过晚安,上楼去了。
正当她踏上最后一级楼梯时,蜡烛熄灭了。
负荆请罪
蔺相如:深明大义、宽容大度
廉颇;知错就改
课文不重要,记住这些就行
詹天佑
詹天佑是我国杰出的爱国工程师。从北京到张家口这一段铁路,最早是在他的主持下修筑成功的。这是第一条完全由我国的工程技术人员设计施工的铁路干线。
从北京到张家口的铁路长200公里,是联结华北和西北的交通要道。当时,清朝政府刚提出修筑的计划,一些帝国主义国家就出来阻挠,他们都要争夺这条铁路的修筑权,想进一步控制我国的北部。帝国主义者谁也不肯让谁,事情争持了好久得不到解决。他们最后提出一个条件∶清朝政府如果用本国的工程师来修筑铁路,他们就不再过问。他们以为这样一要挟,铁路就没法子动工,最后还得求助于他们。帝国主义者完全想错了,中国那时候已经有了自己的工程师,詹天佑就是他们中间的一个。
1905年,清政府任命詹天佑为总工程师,修筑从北京到张家口的铁路。消息一传出来,全国都轰动了,大家说这一回咱们可争了一口气。帝国主义者却认为这是个笑话。有一家外国报纸轻蔑地说∶“能在南口以北修筑铁路的中国工程师还没有出世呢。”原来从南口往北过居庸关到八达岭,一路都是高山深涧,悬崖峭壁。他们认为这样艰巨的工程,各国著名的工程师也不敢轻易尝试,至于中国人,是无论如何也完成不了的。
詹天佑不怕困难,也不怕嘲笑,毅然接受了任务,马上开始勘测线路。哪里要开山,哪里要架桥,哪里要把陡坡铲平,哪里要把弯度改小,都要经过勘测,进行周密计算。詹天佑经常勉励工作人员说∶“我们的工作首先要精密,不能有一点儿马虎。‘大概’,‘差不多’这类说法不该出自工程人员之口”他亲自带着学生和工人,扛着标杆,背着经纬仪,在峭壁上定点,测绘。塞外常常狂风怒号,黄沙满天,一不小心还有坠入深谷的危险。不管条件怎样恶劣,詹天佑始终坚持在野外工作。白天,他攀山越岭,勘测线路,晚上,他就在油灯下绘图,计算。为了寻找一条合适的线路,他常常请教当地的农民。遇到困难,他总是想∶这是中国人自己修筑的第一条铁路,一定要把它修好;否则,不但惹外国人讥笑,还会使中国的工程师失掉信心。
铁路要经过很多高山,就不得不开凿隧道,其中数居庸关和八达岭两个隧道的工程最艰巨。居庸关山势高,岩层厚,詹天佑决定采用从两端同时向中间凿进的办法。山顶的泉水往下渗,隧道里满是泥浆。工地上没有抽水机,詹天佑就带头挑着水桶去排水。他常常跟工人们同吃同住,不离开工地。八达岭隧道长约1100多米,有居庸关隧道的三倍长。他跟老工人一起商量,决定采用竖井开凿法。先从山顶往下打一口竖井,再分别向两头开凿,两头也同时施工,把工期缩短了一半。
铁路经过青龙桥附近,坡度特别大。火车怎么才能爬上这样的陡坡呢?詹天佑顺着山势,设计了一种“人”字形线路。北上的列车到了南口就用两个火车头,一个在前边拉,一个在后边推。过青龙桥,列车向东北前进,过了“人”字形线路的岔道口就倒过来,原先推的火车头拉,原先拉的火车头推,使列车折向西北前进。这样一来,火车上山就容易得多了。
这条铁路不满四年就全线竣工了,比原来的计划提早两年。这件事给了藐视中国的帝国主义者一个有力的回击。今天,我们乘火车去八达岭,过青龙桥车站,可以看到一座铜像,就是詹天佑。许多到中国来游览的外宾,看到詹天佑留下的伟大工程,都赞叹不已。
特殊的葬礼
1986年9月,在拉丁美洲的巴拉那河上,举行了一次特殊的葬礼。巴西总统菲格雷特穿着黑色的葬礼服,亲自主持了这个特殊的葬礼。这个葬礼是为一条瀑布——塞特凯达斯大瀑布举行的。
这到底是怎么回事?
事情的原委是这样的。在拉丁美洲的巴西与阿根廷两国国境线的交界处,有一条巴拉那河,河上有一条世界著名的大瀑布——塞特凯达斯大瀑布。
塞特凯达斯大瀑布曾经是世界上流量最大的瀑布,汹涌的河水从悬崖上咆哮而下,滔滔不绝,一泻千里。真是“飞流直下三千尺,疑是银河落九天”。尤其是每年汛期,塞特凯达斯大瀑布气势更是雄伟壮观,每秒钟就有1万立方米的水从几十米的高处飞泻而下,在下面撞开了万朵莲花,溅起的水雾飘飘洒洒,有时高达近百米。更有震耳欲聋的水声,为大瀑布壮威。据说在30千米外,瀑布的巨响声还清晰可闻。
长期以来,塞特凯达斯瀑布一直是巴西和阿根廷人民的骄傲。世界各地的观光者纷至沓来,在这从天而降的巨大水帘面前,置身于细细的水雾中,感受着世外桃源的清新空气。游客们常常为此陶醉不已,流连忘返。
但这雄奇的景观,竟然不辞而别。
20世纪80年代初,在瀑布上游建立起一座世界最大的水电站——伊泰普水电站。水电站高高的拦河大坝截住了大量的河水,使得塞特凯达期大瀑布的水源大减。
而且,周围国家的许多工厂用水毫无节制,浪费了大量的水资源,同时沿河两岸的森林被乱砍滥伐,水土大量流失,大瀑布水量逐年减少。
几年过去,塞特凯达斯大瀑布已经逐渐枯竭,即使是在汛期,也见到不昔日的雄奇与气势。它在群山之中无奈地垂下了头,像生命垂危的老人一般,形容枯槁,奄奄一息,等待着最后的消亡。许多慕名而来的游人,见此情景,无不惆怅满怀,失望而去。
科学家们预测,过不了多久,瀑布将完全消失。消息传开,许许多多的人感到震惊和痛心。这个曾经令多少人为之骄傲的塞特凯达斯大瀑布,即将永远消失。这个事实,令人们震惊,同时也唤起了人们保护环境的责任心。他们痛苦地接受了现实,纷纷加入到全世界宣传“保护环境,爱护地球”的行动中。
1986年8月下旬,来自世界各地的几十名生态学、环境学的专家教授,以及大批热爱大自然的人在大瀑布脚下汇集。他们模仿当地印第安人为他们的酋长举行葬礼的仪式,一起哀悼即将消失的大瀑布。
这个行动立即引起了更大的震动。
9月下旬,巴西当时的总统菲格雷特也亲自投身到这一行动中。那天,他特意穿上了葬礼专用的黑色礼服,主持了这个为瀑布举行的特别的葬礼。
菲格雷特总统用饱含的深情的语调,回忆了塞凯达斯大瀑布曾经给巴西和世界人民带来的骄傲与欢乐,号召人们立即行动起来,注意保护生态平衡,爱护我们。
记金华的双龙洞
在外洞找泉水的来路,原来从靠左边的石壁下方的孔隙流出。虽说是孔隙,可也容得下一只小船进出。怎样小的小船呢?两个人并排仰卧,刚合适,再没法容第三个人,是这样小的小船。船两头都系着绳子,管理处的工人先进内洞,在里边拉绳子,船就进去,在洞外的工人拉另一头的绳子,船就出来。我怀着好奇的心情独个儿仰卧在小船里,自以为从后脑到肩背,到臀部,到脚跟,没有一处不贴着船底了,才说一声“行了”,船就慢慢移动。眼前昏暗了,可是还能感觉左右和上方的山石似乎都在朝我挤压过来。我又感觉要是把头稍微抬起一点儿,准会撞破额角,擦伤鼻子。大约行了二三丈的水程吧,就登陆了,这就到了内洞。
这是第5自然段的,考试只会考这段
课后3题
(1)突出了作者仰卧在小船里进洞时的真实感受。此时的作者姿势已经低的无法再低,但由于船的行进而产生的挤压之感仍如此明显,充分说明了空隙的窄小。
(2)用“即使……也……”句式做强调,及退一步讲,如果不把其具体比做什么,也同样值得观赏,说明了这些石钟乳和石笋的确形状变化多端,而且颜色各异,引人入胜。
夜晚的实验
意大利科学家帕斯拉捷习惯晚饭后到附近的街道上散步。他常常看到,很多蝙蝠灵活的在空中飞来飞去,却从不会撞到墙壁上。这个现象引起了他的好奇:蝙蝠凭什么特殊本领在夜空中自由自在的飞行呢?
1793年夏天,一个晴朗的夜晚,喧腾热闹的城市渐渐平静下来。帕斯拉捷匆匆吃完饭,便走出街头,把笼子里的蝙蝠放了出去。当他看到放出去的几只蝙蝠轻盈敏捷地来回飞翔时,不由得尖叫起来。因为那几只蝙蝠,眼睛全被他蒙上了,都是“瞎子”呀。
帕斯拉捷为什么要把蝙蝠的眼睛蒙起来呢?原来,每当他看到蝙蝠在夜晚自由自在的飞翔时,总认为这些小精灵一定长着一双特别敏锐的眼睛,就不可能在黑夜中灵巧的多过各种障碍物,并且敏捷的捕捉飞蛾了。然而事实完全出乎他的意料。帕斯拉捷很奇怪:不用眼睛,蝙蝠凭什么来辨别前方的物体,捕捉灵活的飞蛾呢?
于是,他把蝙蝠的鼻子堵住结果,蝙蝠在空中还是飞的那么敏捷、轻松。“难道他薄膜似的翅膀,不仅能够飞翔,而且能在夜间洞察一切吗?”帕斯拉捷这样猜想。他又捉来几只蝙蝠,用油漆涂满它们的全身,然而还是没有影响到它们飞行。
最后,帕斯拉捷堵住蝙蝠的耳朵,把他们放到夜空中。这次,蝙蝠可没有了先前的神气。他们像无头苍蝇一样在空中东碰西撞,很快就跌落在地。
啊!蝙蝠在夜间飞行,捕捉食物,原来是靠听觉来辨别方向、确认目标的!
帕斯拉捷的实验,揭开了蝙蝠飞行的秘密,促使很多人进一步思考:蝙蝠的耳朵又怎么能“穿透”黑夜,“听”到没有声音的物体呢?
后来人们继续研究,终于弄清了其中的奥秘。原来,蝙蝠靠喉咙发出人耳听不见的“超声波”,这种声音沿着直线传播,一碰到物体就像光照到镜子上那样反射回来。蝙蝠用耳朵接受到这种“超声波”,就能迅速做出判断,灵巧的自由飞翔,捕捉食物。
现在,人们利用超声波来为飞机、轮船导航,寻找地下的宝藏。超声波就像一位无声的功臣,广泛地应用于工业、农业、医疗和军事等领域。帕斯拉捷怎么也不会想到,自己的实验,会给人类带来如此巨大的恩惠。
秦兵马俑
举世无双的秦兵马俑是我国享誉世界的珍贵历史文物。它出土于西安以东30千米的临潼。
兵马俑规模宏大。已发掘的三个俑坑,总面积达19120平方米,足有50多个篮球场那么大,坑内有兵马俑近8000个。在三个俑坑中,一号坑最大,东西长230米,南北宽62米,总面积有14260平方米。坑里的兵马俑也最多,共有6000个左右。一号坑上面,现在已盖起了一座巨大的拱形大厅。走进大厅,人们无不为兵马俑的恢弘气势和高超的制作工艺所折服。站在高处鸟瞰,坑里的兵俑、马俑相间,一行行,一列列,十分整齐,排成了一个巨大的长方形军阵,看上去真像是秦始皇当年统率的一支南征北战、所向披靡的大军。
兵马俑不仅规模宏大,而且类型众多,形象鲜明。
将军俑身材魁梧,头戴金冠,身披铠甲,手握宝剑,昂首挺胸,站在队伍前列,像是在指挥身后的军吏和士兵行进。那神态自若的样子,一看就知道是久经沙场、肩负重任的高级将领。
武士俑高18米左右,体格健壮,体态匀称。身上穿着战袍,套着铠甲,脚上蹬着前端向上翘起的战靴,头发大多挽成了偏向右侧的发髻。它们有的握着铜戈,有的擎着利剑,有的拿着盾牌。个个目光炯炯,双唇紧闭,神态严峻,好像一场大战就在眼前。
骑兵俑上身着短甲,下身着紧口裤,足蹬长筒马靴,右手执缰绳,左手持弓箭,随时准备上马冲杀。
车兵俑则分为驭手和军士,驭手居中而立,驾驭着战车,军士分列在战车两侧,保护着驭手。
弓弩手个个张弓搭箭,两眼盯着前方,或立,或跪,随时准备将利箭射出去。
马俑与真马一般大小,一匹匹形体健壮,肌肉丰满。那跃跃欲试的样子,好像一声令下,就会撒开四蹄,腾空而起,踏上征程。
每一件兵马俑都是极为精美的艺术珍品。仔细观察,它们神态各异:有的微微颔首,若有所思,好像在考虑如何相互配合,战胜敌手;有的眼如铜铃,神态庄重,好像在暗下决心,誓为秦国统一天下作殊死拼搏;有的紧握双拳,勇武干练,好像随时准备出征;有的凝视远方,好像在思念家乡的亲人……走近它们的身旁,似乎还能听到轻细的呼吸声。
秦兵马俑,惟妙惟肖地模拟军阵的排列,生动地再现了秦军雄兵百万、战车千乘的宏伟气势,形象地展示了中华民族的强大力量和英雄气概。这在古今中外的雕塑史上是绝无仅有的。
珍珠泉
我们村子前面的小山包,远远看去真像一个绿色的大绒团。山包上,树很密,草很深,花很多。一条石板铺成的小路,弯弯曲曲地穿过小山包的密林。石板小路的尽头,有一眼清泉,叫“珍珠泉”。
这是一潭深绿的泉水。周围镶嵌着不大整齐的石头,石头上长着一层黑里透绿的青苔。你要是踩上去,准会滑倒。那绿得没有一点儿杂色的蕨草,那悄悄地开放着的花朵,给珍珠泉编了个朴素的花环。水是那样绿,绿得像是被周围的绿树、绿草染过的。水是那样深,又那样清,清得能看见潭底的青褐色的石头,能看见沉积在潭底的沙粒和已经发黑的树叶。可惜没有鱼,是水太清太凉的缘故吧?
最有趣的,当然是那晶亮的、饱满的、一嘟噜一嘟噜从潭底冒出来的水泡了!开始,水泡很小,摇晃着越升越高,越来越大,最后在水面绽开了,在“扑哧”一笑中消失了!有时候,透过密密的树叶,太阳筛下一束束金光,照在水面上,照在正升起的水泡上,一直照到潭底青褐色的石头上。水面和潭底,金色的光斑和银色的光斑交错着;水泡闪亮闪亮的,射出红的光,黄的光,绿的光,紫的光……多像一串一串彩色的珍珠啊!
这就是美丽的珍珠泉,这就是我们村的珍珠泉!
不用说我是多么喜欢珍珠泉了。我很想知道,它哪来这么多冒不完的水泡?在小河断流的时候,在村里的井水干涸的时候,它还是不停地冒着水泡。难道是有许乡快乐的孩子,躲在什么地方吹泡泡玩儿吗?他们一定玩得很高兴吧?每次,挑着阿爸给我做的小桶,来到珍珠泉边,我都这么想。
挑着满满一担水,走在林中的石板路上,我泼洒了多少珍珠啊!
开天辟地
据说很久很久以前,天地还没有形成,到处是一片混沌。它无边无沿,没有上下左右,也不分东南西北,样子好像一个浑圆的鸡蛋。这浑圆的东西当中,孕育一个人类的祖先——盘古。
过了一万八千年,盘古在这浑圆的东西中孕育成熟了。他发现眼前漆黑一团,非常生气,就用自己制造的斧子劈开了这混混沌沌的圆东西。随着一声巨响,圆东西里的混沌,轻而清的阳气上升,变成了高高的蓝天,重而浊的阴气下沉,变成了广阔的大地。从此,宇宙间就有了天地之分。
盘古出世后,头顶蓝天,脚踏大地,挺立在天地之间。以后,天每日增高一丈,地每日增厚一丈,盘古也每日长高一丈。这样又经过一万八千年,天高得不能再高,地深得不能再深,盘古自己也变成了九万里长的顶天立地的巨人,像一根柱子一样撑着天和地,使它们不再变成过去的混沌状态。
盘古开天辟地后,天地间只有他一个人。因为天地是他开辟出来的,所以他的情绪有什么变化,天地也跟着发生不同的变化。他高兴的时候,天空晴朗;他发怒的时候,天空阴沉;他哭泣的时候,天空下雨,落到地上汇成江河湖海;他叹气的时候,大地上刮起狂风,他眨眨眼睛,天空出现闪电;他发出鼾声,空中响起隆隆的雷鸣声。
呼呼,找不到全文,你去四年级下学期翻翻,会有!
钓鱼的启示
那一年,我刚满11岁。有一天,像往常一样,我随着父亲去新汉普斯湖中的小岛上去钓鱼。
那是鲈鱼捕捞开放日的前一个傍晚,我和父亲分别放好鱼饵,然后举起鱼竿,把钓线抛了出去。晚霞辉映的湖面上溅起了一圈圈彩色的涟漪。不一会儿,月亮升起来了,湖面变得银光闪闪。
过了好长时间,鱼竿突然剧烈地抖动了一下,一定是个大家伙上钩了。我小心翼翼地一收一放,熟练地操纵着。也许是鱼想摆脱我的鱼钩,不停地跳跃着并甩动尾巴,湖面上不时发出“啪啪”的声音,溅起了不少水花。我等到那条鱼挣扎得筋疲力尽了,迅速把它拉上岸来。啊,这样大的鱼!我还从来没有见过,还是条鲈鱼。我和父亲得意地欣赏着这条漂亮的大鲈鱼,看着鱼鳃在银色的月光下轻轻翕动着。
父亲划着了一根火柴,看了看手表,这时是晚上10点,距离开放捕捞鲈鱼的时间还有两个小时。父亲盯着鲈鱼看了好一会儿,然后把目光转向了我:“孩子,你得把它放回湖里去。”
“爸爸!为什么?”我急切地问道。
“你还会钓到别的鱼的。”父亲平静地说。
“可是不会钓到这么大的鱼了。”我大声争辩着,竟然哭出了声。
我又抬头看了一下四周,到处都是静悄悄的,皎洁的月光下看不见其他任何人的影子,我再次把乞求的目光投向了父亲。
尽管没有人看到我们,更无人知道我是在什么时候钓到这条鲈鱼的,但是,从父亲那不容争辩的声音中,我清楚地知道,父亲的话是没有商量的余地的。我慢慢地把鱼钩从大鲈鱼的嘴唇上取下来,依依不舍地把它放回到湖里去。大鲈鱼有力地摆动着身子,一转眼便消失在湖水中了。
转眼间34年过去了,当年那个沮丧的孩子已是纽约一位著名的建筑设计师了。我再没有钓到过像34年前那个夜晚钓到的那样大的鱼。但是,在人生的旅途中,我却不止一次地遇到了与那条鲈鱼相似的诱惑人的“鱼”。当我一次次地面临道德抉择的时候,我就会想起父亲曾告诫我的话:道德只是个简单的是与非的问题,但是实践起来却很难。要是人们从小受到像把钓到的大鲈鱼放回湖中这样严格的教育的话,就会获得道德实践的勇气和力量。
34年前的那个月光如水的夜晚,在我的脑海中留下了永久的回忆和终生的启示。
红军不怕远征难,万水千山只等闲。”长征是一首气壮山河的英雄史诗。二万五千里的长征路漫漫,为了救国救民,红军英勇向前进。
“横断山,路难行。敌重兵,压黔境”。红军长征的处境异常险恶,外有数十万敌军的围追堵截,内有错误路线的干扰,物资供应奇缺。局面险恶,斗争激烈是中国历史上所罕见的。战士们不都是有一种不屈不挠的精神吗?我们的红军在枪林弹雨、雪山草地之间打不烂、拖不垮,他们的骨头是最硬的。
长征途中红军遇到了很多艰难险阻。战士们四渡赤水,巧渡金沙江,强渡大渡河,飞夺泸定桥,翻越六盘山,其中不知死伤了多少战士。可这些阻碍并没有阻止红军的行程,又是什么力量使他们创造了这一惊心动魄的奇迹?是那头顶上鲜红鲜红的红 五星。有关长征精神的作文400字
在万里长征中有这样一个故事:过草地时,彭德怀率领的红三军团断粮了,眼看战士们就要饿死了,他一咬牙,把心爱的 大黑骡子枪杀了,为的是让大家填饱肚子。彭德怀为了战友,不惜把多年跟随自己的大黑骡子杀了,可见他处处为战士着想。在 翻越大雪山时,红军战士伤的伤,死的死,但是他们始终没有放弃,路再难走,战士还是一步一个脚印的为新中国开拓新路。
长征出发时合计约206000人,结束后存留下57000人。为了祖国的今天,长征路上20几万不屈的英雄牺牲了但是我们会继承他们爱国、不屈不挠的精神和伟大的英雄气概。
长征,是中国***领导工农红军创造的人间奇迹,是中国革命史上巍峨耸立的不朽丰碑,是中华民族惊天地、创世纪的英雄史诗,是人类历史上前所未有的伟大壮举。长征精神,是我们党和军队优良传统和作风的高度凝结,是中华民族百折不挠、自强不息的民族精神的集中体现,是中国人民对人类文明的重要贡献。
目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 多系统萎缩的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 病因 11 发病机制 111 少突胶质细胞胞质内包涵体 112 神经元凋亡 113 酶代谢异常 114 病理改变 1141 黑质纹状体和蓝斑病变 1142 桥核和小脑蒲肯野细胞病变 1143 自主神经病变 1144 少突胶质细胞胞质内包涵体 12 多系统萎缩的临床表现 13 多系统萎缩的并发症 14 实验室检查 141 直立实验 142 血液生化检查 143 脑脊液检查 15 辅助检查 151 肌电图检查 152 脑电图检查 153 神经心理检查 154 影像学检查 16 诊断 161 临床特征 162 诊断标准 17 鉴别诊断 171 直立性低血压 172 帕金森病 173 其他 18 多系统萎缩的治疗 181 直立性低血压的治疗 1811 物理疗法 1812 药物治疗 1813 心脏起搏器 1814 摄取水分 182 帕金森综合征的治疗 183 对症治疗 184 其他 19 预后 20 多系统萎缩的预防 21 相关药品 22 相关检查 1 拼音
duō xì tǒng wěi suō
2 英文参考MSA
multiple system atrophy
3 概述多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名,它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异,在临床上表现有某一系统的症状出现较早,或者受累严重,其他系统症状出现较晚,或者受累程度相对较轻。
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前,在MEDLINE数据库中,散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
多系统萎缩发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64 岁,明显早于特发性帕金森病,病程3~9 年,无特效疗法,一般用支持及对症治疗。
4 疾病名称多系统萎缩
5 英文名称multiple system atrophy
6 多系统萎缩的别名多系统萎缩症
7 分类神经内科 > 神经系统变性性疾病
8 ICD号G318
9 流行病学目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁,明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。
10 病因多系统萎缩的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。
11 发病机制 111 少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytopla ic inclusion)是MSA的组织学特点,少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理改变中,神经元变性、脱失是原发性的,是病理改变的基础,而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来,有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点,认为少突胶质细胞在发病过程中起著与神经元变性同样重要的作用,理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显,更具特征。Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致。但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性,当少突胶质细胞内结构异常时,其功能必然受到影响,这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。
112 神经元凋亡有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。神经系统存在两种类型的神经元死亡:坏死和凋亡(apoptosis)。发生凋亡时细胞膜保持着完整性,仅表现为细胞体积变小,细胞器结构和形态均存在,溶酶体成分保存,核染色质浓缩,内源性DNA内切酶激活,使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。
113 酶代谢异常参见橄榄脑桥小脑萎缩。
114 病理改变大体标本可见小脑、脑干和脊髓萎缩、变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失,胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维、脑桥基底部核,延髓下橄榄核、迷走神经背核、蓝斑,小脑中、下脚,小脑齿状核及半球,中脑黑质和基底核的苍白球、尾状核、壳核,脊髓中间外侧柱细胞、前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性、鞘脱失。周围神经主要为脱髓鞘病变。
1141 (1)黑质纹状体和蓝斑病变是导致患者发生帕金森综合征的主要原因,神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为著,黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少,以壳核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累,蓝斑神经元减少;上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。
1142 (2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变临床以OPCA为其突出症状。神经元丢失显著的部位有桥核、小脑蒲肯野细胞和下橄榄核,其中小脑中脚受累比较明显,但是小脑颗粒细胞、齿状核和小脑上脚通常无明显改变。
1143 (3)自主神经病变自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核,病变同时累及交感和副交感系统。其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞。脊髓骶2、3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢,也有明显损害。在下丘脑可见轻度的神经元丢失。
1144 (4)少突胶质细胞胞质内包涵体最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体,也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tanglelike inclusion)”,或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytopla ic inclusion,GCI)”、“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”。主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形,或紧邻细胞核的火焰嗜银结构,这些结构主要是改变了的微管构成的。电镜下这种包涵体为直径10~25nm,由细颗粒样物质构成的管网结构,主要分布在脑干、基底核、小脑和大脑皮质的白质中,其数量因人而异。应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带,其中主要含有α突触核蛋白(αsynuclein)、αB晶体蛋白(αBcrystallin)、微管蛋白(tubulin)和泛素。这些蛋白质均为细胞骨架蛋白。有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性,也可能是神经元变性前的一种现象,可作为诊断MSA的病理学特殊标志,因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组。这些结构支持OPCA、SDS和SND是相同疾病过程变异的概念。目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内,而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内。这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别。也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样,是一种与α突触核蛋白基因突变有关的导致α突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。
在病理上诊断MSA,至少包括壳核和黑质等三处病变才能确定。SDS、SND和OPCA病理改变常相互重叠,如SDS病例表现脊髓侧角细胞脱失明显,但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合,而OPCA也有部分病例有相同损害。SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性。OPCA基本病变为小脑皮质和脑桥、下橄榄核萎缩,神经元和横行纤维减少,橄榄核有严重神经元脱失和显著胶质增生。小脑蒲肯野细胞脱失、颗粒层变薄,尤其是蚓部。
Mcleod和Ben等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少,后根神经节轴突变性,未见到无髓纤维改变。但郭玉璞等对MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻、中度脱失,形态所见以有髓和薄髓鞘为主,也有肥大神经改变和再生纤维,未见轴突变性。电镜下无髓纤维部分病例减少,而施万细胞和胶原纤维增生,并有胶原囊形成等,符合慢性脱髓性病变。未能证实MSA后根神经节细胞有原发变性证据。
12 多系统萎缩的临床表现MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。
临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。
临床特点为:
1隐性起病,缓慢进展,逐渐加重。
2由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。
SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状,比较其损害程度:自主神经症状SDS>OPCA>SND,小脑症状OPCA>SDS>SND,锥体外系症状SND>SDS>OPCA,锥体束征SND≥SDS>OPCA,脑干损害OPCA>SDS。
3临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
在一组188例病理证实的MSA患者中,28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者仅表现为帕金森综合征。
Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例,SND l7例,SDS 56例)进行问卷调查,结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(P<001),尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血压症状均有,首发症状为泌尿系统的占48%,较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见,23%的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论:MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见,且常较早出现。
13 多系统萎缩的并发症MSA患者的合并症常见有晕厥、并发头颅或全身外伤、抑郁症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。
另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
14 实验室检查 141 直立实验分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3min内血压下降收缩压多于30mmHg,舒张压多于20mmHg,而心率无变化者为阳性。
142 血液生化检查血浆去甲去甲肾上腺去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。
143 脑脊液检查除个别报道脑脊液内乙酰胆堿酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。
15 辅助检查 151 肌电图检查被检查的肌肉可出现纤颤电位。
152 脑电图检查背景多为慢波节律。
153 神经心理检查轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。
154 影像学检查头颅CT和MRI检查示脑桥、小脑萎缩。表现为小脑蚓部、半球及全小脑萎缩,小脑脑沟变深、增多。小脑上池、脑桥小脑角池、小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大。中脑萎缩,大脑脚变细,四叠体池、环池及基底池扩大,脑桥、小脑中脚萎缩,第四脑室扩大。严重者可有双侧侧脑室、第三脑室扩大,外侧沟增宽及额、顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。
颅脑MRI是最有价值的诊断方法。MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在,表现为双侧壳核后外侧的信号降低,红核与黑质间正常存在的高信号区变窄,这些变化见于所有经病理证实的MSA患者,上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在。而帕金森病患者则无这些变化。此外,T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低,小脑和脑干萎缩。
PET显示在额叶、纹状体、小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I3碘6甲氧基甲酰胺(123IIIBZM)降低。
16 诊断由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难。
1999年美国密执根大学Gilman等提出了MSA的4组临床特征和诊断标准
161 临床特征(1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍。
(2)帕金森综合征。
(3)小脑性共济失调。
(4)皮质脊髓功能障碍。
162 诊断标准(1)可能MSA:第1个临床特征加上2个其他特征。
(2)很可能MSA:1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调。
(3)确诊MSA:神经病理检查证实。
17 鉴别诊断如与其他变性病有叠加,注意鉴别。
171 直立性低血压当人体处于直立 时,由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍,无法使血压随 发生相应的变化所出现的低血压状态。临床特征:血压在直立后7min内突然下降,大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%,老年患者的33%。
主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及 调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。
172 帕金森病综合过去的尸解结果,临床诊断为原发性帕金森病的患者中,有51%~11%尸解证实为MSA。1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中,经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(95%),这些患者的平均发病年龄为55岁,生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活73年(21~115年)。提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中,有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。
173 其他另外注意与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底核变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
18 多系统萎缩的治疗多系统萎缩无特效疗法,一般用支持及对症治疗。
181 直立性低血压的治疗 1811 物理疗法在各种措施中,应当首先使用物理疗法,因为这些疗法简单实用而常能控制症状,如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°~20°,常穿紧身裤和弹力袜,每天倾斜台面运动(daily tiltexercise)等。
1812 药物治疗目前尚无特效药物。应给患者补充氯化钠(2~4g/d),增加血浆容量,根据需要增加盐和水分的保持。
周围α1肾上腺素能受体激动剂米多君(盐酸米多君)是一种有效的药物,可增加直立性低血压患者的外周血管阻力,提高患者的收缩期血压,改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压;可给予25mg,2次/d口服;具有很好的生理耐受性。主要不良反应为心率减慢,竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。
氟氢可的的的的松(9α氟氢可的的的的的松),开始几天每天01mg,逐渐加至03mg~10mg,根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量。应仔细监护患者,避免水分滞留及血压过高。左旋苏3,4双氢苯基丝氨酸(DOPS)也可能对直立性低血压有效。
Diamond等给予富含酪胺的食物(如干酵母9~18g/d和啤酒500ml/d)及口服单胺氧化化酶抑制剂(如异烟肼,06g/d,口服或静滴;或呋喃唑酮03g/d),促使交感神经末梢去甲肾上腺上腺上腺素的释放和抑制交感神经末梢的重吸收来治疗本病。
近年采用扎莫特罗(Xamoterol)治疗,67%减少直立性低血压发作,尤其能提高舒张压,值得一试。吲哚美辛(消炎痛)和β肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔(心得安)等药也可以试用。
1813 心脏起搏器安装心脏起搏器如果将心率调节在大于100次/min的情况下,可使血压适当上升。
1814 摄取水分最近的研究认为摄取水分可得到有效的血管收缩,升高血压的效果,而这一点不能用目前所理解的生理学及病理生理学机制解释。在某些患者,摄取水可使血压升高50%,且比应用现有的血管收缩药物更有效。利用水的收缩血管效果与富含糖类的食物的抑制作用谨慎的相结合,许多MSA患者现在可以不用药物干扰而控制血压(Robertson,2001)。
182 帕金森综合征的治疗可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化化酶B抑制剂或多巴胺受体激动剂,但大多数患者反应不佳,或疗效只能维持短时间。
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183 对症治疗控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者,设法改善通气,严重患者可行气管切开手术。
184 其他维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆堿(胞二磷胆堿)、毒扁豆堿等可能可缓解症状。
19 预后截至1995年国外文献共有300例经神经病理学检查证实的MSA患者,其中200例的存活时间为5~6年,最长生存10年。
1常合并有晕厥并发头颅或全身外伤、抑郁症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。
2病程进展中因帕金森综合征导致肢体活动受限,日常生活不能自理。
3晚期患者因咽喉肌麻痹致饮水呛咳和吞咽困难而发生误吸或吸入性肺炎,长期卧床者合并褥疮、肺部感染和泌尿系统感染。
4疾病晚期因咽喉部肌肉麻痹出现睡眠呼吸暂停、夜间喘鸣且随时可发生发绀、呼吸道阻塞,也可突发中枢性呼吸、心跳骤停,或慢性中枢性呼吸衰竭,累及生命。
5因心血管功能障碍发生心律失常或心跳骤停,所有患者均因合并症或意外事件死亡。
20 多系统萎缩的预防多系统萎缩尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。
21 相关药品氧、胶原、去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺、氯化钠、米多君、氟氢可的松、可的松、干酵母、异烟肼、呋喃唑酮、扎莫特罗、吲哚美辛、普萘洛尔、维生素E、腺苷、胞磷胆堿、毒扁豆堿
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