造成肌营养不良的原因是什么?

造成肌营养不良的原因是什么?,第1张

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

病因

语音

肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。

临床表现

语音

1假肥大型

呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。

2肩-肱型

呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

3肢带型

较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。

4眼肌型

少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5远端型

根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

检查

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1血清酶测定

(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者,阳性率为60~80%。

(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为11900,20岁以上男性为8430,女性为7750,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。

(4)其他酶 如醛缩酶(ADL),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,也不敏感。

2尿检查

尿肌酸排出增多,肌酐减少。

3肌电图

各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。

4肌活检

可见如前述的病理改变,有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,为临床提供肌肉活检的优选部位。

诊断

肌营养不良最常见的是假肥大型肌营养不良中的DMD型,是我国最常见的X连锁隐性遗传的肌病。通常3~5岁隐匿起病,突出症状为骨盆带肌肉无力,表现为走路慢,脚尖着地,易跌跤。上楼及蹲位站立困难,可出现典型的鸭步。随症状加重,可以出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难。肩胛带肌、上臂肌往往同时受累,但是程度较轻,两肩胛骨成翼状竖起于背部,称为翼状肩胛。大多数患儿有肌肉假性肥大,触之坚韧,以腓肠肌最为明显。患者可以合并心肌损害,如心律不齐。患儿病情发展到12岁时,大多不能行走,需坐轮椅。

很多健身老手,都不太建议我们新手练腹肌

原因说出来大家也都可以理解,就是腹肌这个部位,它对整体体型影响很小。

其次就是,腹肌增长区间有限,多数情况下是瘦出来的。

所以不练腹肌,是完全可行的,没有什么部位是非练不可的。

但是看你要跟谁比,跟练了腹肌的人比,不练腹肌会有哪些缺陷呢?

不练腹肌,可能你就没有腹肌

有些人是瘦下来就有腹肌,但不是每一个人瘦下来都有腹肌。

多数瘦下来有腹肌的人,他是练过腹肌的。

而你纯粹不练腹肌的话,那么你瘦下来,不见得会有腹肌,这就要看你平时的训练了。

如果你经常跑步,或者经常练腹肌收缩的动作,那么你可能会有腹肌。

但是如果你经常深蹲硬拉、也不怎么跑步,那么你就没有腹肌。

所以很多健身老手不练腹肌,但是那些参加比赛的人,都会练腹肌的。

如果不练的话,正面的线条感就会很差。

比如我看到网上有一个叫秃顶吴彦祖还是谁,参加比赛,就是因为腹肌线条太弱,不占优势。

所以普通健身玩家,要是想着正面线条好看的话,腹肌还是要抽空练一练。

核心力量,可能会稍微差一点

这个就要看健身水平了,健身水平越高,核心力量越强。

所以有些人不练腹肌,但是人家硬拉两倍体重,那么核心力量自然很猛。

比一般的腹肌男都猛。

但是很多时候,你不练腹肌,不见得你多练的其它部位,比如腿或者肩,就能直观提高你的健身水平。

举个例子来讲。

你和一个人的健身水平一样,那么你们同样每周练腿两个小时。

两个小时练完了之后,你们都觉得不过瘾,你又加练了15分钟的腿,他练了15分钟的腹肌。

这个时候,他的核心力量应该比你的更强。

因为你多练腿的这个容量,是叫多余容量,对你的健身水平提升效果一般。

而他练了腹肌,属于其它部位,就是另一个功能。

大概率来讲,练腹肌的人,比不练腹肌的人核心力量更强。

因为腹肌主动收缩力度更大,那么包裹性更强,腹压也好,核心的募集程度也好,都会显著提高。

所以如果你是新手,你体脂高,看上去没必要练腹肌。

但是你很多动作都不稳定,那么就可以多练腹肌试试,提高核心力量,从而提高健身水平。

爆发动作,可能更难驾驭

我们这里说的是爆发动作,不是爆发力量。

爆发动作,比如弹跳、爆发俯卧撑、双立臂这些。

它们都有一个要求,就是腹肌收紧,腹肌收紧了之后,爆发动作驾驭能力就会更高。

很多人跳不高,就是因为腹肌松的,双立臂学不会,也是因为腹肌没有收紧。

健身的时候,很多人都叫你核心收紧,你也不知道什么叫核心收紧。

核心收紧其实就是腹横肌收紧。

要么利用腹压撑紧腹横肌,要么就是借助腹横肌本身力量收紧腹横肌。

也就是要么用里面的气与肚子做对抗,要么就把肚子缩进去。

缩进去是爆发动作的精髓,这会让你更加敏捷。

不练腹肌的人,腹肌发力都可能感受不到,更不用说能把腹肌缩进去了。

所以不练腹肌的人,爆发动作的驾驭能力会低一些。

这就是不练腹肌的缺陷,但是这里大家没有必要太过于担心,或者追求各种全面。

没有什么部位非练不可,具体要看你的目标,有些人不在乎正面线条,有些人不冲重量,有些人不练爆发性动作。

进行性肌营养不良症是由于基因缺陷导致肌细胞膜的结构与通透性异常,致使细胞内的离子不断外渗和丢失,最终造成肌细胞的变性和坏死。进行性肌营养不良症属于常染色体显性遗传病,通常是女性携带男性发病,通常跟神经源性的缘由和血管源性的缘由都有关系,会出现肌肉功能不好,肌肉萎缩,做肌电图可以发现肌肉损害,通过核磁共振可以发现明确的病变部位。

进行性肌营养不良症的遗传概率与其类型有关,不一定都是母亲遗传的,男性后代发病率占50%,女孩较少发病。肌营养不良发病人群比较多,不同类型存在较大差异, 如假肥大性肌营养不良,每代人都可发病,与性别有关, 此外,还可见母系遗传性病变以及基因突变,根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

该病有明显的家族史,其中男性多于女性,男:女为256:1,患者中有一例家族中四代人12例患该病而且均为女性,其寿命最大56岁另一患者家庭同胞7人,同样发病有 4人,为2男2女要控制该病的发生,关键要做好遗传咨询,产前检查,携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施

肌营养不良的肌电诊断 (electrodiagnosis)是利用神经及肌肉的电生理特性,以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波;或用针极记录肌肉的电生理活动来辅助诊断神经肌肉疾患的检查

外观可能具有欺骗性,尤其是在使用阻力带进行训练时。这种不起眼的设备看上去并不像负重的杠铃或沉重的哑铃那样“硬派”,因此,可以推断出,这些阻力带可能对伤病康复者和低冲击力锻炼的老年人非常有用,但在帮助健身房训练者增大肌肉尺寸和力量方面却显得糟糕,真的是这样吗?错误,太错了!

像弹性管设备一样,弹性阻力运动已经存在了近一个世纪。它最初是作为一种独特的锻炼工具而引入的,并最终作为康复设备而流行。如今,阻力带已不仅仅是自由重量的入门级替代品。世界各地的优秀运动员(如足球运动员、UFC拳击手、举重运动员和健美运动员)都使用它们来增强力量、速度甚至肌肉大小。

弹性阻力和自由重量阻力(即杠铃和哑铃)有几个共同点,所有这些对于有效的阻力训练程序至关重要:

它们都提供某种形式的抵抗;

它们允许自由运动;

它们允许可变的移动速度;

它们允许渐进抵抗。

尽管有相似之处,你仍可能认为,由于阻力带的轻巧和脆弱外观,自由重量显然是优越的阻力训练设备;但是,研究表明,在进行弹性阻力运动时,肌肉活动和峰值负荷与自由重量训练相似。研究还发现,使用弹性管、松紧带和类似装置的方法与自由重量方法类似,可增加肌肉力量和大小并减少体内脂肪。

换句话说,在给定的运动范围内,只要阻力大致相同,你的肌肉纤维就不会知道哑铃和阻力带之间的差异。

阻力带的好处

除了它们相同的方式外,弹性阻力还提供了一些重要的性能增强功能,而自由重量则没有。

深度剖析阻力带(弹力带)训练特点

1更多的运动平面

与自由重量不同,阻力带不依靠重力来提供阻力。这增加了它们在模仿日常生活以及特定运动的功能性运动方式中使用的潜力。由于自由重量依赖重力,因此它们只能在垂直平面即重力方向上提供阻力。因此,如果你在水平面上进行自由重量运动,例如在握哑铃的同时将手从身体的左侧移到右侧,则没有阻力(空气阻力忽略)。

弹性管不是这种情况。水平面的运动是公平的。借助阻力带,你可以进行锻炼例如左右摇摆身体,侧踢和拳打,以及模仿棒球挥杆或篮球传球的动作,增加了阻力。这对于希望增强性能并减少受伤风险的运动员特别有用。在1998年的一项研究中,与不使用阻力带的人相比,使用阻力带进行训练的大学生网球运动员的肩部力量和发球速度大大提高。

在另一项研究中,研究人员发现,一个阻力带训练项目比一个使用哑铃的项目更能增强大学棒球投手的肩袖肌肉。

当你做一些常规任务(例如在搬运沉重的箱子时转动身体)时,水平面运动也很方便。人们将这些日常运动视为理所当然,但是如果水平方向上的力量不足,尤其是随着年龄的增长,你很容易受伤。

因为弹性阻力不依赖于重力,它也可以通过改变弹性管道或阻力带上的拉力线来将重点放在一组中间的工作肌肉上。在1998年的一项研究中,研究人员提供了一个具体的例子,报告说,当受试者改变拉的方向时,在弹性管蹲坐和踏步练习中对股四头肌和腘绳肌的训练重心会发生变化。

这种改变重点的能力对于出于美学原因或运动要求而寻求针对特定肌肉的人来说很重要。对于受伤的人来说也很重要,因为将力量更多地转移到某些肌肉上可以帮助保护某些关节。例如,在下蹲或踩踏运动中更大的腘绳肌力量可以帮助保护膝盖周围的某些结构。用自由重量很难做到这一点,因为正如前面提到的,他们需要的力量方向是垂直的,由于依赖重力的阻力。

深度剖析阻力带(弹力带)训练特点

2恒定张力

弹性阻力的另一个好处是,它可以为被训练的肌肉提供持续的张力。当您沿竖直方向以外的任何方向举起自由重量时,肌肉上的张力会发生变化,并且实际上可以在某些位置消除。同样,它归结为需要和不需要重力的阻力之间的区别。

例如,在哑铃弯举时,当你将重量一直弯举到最大时, 由于不再通过肱二头肌将哑铃抵抗重力抬起,因此在顶部消除了张力。当肱二头肌通过弹性阻力弯举时,张力会出现在整个运动范围内,因为阻力来自束带的弹性特性,而不是哑铃的重量。

深度剖析阻力带(弹力带)训练特点

3线性可变阻力

可以说,阻力带训练的最明确的特征是线性可变阻力,这意味着随着运动范围的增加,阻力也随之增加。例如,当你用阻力带进行肱二头肌弯举时,当你将手向肩膀弯举时,阻力会逐渐增大。这是由于弹性材料的物理特性,我们在某个时候都曾体验过橡皮筋:橡皮筋伸展得越多,其提供的阻力就越大。

这种弹性的好处之一是,随着运动范围的扩大(从而增加阻力),它在目标肌肉中使用的肌肉纤维数量也会增加。使用的肌肉纤维越多,肌肉力量的适应能力就越强。这是自由重量所不能提供的额外好处。

这种线性可变阻力的另一个有价值的副作用是,在大多数情况下,它比自由重量更能模拟肌肉的力量曲线。力量曲线指的是肌肉或肌肉群的力量在一个运动范围内的变化方式。大多数肌肉在一定范围的运动范围内都会增强力量。

同样,以哑铃弯举为例,当你将手臂朝着肩部弯举时,肱二头肌弯举直到运动半程肌力输出越来越强。因此,肱二头肌在运动开始时肌力输出最弱,而在中点时最强。在自由重量的情况下进行弯举时,由于肱二头肌在最弱点(运动开始时)的强度是有限的,可以使用的阻力受到限制。结果,肌肉在运动范围内没有获得足够的阻力。

但是,当你使用阻力带进行弯举时,阻力会随着运动范围的增加而增大,因此,肌肉在其最强点处会获得更大的阻力,从而刺激更大的肌肉力量适应。

许多人报告说,与自由重量相比,他们的弹性阻力训练体验会有所不同,例如,肌肉更强的“燃烧感”和更大的肌肉疲劳程度。对此,线性可变阻力表示感谢。

研究已经证实了这一传闻证据。2004年的一项研究发现,将弹性阻力卧推训练纳入其方案中的运动员,平均卧推力量和力量的增加要比仅进行自由重量训练的运动员大得多。

在2006年的一项研究中,除了自由重量训练外,还使用阻力带训练的运动员的腿部力量要比仅使用自由重量训练的运动员大得多。

深度剖析阻力带(弹力带)训练特点

4不再作弊

弹性阻力的另一个关键好处是,它可以防止使用者在做运动时作弊,这是自由重量训练的惯常做法,尤其是对于初学者而言。作弊涉及利用冲力使重量运动。一旦建立了该冲力,就不再需要最大程度地激活肌肉纤维来继续在整个运动范围内移动重量。换句话说,在这一点上,冲力正在完成大部分工作,而不是肌肉。

弹性阻力设备的物理属性根本不允许你通过冲力来作弊。在进行具有弹性阻力的锻炼的同时继续运动的唯一方法是呼唤更多的肌纤维来继续拉伸阻力带。

阻力带的底线

弹性阻力提供的一些好处超过了自由重量。这些额外功能包括功能强度,防止伤害,获得更大的爆发力以及特别是在家里或旅行时的使用方便性。

信不信由你,使用弹力带可以带给你大多数人认为仅来自自由重量训练的那种结果,即增加肌肉的力量和大小,减少体内的脂肪。所有这些都来自轻量级的阻力带。

肌营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。

  肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。

肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良证包括先天性肌营养不良证、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良证会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何 种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常,肌膜通透性及转运功能改变,使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出” 并使血清中有关酶相应增加;肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶,由于这种代偿作用相当有限,一定时间后肌细胞即遭受破坏,为增生的结缔组织。

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