大龄二胎，产前检查发现马蹄ne内翻足畸形，怎么办？

1 什么是先天性马蹄内翻足？

先天性马蹄内翻足是一种出生即有明确表现的足踝部畸形，主要包括踝关节跖屈（图1A）、前足内收（图1B）、后足内翻（图1C）、高弓足（图1D）四部分畸形成分。

2 先天性马蹄内翻足分为哪些类型？

I）特发型：病因不明；II）体位型：柔软的、非固定性畸形；III）神经肌肉型：神经肌肉疾患相关的足踝畸形，如脊髓脊膜膨出或脊柱裂伴发马蹄内翻足畸形；IV）综合征型：伴随已知综合征出现的足踝畸形，如多关节挛缩伴发马蹄内翻足畸形。

3 如何诊断先天性马蹄内翻足？

先天性马蹄内翻足的诊断大致可以分为两个阶段：I）产前诊断：最早可在妊娠12-16周即可通过三维或四维超声发现胎儿马蹄内翻足畸形的存在；II）出生后诊断：出生后通过临床检查可以明确诊断。

4 产前超声检查发现马蹄内翻足畸形存在应如何应对？

首先，马蹄内翻足的产前超声诊断的准确性并不是100%，需要以出生后的诊断为准。也就是说，妊娠期间超声检查发现马蹄内翻足畸形，而出生后该畸形可能并不存在；妊娠期间检查没有发现马蹄内翻足，而出生后可能存在该畸形。其次，即使确实存在需要治疗的马蹄内翻足畸形，目前我们已经有明确的治疗方法和治疗程序，通过出生后的系统治疗可以取得很好的治疗结果。

5 马蹄内翻足需要治疗吗？

除体位型马蹄内翻足以外，其他三种类型的马蹄内翻足都需要治疗，避免出现残疾。

6 何时开始治疗？

按着目前的研究结果，先天性马蹄内翻足在出生后（一般在出生后4-5天）即可开始治疗。

7 采用何种方法治疗？

目前，对于新生儿马蹄内翻足几乎所有的骨科医师都认为，最初的治疗应该是非手术治疗。目前应用最为广泛的非手术治疗方法包括Ponseti方法和法国功能疗法（French　Functional　Method）。

8 哪种方法国内应用范围更广泛？

Ponseti方法由来自美国Iowa大学的Ignacio　Ponseti教授发明，中国大陆自2005年开始全面推广该方法。由于近期和远期随访获得非常好的治疗结果，过去几十年以来Ponseti方法在世界范围内得到较为广泛的接受，在许多国家和地区已经成为了治疗新生儿马蹄内翻足的首选方法。该方法概括起来即：早期连续手法和长腿管型石膏固定加经皮跟腱切断术矫正马蹄内翻足畸形，而后辅以双足间带有连杆的足外展支具维持获得的矫正并预防畸形复发。法国功能疗法由来自法国的Henri　　Bensahel教授在上世纪70年代提出，其治疗成功率和Ponseti方法接近。但是这种方法在欧洲应用较为广泛，在中国仅个别医疗机构有所应用，需要注意的是，该方法需要强化治疗阶段，且需要占据更多的医疗资源，同时也需要患儿家长的更多的参与和配合。从治疗方法的接受程度来看，目前中国大陆地区Ponseti方法应用更为广泛。

9 Ponseti方法的治疗过程如何？

这是需要着重介绍的部分，共包括以下几个内容：I）手法和石膏：医生用拇指固定距骨头，抬高第一跖骨以纠正高弓畸形（图2A&C&D&E）；

然后继续固定距骨头并将旋后的前足外展（图2B&F），在这个连贯的手法下，马蹄内翻足所有的畸形成分都会同时得到逐步矫正（图3）。

在婴儿耐受的情况下，尽量将足外展，在适当用力的情况下保持该位置并进行长腿管型石膏固定。随着前足的外展，跟骨内翻的畸形会逐步得到纠正（图2G&H）。一般通过4~5次手法矫形和膝关节屈曲位的长腿管型石膏固定，除足跖屈畸形以外的所有畸形成分均可完全矫正。石膏塑形技术在Ponseti方法中受到特别的强调，石膏塑型时要保持在矫正的位置，先进行远达足趾的膝以下石膏固定，然后再向上延伸至大腿根部（图4）。石膏要均匀平坦，石膏成型是动态的。石膏定型之前一直用手指做塑型的动作。每次手法矫形和石膏固定纠正一定程度的畸形，从每次固定的石膏外形可以看出足的畸形得到了逐步的矫正（图5）。

随着畸形的矫正，足跖屈畸形得到逐渐改善，绝大多数情况下足跖屈畸形无法通过手法完全矫正，当外展的前足与胫骨在冠状面外旋达70 左右的时，仍然存在残留的足跖屈畸形，此时正是进行经皮跟腱切断手术纠正跖屈畸形的指征。经皮跟腱切断手术后，马蹄内翻足所有畸形成分均已得到矫正。为使跟腱获得良好愈合并保持在合适的长度、减少疤痕组织，需要进行最后一次持续三周的长腿管型石膏固定。大多数先天性马蹄内翻足可通过4-5次手法矫形及石膏固定得以矫正，但根据目前的临床实际有超过90%的病例需要经皮跟腱切断的操作；II）支具：拆除最后一次石膏后，佩戴有连杆的足外展支具维持最后一次石膏后获得的矫形是Ponseti方法预防畸形复发的措施，也是目前唯一有效的方法（图6）。

支具佩戴方案：最初三个月应昼夜佩戴支具（每日不得少于23小时），之后支具佩戴时间可缩短至夜间12小时，白天2~4小时，每天合计佩戴14~16小时，这样一直持续至患儿3~4岁。切记：Ponseti方法所采用的支具是为了维持获得的矫形并预防复发，而不是用以矫正畸形；III）复发：无论采用什么方法治疗，马蹄内翻足都有着顽固的复发倾向。采用Ponseti方法治疗后，不能按着医生的要求佩戴足外展支具或无法达到要求的佩戴时间，是马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。马蹄内翻足任何一部分畸形成分再次出现即为马蹄内翻足畸形复发。如果患儿不能按照要求佩戴支具，应需要经常就诊复查，或者家长怀疑患儿足部外形有异常，也应立即就诊。对于畸形复发的治疗，按着Ponseti方法的要求：再次采用同样的手法矫形和石膏固定方法治疗，如果踝关节背屈受限则需要再次进行经皮跟腱切断；对于超过2岁的复发性马蹄内翻足，在手法矫形和石膏固定治疗纠正了固定性畸形的基础上，如果存在患儿行走步态摇摆相出现前足动态旋后的表现，则需要进行胫前肌转移术（Tibialis　Anterior　Tendon　Transfer，TATT）将胫骨前肌转移至第三楔状骨建立肌力平衡，以预防畸形复发，通常需要进行胫前肌转移手术的患儿比例不超过10%。

10 在采用Ponseti方法治疗的各个阶段，为确保治疗顺利进行，家长需要注意哪些事项？

（以下是需要着重强调的问题）Ponseti方法治疗过程不仅需要医生严格按照方法要求操作，也需要家长的积极有效配合：I）手法和石膏：这个过程在医院门诊的石膏室由医生操作完成。对新生儿来说，在每次手法矫形和石膏固定前的3个小时内，一般建议不要对患儿进行喂哺，而是在医生开始治疗前准备好奶瓶（一侧足大约需要准备1瓶奶），开始手法治疗时即开始喂奶，这样可以保证患儿在治疗过程中保持安静，有利于治疗有效开展；II）支具（这个阶段极为关键）：支具佩戴预防畸形复发的阶段通常由医生指导支具佩戴方法和佩戴时间，但是这个阶段的患儿是在家长的看护下完成支具佩戴的，所以家长一定要认识到良好的支具佩戴对于畸形复发预防的重要作用，一定要完全按照医生的要求佩戴好支具，这是治疗成功的关键；III）复发：不能按着医生的要求佩戴足外展支具或无法达到要求的佩戴时间，是Ponseti方法治疗后马蹄内翻足畸形复发的最根本原因。马蹄内翻足任何一部分畸形成分再次出现即为马蹄内翻足畸形复发，如果患儿不能按照要求很好的佩戴支具，应需要经常就诊复查，或者家长怀疑患儿足部外形异常也应立即就诊。

11 应该选择何种足外展支具？

不论何种品牌和生产厂家的足外展支具，在单侧马蹄足的情况下，只要能够维持患侧足外展60-70度，健侧足30-40度；在双侧马蹄足的情况下，双侧足均外展70度。支具的横杆与肩同宽，且横杆应凸面向外弯曲5-10度，以使足固定在背屈位就可以发挥维持矫形、预防复发的作用（图7）。

12 国内有哪些医院开展新生儿马蹄内翻足Ponseti方法治疗？

以下是部分国内开展Ponseti方法治疗马蹄内翻足的医院及Ponseti国际协会（Ponseti　International　Association，PIA）派出讲师组织开展过培训的医疗机构：上海交通大学医学院附属新华医院，北京积水潭医院，北京儿童医院，天津骨科医院，第四军医大学西京医院骨科，复旦大学附属儿科医院，上海儿童医学中心，华中 科技 大学协和医院，广州南方医科大学第三附属医院，山东省立医院，山东大学齐鲁儿童医院，苏州大学附属儿童医院，郑州儿童医院，重庆医科大学附属儿童医院，湖南省儿童医院，江西省儿童医院，哈尔滨市第五医院，桂林市人民医院，青海省妇幼保健医院，广州市妇女儿童医疗中心，宁夏银川国龙医院，江苏宿迁市中医院，泸州医学院附属中医医院。

13 对于大龄、延误治疗的马蹄内翻足患儿以及畸形特别僵硬的神经肌肉型或综合征型类型的马蹄内翻足患儿，需要采用什么方法治疗？

对于这类马蹄内翻足病例，仍然可以首先尝试Ponseti方法治疗。如果在长时间治疗后效果不明显再转而尝试其它方法治疗，比如采用Ilizarov外固定技术的四维相矫形治疗。我们建议，尽量减少广泛软组织松解矫正畸形的手术治疗，尤其是那些进行关节内操作的手术治疗。

14 对于不规范的手法按摩治疗后或者广泛的软组织松解手术治疗后畸形复发或残留畸形的僵硬性马蹄内翻足患儿该如何治疗？

对于这类马蹄内翻足病例，仍然可以首先尝试Ponseti方法治疗。如果在长时间治疗后效果不明显再转而尝试其它方法治疗，比如采用Ilizarov外固定技术的四维相矫形治疗。

15 新生儿期即采用Ponseti方法治疗能达到怎样的效果？

新生儿期即开始采用系统的Ponseti方法治疗，支具佩戴依从性好，未经过复发的患儿，可以获得能踏平、功能良好、无痛且具有良好的活动度、不需要佩戴矫形鞋的足。

16 新生儿期即采用Ponseti方法治疗，但由于支具佩戴依从性差而出现畸形复发的患儿，还有希望获得好的治疗结果吗？

采用Ponseti方法治疗马蹄内翻足，即使经历过畸形复发，再次采用该方法系统治疗后，从单纯的治疗角度讲，依然可以获得良好的治疗结果，但毕竟增加了治疗周期，增加了患者个人、家庭和 社会 的负担。