重症肌无力危险吗？去医院应该怎么检查呢？

1甲基硫酸新斯的明试验，这个检查是很常用的。但检测结果如为阴性，不能排除重症肌无力的诊断。

2肌电图检查：

(1)低频重复神经电刺激

(2)单纤维肌电图：并非常规的检测手段，敏感性高。单纤维肌电图不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型重症肌无力或临床怀疑重症肌无力的患者。

3相关血清抗体的检测：

(1)骨骼肌乙酰胆碱受体（AChR）抗体：为诊断MG的特异性抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。

(2)抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP-4抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗-MuSK抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。

(3)抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。

4胸腺影像学检查：约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸腺异常；约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状。纵膈CT的胸腺肿瘤检出率可达94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。

治疗的方法是透过药物及/或进行手术。药物治疗主要由胆素分解酶抑制剂构成，能直接改善肌肉功能，和抑制免疫力的药物能够节省自我免疫的过程。Thymectomy 是一种外科手术用的方法来治疗重肌无力症。对于紧急的治疗，血浆置换术 (plasmapheresis) 或静脉内的免疫血球蛋白可用以暂时性的方法从血液循环中去清除抗体。

胆碱分解酶抑制剂：新施得明及 Mestinon (美定隆，俗称大力丸) 能透过减慢自身一种称为胆碱分解酶(它会分解在运动终板的乙酰胆素)的酵素作用，因此可延长神经递质刺激感受体的时间以改善肌肉功能。通常医生会处方从少剂量开始，如3x20mg的pyridostigmine，逐步增加直至达到预期效果。如在餐前30分钟服药，进餐时的症状会较温和。至于副作用，如汗水较多及腹泻，而腹泻可以通过增加颠茄碱(atropine)来抵抗。Pyridostigmine 是短暂的药物，其半衰期约4小时。

抑制免疫力的药剂：Prednisone (强的松，也称波尼松，一种肾上腺皮质类固醇)、Cyclosporine (环孢素，拒绝反应抑止药)、Mycophenolate Mofetil 及 Azathioprine可能会用上。患者通常会把这些药物与胆碱酯脢抗化剂结合使用来治疗。一些抑制免疫力药剂的治疗需要服用至效果被注意到的几星期至几个月后。其他免疫控制物质，如：预防免疫系统调查以调节乙酰胆素感受体的药物。

中医药方治疗：重肌无力症属于中医范畴的痿症，根据中医学说，脾脏主四肢主肌肉，所以重肌无力症是脾阳的问题，近年来以补中益气汤水为治疗基础取得很好疗效，而且没有激素治疗的后遗症。不过中医药方案主要是起到辅助和调理的作用。

如重肌无力症是严重的话，如重肌无力症的病情危险期，血浆置换术是可用以从循环系统去除推定的抗体。而且，静脉内的免疫血球素可用以约束循环的抗体。以上的治疗相对地有短暂的好处，典型地以星期计算

胸腺切除术 (thymectomy)，是以外科手术移除胸腺，当有胸腺瘤是必要做的，这有鉴于潜在的瘤的产生，亦即是肿瘤。但是，当患者不提供胸腺异常的情况，这程序是较有争议的。尽管那些患者以胸腺切除术改善了病情，有些患者会遇到严重的exacerbations及富争议的概念 - "therapeutic thymectomy"，患者会有胸腺增殖(thymus hyperplasia)，这是经过许多专家的讨论及努力之中毫不含糊的回应这重要的问题。

这里有些外科的方法来移除胸腺瘤：通过胸骨 (transsternal)， 通过颈部(transcervical)及通过胸廓 (transthoracic)。通过胸骨(transsternal)的方法是最常用和通过胸骨使用同一纵长的切口，那是用于开心手术的。通过颈部(transcervical)的方法较少侵略性的程序，这容许通过颈部细小切口来移除整个胸腺。这个方法与通过胸骨的方法没有分别在改善症状和较通过颈部的方法较少侵略性。

然而有胸腺瘤的患者，最重要是所有胸腺瘤组织已被去除，胸腺能重新继续生长。胸腺瘤可能是恶性的和被认为是其他疾病的开始。正因如此，很多外科医生只会建议全面的sternotomy方法予胸腺切除术。

胸腺瘤是相对地罕见于较年轻（即40岁以下）的患者，但似非而是地尤其有全身性的重肌无力症的年轻患者而没有胸腺瘤得益于胸腺切除术。当然，切除术也显示那些患者有胸腺瘤，但对重肌无力症的症状改善则可能性很少。

胸腺瘤有哪些表现及如何诊断

像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征，小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现，肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛，胸闷，咳嗽及前胸部不适，胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查，症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影，被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现，剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)，单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，低球蛋白血症，肾炎肾病综合征，类风湿性关节炎，皮肌炎，红斑狼疮，巨食管症等。

虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见，胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显，大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤，随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状，全身反应及伴发疾病症状，胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛，肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽，气促，胸闷，心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫，颈静脉怒张，如出现乏力，盗汗，低热，消瘦，贫血，严重的胸痛以及心包积液，胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移，胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。

其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病，这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

1、重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病，30%～70%患者伴有重症肌无力，而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点，重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现，合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见，胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力，胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好，其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

2、红细胞再生不良症很多患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常，文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤，合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚，可能与免疫抑制有关，Jepson和Vas(1974)提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成，Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型，切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。

3、低丙种球蛋白血症临床表现为反复感染，腹泻，肺炎，淋巴结炎，过敏反应延迟等，Good(1954)首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)，Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞，但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围，并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

4、系统性红斑狼疮胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中，有25%的患者伴发系统性红斑狼疮，胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善，Ver-ley(1985)报道的200病例中发现15%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮，临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响，此类病人的预后差。

5、库欣综合征除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌，支气管和胃的类癌，胰腺癌和甲状腺样癌等，它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)，有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

6、伴发其他器官的肿瘤胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤，其中的机制尚不清楚，Lewis(1987年)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料，发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤，肿瘤的发生一般在术后，但也有在发现胸腺瘤之前，提示早期行胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块，它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现，如咳嗽，呼吸困难，心悸及胸骨下和肩胛间剧痛，伴瘤症状的多样性(如重症肌无力，单纯红细胞系发育不全，低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在，胸腺瘤极少发生在异常部位，如后纵隔，肺实质及颈部，异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关，重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义，血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质，某些胸腺瘤，由于组织学表现不是特别典型，必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别，如血管外皮细胞瘤，纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤，免疫组化组织染色技术可以帮助鉴别，因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物，其阳性发生率为：细胞角蛋白100%，胸腺素β-3为89%，胸腺素α-1为80%，Th-3小鼠胸腺营养细胞78%，Leu-7为67%，人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。

1、TNM分期根据1993年山川洋石建议，胸腺瘤上皮细胞型的TNM分期为：

T肿瘤及外侵情况：

T1肉眼包膜完整，镜检无包膜浸润。

T2肉眼肿瘤粘连或侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜，镜检侵犯包膜。

T3肿瘤侵犯周围器官，如心包，大血管和肺等。

T4胸膜和心包扩散。

N淋巴结转移情况：

N，无淋巴结转移。

N1前纵隔淋巴结转移。

N2前纵隔与胸内淋巴结同时转移。

N3锁骨上淋巴结转移。

M远处转移情况：

Mo无血行转移。

M1血行转移，胸外淋巴结转移。

Ⅰ期：T1N0M0

Ⅱ期：T2N0M0

Ⅲ期：T3N0M0

Ⅳα期：任何TN1-3M0

Ⅳb期：任何TM1

2、Haniudam等(1992)在临床分期，组织学分型的基础上又提出胸膜因素：

P0代表肿瘤与纵隔胸膜无粘连。

P1表示镜下肿瘤与纵隔胸膜有粘连，但尚无侵袭现象。

P2镜下见纵隔胸膜侵袭。

3、胸腺瘤良恶性的判断标准关于胸腺瘤良恶性的判断标准历来学者说法不一，其原因：①胸腺瘤即使为良性，其包膜完整，但手术切除后仍有复发，因此，部分学者认为所有胸腺瘤均应作为潜在恶性或低度恶性来处理，②手术时明确发现胸腺瘤包膜被浸润或部分浸润至肺及心包，但术后病理检查仍有55%～16%的病例在光镜下未见肿瘤包膜浸润，且有4%～8%的病例仍有长期生存的报道，因此说明浸润与非浸润的界限在某些情况下不易准确判断。

因此，目前大多数学者的观点认为胸腺瘤的良恶性诊断无法单纯依靠病理组织学诊断来确定，须结合术中肿瘤包膜有无浸润，邻近器官及胸膜有无被侵犯，淋巴结有无转移来综合判断，胸腺瘤的大体形态特征中，最重要是肿瘤的包膜是否完整以及肿瘤是否侵及邻近的正常器官，许多文献报道，所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸润型胸腺瘤所占的比例是40%～70%，偶尔，这些包膜完整的非浸润型胸腺瘤，显微镜下却发现肿瘤细胞已经浸润到包膜或包膜外，这类胸腺瘤应归为恶性浸润型胸腺瘤，包膜完整的胸腺瘤，甚至显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润的胸腺瘤也有较低的术后肿瘤局部复发率，因此，即使是非浸润型的良性胸腺瘤也具有潜在的恶性特征，胸腺瘤周围浸润生长的比率为30%～60%，不管瘤组织在显微镜下表现如何或细胞结构如何，只要肿瘤出现浸润性生长，就应归为恶性肿瘤，事实上，在浸润型胸腺瘤中，除个别病例胸腺上皮细胞非典型外，绝大多数肿瘤细胞均为良性表现，胸腺瘤浸润到纵隔胸膜，心包，肺，淋巴结，大血管，神经以及胸壁中，必须在显微镜下得到证实，才能肯定为恶性。

少数胸腺瘤肉眼看与邻近器官发生粘连，但显微镜下却没有恶性浸润表现，这种情况，应归为良性非浸润型胸腺瘤，然而，这类胸腺瘤同包膜完整而与邻近器官无粘连的胸腺瘤相比较，其长期生存率要差。

绝大多数胸腺瘤都是向邻近器官浸润，但也有胸腔内远处转移者，浸润到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更远的区域，上腹部CT扫描，可帮助诊断，胸腔以外的远处转移，如骨骼，肝脏，中枢神经系统，腋窝和锁骨上淋巴结，其发生率为3%～7%。

(1)良性胸腺瘤：术中所见肿瘤包膜完整，术后病理示无镜下包膜浸润及任何恶性组织病理学特征。

(2)恶性胸腺瘤：术中所见肿瘤有外侵，术后病理示镜下有包膜浸润及恶性组织病理学特征。

林震琼(1992)提出：须特别警惕肿瘤因炎症粘连而错判为浸润性表现，认为其发生率可高达215%，因而提醒临床医师需十分重视术中冷冻切片检查及术后病理组织学报道，以便对胸腺瘤的良恶性质及病人术后综合治疗与预后作出较为准确的判断。

Maggi(1991)和Kornstein(1988)也强调指出：30%～60%的胸腺瘤的病例中，尽管其肿瘤病灶大小不一，尽管肿瘤瘤体镜下细胞结构无法找到恶性依据，但只要在显微镜检下找到肿瘤对邻近结构肿瘤外侵的依据，则其胸腺瘤应明确诊断为恶性，若外科医师在手术中认为肿瘤外侵，但在显微镜下找不到外侵的依据，此种损害仍应视为良性，其预后虽不及真正术中及镜下均未见肿瘤外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤)，但与恶性胸腺瘤相比预后要相对乐观的多。

4、恶性胸腺瘤胸廓内扩散途径恶性胸腺瘤局部外侵只能限于其周围最近的器官与组织，但临床观察到其也向胸廓内各结构扩散，Scatarige等(1985)记录了19例患有晚期恶性胸腺瘤中有6例经膈肌直接向腹腔外侵，Zerhouni(1982)提出了恶性胸腺瘤胸廓内扩散的路线：前侧位扩散在胸膜壁层内产生远侧植入物;局部直接经胸膜侵犯肺部;后侧位可直接侵入主动脉壁，以及通过纵隔腔的后部扩散。