运动神经元病都有什么症状？

运动神经元病是属于罕见疾病，患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时，患者可能会表现为手突然无法握住筷子，或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒，没有任何明显的症状。随着疾病的进展，患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛，并导致部分肢体活动出现困难，或者患者可能会出现语言含糊不清，有吞咽功能的肌肉开始出现问题，导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视，因为患者的症状并不重，如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查，部分运动神经元病可以被早期发现。

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头痛多数是由物理性或化学性的致病因子作用于头颅感觉神经末梢的感受器，经痛觉传导通路至中枢神经系统进行分析和整合而产生的一种痛苦感受。由于疼痛因子影响了颅内外疼痛敏感结构。

颅内疼痛敏感的结构包括：①硬脑膜，尤其是颅底硬脑膜。②含有感觉神经纤维的颅神经（包括其颅外部分）：如三叉神经、舌咽神经和迷走神经。③硬脑膜动脉，其中硬脑膜中动脉对疼痛最敏感。④大的静脉窦及从脑表面注入其中的静脉。上述结构的牵引、移位、炎症刺激和动脉扩张均可成为头痛的原因。颅外疼痛敏感结构主要是头皮及头皮动脉和颅骨骨膜。头和上颈部肌肉、眼、耳、鼻、牙等结构的病变如炎症、外伤、动脉扩张均可引起疼痛。

一、偏头痛

（一）临床表现

无先兆偏头痛：为自发的复发性头痛发作，持续4～72小时。头痛的典型特征是局限于单侧的搏动性头痛，程度为中～重度，可因日常躯体活动而加重，伴恶心、怕声和畏光。

典型偏头痛又称有先兆型的偏头痛，多在青春期发病，最显著的特点就是头痛发作之前有先兆症状，先兆症状为双侧视野的闪光幻觉，闪光的形状不定，如星状、环状等，多呈一过性。感觉异常，最常见的是手和前臂的刺痛和麻木感，两手、四肢、半侧面部及口唇周围的麻木感及偏身感觉减退，症状多持续几秒到20分钟。少数患者出现单瘫或偏瘫、一过性失语或精神症状。在先兆症状消失后出现剧烈头痛，多位于头的一侧，呈搏动性，伴恶心、呕吐、畏光、畏声、持续4～72小时，经过睡眠多数病人能缓解。发作终止后，病人感到疲劳、无力、食欲差，但1～2天后好转。

（二）诊断

1无先兆偏头痛诊断标准：

（1）至少有5次发作符合（2）～（4）项标准。

（2）头痛发作持续时间4～72小时（未经治疗或治疗无效者）。

（3）头痛至少具有下列特点中的两项：

①局限于单侧；②搏动性质；③程度为中度或重度（日常活动受限或停止）；④因上楼梯或其它类似日常躯体活动而加重。

（4）头痛期至少具有下列中的一项：

①恶心和／或呕吐；②畏光和怕声。

（5）至少具有下列中的一项：

①病史、体检和神经系统检查不提示症状性头痛；②病史和／或体检和／或神经系统检查提示症状性头痛，但可被适当的检查排除；③有症状性头痛的表现，但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系。

2有先兆偏头痛诊断标准

（1）至少有两次符合（2）项发作。

（2）至少具有下列4项特点中的3项：

①有1种或多种完全可逆的先兆症状，表现为局灶性大脑皮层和／或脑干的功能障碍；②至少有1种先兆症状逐渐发生，持续时间超过4分钟，或者有2种以上先兆症状连续发生；③先兆症状持续时间不超过60分钟，如果先兆症状超过1种，症状持续时间则相应增加；④头痛发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟。

（3）至少具有下列各项中的一项。（参见无先兆偏头痛的（5）项）

二、紧张性头痛

紧张性头痛是由于过度疲劳、精神紧张、姿势不良等原因引起头部颅顶肌、颞肌和颈肌持续收缩而产生的慢性头痛。

（一）临床表现

无前驱症状，通常为双侧，大部局限于后头部及颈部，持续性钝痛，头部紧压感、紧箍感，枕颈部则为牵拉感、发僵、酸痛。头痛频度及强度差异很大，持续数小时、数天、数周以至数月或更长，劳累或情绪改变时加重，休息后减轻，常伴头昏、失眠、健忘、焦虑、躯体和内脏不适感等焦虑抑郁症状。

（二）诊断要点

1长期慢性头痛病史。

2头痛为轻度或中度，多为双侧钝痛。

3常伴有头晕、失眠、健忘、焦虑。

4神经系统检查、辅助检查均无异常。

三、丛集性头痛

丛集性头痛曾称为组织胺性头痛，有人认为头痛是因为对组织胺过敏，故命名；一般认为是颅内、外血管扩张所致。但确切病因尚不明。

（一）临床表现

本病较少见，发病年龄一般在20～30岁，50岁以后发病少见。男性多见。头痛特点为一连串密集性发作，如连续每日发作，大多持续4～8周，随后有数月甚至数年缓解，亦有些病人每年固定月份发作。常在夜间突然发作，疼痛起于一侧眼及眼周，扩散于同侧眼，颞、前头部，有时甚至整个半头，疼痛性质为较剧烈的跳痛或钻痛，持续20～90分钟，发作时可伴有结合膜充血、流泪、流涕、鼻充血，大约20％的病人出现头痛侧Horner综合征，可能为围绕颈内动脉颅外段的交感神经丛受累所致。

（二）诊断要点

1起病多在青年，男性多见。

2头痛特点为突然发生一连串密集发作，病程为4～8周，间以数月或数年的缓解期。

3头痛常在夜间发作，常先起于一侧眼部继之扩展至半个头部。

4发作时伴有自主神经症状如球结膜充血、颜面潮红等。

5应用磷酸组织胺01mg皮下注射（用药前须作过敏试验），20～40分钟即可诱发疼痛。

四、颅内占位病变引起的头痛

颅内占位病变（颅内肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、颅内寄生虫等）牵引颅内敏感结构（大动脉、静脉和颈静脉窦，第V、Ⅶ、X颅神经）可致头痛；头痛也可因占位病变直接压迫、刺激邻近敏感结构所致。

（一）临床表现

当颅内占位性病变造成颅内压增高时，头痛则为最常见的症状，一旦头痛发生则呈持续进展性加重。通常为跳痛性，头痛卧位最明显，开始在凌晨或夜间发生并比较显著，而白天活动或站立后略好转，以后变为持续性，可因咳嗽、喷嚏、用力、低头而加重。头痛严重者可伴恶心、呕吐。

颅内占位病变直接压迫第V、Ⅶ、Ⅸ、X颅神经及上部颈神经根，亦可产生神经痛性头痛。

（二）诊断要点

1颅内占位性头痛常为全头痛，限局部位头痛对占位病变定位可能有意义。

2幕上肿瘤视水肿出现前，头痛多在前额，视水肿出现前后则为全头痛。

3后颅凹肿瘤头痛出现早，程度剧烈，多在后头部，并向颈及前额放散。

4蝶鞍区肿瘤较常引起眼球后或两颞侧痛。

5脑室系统肿瘤头痛随体位改变而减轻或加重并伴有恶心、呕吐。

引起后脑偏头痛的原因较多，而且较复杂，如果长时间侧躺或睡姿不良，可能会由于局部压迫引起短暂性后脑疼痛，通常在调整睡姿后症状即可逐渐消失，不必特殊治疗。如果症状较频繁或严重，可能与病理性因素有关，包括原发性偏头痛和继发性偏头痛，需要根据不同原因，选择对应的治疗方式。

一、原发性偏头痛：

主要由于血管神经功能紊乱，导致血管扩张、痉挛、失调等，而表现出一侧后脑头痛症状，表现为搏动性跳痛，需要通过相关检查明确病因。

1、紧张性头痛：紧张性头痛通常是由于焦虑、紧张、睡眠不足，造成头皮肌肉收缩，可以表现为头痛症状，主要通过放松头皮肌肉、休息、睡眠等，改善偏头痛的症状；

2、丛集性头痛：具体引起偏头痛的原因不明确，可能与遗传因素有关，也可能与使用血管扩张剂有关。疼痛发作时，多固定于一侧，疼痛较为剧烈，可表现为持续性撕裂痛、绞痛。治疗方法主要是使用盐酸氟桂利嗪胶囊、β受体阻滞剂如普萘洛尔。

二、继发性偏头痛：

由各种原因引起的头痛，如果患者经常压力大、睡眠障碍、生活习惯不良等，会造成免疫力下降，受到病毒感染后，会出现后脑有偏头痛症状。患者平时应避免过度劳累，增强身体抵抗力，避免受到病毒感染。

1、高血压：常见的基础疾病并发症是高血压，后期会累及多处血管，表现为血压较高时出现偏头痛症状，可口服美托洛尔、硝苯地平等控制血压，待血压降至正常范围后症状即可缓解；

2、颈椎病：由于颈椎骨骼病变压迫血管导致大脑供血不足、局部血液循环受阻等，导致后脑疼痛，可通过牵引或手术治疗颈椎病，从而缓解症状；

3、枕大神经痛：如果患者出现枕大神经痛，会表现为后脑发作性的刺痛、跳痛，可以口服甲钴胺营养神经改善症状；

4、颅内病变：如脑血管病、脑出血、脑梗、脑积水、脑炎等疾病，表现为后脑颈项强直头痛症状，称为脑膜刺激征。如果有脑肿瘤，会引起颅内压升高，表现为后脑头痛，同时还会伴有恶心、喷射性呕吐等症状。此外，如果患者服用了硝酸酯类药物，如单硝酸异山梨酯，药物的副作用会导致头痛，所以需要在医生指导下使用。

如果疼痛症状较轻，而且呈一过性，可能是生理性原因导致，可不做特殊处理。如果后脑疼痛剧烈，且持续时间过长，建议及时到医院就诊，明确病因进行对症治疗，以免延误病情。

表现为病变水平以下同侧肢体肌张力增加、肌力减弱、腱反射亢进、浅反射减弱，并出现病理反射；重者可以引出髌阵挛或踝阵挛。另外还有触觉及深感觉的障碍。对侧以感觉障碍为主，即有温度觉及痛觉障碍。而障碍的分布与病变水平不相符合。由于对侧的运动束及本体感觉束尚属正常，所以，该侧的运动机能正常。2脊髓双侧受压：早期的症状以感觉障碍为主或以运动障碍为主；晚期表现为不同程度的上运动神经元或神经束损害的不全痉挛性瘫痪，如活动不利，步行不稳，卧床不起，呼吸困难，四肢肌张力增加，肌力减弱，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，病理反射阳性。病人有胸、腰部束带感，感觉改变平面与病变水平往往不相符合。有时左右两侧感觉障碍的平面与程度不相符合。有的感觉障碍平面呈多节段性分布。严重的病例可有括约肌功能障碍。(2)脊髓与神经根混合型除脊髓束受累的症状和体征以外，尚有颈神经根的症状，如肩、颈痛，上肢麻木或跳痛，肌肉萎缩，肱二头肌或肱三头肌反射减弱，手指感觉减退。(3)交感神经脊髓混合型有脊髓束症状，同时有交感神经受刺激的症状。(4)椎动脉脊髓混合型有脊髓束症状合并有椎动脉受刺激的症状。同时，脊髓型颈椎病中，可以根据其运动束的分布情况，分为四肢瘫、三肢瘫、双下肢瘫、双上肢瘫、偏瘫、交叉瘫等六大类型。