深反射异常的肱二头肌腱反射异常

biceps reflex abnormalitg （一）格林—巴利综合征（Guillian-Barre’s syndrome） 多有感染病史，主要表现四肢远端对称性无力，可波及躯干和颅神经，四肢末梢手套、袜套样的感觉减退或消失。严重的可累及肋间肌和隔肌导致呼吸肌麻痹。瘫痪为弛缓性，肌张力低，肱二头肌肌腱反射及其它腱反射减弱或消失，伴有远端肢体麻木、烧灼感、神经根性痛、感觉过敏、可有植物神经损害。口腔分泌物增多、血压升高、出汗、流涎、皮肤潮红、心律不齐及皮肤营养障碍，少数病例有括约肌功能障碍。脑脊液呈蛋白—细胞分离现象。

（二）多发性神经炎（polyneuritis） 多有感染、中毒、营养缺乏、代谢障碍等病史。急性或慢性起病，肢体远端感觉、运动障碍，轻瘫或完全瘫、肌张力减低，肱二头肌及其它肌腱反射减弱或消失。后期可出现肌萎缩、肢体挛缩与畸形。早期感觉障碍为肢体远端触痛、蚁走感、烧灼痛和感觉异常，以后可出现深、浅感觉减退或消失。感觉障碍程度可不同，典型患者呈手套、袜套状分布。皮肤光滑、干燥或菲薄、指（趾）甲松脆、多汗或无汗等植物神经症状常明显。

（三）臂丛上干型损害 表现为上肢近端损害，而手及手指的机能保留，主要是三角肌、肱二头肌、肱肌及肱桡肌瘫痪和萎缩，有时岗上肌、岗下肌和肩胛下肌亦可波及。出现上肢不能上举、不能屈肘、外展、内旋与前收。肱二头肌反射消失，桡骨膜反射也可能减弱。因感觉纤维重叠支配，所以感觉保存，也可出现上臂与前臂外侧有部分缺失。

（四）颈椎病（cervical spondylopathy） 多发于40～50岁，男性多于女性，起病较缓慢，压迫5～6颈神经根引起臂神经痛。压迫感觉神经根时产生根性神经痛，压迫运动神经根时产生肌痛性疼痛。根性为发麻或确电样疼痛，位于上肢远端，多在前臂桡侧及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等区域，表现为持续性的钝痛及短暂的深部钻刺样不适感。多数肩部运动受限，病程较短者常有肩部附近肌腱的压痛。肱二、三头肌腱反射可减低或丧失。

进行性肌营养不良根据基因缺陷的不同，其症状也有所不同，主要表现为运动发育迟滞、步态异常、肌肉萎缩无力。

不同类型的肌营养不良，典型症状也各有不同。

1、Duchenne型肌营养不良症（DMD）：1、Duchenne型肌营养不良症属于假肥大型肌营养不良的一种。

2、3~5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力，表现为走路慢，脚尖着地，易跌跤。由于骼腰肌和股四头肌无力而上楼及蹲位站立困难。背部伸肌无力使站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步。

3、由于腹肌和骼腰肌无力，患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，然后以两手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，因十分用力而出现面部发红。上述动作称为Cowems征为DMD的特征性表现。

4、90%的患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一。以腓肠肌最明显，三角肌、臀肌、股四头肌、冈下肌和肱三头肌等也可发生。

5、约30%的患儿存在不同程度的智力障碍，也可能出现呕吐、腹痛、腹泻、巨结肠等胃肠道功能异常。

6、10~12岁左右不能行走，需坐轮椅，躯干和四肢肌肉明显萎缩，由于肌肉挛缩导致关节无法伸直，脊柱侧弯。

7、后期因呼吸肌姜缩而出现呼吸变浅、咳嗽无力，因心肌损害而出现心律失常、心功能不全，患者多在20岁左右死于呼吸衰竭或心力衰竭。

2、Becker型肌营养不良症（BMD）：BMD属于假肥大型肌营养不良的另一种类型。

1、临床表现与DMD类似，首先累及骨盆带肌和下肢近端肌肉，逐渐波及肩脾带肌，有腓肠肌假性肥大。

2、BMD与DMD的主要区别在于起病年龄稍迟（5~15岁起病）、进展速度缓慢、病情较轻、12岁以后尚能行走、心脏很少受累（一旦受累则较严重）、智力正常、存活期接近正常生命年限。

3、面肩肱型肌营养不良症（FSHD）：1、面部和肩肿带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力或露出巩膜，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延至肩脾带<翼状肩脾很明显）、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌上半部。肩肿带和上臂肌肉萎缩十分明显，常不对称。因口轮匝肌假性肥大嘴唇增厚而微翘，称为"肌病面容"。可见三角肌假性肥大。

2、病情缓慢进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍（神经性耳聋）。大约20%需坐轮椅，生命年限接近正常。

4、肢带型肌营养不良症：1、10~20岁起病，首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步，下肢近端无力出现上楼困难，可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩肿带肌肉萎缩，抬臂、梳头困难，翼状肩脾。面肌一般不受累。

2、病情缓慢发展，平均起病后20年左右丧失劳动能力。

5、眼咽型肌营养不良症：1、40岁左右起病，首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。

2、逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、发音不清，近端肢体无力。

6、Emery-Dreifuss型肌营养不良症（EDMD）：1、5~15岁缓慢起病。临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短、颈部前屈受限、脊柱强直而弯腰转身困难。

2、心脏传导功能障碍，表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等，心脏扩大，心肌损害明显。

7、其他类型：1、眼肌型又称Kico-Nevin型，较为罕见。20~30岁缓慢起病，最初表现为双侧眼睑下垂伴头后仰和额肌收缩，其后累及眼外肌，可有复视。

2、远端型肌营养不良较少见，10~50岁起病，肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉，如大、小鱼际肌萎缩。伸肌受累明显，亦可向近端发展。无感觉障碍和自主神经损害。

3、先天性肌营养不良症表现为在出生时或婴儿期起病，表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩。面肌可轻度受累，咽喉肌力弱，哭声小，吸吮力弱。

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。\x0d\\x0d\对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起)，应积极诊断、认真治疗。\x0d\\x0d\表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失\x0d\\x0d\表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常\x0d\\x0d\青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常\x0d\\x0d\缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动\x0d\\x0d\突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动\x0d\\x0d\青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存\x0d\\x0d\一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩\x0d\\x0d\双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩\x0d\\x0d\一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退\x0d\\x0d\一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状\x0d\\x0d\一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛\x0d\\x0d\双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛\x0d\\x0d\双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离\x0d\\x0d\两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平\x0d\\x0d\两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。\x0d\\x0d\对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起)，应积极诊断、认真治疗。\x0d\\x0d\表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失\x0d\\x0d\表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常\x0d\\x0d\青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常\x0d\\x0d\缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动\x0d\\x0d\突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动\x0d\\x0d\青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存\x0d\\x0d\一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩\x0d\\x0d\双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩\x0d\\x0d\一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退\x0d\\x0d\一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状\x0d\\x0d\一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛\x0d\\x0d\双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛\x0d\\x0d\双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离\x0d\\x0d\两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平\x0d\\x0d\两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

根据脑萎缩的范围、程度、部位的不同而分为：广泛性脑萎缩、局限性脑萎缩两类。前者包括脑皮质萎缩、脑髓质萎缩、大脑实质全萎缩；后者包括发生在脑干、小脑及基底节区等部位的局限萎缩及一侧大脑半球脑组织萎缩等。以上各型脑萎缩其CT表现和临床症状/体征各有不同：一、广泛性脑萎缩：　①脑皮质萎缩临床多表现为：肢体麻木、无力，语言困难但无构音障碍，精神智能衰退，情感欣快、易变；CT表现为：脑表面脑沟增宽，显著者呈囊状改变，脑裂亦增宽，脑室等正常。　②脑髓质萎缩临床多表现为：语言受损较小，有回忆障碍，缓慢进行性认知障碍，情感淡漠、抑郁，另有姿势异常、肌张力常增高。出现各种不自主运动，步态异常。CT表现为：脑沟、脑池大小形态多正常，而脑室对称性扩大。　③大脑实质全萎缩临床表现为：其临床表现既有①的症状，也有②的症状。表现出记忆力障碍、计算力障碍、情感障碍、行为异常和理解判断力障碍等等。CT表现为：脑室、脑池、脑沟均扩大。二、局限性脑萎缩：　①一侧大脑半球萎缩临床表现为偏侧肢体运动、感觉功能障碍，临床检查发现各种神经反射均有不同程度的异常。浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝，深反射如肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡反射、膝反射、踝反射可增高，可有病理反射出现；CT表现为：一侧脑沟增宽变深，脑回变平缩小，侧脑室、第三脑室、脑池扩大。中线结构向病侧移位。　②小脑萎缩临床表现为：头晕、自主活动缓慢、站立不稳、步幅宽大、小脑性步态、不能直线行走、语言不利、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、持物不准、指鼻不能等明显的共济失调的症状。并可伴有直立性低血压、晕厥、心悸、排汗障碍、排便困难、性功能减退或障碍。临床检查发现有肌张力减低，指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验、闭目难立试验均不能完成。CT显示小脑纹理粗重，体积缩小呈现树叶状分枝，小脑上沟位宽，第四脑室扩大，小脑周围蛛网膜下腔扩大。若小脑蚓部萎缩，可见小脑上池扩大。　③脑干萎缩临床表现为：吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失，严重者可引起意识障碍、去大脑强直状态，甚至延髓生命中枢损害时导致呼吸衰竭而危及生命。CT显示环池及四叠池增宽扩大。如果有桥脑橄榄萎缩在影像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙加宽橄榄体变扁平或缩小。但单纯脑干萎缩较为少见，多合并为小脑萎缩者多见。临床证实，脑萎缩的程度与临床症状的轻重常存在一致性关系，临床症状愈重，CT的影像学变化越大，但并不是有脑萎缩就有疾病。有资料提示，人类的脑重量在10岁左右就几乎与成年人相当。20岁开始，随着年龄的增长而脑的细胞数目逐渐减少。40岁以后，脑的体积开始减小。因此，即使是正常的老年人也可以见到广泛的脑萎缩，病患者也同样有相当程度的脑萎缩。所以，为弄清脑萎缩的起因究竟是单纯年龄增大还是由疾病引起的，大量的统计和正确的萎缩率测量是非常重要的。