一、体形:
鹤:鹤属鸟类的一种,大型涉禽,体长120~160厘米。
雁:体型苗条,体重不超过75斤,善于飞翔。
鹅:身体肥大,体重可达到12斤以上,没有飞翔能力。
二、饮食:
雁:大雁是草食性动物,主食嫩叶、细根、种子,间或啄食农田谷物。
鹅:鹅是杂食性动物,除了吃谷物、蔬菜外,还吃鱼虾等。
鹤:多栖息于四周环水的浅滩上或苇塘边,主要以鱼、虾、水生昆虫、软体动物、蝌蚪、沙蚕、蛤蜊、钉螺以及水生植物的茎、叶、块根、球茎和果实为食。
三、特征:
雁:嘴宽而厚,嘴甲比较宽阔,啮缘有较钝的栉状突起。雌雄羽色相似,多数呈淡灰褐色。
鹅:颈长,喙扁阔,脚有蹼。羽毛白色或灰色,额部有橙**或黑褐色肉质突起,雄的突起较大,脖子很长,身体宽壮,龙骨长。
鹤:颈、脚较长,通体大多白色,头顶鲜红色,喉和颈黑色,耳至头枕白色,脚黑色,站立时颈、尾部飞羽和脚黑色,头顶红色,其余全为白色特征极明显,极易识别。幼鸟头、颈棕褐色,体羽白色而缀栗色。
1、安危相易
出处:《庄子·则阳》:“安危相易,祸福相生,缓解相摩,聚散以成。此名实之可纪,精微之可志也。”
解释:平安与危难互为因果,相互转换。
感悟:人生中的平安与艰难,顺境与逆境都是辩证的,常常互相转化,顺境中不懂得居安思危,顺境也会慢慢变成逆境。有个词叫“绝处逢生”,绝境可以使一个人突破骨髓与血液中的樊篱,超越常规,书写不曾想过的神话。
2、白驹过隙
出处:《庄子·知北游》:“人生天地之间,若白驹之过隙,忽然而已。”
解释:本义指白色的骏马在缝隙间飞快地越过,比喻时间过得很快,光阴易逝。
感悟:时光总是过得飞快,好像在缝隙中飞跑而过的白马,转瞬即逝。人生如梦,但愿岁月静好,现世安稳。每个人都要有一丛花开在心底,纵使白驹过隙,岁月老去,依然会花香满衣!
3、不系之舟
出处:《庄子·列御寇》:“巧者劳而智者忧,无能者无所求,饱食而遨游,泛若不系之舟,虚而遨游者也。”
解释:不系之舟,没有束缚和缆绳捆绑的船,比喻漂泊不定的生涯,也比喻无拘无束的生活。
感悟:庄子形象地把逍遥人生比喻为“泛若不系之舟”,但是人达不到一定境界,是不可以无约束的。道济禅师(济公活佛)不守戒律,喝酒吃肉,说“酒肉穿肠过,佛祖心中留”,但是世人仅知济公的此句,“世人若学我,如同进魔道”。
4、巢林一枝
出处:《庄子·逍遥游》:“鹪鷯巢於深林,不过一枝。”
解释:指鹪鹩筑巢,只不过占用一根树枝。后用之比喻安本分,不贪多。
感悟:广厦万间,夜眠七尺;良田千顷,日仅三餐。不管拥有多少物质,一个人睡觉也只能睡一张床,吃也就一日三餐,仅此而已。
5、大人无己
出处:《庄子·秋水》:“至德不得,大人无己。”
解释:旧时指道德高尚的人把自己和别人融为一体,不自私。
感悟:《孟子·离娄章句下》中说:“爱人者,人恒爱之;敬人者,人恒敬之”。爱别人的人,别人也永远爱他;尊敬别人的人,别人也永远尊敬他。在个人修养中要注重反躬自省,也要与人互爱互敬。
6、断鹤续凫
出处:《庄子·骈拇》:“长者不为有余,短者不为不足。是故凫胫虽短,续之则忧;鹤胫虽长,断之则悲。”
解释:截断鹤的长腿去接续野鸭的短腿。比喻矫揉造作,强做违反自然规律的事。
感悟:有个多事之人看到郊外一群野鸭子和白鹤在水里啄食嬉戏。他发现鹤腿长,野鸭的腿很短。于是就故作姿态,把野鸭的腿接长,鹤腿截短,结果搞得它们都不能走路了。把鹤腿截短,把野鸭的腿接长,都是破坏了它们的自然本性,对两者都是伤害,腿长的与腿短的都符合自然,都各有所用,人为的改变只能破坏事物原有的自然状态,带来危害。
7、非愚则诬
出处:《庄子·秋水》:“盖师是而无非,师治而无乱呼?是未明天地之理,万物之情者也。是犹师天而无地,师阴而无阳,其不可行明矣。然且语而不舍,非愚则诬也。”
解释:不是生性愚蠢的话,就是故意污蔑。
感悟:世界上正是因为有愚蠢,才给欺骗提供了市场。骗术有两种:一种是利用人性的优点,善良,怜悯,同情心等等;一种是利用人性的弱点,欲望,贪婪,占小便宜等等。
8、肝胆楚越
出处:《庄子·德充符》:“自其异者视之,肝胆楚越也;自其同者视之,万物皆一也。”
解释:肝胆:比喻亲近;楚越:春秋时两个诸侯国,虽土地相连,但关系不好,比喻对立或疏远。比喻有着密切关系的双方,变得互不关心或互相敌对。
感悟:庄子说,如果以“同”的眼光来看世界,那么整个天地万物都是一体的;如果以“异”的眼光来看世界,那么肝和胆就像楚国和越国一样疏远。世界到底如何,很大程度上取决于不同的心态和观看方式。“我见青山多妩媚,料青山见我应如是!”
9、颔下之珠
出处:《庄子·列御寇》:“夫千金之珠,必在九重之渊,而骊龙颔下。”
解释:骊龙(传说中的一种黑龙)下巴上的珍珠,比喻难得的珍品。
感悟:龙的颔下有珍珠,取来固然是无价之宝,但是龙的颔下也有危险。世间都是居高位而往往高处不胜寒,获厚利而常常有危险伴随,切勿贪慕利益而忘了风险!
10、 交淡若水
出处:《庄子·山水》:“且君子之交淡若水,小人之交甘若醴。”
解释:指道义上的往来。
传说古代有个愚蠢而善良的人看到郊外一群群野鸭子和白鹤在水里啄食嬉戏。他发现鹤腿长,野鸭的脚杆很短。他想这样一起走路不方便,就把他们捉来,砍下鹤的一截腿杆接到野鸭的脚上,这样他们都不能走路了。
出处: 《庄子·骈拇》:“长者不为有余,短者不为不足。是故凫胫虽短,续之则忧;鹤胫虽长,断之则悲。”
断鹤续凫
duàn hè xù fú
〖解释〗断:截断;续:接;凫:野鸭。截断鹤的长腿去接续野鸭的短腿。比喻行事违反自然规律。
近义词:揠苗助长
造句:1断鹤续凫的方法写文章,是不可取。
2好好的一块原生森林,非得把它推平种上观赏植物,真是断鹤续凫,没事找事。
〖出处〗《庄子·骈拇》:“长者不为有余,短者不为不足。是故凫胫虽短,续之则忧;鹤胫虽长,断之则悲。”
〖示例〗~,娇作者妄;移花接木,创始者奇。 ★清·蒲松龄《聊斋志异·陆判》
截断鹤的长腿去接续野鸭的短腿,比喻行事违反自然规律
1成语出处
《庄子·骈拇》:"长者不为有余,短者不为不足。是故凫胫虽短,续之则忧归谅润嚷;鹤胫虽长,断之则悲。"
2成语用法
作谓语、定芝殃劝语;比喻行事违反自然规律。示例:断鹤续凫,娇作者妄;移花接木,创始者奇。清·蒲松龄《聊斋志异·陆判》
3成语故事
有个多事之人看到郊外一群群野鸭子和白鹤在水里啄食嬉戏。他发现鹤腿长,野鸭的腿很短。于是就故作姿态,把野鸭的腿接长牛精陵,鹤腿截短,结果搞得它们都恋验不能走路了。
4成语寓意
庄子此言,绝对不是在项炼战迎合拳记主小厚愉乘驼人,也不是替小人作恶开脱,而是要让那些热衷于当君子的人猛醒。
5断鹤续凫的造句
(1)文章长短由内容决定,断鹤续凫是不可取的。
(2)以断鹤续凫的方法写文章,是不可取的。
6成语的由来
成语的由来简介:成语是一种现成的话跟习用语、谚语相近,但是也略有区别,其次在语言形式上,成语几乎都是约定俗成的四字结构,字面不能随意更换,而习用语和谚语总是松散一些,可多可少,不限于四个字。
例如“快刀斩乱麻”、“九牛二虎之力”、“驴唇不对马嘴”、“前怕狼,后怕虎”,这是常说的习用语;“百闻不如一见”、“真金不怕火炼”、“有志者事竟成”、“路遥知马力,日久见人心”,这是一些经验之谈,表示一个完整的意思,属于谚语一类。
7成语的组成
绝大部分是由一般概念的固定词组成,例如“空中楼阁”、“鼎鼎大名”、“青出于蓝”、“有声有色”、“欢天喜地”等都是四字成语。
有的传说高跷是民间社火艺人们创造的。相传有一年元宵节,各村艺人联合起来要到县城闹红火。知县老爷知道后,便想借闹红火诈一笔横财,并下令将四门吊桥吊起,凡入城者要交过桥费,否则不准入城。城外的 社火头听后,十分生气,但也无可奈何。便凑足银两准备进城。谁知县太爷又将进城过桥的钱提价了,社火头的儿子聪明多谋,又胆大心细。回家后看见墙上挂的长腿白鹤图受到了启发,便连夜赶制木棍,在木棍上装脚踏板,将木棍绑在自己腿上,脚绑在踏板上,趁夜沿城演习了一圈越过了护城河。正月十五日那天,城外的社火队都依样绑上高腿,排成队越过护城河,进了城并闹了红火。此事气坏了县太爷。有人说这就是高跷的原形。
还有一种传说,高跷是御敌取胜的高将军所创。有一年,高将军率兵攻打胡兵城池,而胡兵把护城河上的 吊桥板全拆了,部队无法攻进城里。一天傍晚,高将军走出军营,突然看到正在河边觅食的大雁的长腿,受到了启发,找到破城的妙计。回营后将军叫人砍来柳木棍制成高跷,令将士们绑在腿上练习走路。经过练习,将士们都能踩着高高的柳木棍行走。将军率军渡过护城河,乘胡兵不备,一举攻城收复了城池。此后每逢春节,老百姓也学着踩起了柳木棍。因这玩艺儿是高将军发明的,人们便把它叫“高跷”,以此来纪念高将军。
资料图
高跷道具简单,但木质的选料很讲究,必须采用坚硬而有韧性的木质,如榆木,槐木尚好,柳木次之,腐木不可用。将选好的木头经过木匠加工成4一5尺长的木棍,木棍上扁下圆,脚踏板的设置,是根据高跷的高度 而定,一般在3尺以上装置。个别地方的高度有五六尺。 高跷的绑腿绳,一般是用布制成的,这样的绑绳既能绑紧,又不勒腿脚。
高跷
最早它们扮演的人物有渔翁、媒婆、傻公子,小二哥、道姑、和尚等下九流人物。 随着时代的变迁,高跷扮演的人物多是中国传统戏曲和民间故事里的人物形象,如《三国演义》里的刘备、关羽、张飞和孔明;《西游记》里的唐僧、孙悟空、猪八戒、沙和尚;还有济公和尚、小神仙和《八仙过海》里的吕洞宾、何仙姑等八仙人物形象。新中国成立后,将工、农、兵、学、商以及表现计划生育等有时代气息的人物搬上高跷。 表演者的扮相很滑稽,幽默。他们边唱边表演,生动活 泼。也有的高跷队,演员手里捧着一个直径七八寸的小 锣边走边敲,与踩步相扣,发出“堵单堵、堵单堵、堵单堵、堵单堵”的锣声。小锣在手上旋转自如,有时边扔边敲,十分有趣。因此人们编顺口溜说“堵单堵,高跷过来快些躲,踩着你,买上二两果丹皮。
进行性腓骨肌萎缩的诊断依据
(1)青少年,隐袭起病的进行性下肢远端肌肉萎缩,萎缩范围以大腿下1/3为限,呈现典型的“鹤腿”。
(2)病程进展缓慢,即使已有明显肌肉萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动。
(3)肌肉萎缩伴随弓形足,腱反射消失,
(4)有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍。
(5)肌电图出现失神经支配,运动传导速度延长。
(6)病理学呈周围神经的洋葱皮样改变。
(7)家族史。
肌萎缩的饮食疗法
该疗法有利于肌萎缩的治疗:
(1)组成:羊脊骨1具,肉苁蓉30克,葱白3茎,草果3个,荜茇6克。
方法:将羊脊骨洗净,捶碎,与肉苁蓉、草果仁、荜茇共熬成汁,后加葱白,取汁汤与适量面粉作成面羹食。可加适量精盐或白糖调味。
主治:肝肾亏损型痿证。
(2)加味二妙散
主要组成:黄柏、苍术、萆薢、防己、当归、牛膝,龟版。
临证加减:若湿盛,伴胸脘痞闷,肢重且肿者,可加厚朴、薏苡仁、茯苓、泽泻;长夏雨季,可加藿香、佩兰;若形体消瘦,足胫发热,心烦,舌红苔剥脱者,为热甚伤阴,上方去苍术加生地、麦冬;肢体麻木,关节运动不利,加赤芍、丹参、桃仁、红花。
注意:①本证因湿热浸*所致,不可急于填补,以免助湿。②祛湿要慎用辛温苦燥之品,以免伤阴。
(3)组成:水发海参500克,熟地30克,淮山药30,山萸肉15克,猪肥瘦肉120克,白菜心250克,绍酒25克,蒜苗50克,豆瓣40克,酱油50克,湿淀粉5克,盐2克,味精2克,白糖5克。
方法:将熟地、山药、萸肉烘干研成末。水发海参洗净,切成斧形片;肥瘦肉洗净,切成颗粒;豆瓣剁细;蒜苗洗净切成小节;白菜心洗净。将砂锅置旺火上,加清水250克,海参、绍酒、精盐05克,沸后煨煮短时,倒出锅内汤;照上法反复煨煮2~3次。将熟猪油50克下锅,烧至四成熟时,下猪肉、绍酒、盐05克,肉粒炒散后,盛于盘内。再加熟猪油50克入锅,烧至5成熟时,入白菜心、绍酒、盐05克,炒至白菜刚去生,即入盘,再下猪油50克,入豆瓣,炒出香味,油呈红色,加入清汤、药汁,烧开,除去豆瓣渣,再下海参片、肉粒,加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮,至汁亮,下湿淀粉稀汁,最后将白菜心放在面上即可食用。
主治:肝肾亏损型痿证。
肌萎缩的症状及临床表现
1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。{肌萎缩的临床表现及症状}
2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。{肌萎缩的临床表现及症状}
3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
肌肉萎缩要和六种疾病相鉴别:
肌肉萎缩是获得性、病理性的肌容积减小,是疾病进程中一种病理状态。因此并非肢体任何性质的容积缩小都是肌萎缩,临床上常须与下列6种情况鉴别。 (一)消瘦:消瘦是指正常体重下降达10%以上,且常表现为皮肤粗糙、弹性减低、肌肉纤细、皮下脂肪减少以致骨骼形态显露。消瘦一般分为两类。1体质性消瘦与遗传素质和个体生理特点有关,非进行性,可认为是生理性。2疾病性消瘦系相关疾病引起。
(二)假性肌肉萎缩:是指肌容积缩小但肌力并无相应的减低而相对保持较好。显微所见肌纤维除形态纤细外,无其他结构性损害。主要见于严重消瘦、恶病质、脂质营养不良等。
(三)进行性脂肪营养不良(或称脂肪营养不良综合征)。主要分布于面部、颈、肩、躯干及四肢。主要表现为肢体局部性(常呈斑片状)塌陷,范围一般为数平方厘米至数十平方厘米,肤色无变化,感觉正常。其塌陷区域与神经分布及肌群的解剖分布不相符合。部分患者伴植物神经功能失调,如血管神经性头痛、心动过速、多汗等表现。
(四)脂肪萎缩型糖尿病:Ⅰ型糖尿病的幼儿多见,女性较多见,或有家族史。表现为全身脂肪萎缩、消退,常伴**瘤、高脂血。
(五)先天性肌缺少:(1)系胎内发育异常。(2)其肌肉缺失通常只限于局部或一侧肢体。偶也见于眼运动肌肉、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌、胸大肌、胸小肌、前锯肌、半膜肌、背阔肌、三角肌、股四头肌及某些腹肌等。(3)非进展性,但也不能恢复;其缺失的肌肉状态保持不变。除少数重要部位(如膈肌)受累之外,一般预后良好。
(六)Gower全身萎缩综合征:病因未明,其主要病理改变为皮肤全层(表皮、真皮、皮下组织)全部萎缩,女性多见,一般于10~40岁起病。 [编辑本段]肌肉萎缩鉴别诊断: 一肌肉萎缩的特点
1早期症状 肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现
2肌纤维颤动 可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变
3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩
4 肌强直 当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症
5固有反射和胜反射 在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射:神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失
6 感觉障碍 脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍
7其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有脱发秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出
二肌肉萎缩的定位诊断
1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为:远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等
2 脊髓病变 其特点为:①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布;②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动;③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据锥体束损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等
3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变
4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等
三引起肌肉萎缩的常见疾病
(一)急性脊髓前角灰质炎
儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显
(二)肌营养不良症
肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩
1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3-6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15-20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡
2Becker型 多在5-25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15-20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大
3 肢带型 各年龄均可发病以10-30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大
4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大
(三)运动神经元病
临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型:
1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征
2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性
3进行性延髓麻痹(球麻痹)发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现:构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别
(四)多发性肌炎
是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称皮肌炎;伴有红斑狼疮硬皮病类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征;有的合并恶性肿瘤如鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞
诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛;血清酶升高;肌电图出现纤颤和正尖电位;肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等
(五)低钾性周期性麻痹
20-40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l-2h少数1-2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩
(六)格林一巴利综合征
病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩
肌萎症常见的并发症是脊椎侧弯吗?
杜显型病童在坐轮椅之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下 半身挛缩的情形获得舒解的病童,特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的贝克型,孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者,会发生脊椎侧弯。
神经性肌肉萎缩
神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱,这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛,接着还会出现暂时的麻痹。9月26日,福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底,发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现周期性疼痛,进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征,如上眼睑折叠和颚裂。
HNA是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现与可遗传HNA的难以区分。 HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起,因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱,因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因,这些基因位于人类17号染色体的长臂上,研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。
研究人员目前还不十分明确Septin 9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体,不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂,这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。 然而,目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后,可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解,并最终用于临床治疗。
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