请哪位专家给讲一下什么是臀筋膜挛缩？

　　臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道，但病因尚不十分明确。�

　　1病因及分类�

　　1�1注射因素�

　　多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。�

　　1�2儿童易感因素�

　　1�2�1免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C�3降低为此提供间接证据。

　　人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。

　　连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。�

　　1�2�2疤痕体质�

　　1�2�3遗传因素。

　　国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。�

　　1�3外伤、感染等因素�

　　1�3�1先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。�

　　1�3�2臀肌筋膜间室综合征后遗症�

　　1�3�3臀部感染�

　　1�4特发性�

　　2病理变化�

　　2�1肉眼观察�外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰**，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。�

　　2�2镜检�大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。�

　　3临床分型�

　　3�1根据临床外观不同分为：�

　　①肿块型：臀部可及节结状硬块；�

　　②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；�

　　③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。�

　　3�2根据涉及的肌肉可分为：�

　　①单纯臀大肌挛缩型；�

　　②单纯臀中肌挛缩型；�

　　③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。�

　　4临床表现�

　　〖JP3〗本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。〖JP〗�

　　4�1髋关节功能障碍�患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。�

　　体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。�

　　4�2骨盆变型�

　　病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。�

　　4�3辅助检查�

　　X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36�62)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降(X=0�44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。�

　　5臀肌挛缩分度�

　　5�1Fernandez分度法�

　　按屈髋90°外层挛缩角分度：轻度：＜15°；中度：15°～30°；重度：＞30°。�

　　5�2武汉儿童医院采用以下标准进行分度�

　　臀肌挛缩临床评分内容�

　　既往史：有多次反复的臀肌注射史〖JY〗1分�

　　症状：〖ZK(〗步态异常(八字、摇摆步态)〖JY〗1分�

　　不能翘二郎腿〖JY〗1分�

　　双膝并拢、下蹲受限〖JY〗1分〖ZK)〗�

　　体征：〖ZK(〗屈髋受限或屈髋90°双膝分开〖JY〗1分�

　　Ober征阳性〖JY〗1分�

　　双膝划圈征或髋部弹响〖JY〗1分�

　　骨盆畸形或肢体假性不等长〖JY〗1分〖ZK)〗�

　　X线片：〖ZK(〗髋臼指数减少〖JY〗1分�

　　股骨颈干角增大〖JY〗1分〖ZK)〗�

　　根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。�

　　6手术治疗�

　　6�1局部解剖�

　　臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。�

　　6�2手术切口�

　　现多采用沿大转子后上弧形切口进行手术，该切口清楚地显示主要挛缩部位所在，确保操作顺利；且于该部位松解，主要为腱性挛缩组织松解，手术创伤小，出血少；在股骨内后上方之间隙的浅面进行松解较安全，可避免损伤坐骨神经；切口还可适当地往下延伸。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口，因其显露不理想，彻底松解困难，已较少采用。S形切口由于创伤过大，出血多，欠美观，也已少用。�

　　6�3手术方式�

　　可简单分为以下几种：�

　　①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。�

　　②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。�

　　③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。�

　　6�4以大转子后上方弧形入路为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法�

　　①消毒铺单：患儿仰卧，提起双下肢，使臀部离开手术台，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患儿应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。�

　　②麻醉：以氯胺酮基础麻醉。�

　　③手术松解：患儿半侧卧位，手术侧在上，中度屈曲并内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。环大转子后上2厘米作弧形切口，长约4～8厘米，切开皮肤、皮下组织，可显露切口深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后

　　至臀大肌缘，即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙，可以食指伸入作引导，以血管钳挑起挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。如在臀肌近起处或中部松解可发现解剖层次不清，创伤大、出血多。关于臀中小肌挛缩，处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术，以保留髋外展功能，保持髋稳定，避免屈氏步态。�

　　④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上

　　。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。可以手指伸入切口组织中探查是否仍存在挛缩束带并相应地予以切除。�

　　⑤术毕处理：经彻底止血，旋转胶片引流或负压引流管，缝合皮下浅筋膜、皮肤。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后2周予以拆线。�

　　7术后并发症�

　　7�1局部血肿形成�

　　与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。�

　　7�2感染�

　　与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。�

　　7�3症状不完全缓解或复发�

　　症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短，或术后未及时行功能锻炼，疤痕重新粘连有关。�

　　7�4切口疤痕�

　　尽管术中皮缘对合很好，大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。�

　　7�5臀中肌无力�

　　臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态，随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接，臀中肌无力会最终消失。�

　　7�6术中动脉性出血�

　　较少见，但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时，很容易碰到来自臀下动脉的小分支，仔细分离可避开，或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。�

　　8术后功能锻炼�

　　挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，

　　巩固松解效果是很重要的。�

　　8�1步骤�术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。�

　　术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。�

　　术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。�

　　术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，

　　足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。�

　　术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。�

　　8�2出院前指导�

　　在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：�

　　①坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双

　　手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。�

　　②平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。�

　　③站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。�

　　9疗效评估�

　　手术效果除与年龄、病情有关外，与松解得是否彻底密切相关。可用以下指标判断疗效：

　　二,臀肌挛缩症病人护理 2004-11-27 10:43:02

　　臀肌挛缩症多发生于儿童，主要是因臀肌长期反复接受药物注射后引起臀肌纤维性挛缩，而造成髋关节功能异常。手术彻底松解和切除挛缩组织是最有效的治疗方法。由于创面大，出血多，术后需严密观察伤口渗血情况。另外术后妥善的体位与适当的功能锻炼也是辅助改善髋关节功能的重要措施。常见护理问题包括：①恐惧；②自理缺陷；③疼痛；④有发生褥疮的可能；⑤潜在并发症--伤口渗血较多；⑥知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识。

　　一、恐惧

　　二、自理缺陷

　　三、疼痛

　　以上一～三均参照"骨科病人一般标准护理计划"中的相关内容。

　　四、有发生褥疮的可能

　　相关因素：

　　1 手术创面大，臀部局部血液循环受影响。

　　2 局部受压。

　　主要表现：骶尾部、肋弓皮肤变红、变暗甚至坏死。

　　护理目标：病人未出现褥疮。

病因 未明确。可能与长期大量的吸烟、饮酒等慢性刺激以及营养因素有关，女性患者可能与内分泌功能紊乱有关。到目前为止，还未找到与下咽癌发病相关的特异敏感基因，有些肿瘤基因如真核生物翻译起始因子eIF4E、鳞状细胞癌抗原（SCC-Ag）、原癌基因Cyclin D1、NM23、基质金属蛋白酶等基因蛋白虽然在下咽癌中有一定的表达，但不能确定为致病基因。总之，下咽癌可能涉及多个基因的改变。病理生理 以鳞状细胞癌占绝大多数，占97%，腺癌、肉瘤、淋巴瘤少见。下咽鳞癌一般分化较差，以浸润型生长为主，易侵犯临近组织器官如喉、颈段食道、气管、甲状腺甚至口咽舌根等。下咽癌易出现转移，一般半数以上的患者早期出现颈部淋巴结转移，主要为颈深中组淋巴结，有报道以Ⅱ、Ⅲ区颈部淋巴结为多见，临床N0患者病理颈淋巴结转移率为526%,临床N1-N3患者颈淋巴结转移率为835%。转移淋巴结越大，发生癌淋巴结扩散的机会也越大。血行转移主要转移到骨、肝、肺等。临床表现 早期症状不典型，仅仅表现为咽部异物感、喉部轻压迫感等非特异性表现，常常当做慢性咽炎、咽易感症治疗。一旦出现下列症状，表示病程已到中晚期。1、吞咽困难 为下咽癌特有，肿瘤累及梨状窝尖、食道入口等部位所致。随肿瘤增大，吞咽困难逐渐加重，由进普食到流食，严重时最后滴水不能进。2、咽喉疼痛 肿瘤破溃或继发感染或浸及喉部软骨时可出现疼痛，甚至剧痛。3、声音嘶哑 当肿瘤累及环勺关节、喉返神经及声带时可出现。这时需和喉部恶性肿瘤鉴别。4、转移症状 颈部淋巴结转移肿大非常常见，有时成为就诊的首发症状。肿大淋巴结质硬，无痛，多为单侧，亦可是双侧。晚期出现骨、肝、肺等远处转移。检查 最简单常用的检查方法是间接喉镜检查。还可以采用专用器械检查如纤维喉镜、电子喉镜、支撑喉镜等检查活检。常见于梨状窝肿块，可为正常黏膜覆盖，肿瘤生长很快，可以破溃出血，形成溃疡、菜花样，累及周围结构后很难判断原发部位。诊断 早期诊断很困难。因此，对于年龄大于40岁，咽部不适、异物感、咽痛、声嘶等出现两周者，需到有条件的医院做进一步详细检查。间接喉镜、纤维喉镜应列为常规检查。影像学检查（CT、MR）可了解病变部位、肿瘤侵犯范围、软骨破坏情况、颈淋巴结转移情况。也可采用增强手段，确定肿瘤血供及与颈部大血管的关系。结合影像学、喉镜检查可大大提高临床分期的准确性。最后确诊依靠病理检查。附临床分类分期 按UICC1992年下咽癌分类如下：T1 肿瘤局限于下咽部的一个亚解剖部位（梨状窝、下咽后壁、环后区）T2 肿瘤侵犯一个以上下咽部亚解剖部位或邻近部位，无半喉固定T3 肿瘤侵犯一个以上下咽部亚解剖部位或邻近部位，有半喉固定T4 肿瘤侵犯邻近结构，如颈部软组织或软骨N0 无区域淋巴结转移N1 同侧单个淋巴结转移，最大直径≤3cm≥N2同侧单个淋巴结转移，最大直径>3cm，<6cm，或同侧多个淋巴结，或对侧或双侧淋巴结，最大直径<6cmN3 淋巴结转移最大直径>6cmM0 无远处转移M1 有远处转移治疗 首选手术治疗，辅以术前或术后化学治疗或放射治疗，单一治疗目前少用，效果不佳，现主张联合治疗。最常用联合为手术加术后放疗。手术方法应依据肿瘤部位、大小、侵犯范围等而定。手术入路有经颈前途径（经舌骨或舌骨上或经全喉切除途径）、经颈侧途径。常用修复皮瓣有胸大肌肌皮瓣、三角肌皮瓣、胸锁乳突肌皮瓣、颈阔饥肌皮瓣、局部黏膜瓣等。肿瘤单纯位于下咽部者，可全切肿瘤，局部黏膜瓣修复，累及喉部者，可行全喉或半喉切除+下咽部肿瘤切除，局部皮瓣、肌皮瓣、黏膜瓣修复下咽部，目前多行保留喉功能的下咽癌切除术，累及颈段食道，估计缺损在胸廓入口平面以下者，可行咽胃吻合或结肠或游离空肠代食道。合并颈淋巴结转移者，同时行颈廓清术。本病预后较差，总体5年生存率30%—40%。