肌肉锻炼完疲劳了，但过一会就好了！

不建议再去锻炼，当肌肉进行过一段时间的运动后，肌肉内的能量产出已经被消耗的差不多了，当你觉的疲劳感消失的这并不代表肌肉就能继续锻炼了只是说明肌肉的内产生的废物被清理干净了（如乳酸），而这时候肌肉内的能量实际上并没有补充完，所以对于一块肌肉锻炼了后要休息较长时间才能再次去锻炼，不然不仅没有什么效果，还会把肌肉给锻炼伤了。

练完肩没有一点酸痛感是因为动作不标准，本来是练肩的，可能拉到背上去了，也可能是练了肱三头上去了，产先需要纠正你的动作，用小重量。

这里有一个“哑铃科学的训练肩部，如何纠正错误训练？练出球形肩，成为衣架子”希望对大家有用：

哑铃科学的训练肩部

肩部，一个能让你看起来更宽阔的部位，但如何能有效的让它更加饱满，将训练都能集中在三角肌上呢？

重新从训练的角度认识三角肌

首先我们要确切的知道我们训练肩部到底是在练哪里。

这里不谈起止点，只看整个三角肌附着的整体位置--肩峰的外侧，也就是在肱骨上端，所以这个图从侧面看就可以完全看到三角肌。

那么，我在练三角肌时，应该只是在肩峰外侧，也就是图上肱骨的上端位置酸胀充血，而 不应该是肩峰内侧，斜方中上，甚至是上胸部或者光是前束酸胀。

上面我们了解了确切训练部位，下面我们要仔细分析一下各个训练动作间的轨迹以及发力，不过在这之前，我们要记住一点，肩部训练不是训练躯干上的部位，所以我们要让肩部孤立运动，并且首先启动三角肌，而让躯干负责保持稳定，也就是俗称的肩“架”住。

什么是架住？用语言表述就是自主的始终收紧绷住三角肌，让重量始终黏在肌肉上。

直观一点，我们来看两个动图

小李的推举和杰瑞米的侧平举大家能发现什么共同处？他们在做这两个动作时肩架始终不会掉下去，所以肩部的位置始终在一个水平面上没有上下起伏，完全顶住重量上去，下来的时候完全拉住放下来，不会被重量压下去。

我们可以明显看出他们的运动开始发力的位置是在肩峰顶点然后向外侧，带动肱骨上抬，所以我们可以回头看下上面解剖图，我们在训练三角肌时，应该想象有一根皮筋（红色箭头线）和有一根棍子（红色），以棍子为轴，皮筋向肩峰内侧拉拽肱骨上抬，同时棍子不产生上下移动，在顶端三角肌完全收缩固定重量（推与侧平举），而在还原时皮筋的拉力始终保持并能将肱骨下放。这样的时候，里面的斜方，包括菱形肌都是负责稳定的肌群，不会有收缩和充血，也就是我们前面提到的孤立躯干外的三角肌。

“架”不“架”的住我们可以从躯干的整体形态上看出来。以推举为例，如果刚推起重物躯干有向下的趋势，臀部感觉越坐凳子越重，或者可能是腰椎承受力量越来越大，向前顶出，那么继续推起重物那靠的就是关节和肩峰内侧所有可用的肌群。简而言之，就是躯干在向下沉而手臂却在向上顶起重物，此时你是被重物压制了。

有很多会员在练习“架”的时候，很容易用到背阔代偿，我们需要的是肩架架住而不是背阔，所以整个体态是沉肩，放松斜方，向外舒展开的，一定要注意。

如何能架住重量和腹内压也有很大关系——可以参见之前复压呼吸训练。‍

Tips

当你能自如控制“架”上台做自然站立造型时也可以手到擒来，只要再加上背阔自主打开就可以，非常漂亮大气。其实台上的造型好坏和平时训练的对错，好坏有直接关系。

后束

后束，很容易被忽视，这也是一个三角肌不能饱满起来的原因之一，更是很多肩部整体形态前大后小的诟病。

因为在做后束训练时，根据孤立肩部原则，我们需要把手臂抬起到平行于肩还有斜方肌中部位置（不论坐姿反向飞鸟，俯身哑铃飞鸟），但在这个位置上我们的本体感受很容易混淆斜方，菱形肌使躯干伸和三角肌后束使肩水平外展的功能，所以会发生代偿而让后束效率变低甚至不参与。

从这张图中可以很明显看出虽然将重量固定住，但大部分力量来自以躯干（红色区域），而后束参与很少（黑色区域）虽然后束也是有感觉，但它变成了辅助肌群，这样的动作轨迹以及状态就像是以中间那根蓝色线为轴，在做两侧身体的对折，而不是练习后束。

正确训练后束方法

首先要保持躯干的稳定，背上所有肌群只是固定不能有收缩还原，“架”住孤立后束，肩甲后引住，向外舒展的划弧向后，手臂肩架感觉是舒展向外的。

在此基础上，我们要想象有一根棍子（黑点）垂直插入肩峰，然后以它为轴用后束向黑色箭头方向发力带动肱骨上抬

注意，两个图他们的背都是平直没有参与发力的

坐姿反向飞鸟异曲同工不再赘述

❖Tips

如果很难找到后束孤立发力的感觉，可以试试单侧的坐姿反向飞鸟

最后一点，我们在之前一再提到三角肌（那根皮筋）带动肱骨上抬，不论是推也好，飞也好，都要把思想放在肩往上上。所以到推的动作上一定是用肩部向上托起重物，也就是你没有手臂如何运用肩将物体推起，而不是用肘关节向上顶，所以手也不是越抓重物越紧，小臂和肘关节不会很费劲；再到飞的动作上，三角肌带动肱骨我们的运动轨迹就可以想象成向外而不是奋力向上移动重物，以避免斜方和冈上肌的参与，至于为什么杰瑞米会飞到那么高，等你三角肌中束够强，你也可以感觉到飞上去的正真感觉，是你的目标肌肉告诉你动作该到哪里结束。

不是每一次的锻炼，都能有酸痛的感觉；也不是每一次锻炼，一定有效果的。

很多健身爱好者比较享受酸痛的感觉，认为只有锻炼出肌肉的酸痛感才能达到锻炼的效果。

但是酸痛感并不会随着我们的意识而出现！

可能十年如一日，也没怎么进行运动过，某一天心血来潮，想去动一下，来到健身房用固定器械推了几组，感觉到特别酸痛……

然后网上查阅一些资料： 酸痛说明肌肉在撕裂、在增长。

非常开心，感觉这就是需要的锻炼效果！

可是过了两天再去锻炼，发现酸痛感没有了，

至于后面连续锻炼好几次，依然没有什么酸痛感，开始心灰意冷，慢慢的三分钟热度开始消退……

其实在锻炼的过程中，肌肉已经适应了锻炼的强度，这时候需要调整一下运动强度，

或者改变一下运动模式，才能达到进一步的酸痛感。

一种叫做乳酸堆积酸痛，

一种是延迟性酸痛 ，

乳酸堆积的酸痛——多是在运动强度相对比较大的情况下产生，锻炼后短暂时间就会出现，锻炼结束后，逐渐消失。

如果保持一定的运动频率，身体可以代谢更多的乳酸，所以对于很多健身爱好者，进行肩部训练就不会有特别大的酸痛感，因为的身体乳酸代谢能力增强了！

延迟性酸痛——主要是运动后24小时~72小时之间产生，是肌肉撕裂的感觉，肌肉正在增大修复。

当我们在运动的时候，强度、负荷太小，肌肉没有产生撕裂，自然而然没有酸痛产生。

不过半个月不锻炼，突然锻炼，多数情况下会出现酸痛感！

想要这种感觉，可以试试~

这取决于平时各部分肌肉所运动的程度 与 各个肌肉之间的忍耐程度，生活中经常活动的所用的肌肉会有耐力上的提升不同于其他不经常运动的肌肉 所以忍耐力低的肌肉出现酸痛也是正常的 这种症状会在坚持锻炼的两道三天消失 并且会得到力量的提升

　

　　 进行性腓骨肌萎缩的诊断依据

　　

　　　（1）青少年，隐袭起病的进行性下肢远端肌肉萎缩，萎缩范围以大腿下1/3为限，呈现典型的“鹤腿”。

　　（2）病程进展缓慢，即使已有明显肌肉萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动。

　　（3）肌肉萎缩伴随弓形足，腱反射消失，

　　（4）有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍。

　　（5）肌电图出现失神经支配，运动传导速度延长。

　　（6）病理学呈周围神经的洋葱皮样改变。

　　（7）家族史。

　　 肌萎缩的饮食疗法

　　该疗法有利于肌萎缩的治疗：

　　(1)组成：羊脊骨1具，肉苁蓉30克，葱白3茎，草果3个，荜茇6克。

　　方法：将羊脊骨洗净，捶碎，与肉苁蓉、草果仁、荜茇共熬成汁，后加葱白，取汁汤与适量面粉作成面羹食。可加适量精盐或白糖调味。

　　主治：肝肾亏损型痿证。

　　(2)加味二妙散

　　主要组成：黄柏、苍术、萆薢、防己、当归、牛膝，龟版。

　　临证加减：若湿盛，伴胸脘痞闷，肢重且肿者，可加厚朴、薏苡仁、茯苓、泽泻；长夏雨季，可加藿香、佩兰；若形体消瘦，足胫发热，心烦，舌红苔剥脱者，为热甚伤阴，上方去苍术加生地、麦冬；肢体麻木，关节运动不利，加赤芍、丹参、桃仁、红花。

　　注意：①本证因湿热浸*所致，不可急于填补，以免助湿。②祛湿要慎用辛温苦燥之品，以免伤阴。

　　(3)组成：水发海参500克，熟地30克，淮山药30，山萸肉15克，猪肥瘦肉120克，白菜心250克，绍酒25克，蒜苗50克，豆瓣40克，酱油50克，湿淀粉5克，盐2克，味精2克，白糖5克。

　　方法：将熟地、山药、萸肉烘干研成末。水发海参洗净，切成斧形片；肥瘦肉洗净，切成颗粒；豆瓣剁细；蒜苗洗净切成小节；白菜心洗净。将砂锅置旺火上，加清水250克，海参、绍酒、精盐05克，沸后煨煮短时，倒出锅内汤；照上法反复煨煮2～3次。将熟猪油50克下锅，烧至四成熟时，下猪肉、绍酒、盐05克，肉粒炒散后，盛于盘内。再加熟猪油50克入锅，烧至5成熟时，入白菜心、绍酒、盐05克，炒至白菜刚去生，即入盘，再下猪油50克，入豆瓣，炒出香味，油呈红色，加入清汤、药汁，烧开，除去豆瓣渣，再下海参片、肉粒，加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮，至汁亮，下湿淀粉稀汁，最后将白菜心放在面上即可食用。

　　主治：肝肾亏损型痿证。

　　肌萎缩的症状及临床表现

　　1神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。{肌萎缩的临床表现及症状}

　　2肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。{肌萎缩的临床表现及症状}

　　3其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

　　肌肉萎缩要和六种疾病相鉴别：

　　　肌肉萎缩是获得性、病理性的肌容积减小，是疾病进程中一种病理状态。因此并非肢体任何性质的容积缩小都是肌萎缩，临床上常须与下列6种情况鉴别。　(一)消瘦：消瘦是指正常体重下降达10％以上，且常表现为皮肤粗糙、弹性减低、肌肉纤细、皮下脂肪减少以致骨骼形态显露。消瘦一般分为两类。1体质性消瘦与遗传素质和个体生理特点有关，非进行性，可认为是生理性。2疾病性消瘦系相关疾病引起。

　　(二)假性肌肉萎缩：是指肌容积缩小但肌力并无相应的减低而相对保持较好。显微所见肌纤维除形态纤细外，无其他结构性损害。主要见于严重消瘦、恶病质、脂质营养不良等。

　　(三)进行性脂肪营养不良(或称脂肪营养不良综合征)。主要分布于面部、颈、肩、躯干及四肢。主要表现为肢体局部性(常呈斑片状)塌陷，范围一般为数平方厘米至数十平方厘米，肤色无变化，感觉正常。其塌陷区域与神经分布及肌群的解剖分布不相符合。部分患者伴植物神经功能失调，如血管神经性头痛、心动过速、多汗等表现。

　　(四)脂肪萎缩型糖尿病：Ⅰ型糖尿病的幼儿多见，女性较多见，或有家族史。表现为全身脂肪萎缩、消退，常伴**瘤、高脂血。

　　(五)先天性肌缺少：(1)系胎内发育异常。(2)其肌肉缺失通常只限于局部或一侧肢体。偶也见于眼运动肌肉、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌、胸大肌、胸小肌、前锯肌、半膜肌、背阔肌、三角肌、股四头肌及某些腹肌等。(3)非进展性，但也不能恢复；其缺失的肌肉状态保持不变。除少数重要部位(如膈肌)受累之外，一般预后良好。

　　(六)Gower全身萎缩综合征：病因未明，其主要病理改变为皮肤全层(表皮、真皮、皮下组织)全部萎缩，女性多见，一般于10～40岁起病。 [编辑本段]肌肉萎缩鉴别诊断：　　一肌肉萎缩的特点

　　1早期症状 肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现

　　2肌纤维颤动 可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变

　　3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩

　　4 肌强直 当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症

　　5固有反射和胜反射 在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射：神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失

　　6 感觉障碍 脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍

　　7其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有脱发秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出

　　二肌肉萎缩的定位诊断

　　1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为：远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等

　　2 脊髓病变 其特点为：①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布；②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动；③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据锥体束损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等

　　3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变

　　4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等

　　三引起肌肉萎缩的常见疾病

　　（一）急性脊髓前角灰质炎

　　儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显

　　（二）肌营养不良症

　　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩

　　1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3－6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15－20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡

　　2Becker型 多在5－25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15－20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大

　　3 肢带型 各年龄均可发病以10－30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大

　　4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大

　　（三）运动神经元病

　　临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：

　　1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征

　　2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性

　　3进行性延髓麻痹（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别

　　（四）多发性肌炎

　　是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称皮肌炎；伴有红斑狼疮硬皮病类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤如鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力；肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞

　　诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛；血清酶升高；肌电图出现纤颤和正尖电位；肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等

　　（五）低钾性周期性麻痹

　　20－40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l－2h少数1－2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩

　　（六）格林一巴利综合征

　　病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3－4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩

　　肌萎症常见的并发症是脊椎侧弯吗？

　　杜显型病童在坐轮椅之前通常是不会有脊椎侧弯的现象。以外科手术配合支架使下 半身挛缩的情形获得舒解的病童，特别不会有脊椎侧弯。还可以行动的贝克型，孩童期发生的颜肩肱型和肌强直性型的患者，会发生脊椎侧弯。

　　神经性肌肉萎缩

　　　神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱，这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛，接着还会出现暂时的麻痹。9月26日，福兰德斯大学生物工艺学院(VIB)和比利时安特维普大学研究人员共同揭开了这个谜底，发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因。遗传性神经肌肉萎缩的特点是使肩臂及手出现周期性疼痛，进而部分区域出现麻痹状况。很多HNA患者也会出现明显的面部特征，如上眼睑折叠和颚裂。

　　HNA是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现与可遗传HNA的难以区分。 HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起，因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱，因此HNA是一些高频发生的疾病如Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因，这些基因位于人类17号染色体的长臂上，研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。

　　研究人员目前还不十分明确Septin 9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体，不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂，这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。 然而，目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后，可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解，并最终用于临床治疗。

伴性遗传都有交叉遗传的特点的

伴性遗传病

　　位于性染色体上的致病基因引起的疾病称为伴性遗传病（sex－linked inheritable disease）。此病分为X伴性遗传病和Y伴性遗传病两大类。

　　（一）X伴性显性遗传病（X－linked dominant inheritable disease）

　　本病是由位于X染色体上的显性致病基因所引起的疾病。其特点是：

　　①不管男女，只要存在致病基因就会发病，但因女子有两条X染色体，故女子的发病率约为男子的两倍。因为没有一条正常染色体的掩盖作用，男子发病时，往往重于女子。

　　②病人的双亲中必有一人患同样的病（基因突变除外）。

　　③可以连续几代遗传，但患者的正常女子不会有致病基因再传给后代。

　　④男病人将此病传给女儿，不传给儿子，女病人（杂合体）将此病传给半数的儿子和女儿。

　　1遗传性肾炎（hereditary nephritis）儿时多仅为无症状蛋白尿或反复发作的血尿（有些病例可为肉眼血尿），较少有高血压。但病情持续缓慢地进展，男性到青壮年期常死于慢性肾功能衰竭；女性病情较轻，可达到正常寿限，但偶尔也有个别患者发展到尿毒症者。

　　有的患者有神经性耳聋；有的患者眼异常，如白内障、近视或锥形晶体、锥形角膜、眼球震颤和球形晶体等。致病基因位于Xq213～q24。不过遗传性肾炎存在遗传异质性，即也有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。

　　2假肥大型肌营养不良症（pseudohypertrophic muscular dystrophy） 1岁后开始表现出临床症状。患儿在开始站立和行走时发生困难，首先受影响的是盆带肌，随后累及肩带肌。患儿动作笨拙，易跌，走路蹒跚，登楼梯和蹲下后起立困难，不能象同龄孩子一样跑、跳。随着病变的发展，患儿因背部伸肌无力，使其站立时脊柱前凸；由于臀中肌无力，导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈特殊的鸭行步态。患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧，再以双手支持地面和下肢缓慢地站立，称为Gower症。由于肩胛带和前锯肌的萎缩和无力，双臂前撑时即可出现肩胛骨突起，呈“翼状肩”。绝大部分患儿伴随有假性肌肥大，以腓肠肌最为显著，三角肌、舌肌也有肥大改变，腱反射减弱或消失。常累及心脏而致心脏扩大、心动过缓，有时因心力衰竭而突然死亡。病变呈进行性加重，一般到10岁时已不能行走，大多患者最终卧床不起，并发痉挛、褥疮、肺炎，20岁前后死亡。常伴智力低下，部分患者脑电图异常，表明有器质性障碍。

　　常见的X伴性显性遗传病还有：深褐色齿、牙珐琅质发育不良，钟摆型眼球震颤，口、面、指综合症，脂肪瘤，脊髓空洞症，棘状毛囊角质化，抗维生素D佝偻病等。

　　（二） X伴性隐性遗传病（X－linked recessive inheritable disease）

　　这类遗传性疾病是由位于X染色体上的隐性致病基因引起的，女子的两条X染色体上必须都有致病的等位基因才会发病。但男子因为只有一条X染色体，Y染色体很小，没有同X染色体相对应的等位基因。因此，这类遗传病对男子来说，只要X染色体上存在有致病基因就会发病。X伴性隐性遗传病的特点是：

　　①患病的男子远多于女子，甚至在有些病中很难发现女患者，这是因为两条带有隐性致病基因的染色体碰在一起的机会很少所致。

　　②患病的男子与正常的女子结婚，一般不会再生有此病的子女，但女儿都是致病基因的携带者；患病的男子若与一个致病基因携带者女子结婚，可生出半数患有此病的儿子和女儿；患病的女子与正常的男子结婚，所生儿子全有病，女儿为致病基因携带者。

　　③患病的男子双亲都无病时，其致病基因肯定是从携带者的母亲遗传而来的，若女子患此病时，其父亲肯定是有病的，而其母亲可有病也可无病。

　　④患病女子在近亲结婚的后代中比非近亲结婚的后代中要多。

　　1血友病（hemophilia）该症是一种先天性出血性疾病，它是由于X染色体上的隐性致病基因导致血液中缺乏一种凝血因子——抗血友病球蛋白或血浆凝血活素因子引起的。患者常常自发性出血或某处破裂流血不止，尤以关节腔、肌肉、皮下粘膜及泌尿系统最易出血，此病患者最后会因流血过多而死亡。因此，血友病是一种致死性的遗传病。男性患者一般很少能活过20岁，所以女性为致病基因纯合体的机会极少。致病基因定位于Xq 28。

　　血友病最著名的一个例子是英国“皇家病”。维多利亚女王是一个血友病基因携带者，她的一个儿子利澳波德死于血友病，女儿普林赛斯、比阿丽斯也同样是血友病基因的携带者。普林赛斯的儿子中有两个患血友病，一个女儿埃娜女王也是血友病基因携带者，她也生了两个患血友病的儿子。

　　2葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（glucose－6－phos－phate dehydrogenase deficienly）该症属伴X不完全显性遗传，男女致病基因携带者体内细胞中G6PD的活性尽管极低（女性杂合体稍高），身体却无异常表现。但是，这种病如果食入蚕豆、蚕豆花粉或服用包括阿斯匹林、乙酰苯胺，对氨基苯磺酰胺和其他磺胺药，及数种抗微生物剂，伯氨喹、奎尼丁和几种其他的抗疟药以及蒂等药物时，其大量的红细胞就会突然遭到破坏而出现严重贫血，不仅运动能力急剧下降，而且身体健康也深受影响。致病基因定位于Xq28。

　　3无汗性外胚叶发育不良症（ectodermal dysplasia I）由于小汗腺缺陷，因此无汗或极少汗，不能适应热的环境，常有发热。头发细短而干枯，常稀疏或脱落，眉毛稀少或缺如，尤以外侧更为明显。此外，胡须、腋毛、阴毛、汗毛都稀少或缺如。乳牙或恒牙缺少或发育不良，常呈锥形、长而扭曲形，伴有牙龈萎缩。除汗腺外，皮脂腺、乳腺、泪腺、唾液腺和鼻粘膜腺都可缺少或发育不良，引起相应症状。如皮肤干燥、口眼鼻干燥、慢性鼻炎、无乳房等。

　　患者智力正常，但身材矮小，面容特殊：高宽额、颧骨高而宽、下半脸狭小、塌鼻梁、鼻尖小而上翘、鼻孔大而显著、厚嘴唇，尤以上唇突出，眼周、口周有放射沟纹。致病基因位于Xq122～q131。有的属隐性遗传。

　　常见的X伴性隐性遗传病还有色盲、家族性遗传性视神经萎缩、眼白化病、无眼畸形、先天性夜盲症、血管瘤病、致死性肉芽肿、睾丸女性化综合症、先天性丙种球蛋白缺乏症、水脑、眼-脑-肾综合症等。据统计现在已发现这类遗传性疾病达200多种。

　　（三） Y伴性遗传病（Y－linked inheritable disease）

　　这类遗传病的致病基因位于Y染色体上，X染色体上没有与之相对应的基因，所以这些基因只能随Y染色体传递，由父传子，子传孙，如此世代相传。因此，被称为“全男性遗传”。

　　1蹼趾男人 据报道，美国的斯柯菲尔德家庭的14个男人在其第2～3趾间都长有一个蹼状的联系物（如同鸭子脚上的蹼），而患者的11个女儿没有一个有此性状，这些女子结婚后子女也没有带此性状的，因而认为蹼趾是Y伴性遗传。但是蹼趾这个症状也有男女都有的，只是男患者多于女患者。因此，有人认为蹼趾的遗传性尚不能完全肯定为Y伴性遗传。

　　2长毛耳男人 这是目前学者们公认的Y伴性遗传症状。患者的耳廓上长有长而硬的毛。这种病在印第安人中发现的较多，高加利索人，澳大利亚土人、日本人、尼日利亚人中也有少数发现。

　　到目前为止，仅发现Y伴性遗传病10余种，这主要是因为Y染色体很小，其上的基因有限的原故。这类遗传病没有显、隐性的区别，只要Y染色体上有致病基因的男子，就会发病。