多形性横纹肌肉瘤应该如何治疗

　 邢医生医师

　鼻腔横纹肌肉瘤

　胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。

　腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。

　多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜

　 邱医生医师

　横纹肌肉瘤是20岁以下病人软组织中最常见的肉瘤，占小儿恶性实体瘤的10%。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50%。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。免疫组化显示结蛋白和肌红蛋白阳性。分化较高者胞浆内可见纵纹和横纹。

　横纹肌肉瘤恶性程度均很高，生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时治疗，预后极差，约90％以上五年内死亡。

　横纹肌肉瘤的'治疗原则：

　横纹肌肉瘤的治疗具有特征性，即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的，只有应用全身性化疗才能明显提高生存率，在儿童期的肉瘤更为明显，合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键。制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位，分期，年龄，分型等因素决定。手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM

　 苏医生医师

　1、胚胎型横纹肌肉瘤

　多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。

　2、腺泡型横纹肌肉瘤

　恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头

     为什么反复的组织损伤会导致癌症？

      其机制是复杂的，但很明显，受损组织的修复需要细胞分裂，每个分裂都可能带来基因突变。反复损伤会增加细胞分裂的次数。细胞分裂越多，突变的可能性就越大。最近，我在后台收到一个有趣的问题：从目前的数据来看，答案很简单：别担心运动！

      最重要的证据是，成年人的肌肉组织几乎从不长肿瘤！不管是否锻炼，都一样。每个人都听说过肺癌、结直肠癌、乳腺癌，但你什么时候听说过肌肉癌或肌肉癌？不是我们都无知，而是肌肉组织中的肿瘤非常少。当然，肌肉组织并非完全没有肿瘤。例如，横纹肌肉瘤是一种具有肌肉组织特征的肿瘤。但这与运动无关。

      横纹肌肉瘤是儿童常见的肿瘤。横纹肌肉瘤的发病率最高的是5岁以前。认为其主要原因是先天性或早期发育中的基因突变。成人横纹肌肉瘤的病例很少。我国每年成人横纹肌肉瘤不到100例，30岁以上的病例很少。

      横纹肌肉瘤还有一个特点，就是虽然是肌肉肿瘤，但最常见的部位不是四肢，而是头颈部，甚至面部。成年人很少在头和脖子上长大，所有这些都表明，横纹肌肉瘤与肌肉损伤无关。

       所以问题是，如果长期运动经常导致肌肉生长和损伤，为什么不带来肌肉癌呢？这主要是由于骨骼肌细胞独特的生物学特性。在很大程度上，因为骨骼肌有防癌功能！

横纹肌瘤是一种生长在软组织，如肌肉、神经、血管、脂肪等软组织的癌症， 它是最常发生在儿童软组织上的恶性肿瘤， 其名称由来乃是因为这种肿瘤发生的来源和横纹肌相同。 最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部，也可能发生在眼眶、躯干、 消化道、肛门及胸腔内。 其中一旦长在口鼻腔，会造成鼻塞、呼吸或吞咽困难，比较容易有异状发生。

软组织肿瘤的症状

软组织肿瘤临床主要的表现为肿块，疼痛，它是发生在软组织上的肿瘤。软组织是指骨骼以外的组织，包括人体的皮肤、皮下组织、韧带、关节囊、肌肉、肌腱、滑膜囊、神经、血管等。可分为良性和恶性的软组织肿瘤，良性的肿瘤，其临床症状表现为生长缓慢，疼痛不明显界限比较清楚，可有轻度压痛。

恶性软组织的表现为，肿瘤生长速度快，血运比较丰富，皮肤浅表静脉充盈，疼痛比较明显，夜间疼明显，与周围的组织界限不清楚。治疗多选择手术治疗。肿块的特点，一般来讲靠近骨、靠近骨盆、比较深，另外大于五个厘米。

它的生长特点，是非常的迅速，在很短的时间，一周两周左右，就迅速长大。它的供血是非常丰富的。我们在临床上看到的，肿块摸起来温度特别高，比较固定，不活动。那么这些都是恶性的一些特征。要早期发现、合理的治疗，才能取得比较好的结果。

治疗软组织肿瘤的方案

软组织肿瘤首选手术治疗。像腹膜后肿瘤或者比较大，位置比较深，10公分以上，侵犯了重要的血管、神经。其他还需要结合软组织肿瘤的性质，来决定后续治疗和愈后情况。软组织肿瘤，可分为两大类良性肿瘤和恶性肿瘤。主要采取彩超、骨扫描、磁共振检查证实疾病的严重程度，病理检查可以明确诊断。

会先明确病理学诊断，粗针穿刺病理学诊断，建议做辅助化疗或者放疗，让肿瘤缩小到一定程度，跟重要的血管、神经有一定的界限，之后再进行手术治疗。有一些未分化肉瘤、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤，术后会推荐进行化疗。

有些手术切缘不太彻底或者侵犯了重要血管、神经，为了保存患者的功能，而对血管、神经侵犯地方处理不够，会推荐术后放疗，以增强治疗效果减少复发。术后要定期复查，以预防疾病进展，如术后病理为良性，术后是不需要治疗的。