胸腺五肽的猪治疗部位

胸腺五肽，可以注射三角肌，臀部肌肉等相应部位。

胸腺五肽可以用于增强患者机体抵抗力，需要在专科医生的指导下应用。胸腺五肽常常可以作用于一些过敏性疾病的患者，当一些患者由于机体免疫力低下，导致相应的功能失调紊乱时，常常体内可以发生一系列过敏反应。这时可以在医生的指导下应用胸腺五肽来增强机体免疫力，改善免疫功能。同时建议患者在日常当中，要减少食入辛辣刺激性的食物。

少食多餐，牛肉鸡蛋鱼多吃，猪肉别吃，因为脂肪含量高，鸡蛋尽量只吃蛋白，平常注意控制脂肪的摄入，碳酸饮料这类东西绝对不能喝，如果肌肉本来就不明显，一点脂肪就能把那点肌肉给盖了，相当于你的付出都是白的。

我虽不是专业人士，但我搞过健身，根据你的情况，我想可能你方法不对，既然是要练肌肉，不二法门就是要针对你要练的肌肉进行高强度刺激才有效果，推荐下吧：分组来练，每组同样的动作重复做要用你的90%的体能做，每次至少要做5组以上，如果你觉得可以每组的强度还可以加，每组休息3分钟，一次练完后不要做放松练习，只管休息睡觉都可以 ，加以饮食多吃点牛肉，羊肉，猪肉也行要瘦的，

1,猪腰/ 杜仲：杜仲25克、猪腰子1个（去筋膜）。具有滋补肝肾、强筋壮骨之功效。适用于腰酸背痛、四肢乏力者服用。

2粉葛生鱼汤：粉葛250克，洗净切块，生鱼（乌鱼）1条，加水适量共煲。鱼熟后放入生姜丝、油、盐调味，食鱼饮汤。有舒筋活络、益气和血、解除肌痛等功效。适用于肌肉酸痛、颈部胀痛者服用。

这只是食补，既不是西药也不是中药不可能药到病除啊，你可以试试！

胸部肌肉锻炼

胸部肌肉的丰满结实，是青春健美的标志之一。发达的胸部肌肉，使男性显得强壮魁梧，女性则更加丰满而有线条。胸部肌肉的力量性锻炼，还可增强心肺功能、矫正含胸等不良姿势，扩大胸廓而改变胸围窄小。胸部肌肉主要包括胸大肌、胸小肌和肋间肌。本项锻炼可以是徒手的，也可以利用器械进行。

1徒手锻炼

胸部肌肉力量的徒手锻炼，主要以俯卧撑为主，利用自身重量，靠前臂推撑达到发展胸部肌肉的目的。俯卧撑可在平地上进行，也可以在双手和脚下垫上支撑物或负重进行。

预备姿势：俯身，两手撑地与肩同宽，双臂伸直，两足踝并拢，足尖用力撑地，头稍抬起，眼向前视，挺胸，收腹，使身体保持挺直。

动作：两臂从伸直姿势逐渐弯屈。屈肘，身体缓缓下移并保持与地面平行，稍停片刻后，胸大肌收缩，双臂同时用力，撑直，将身体撑起，还原成预备姿势。注意在动作过程中始终保持身体的挺直。上述动作重复10次左右。

锻炼到一定程度后，可采用倒立架上俯卧撑、两足垫高俯卧撑、负重俯卧撑(在背上放些重物)、窄撑或宽撑(特意将两手支撑距离变窄或增宽)，以及手指支撑等动作，以增加难度，获得更大的锻炼效果。

要领；动作始终保持挺胸、收腹身体挺直，避免沉肩、耸肩、缩胸、弓腰或提臀等不正确的姿势。

作用：主要发展胸大肌，同时也锻炼肱三头肌、三角肌的力量。

下面是三角肌的锻炼方法（为了方便点就在家用哑铃）：

肩部（三角肌）

1推举：主要练三角肌前束、中束和后束。

动作：坐姿，两手持哑铃于体侧，两肘外展，掌心朝前，以弧线推哑铃至最高点，稍停，缓慢控制哑铃按原路线（弧线）还原。

提示：亦可站姿做，双臂同时做，也可单臂轮换做。

2侧平举：主要练三角肌中束。

动作：两手持哑铃垂于腿前，身体稍前倾，双肘微屈， 向两侧举起哑铃至肩高，使三角肌处于“顶峰收缩”位，稍停，然后肩肌控制缓慢还原。也可单臂做，两臂轮换。

3俯身侧平举：主要练三角肌后束。

动作：两手持哑铃，掌心相对，俯身屈膝，身体稳定，两臂向两侧上举，然后控制缓慢还原。

4耸肩：主要练斜方肌。

动作：两手持哑铃垂于体侧，膝盖微屈，上体微前倾，双肩充分上提，试用肩峰触耳垂，稍停，然后缓慢控制还原。

图文：六个最佳三角肌运动(二)

http://wwwyelgcom/index_scasparticleid=1174

·图文：六个最佳三角肌运动(一)

http://wwwyelgcom/index_scasparticleid=1173

·发达三角肌--推举

http://wwwyelgcom/index_scasparticleid=1170

·侧平举--发达三角肌中束

http://wwwyelgcom/index_scasparticleid=1169

直立上拉--发达三角肌群

http://wwwyelgcom/index_scasparticleid=1167

以下锻炼方法仅供参考，具体方法依个人情况而定。

肱二头肌

上臂前面凸起的就是肱二头肌。基本动作:1、两臂弯举，此动作可站也可坐，正反握哑铃，杠铃多种方法。两上臂必须紧帖两腋，利用肱二头肌收缩的力量使两手向胸前尽力弯起。2、反手窄握引体向上，也是利用肱二头肌收缩的力量达到锻炼的目的。(练六组，每组12-15次)。

肱三头肌

上臂后面凸起的就是肱三头肌。练好肱三头肌能使你的手臂肌肉线条清晰。基本动作:1、有正反握两个动作，脸朝上平躺在宽凳上，双手与肩同宽，紧握杠铃上举，然后以肘关节为支点，慢慢的向后弯曲到头顶，然后用肱三头肌的收缩力把杠铃恢复到原位。(练六组，每组12-15次)。

三角肌

肩膀上的肌肉就是三角肌，分成前束，中束，后束。基本动作:1、前束，手握哑铃或杠铃在身前，握距与肩同宽，用力抬起手臂前平举，使手臂与身体成90度(练六组，每组12-15次)。2、中束，手握哑铃在身旁，把手臂侧平举从两侧抬起至头顶。(练六组，每组12-15次)。3、后束，两手握杠铃比肩同宽，把杠铃放在颈后，向上伸臂推起杠铃，然后缓缓屈臂，将杠铃置于颈后肩部原位。(练六组，每组12-15次)。

腹肌

腰腹肌是比较难练的肌肉，要下苦功。基本动作:1、斜板仰卧起坐，此动作不再多说。2、仰卧举腿，平躺在长凳上，两手抓住凳头，用腰腹力量的收缩把双脚抬起后把身体弯曲。3、两头起，平躺在长凳上，上臂与双腿都伸直，直臂摆动，以臀部为支点，上体与腿同时折起，用双手去触上举的脚尖。4、颈后负重鞠躬，把杠铃放在颈后，慢慢把身体前俯与腿部成90度，然后用腰部力量恢复原位。(练六组，每组12-15次)。

大腿肌

基本动作:1、颈后负重深蹲，把杠铃横担在肩上，两脚开立与肩同宽，深蹲并呼吸，再以股四头肌的力量站起。(练六组，每组12-15次)。2、颈前负重深蹲，提取杠铃置于胸前锁骨部位，徐徐屈膝下蹲到大小腿折叠靠紧为止。(练六组，每组12-15次)。为加大负荷，可在脚后跟垫上一块5--6厘米的砖或木头。

小腿肌

小腿肌的健美标准是练成如菱形"钻石"。基本动作:1、提踵，两脚尖站在高出地面5--10厘米的木板或砖上，先将脚跟慢慢下沉到地面，然后用力提脚跟踮起脚尖，提高身体重心位置，收紧臀部和大腿肌肉。(练六组，每组12-15次)

胸大肌

胸大肌是人体比较大的几块肌肉之一，相对来说较好练。基本动作:1、仰卧飞鸟脸朝上平躺在宽凳上，两手各执一只哑铃，双手上举，然后慢慢向身体两侧展开，就好像鸟儿在拍打翅膀飞行一般。(练六组，每组12-15次)2、卧推平躺在宽凳上，双手紧握杠铃上举后，慢慢地放至乳头上方，然后用力上推，此动作应由两人合作，另一人做保护。(练六组，每组12-15次)。3、俯卧撑为提高难度，可把脚部提高成45度角倾斜，在背部或颈部放置重物超负荷训练，使胸大肌完全拉伸。(练六组，每组12-15次)

背阔肌

有了发达的背阔肌后，人的驱干呈现出"V"字形，象一把打开的扇子。基本动作:1、引体向上，宽握颈后引体向上，身体不要摇晃，然后屈臂上拉，此动作最有效。(练六组，每组12-15次)2、俯立划船，人腰弯成90度，双手下垂握住杠铃，然后把杠铃上拉至腰部，屏住一会儿，使背部用力。(练六组，每组12-15次)。3、在专门的组合器械上练。

饮食营养

[编辑本段]

健美营养概述

健美运动员需要专门的营养搭配以满足肌肉的高水平修复与增长。一般说来，健美运动员需要比身高相同的平常人更多的热量来维持训练和肌肉增长所需的能量并维持蛋白质的合成。比赛准备期的食物能量水平会略低于正常维持生理需求的能量水平，并结合有氧训练达到减脂的目的。健美运动员所需食物能量来自碳水化合物、蛋白质和脂肪的比例会因人而异。

碳水化合物对于健美运动员来说非常重要，它为机体参与锻炼和恢复提供必需的能量。健美运动员需要低血糖生成率的多醣(Low-Glycemic Polysaccharides)以及其他缓释的碳水化合物，这些物质比那些血糖生成指数高的蔗糖和淀粉相比，其能量释放相对平缓。平稳的能量释放是很重要的，否则高血糖生成的物质会使身体胰岛素水平陡增，这样就会诱导身体将更多的能量转化为脂肪而不是贮存在肌肉中，而且原本应该作用于肌肉生长中的能量也会被浪费。不过健美运动员在训练之后又往往会摄入一些快速消化的糖类（常为纯葡萄糖或者麦芽糖），因为这会促进肌肉中肌糖原的复原，亦有利于肌肉中的蛋白质合成。

蛋白质应该是健美运动员最关心的膳食营养了。功能性蛋白质例如马达蛋白(motor protein)（包括阻凝蛋白(myosin)、驱动蛋白(kinesin)和动力蛋白(dynein)）可产生导致肌肉收缩的力。目前的说法认为，健美运动员总能量的25～30%应来源于蛋白质，这样才能达到维持并改善机体合成能力的目的。有关蛋白质的能量摄入是一个引起广泛争论的话题，很多人认为理想的蛋白质摄入量是每磅（每045千克）体重摄入1克，有人则建议更少些，还有人建议15～2克甚至更多。蛋白质最好在一天中平均摄入，特别在训练中、训练后和睡前三个时间摄入，这是一个比较能够确信的结论。对于摄入何种蛋白质最佳，人们还尚存争议。鸡肉、牛肉、猪肉、鱼肉、鸡蛋及奶制品都含有较多的蛋白质；坚果、植物种子及豆类的蛋白质含量也很高。酪蛋白和乳清蛋白常用来制成蛋白质补剂。乳清蛋白比较受到健美运动员的青睐，因为它的生物价值(BV, Biological Value)高，吸收率也高，很多知名品牌的补剂用的就是这种蛋白质。健美运动员需要生物价值高的优质蛋白质；他们往往避免依靠大豆蛋白作为主要蛋白质来源，原因是大豆有类雌激素的成分。当然也有一些营养专家相信大豆、亚麻籽及许多其他植物食品中含有的微量的类雌激素化合物及植物性雌激素是有益的，它们可能会与男性自身的雌激素竞争激素受体，并抑制雌激素的作用。这个作用还包括抑制垂体功能，刺激肝脏中P450系统（此系统可降解人体中的化学物质、激素、药物及代谢废料）积极工作来排除体内过剩的雌激素。

健美运动员经常把一天的食物摄入分成5～7顿餐，每餐的内容基本相同，并且从各顿餐之间间隔相等（一般是2～3小时一餐）。相比常规的一日三餐，改用这种方法的目的有两个：既可防止过饱，亦并可提高基础代谢。然而，通过热量测定法和水的同位素标定法，已经有可靠的研究结果表明频繁进餐对新陈代谢并无促进作用。

营养原则

营养对于每个人都是必不可少的，从事健美训练的人更需要充足的营养。初学者往往将全部精力投入训练而忽视了营养。其实，没有适宜的营养任何训练都是无效的，因此初学健美的人要注意以下五大健美营养原则：

1、补充足够的热能：肌肉生长是要消耗能量的，没有足够的热量，就不可能保证肌肉的正常生长。

2、补充足够的碳水化合物：健美训练时能量主要由糖原提供，摄入的碳水化合物可以补充糖原，供给能量，并防止训练造成的肌肉分解。

3、补充优质蛋白原料：蛋白质是肌肉构成的基石，也是肌肉生长的基础，因此每天必须摄入优质蛋白质以构建肌肉。

4、促进合成、减少分解：当肌肉的合成大于分解时，肌肉增长，反之则缩小。因此健美人群要注意抗肌肉分解，促进蛋白合成。

5、保持适宜激素水平：人体内的生长激素、胰岛素和睾丸酮对肌肉蛋白的合成至关重要。通过饮食与营养补充品可调控激素水平，刺激肌肉的生长。

营养策略

策略一：晚餐高蛋白

发达的肌肉可通过有规律的负重训练，高蛋白饮食，以及睡眠来获得。 日本运动营养学家铃木胜茂研究发现，促进肌肉生长的生长激素是在人睡眠过程中分泌的。生长激素能将血液中的氨基酸导向肌肉组织，使其造出新的肌细胞并修复受到损伤的肌细胞。 因此，健美运动员应在晚餐中进食高蛋白食品，或者在睡前服用氨基酸，以使上述肌肉生长过程更有效地进行，从而获得更强大的肌肉块。

策略二：训练后进食高蛋白

科学研究表明，负重训练也能促进生长激素的分泌。因为负重训练的用力对肌纤维所造成的细微损伤能激发体内的修复机能，促使生长激素的分泌和氨基酸的合成。 负重训练后，生长激素的分泌大约能维持两小时左右。饭后的一两个小时又是蛋白质吸收的高峰阶段。训练后进食高蛋白食品，就可使由于负重训练而引起的生长激素分泌高峰与蛋白质吸收的高峰一致，因而更有利于肌肉生长。而睡眠时肌肉组织的静止状态又可使上述效果得到进一步的强化，从而收到事半功倍的训练效果。 许多健美冠军成功地运用了这一策略，他们一天训练两次，即午饭（含午睡）前一次和晚饭（含晚睡）前一次。这样，他们在一天之内就为生长激素的分泌和肌肉生长提供了两次机会，难怪能获得成功。

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 进行性肌营养不良的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 进行性肌营养不良症的病因 9 发病机制 10 进行性肌营养不良症的临床表现 101 假性肥大型肌营养不良 1011 Duxhenne型 1012 Becker型 102 EmeryDreifuss肌营养不良 103 面肩肱型肌营养不良 104 肢带型肌营养不良 1041 LGMD1A型 1042 LGMD2A型 1043 LGMD2C 105 眼咽型肌营养不良 106 远端型肌营养不良 107 强直性肌营养不良 11 进行性肌营养不良症的并发症 12 实验室检查 121 血生化检查 122 尿肌酸测定 13 辅助检查 131 肌电图 132 骨骼肌CT或MRI检查 133 肌活检 1331 形态学 1332 骨骼肌基因产物——蛋白的测定 134 心功能检查 135 基因检测 1351 DMD/BMD基因检测 1352 FSHD基因检测 14 进行性肌营养不良症的诊断 15 鉴别诊断 151 少年型脊肌萎缩症 152 多发性肌炎 153 重症肌无力 16 进行性肌营养不良症的治疗 17 预后 18 进行性肌营养不良症的预防 19 相关药品 20 相关检查 这是一个重定向条目，共享了进行性肌营养不良症的内容。为方便阅读，下文中的 进行性肌营养不良症 已经自动替换为 进行性肌营养不良 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述

进行性肌营养不良（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，多发生于儿童和青少年，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。

2 疾病名称

进行性肌营养不良

3 英文名称

progressive myodystrophy

4 进行性肌营养不良的别名

progressive muscular dystrophy；进行性肌萎缩；进行性肌营养不良症

5 分类

神经内科 > 骨骼肌疾病

6 ICD号

G710

7 流行病学

进行性肌营养不良多发生于儿童和青少年。Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高的一型，其发病率为30/10万。Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。

8 进行性肌营养不良的病因

进行性肌营养不良的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展，进行性肌营养不良的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对进行性肌营养不良的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良（DMD，BMD）的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良（DMD）为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带（Xp21．2～21．3），其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良（DMD）致病的根本原因。Becker型肌营养不良（BMD）基因与Duxhenne型肌营养不良（DMD）处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery－Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良（LGMD）的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白－糖蛋白复合物（dystrophin－glycoprotein plex，DGC）的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良（FSHD）为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端33kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

9 发病机制

与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物，称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物（dystrophinglucoprotein plex，DGC），包括抗肌萎缩蛋白（dystrophin）、肌营养不良聚糖复合物（由α，βdystroglycan组成）、肌聚糖复合物（α，β，γ，δsarcoglycan）和营养合成蛋白复合物（syntrophin plex）。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结，另一端与βdystroglycan相联结，再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结，在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变，使DGC某一组份发生缺陷时，如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏，都会影响整个膜结构的稳定，引起肌膜损伤，进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。

进行性肌营养不良早期病理变化仅见肌纤维大小不等，内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱，大小悬殊明显，在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等，肌纤维变性、坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等，肌膜核内移、排列成链状，早期可见再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，由脂肪及结缔组织所代替。

以上病变以Duxhenne型肌营养不良（DMD）最重，其他类型变化较轻。此外，心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累，无同型肌群化现象，其中Duxhenne型肌营养不良（DMD）常表现ⅡA纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。

电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良（DMD）和Becker型肌营养不良（BMD）患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。

10 进行性肌营养不良的临床表现

进行性肌营养不良传统分为以下类型：

101 假性肥大型肌营养不良

假性肥大型肌营养不良（pseudohypertrophic muscular dystrophy），X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重、进展快，dystrophin几乎缺如；后者起病年龄较迟，病情相对较良性，dystrophin量减少或有质的改变。

1011 （1）Duxhenne型

Duxhenne型（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型，常早年致残并导致死亡，故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩，女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲；站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立，称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重，并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌，因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代，变得肥大而坚硬，假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉，肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少，可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形，大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

1012 （2）Becker型

Becker型（Beker muscular dystrophy，BMD）与Duxhenne型肌营养不良（DMD）相似，区别要点主要在于病程长，发展相对缓慢，有一段正常的生活期，故称之为“良性型”。本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力，尤以下肢明显，腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见，智力一般正常，大多可存活至40～50岁。

102 EmeryDreifuss肌营养不良

EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2～10岁发病，初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

103 面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大，一般为5～20岁。

病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠，闭眼、示齿力弱，不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群，常为不对称性，以致患者双臂不能上举，外展不能过头，出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩，表现明显的翼状肩，有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢，一般预后较好。

104 肢带型肌营养不良

以往由于对肢带型肌营养不良（limb girdle muscular dystrophy，LGMD）认识甚少，只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入，Bushby和Beckmann（1995）根据基因分析的结果，对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型：LGMD1代表常染色显性遗传，LGMD2代表常染色体隐性遗传；并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前，LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型；LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H，共8种类型。在LGMD中，90%以上为LGMD2。

现将其中较常见的类型简述如下：

1041 （1）LGMD1A型

LGMD1A型，基因定位于5q22．3q31．3，其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力，逐渐累及肢体远端，后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢，最终失去行走能力。血清CPK水平升高，EMG呈肌源性损害。

1042 （2）LGMD2A型

LGMD2A型，基因定位于15q15．1p121．1，其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一，大部分表现较轻。发病年龄4～15岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩，脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

1043 （3）LGMD2C

LGMD2C（重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD）：基因定位于13q12，编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重，部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良（DMD）的病程，其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3～12岁，首先侵犯骨盆带肌，以后波及胸部、颈部肌，尚伴有心肌受累，一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10～13岁丧失行走能力，30～40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。

105 眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy）属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病，首先出现对称性眼外肌无力和（或）眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难，进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。

106 远端型肌营养不良

目前已将远端型肌营养不良（distal muscular dystrophy）至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。

107 强直性肌营养不良

强直性肌营养不良（myotonic dystrophy）为常染色体隐性遗传，致病基因定位于19q133，编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶（myotonic dystrophy protein kinase，MDRK）或称DMkinase（DMK）。正常健康人的DMK有5～37个CAG核苷酸重复序列，而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50～300个，此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病（triplet repeat diseases）。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同，肌纤维坏死和再生少见，而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成，内核肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良，而属强直性肌病的范畴。

进行性肌营养不良又称营养不良性肌强直（dystrophia myotonica）。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关，发病越早，临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重，表现为双睑下垂，咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”；胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾，形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展，近端肌群和骨骼肌也受累，腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 后，肌肉出现自发性长时间收缩，大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现，有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良，早期较长的一段时间内可无肌强直症状，有些甚至在20～30岁以后才出现。本病多在15～20岁丧失行走能力，多数患者不能存活到正常寿命。

强直型肌营养不良为多系统损害疾病，除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降；心脏损害如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害如晶体浑浊和白内障（见于90%的患者）。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。

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11 进行性肌营养不良的并发症

假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿，伴心肌病变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右，病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

EmeryDreifuss肌营养不良，几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害，如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 肿大和卵巢功能下降；心脏损害，如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害，如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害，如晶体浑浊和白内障。

12 实验室检查 121 血生化检查

血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降。此外，血清肌红蛋白（Mb）、丙酮酸激酶（PK）及乳酸脱氢酶（LDH）也是较敏感的指标，丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。

122 尿肌酸测定

24h尿液肌酸排出量增高。

13 辅助检查 131 肌电图

松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。

132 骨骼肌CT或MRI检查

通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。

133 肌活检 1331 （1）形态学

光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。

1332 （2）骨骼肌基因产物——蛋白的测定

以相应蛋白的特异性抗体，应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

134 心功能检查

90%Duxhenne型肌营养不良（DMD）患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。

135 基因检测

采取病人外周血，运用分子生物学技术，对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析，从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。

1351 （1）DMD/BMD基因检测

在Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因缺陷中，有65%为缺失突变，5%为重复突变，其余为点突变及其他突变形式。目前，可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断：

①对于基因缺失和重复者，可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。

②对于非缺失型，多采用PCR－STR连锁分析法。

③对于点突变者，可采用PCR－SSCP和DNA测序技术。

1352 （2）FSHD基因检测

近年来研究发现，95%以上的FSHD病例与4q35区的3．3kb重复单位缺失，导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35～300kb，患者由于上述缺失而小于35kb。因此，直接检测该片段大小可对进行性肌营养不良进行基因诊断。

14 进行性肌营养不良的诊断

根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊。

15 鉴别诊断

进行性肌营养不良主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外，血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。

151 少年型脊肌萎缩症

少年型脊肌萎缩症（KugelbergWelander病）一般为幼年期至青春起病，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。

152 多发性肌炎

多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有肌痛，无家族遗传史，且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。

153 重症肌无力

重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性，应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 出现递减现象等特点，作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

16 进行性肌营养不良的治疗

进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇（别嘌呤醇）、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良（DMD）的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

有关Duxhenne型肌营养不良（DMD）的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于42kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是Duxhenne型肌营养不良（DMD）基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血干细胞，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良（DMD）治疗研究的又一热点。

生活保健：

①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

②坚持体育锻炼，自我 以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。

④积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

17 预后

进行性肌营养不良的不同类型，预后不同。参见临床表现，此处不赘述。

18 进行性肌营养不良的预防

预防进行性肌营养不良的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用，如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等，大大提高了Duxhenne型肌营养不良（DMD）/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率，并可用于产前基因诊断，这对控制本病的发生具有极重要的意义。

19 相关药品

维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙

20 相关检查