肌张力障碍的原因是什么

原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。在菲律宾Paray岛，有一种肌张力障碍-帕金森综合征，呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。

有研究证实，外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍，如口-下颌肌张力障碍，病前有发生面部或牙损伤史。另外，过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍，书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等，其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。

继发性（症状性）肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变，均可引发肌张力障碍的症状出现，如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发（L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物）等。有报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致。

发病机制不详，曾报告脑内一些区域的去甲肾上腺素、多巴胺和5-羟色胺等递质浓度异常，但意义不明。最新研究认为局限性肌张力障碍是由基底节异常引起的，因为静态显像研究没有确定异常，借助于正电子发射断层扫描（PET）的动态显像研究则显示尾状核、豆状核以及丘脑背内侧核的额叶投射区的代谢率降低，因此基底节及额叶联系的功能紊乱被认为是肌张力障碍的主要原因。

典型的特发性 肌张力障碍 病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及 手 臂首先起病，在打字或写字时出现 手 的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似 痉挛性斜颈 ，早期仅在情绪 激动 或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。 肌张力障碍 运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。随后，即使安静休息时 扭转痉挛 状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的 扭转痉挛 姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人，末期可能有 智能减退 。Cooper将本病分为以下5期。　

第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现 肌张力障碍 运动。　

第2期：在随意运动过程中， 肌张力障碍，姿势持续存在，但安静时不出现。　

第3期：安静时 肌张力障碍 姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。　

第4期：异常的姿势安全不能纠正。　

第5期：安静时， 肌张力障碍 的扭曲姿势固定，呈高度畸形状态，影响主动的各种动作。最近报道，流行性 肌张力障碍 的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主，可累及四肢躯干肌肉的 肌张力障碍 发作为特征，发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧 凝视 或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势，亦可出现快速抖动。通常每次发作约数分至数小时，每日1～2次至十多次。发作后病人觉 头昏 、 头痛 、 全身酸痛 。发作时脑电图无 癫痫 样放电。发病前有 头痛 、 鼻塞 、 流涕 、轻咳、 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 等症状。

肌张力障碍治疗现状及进展

肌张力障碍是由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断。

主要包括以下几种疾病：　

1、扭转痉挛(Torsion Spasm)

2、痉挛性斜颈(Spasmodic torticollis)

3、麦杰综合征(Meige syndrome)

4、手足徐动症(athetosis)

目前治疗方法主要有：

1、口服药物。最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平01~06mg/d口服，左旋多巴与卡马西平对少数病例有效。

2、局部注射肉毒素。目前世界上能够临床应用的肉毒素产品只有3个国家能生产，其中我国兰州生物制品有限公司生产的衡力牌A型肉毒素最为常用。需要有经验的临床医师在监护下实施。

3、脑起搏器治疗。这是目前最有前途的治疗方法，通过电磁场来刺激特定点部位来治疗，经过临床验证疗效确切。孙国安教授发明的“分离型脑起搏器”是世界上第一种可以体外充电的脑起搏器，安全，高效，使用简单，维护方便，价格低廉，有广阔的推广空间。

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肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断,可分为全身性,局灶性或节段性全身性肌张力障碍是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势,症状通常开始出现在儿童时代,表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位,全身性肌张力障碍往往具有遗传性局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍,可进而扩展为全身性肌张力障碍对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效剂量须高度个体化每隔3-6个月须重复注射治疗应当由有经验的医生来执行注射治疗

我们常说的一句话，没有最好的，只有适合的，也就是说肌张力障碍治疗的方法目前只有那么几种，由于每个病人存在个体差异，不一定适合他的治疗方案适合你。对你来说最好应该是找到适合你的治疗方案，减轻或解除肌张力异常就是最好的。

所以，我们一般是会对病人的情况先做一个评估，看病人目前的身体状况处于哪个阶段，能承受哪些治疗，然后讨论选择什么方式治疗。

目前，我开展了药物治疗和功能神经外科治疗(包括外周神经手术、巴氯芬泵植入术和立体定向毁损与刺激手术等)。

但随着神经调控技术的发展，脑深部电刺激(DBS)由于其不会导致不可逆的脑损害，却具有类似毁损的效果，越来越受到临床医生及患者的青睐。

二 涉及的肌群

一 三角肌中束（肩外展功能）

通过肩外展功能，杠铃提拉首当其冲作用于你的三角肌中束（肩外展简单来说，就是你手臂向身体两侧打开的功能）。

二 上斜方肌（肩胛骨上提）

通过一定程度的肩胛骨上提，我们又能将“负荷”作用于你上部的斜方肌。

（但刺激斜方肌，“耸肩”效率更高）

三 肱二头肌（臂屈）

通过臂屈，杠铃提拉还会顺带的用到一小部分的二头肌功能。

（但臂屈程度很小，二头参与程度不高）

总结：所以杠铃提拉被认定是一个经典的三角肌中束训练。

一 让杠铃靠近身体

将杠铃贴近身体，能让张力更好的保持在三角肌中束上，另外，手臂的起放过程尽量贴近肩胛骨平面，能有效降低肩峰撞击的可能。二 肘部带动

这一点很像侧平举训练，靠肘部带动杠铃上提，而非靠手拉。

三 先两侧再向上

杠铃提拉的过程，你要去想象：肘部先向两侧，再向上！（不是简单的直上直下）

痉挛痉挛性瘫痪是中枢病变引起，多由脑部和脊髓的病引起的瘫痪。痉挛性瘫痪又称上运动神经元瘫痪，表现为记忆力减退，肌张力增高、腱反射活跃、病理征阳性、肌萎缩不明显。

迟缓性瘫痪是周围神经病变引起，多由脊髓前角细胞或脑干的运动神经核导致的瘫痪，也称下运动神经元瘫痪。常表现为肌张力降低，腱反射减弱或消失。、肌电图神经传导速度异常或者波幅改变、有肌肉的萎缩、无病理反射引出。