慢性进行性眼外肌麻痹的临床表现

1上睑下垂

为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称，或无上睑下垂，或仅单侧上睑下垂。

2受累肌肉

约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

3试验性治疗

用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

1假肥大型

呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。

2肩-肱型

呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

3肢带型

较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。

4眼肌型

少见。部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5远端型

根据发病年龄，自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型，为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

可能是右侧桡神经受压迫引起的麻木

建议去医院做检查

有几种手麻原因仅供参考：

一、痛风：一名30多岁的男性，经常上网不到五分钟，就觉得手麻疼痛不已，就医检查过程中，医师发现患者的大脚趾、脚踝关节有红肿症状，抽血检查，结果尿酸值高达92mg/dl（正常值应为4至7），确定患者有痛风，治疗后，手麻及关节疼痛等问题都获得改善。临床显示，手麻的患者中约有1%是痛风所致，可能因尿酸沉淀在正中神经处，压迫到正中神经，而出现手麻疼痛问题。

二、一过性脑缺血：这是引起老年人手发麻的常见原因。老年人常有高血压、高血脂，高血压会引起血管痉挛，高血脂会引起血管硬化，加上老年人血液粘稠度会增高，睡眠时血流又缓慢，这些因素都会导致发生一过性脑缺血而致手发麻。因此老年人要定期查血压、查血脂、做血液流变学检查，如有高血压或高血脂，要进行治疗。平时多饮水，服用一些药，降低血液黏稠度，防止血栓形成，改善脑供血，手发麻的现象便会消除。

三、颈椎病：颈椎病是中老年人的常见病，它是由于颈椎骨质增生、椎间盘退化或局部关节韧带松弛而使颈椎局部的血管、神经组织受压而造成的，其症状表现多种多样，手发麻是其症状之一。患了颈椎病，做颈椎X光片可诊断，治疗措施有理疗、牵引和应用活血化淤的药物。平时，可常做一些缓慢活动颈部的保健操，并要注意睡眠时枕头高矮要适宜，一般以7－9厘米高为宜，不可过高或过低，软硬也要适中，睡姿要正确，可避免颈椎局部血管和神经组织受压而致手麻。

四、糖尿病：糖尿病会产生多种并发症，糖尿病周围神经病变就是其中之一，一旦发生这种并发症，会有四肢麻木和感觉异常等症状。患了糖尿病，要进行正规合理的治疗，把血糖控制到正常范围，并注意补充维生素B1、B6、维生素C，还可配合应用银杏叶制剂、川芎嗪等药物，四肢麻木感便会消除。

五、末梢神经炎：如果长期消化吸收功能差，营养不良，会引起维生素B1缺乏致末梢神经炎，也会引起手发麻，此时只要注意增加一些营养，多补充维生素B1便可。

六、臂神经受压：睡眠中如果姿势不正，颈项偏斜或手臂受压，会因臂神经受压而引起手发麻，这时只要换个姿势睡，活动一下手臂，麻木感便可以得到消除。

七、用药过量：应用某些药物过量，如庆大霉素，会发生口唇和肢体发麻的副作用，要注意避免用药过量。

你可以对照以上情况，看属于哪一种手麻。但最好还是到医院，由医生诊断治疗。

　　眼内肌麻痹表现为上睑下垂、下斜视、瞳孔散大，光反射和调节反射消失等等。

　　提上睑肌麻痹：产生的症状是患眼上睑下垂和下斜视、患眼的视线被下垂的上睑遮挡，一般感觉不到复视。

　　睫状肌麻痹：产生的症状是使晶状体调节产生障碍造成近距离视物时模糊，瞳孔散大，光反射和调节反射消失。

　　眼外肌麻痹 六条眼外肌同时产生麻痹的几率非常小，多数是一条或两条眼外肌麻痹;麻痹产生的表现是多种多样的。如眼球向内、向外、向下、向上运动受限而产生斜视、复视、视混淆等等。

　　复视、斜视和视混淆引起眩晕，当眼球运动时斜视角不断变化所视物体不能稳定引起眩晕，严重时会出现恶心和呕吐;视觉定位功能被破坏走路时步态不稳向某一方向偏斜动眼神经麻痹：动眼神经麻痹，表现为所支配的全眼肌麻痹，眼球向内、向下、向上运动受限，上睑下垂，外斜视;眼内肌麻痹，表现瞳孔散大，光反射和调节反射消失，有复视。

　　滑车神经麻痹，多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经麻痹少见，表现为眼球向外下方活动受限，有复视，向下、向外注视时产生斜视。

　　外展神经麻痹，向内、向外注视时产生斜视，复视。