注射因素 多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。儿童易感因素 免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C3降低为此提供间接证据。
人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。
连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。
疤痕体质
遗传因素。
国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。外伤、感染等因素 先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。
臀肌筋膜间室综合征后遗症
臀部感染
病理变化肉眼观察 外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰**，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。镜检 大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
临床分型临床外观不同 根据临床外观不同分为：
①肿块型：臀部可及节结状硬块；
②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；
③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。涉及的肌肉 根据涉及的肌肉可分为：
①单纯臀大肌挛缩型；
②单纯臀中肌挛缩型；
③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。
临床表现 本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。髋关节功能障碍 患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。
体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。骨盆变型 病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。辅助检查 X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大（X=3662），颈干角增大（X=153），股骨头指数下降（X=044）。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。
臀肌挛缩分度Fernandez分度法 按屈髋90°外层挛缩角分度：轻度：<15°；中度：15°～30°；重度：>30°。中国人民解放军第455医院松江分院采用以下标准进行分度 臀肌挛缩临床评分内容
既往史：有多次反复的臀肌注射史1分
症状：步态异常(八字、摇摆步态)1分
不能翘二郎腿1分
双膝并拢、下蹲受限1分
体征：屈髋受限或屈髋90°双膝分开1分
Ober征阳性1分
双膝划圈征或髋部弹响1分
骨盆畸形或肢体假性不等长1分
X线片：髋臼指数减少1分
股骨颈干角增大1分
根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。
手术治疗局部解剖 臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。手术方式 可简单分为以下几种：
①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。
②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。
③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用关节镜下两切口手术，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。手术治疗方法 以关节镜下松解为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法:
①消毒铺单：患者侧卧，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患者应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。
②麻醉：以氯胺酮基础麻醉或腰硬联合麻醉。
③手术松解：患者侧卧位，手术侧在上，伸直位内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。大转子后上1cm,3cm作04cm切口，剥离子创造操作空间。镜下可显露深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后至臀大肌缘，即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙，用射频刀头将挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。关于臀中小肌挛缩，处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术，以保留髋外展功能，保持髋稳定，避免屈氏步态。
④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。
⑤术毕处理：经射频彻底止血，深层挛缩必要时硅胶管引流，皮下组织、皮肤不缝合。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后48小时拔管。
非手术治疗
微创针刀治疗臀肌挛缩
小针刀由针柄、针体、针刃三部分组成，将中医的针灸针和西医的手术刀，两者取长补短，有机结合的新型医疗器械。外形似针而末端带有刀刃，并将开放性手术变为闭合性手术。 针刀松解臀肌挛缩症，一般2-4个针眼，02毫米，不易感染，没有疤痕。
针刀松解组织粘连、消除硬结条索、减轻组织压力、改善血液循环、促进炎症消退、加快水肿吸收、解除血管神经卡压。整体松解，剥离臀部肌肉（包括浅层肌肉、中层肌肉和深层肌肉）的挛缩，严重的还有关节囊的挛缩。针刀可以闭合性切断挛缩带（挛缩的肌肉），和挛缩的关节囊。
术后并发症局部血肿形成 与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。感染 与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。症状不完全缓解或复发 症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短，或术后未及时行功能锻炼，疤痕重新粘连有关。切口疤痕 尽管术中皮缘对合很好，大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。臀中肌无力 臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态，随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接，臀中肌无力会最终消失。术中动脉性出血 较少见，但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时，很容易碰到来自臀下动脉的小分支，仔细分离可避开，或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。
术后功能锻炼简介 挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，
巩固松解效果是很重要的。步骤 术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。
术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。
术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。
术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，
足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。
术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。出院前指导 在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：
①坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。
②平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。
③站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。
疗效评估 手术效果除与年龄、病情有关外，与松解得是否彻底密切相关。可用以下指标判断疗效：
臀肌挛缩症病人护理 臀肌挛缩症多发生于儿童，主要是因臀肌长期反复接受药物注射后引起臀肌纤维性挛缩，而造成髋关节功能异常。手术彻底松解和切除挛缩组织是最有效的治疗方法。由于创面大，出血多，术后需严密观察伤口渗血情况。另外术后妥善的体位与适当的功能锻炼也是辅助改善髋关节功能的重要措施。常见护理问题包括：①恐惧；②自理缺陷；③疼痛；④有发生褥疮的可能；⑤潜在并发症--伤口渗血较多；⑥知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识。
一、恐惧
二、自理缺陷
三、疼痛
以上一～三均参照"骨科病人一般标准护理计划"中的相关内容。
四、有发生褥疮的可能
相关因素：
1 手术创面大，臀部局部血液循环受影响。
2 局部受压。
主要表现：骶尾部、肋弓皮肤变红、变暗甚至坏死。
护理目标：病人未出现褥疮。
护理措施：
1 术后4小时后更换体位，由仰卧位转为俯卧位。俯卧位时间依病人耐受程度及切口渗血决定：若病人耐受能力强，伤口渗血少则俯卧位时间长；反之则缩短俯卧位时间。一般仰卧位时间2-3小时后更换到俯卧位。
2 俯卧位时，胸前垫枕，预防肋弓处压疮。
3 术后24小时内严格交接班，一旦发现骶尾部变红、变暗，立即俯卧位，尽量避免仰卧位或减少仰卧位时间，以解除局部受压，减少皮肤损害。
重点评价：病人是否有骶尾部褥疮、肋弓处压疮发生。
五、潜在并发症--伤口渗血较多
相关因素：手术创面大，需彻底松解和切除挛缩组织。
主要表现：
1 伤口血性引流量较多。
2 伤口敷料被血液渗湿。
3 严重者脉搏加快、呼吸增快、血压下降。
护理目标：
护理措施：
重点评价：以上各项均参照"先天性髋关节脱位病人标准护理计划"中的相关内容。
六、知识缺乏：特殊体位和功能锻炼知识
相关因素：
1 未接受专业知识教育。
2 由于疼痛而害怕锻炼。
主要表现：
1 不能维持特殊体位。
2 不知道功能锻炼方法与程序。
3 拒绝进行功能锻炼。
护理目标：
1 患儿家属了解特殊体位及功能锻炼的意义，并配合维持特殊体位、进行功能锻炼。
2 患儿能配合特殊体位和功能锻炼。
3 患儿体位正确，功能锻炼能循序渐进。
护理措施：
1 向患儿及家属说明采取特殊体位和功能锻炼对髋关节功能改善的意义，并嘱其配合维持特殊体位和坚持功能锻炼。
2 术后用绷带将双膝并拢约束，使下肢呈内收位。
3 术日用枕头将双下肢垫起，使髋关节、膝关节呈屈曲位，以减轻疼痛。
4 术后3天：
（1）若疼痛缓解，去除枕头及双膝约束，鼓励患儿坐起，双下肢伸直，双膝并拢。
（2）若伤口无继续出血及血肿，可扶患儿下地行走，避免下支外展外旋步态。
（3）床上被动训练的方法是：①患儿平卧于床上，逐渐屈曲膝关节、髋关节，使屈膝的下肢贴于腹部。②护士一手托住患儿头颈部，一手压住屈曲的膝关节，使患儿由卧位改为蹲位，蹲在床上。
（4）被动训练几天后，开始主动锻炼。其方法是：①患儿下地时，护士牵住其双手使其下蹲。②患儿扶着床栏杆下蹲。③下蹲时足跟要着地，并用双手抱膝。④锻炼时遵守循序渐进的原则。用力过大致伤口出血时，应暂停锻炼，且卧床休息，以免增加切口感染机会、延缓愈合。
（5）由于患儿对疼痛比成人具有更强烈的恐惧感，且缺乏耐力，故应对每项进步给予鼓励，增强其信心。
5 2周拆线后练习翘"二郎腿"，对锻炼尚有困难的患儿可行理疗。一般经1-2个月锻炼后可恢复正常。
重点评价
1 患儿及家属能否配合采取治疗体位和功能锻炼。
2 术后髋关节功能改善程度。
讨论 有关GMC的致病原因目前尚不完全明确，多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起，对GMC尚无确切的分类方法。我们认为GMC是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗GMC。 注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区[2]。国内区域性调查显示儿童患病率为1%～249%[3,4]，并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因素[4]。本组病例显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高（平均发病年龄为27岁），说明婴幼儿免疫功能及解剖学的特点与GMC的发生有直接关系。尤其值得注意的是本组中6例（85%）合并坐骨神经伤的患者中5例漏诊GMC，1例长期误诊为“婴儿瘫”，提示二者间的关系密切。神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。我们体会，注射性GMC大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。 特发性GMC发病原因不明，病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。手术切除该处片状挛缩条可取得满意疗效。 先天性髋脱位术后并发的GMC多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为04%[5]。由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性；高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高；加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有作者认为是部分患者术前 GMC症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致[6]。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类GMC的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。 臀筋膜间室综合征很少见[7]，多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断；后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免GMC的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现GMC症状应择期手术松解。 感染性GMC有臀部软组织感染病史，臀部及感染区域内可见引流或脓肿窦道形成的皮肤瘢痕。臀部软组织深在、广泛的感染可扩散到大腿造成股四头肌挛缩。臀筋膜、阔筋膜感染及肌肉坏死而形成的纤维瘢痕组织广泛而坚韧呈板状挛缩。对臀部感染的及时处理、预防感染扩散和感染控制后早期功能锻炼均有助于防止 GMC的发生。挛缩松解手术需要感染完全控制后3个月以上进行，若合并股四头肌挛缩应一并处理。 部分病例为多发性肌筋膜挛缩症的局部表现，挛缩症状缓慢出现逐渐加剧，病变侵及臀肌筋膜时出现GMC症状。手术治疗仅改善关节局部功能，对病情的自然进展无影响，病残率高。文献尚有报道部分GMC有遗传倾向，可有家族史，认为可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾病[8]。 此外，臀部软组织肿瘤在儿童中最为常见的是韧带样瘤，由于大多数肿瘤无痛或疼痛不明显而易被忽视。因肿瘤侵及臀肌及其筋膜导致功能障碍，常因GMC的临床表现而就诊。故对单侧GMC的儿童要高度警惕，臀部饱满无尖臀征并触及浸润臀肌、筋膜的包块是其最主要的鉴别点。早期诊断，广泛彻底切除肿瘤及其受累组织包括周围部分健康组织是手术成功的关键。 尚有作者报告[9]，股骨粗隆间骨折股骨颈后倾25°畸形连接引起酷似臀大肌挛缩症者表现，下蹲时两膝不能并拢，患髋最少外展30°才能下蹲。经截骨术将股骨颈前倾角纠正为10°时，GMC症状体征消失。
最严重的一种进行性肌营养不良，其临床的特点为：①发病早(约3岁左右)、进展快，起病后10年即失去行走能力；②摇曳步态、Gower阳性，下肢病变早于上肢，对称性发展；③下肢近心端肌肉明显萎缩，而腓肠肌、股四头肌、三角肌假性肥大，伴关节挛缩、脊柱畸形、心肌损害、智能低下，女性携带者亦有心肌受累；④血清肌酸磷酸激酶(CK)明显升高，肌肉活检显示肌营养不良性肌型；
儿童进行性肌营养不良症（进行性肌营养不良）是一组基因突变导致的遗传性骨骼肌肌肉变性疾病，以逐渐进展的肌无力、肌萎缩、步态异常为主要表现，部分患者可以出现肌肥大等症状。男女均可发病，临床上男性患者常见于杜氏进行性肌营养不良（DMD）。
多数患者在儿童期就会出现相应症状，比如DMD患者一般在5岁前的症状就比较明显，主要累及近端肌肉，表现为蹲起困难、上楼梯困难等。而部分患者可能在成年后才会出现症状。
该病为基因缺陷性疾病，迄今为止没有特效的治愈方法。
主要治疗手段包括规范的药物治疗、康复训练、增强营养等对症支持治疗。
需定期随诊评估相关系统受累情况并予以治疗。
治疗目的是延长生存期，提高生活质量。
急性期治疗
Duchenne型肌营养不良、Emery-Dreifuss型肌营养不良等类型发展到后期，可能出现心血管意外、呼吸功能衰竭等紧急情况，需要相应的急救处理。
药物治疗
糖皮质激素
用于确诊Duchenne型肌营养不良的患儿，一般不用于Becker型肌营养不良等病情较轻的类型。
建议在3岁之后、运动功能出现异常之前，开始规范口服治疗。
每日早饭后口服泼尼松
或泼尼松龙，一次顿服。
根据治疗效果和副作用的情况，可以改为周末疗法或间断疗法。
规范的激素治疗能够延缓病情进展，延长生存年限，并能够有效降低患儿脊柱侧弯的发生率。
针对心脏损害、呼吸道感染及胃肠道功能障碍等，在医生指导下使用相关药物。
手术治疗
部分类型的进行性肌营养不良，在病情发展过程中可能出现脊柱侧弯、关节挛缩等，经外科评估后，进行相应的矫形手术，有助于维持机体的运动功能。
在能够步行的阶段，如果发生下肢骨折，一般应进行外科手术治疗。
如果发生脊柱骨折
，需要骨科医生和内分泌科医生共同制定合理的治疗方案。
进行性肌营养不良是一种由基因点突变或缺失引起的遗传性疾病，临床特征是逐渐加重的肌力减退和肌肉萎缩
，同时，可能伴有中枢神经系统、心脏、骨骼、呼吸和胃肠道等部位的病变。
该疾病类型较多，以DMD基因发生致病缺陷而导致的Duchenne/Becker肌营养不良（DMD/BMD）最为常见。
典型症状
不同类型的肌营养不良，典型症状也各有不同，几种主要类型的肌营养不良常见症状如下。
Duchenne型肌营养不良
3~5岁时即出现肌肉无力的表现，如走路慢，脚尖着地，容易摔跤，蹲位站立困难，行走时呈现典型的“鸭步”，仰卧位起立时出现典型的Gowers征等。
约90%的患儿存在肌肉假性肥大，也就是由于萎缩的肌纤维被脂肪和结缔组织替代，相应部位的体积增大，但是肌力却减弱的现象，以小腿后方的腓肠肌最为明显，也可能发生在三角肌、臀肌、股四头肌等。
约30%的患儿存在不同程度的智力障碍，也可能出现呕吐、腹痛、腹泻、巨结肠等胃肠道功能异常。
10~12岁左右不能行走，需坐轮椅，躯干和四肢肌肉明显萎缩，由于肌肉挛缩导致关节无法伸直，脊柱侧弯。
第一节 注射术
(Injection)
目的要求
1、掌握肉注射的部位和方法。
2、掌握静脉注射的方法。
3、掌握皮内和皮下注射的部位和方法。
实习内容
（一）肌肉注射
1、目的：需迅速达药效，不能或不宜口 服的药物。局部供药。预防接种。
2、物资准备：注射盘内加无菌注射器2—5ml及5—6号针头。
3、部位选择：
⑴ 臀部：a、 髂前上棘与臀裂最高点连 线的外上1/3；b、过髂棘作与脊柱的平 行线，再过臀裂作与上诉连线的垂直线而 形成一个“十”其外上象限为注射部位；c 、 婴幼儿则用手指法选择，因其臀大肌 还没有发育，故其注射部位应在臀中肌。
⑵ 三角肌：选择三角肌下缘偏外侧份。
4、方法：
⑴ 臀部进针法：以进针点为圆心分别用2 %的碘酒和70%的酒精呈圆形消毒直径为 5cm ，错开绷紧皮肤，快速垂直进针， 注射深度一定要到臀大肌，回抽无血后， 固定针头，缓慢推药完毕，用棉扦轻压注 射点迅速拔针直至无渗血和药物漏出。清 理用物，归还原处。
⑵ 三角肌进针法：消毒同上，针头斜向 上进针，回抽无回血后注入药物，缓慢推 药，快速拔针。
说明：臀部注射一般适用于注 射药物容 量较大的药品，因臀大肌的吸收能力较强 ；但注射的药品浓度不能太大及刺激过强 ，部分病人尤其是儿童易造成臀肌挛缩综 合症。三角肌注射用药量少于臀部肌肉。
（二）皮下注射
1、目的：同肌肉注射。
2、用物：除注射盘用物外，备1—2ml无 菌注射器及5—6号针头。
3、部位选择：三角肌下缘或股外侧部位 。
4、方法：携物至床旁进行查对；选择三 角肌下缘或股外侧部位，消毒局部皮肤， 待干。抽吸药液排尽空气。绷紧或捏起注 射部位皮肤，针头和皮肤呈30—40度角 进针，无回抽血后注入药液。注射毕，用 棉扦轻压进针处，快速拔针。清理用物， 归还原处。
（三）皮内注射法
1、目的：用于各种药物过敏试验及预防 接种。
2、用物：注射盘内加无菌1—2ml注射器 各1支，4—5号针头。
3、部位选择：前臂掌侧下段或三角肌下 缘
4、方法：携物至床旁，进行查对，做皮 试者应询问过敏史。抽吸药液，排尽空气 。选择前臂掌侧下段或三角肌下缘部位， 用酒精消毒，待干。绷紧皮肤，针头斜面 向上，和皮肤几乎平行（呈5度角）地刺 入皮内，注入药液01ml ，使局部形成一 圆形隆起的皮丘。注射完毕，拔针，勿按 揉。清理用屋，按时观察反应并记录。
（四）静脉注射法
1、目的：药物不宜口服、皮下或肌肉注 射时，需要迅速发生药效者。输液或输血 。作诊断性检查。
2、用物：注射盘内加入无菌注射器及针 头或头皮针，止血带，塑料小枕。
3、部位选择：常选择较大、较直较浅的 静脉，如手背、腕、前臂、肘窝处的贵要 静脉或头静脉，内踝处的大隐静脉及颈静 脉，小儿头皮静脉等。
4、方法：按医嘱备药，保持无菌备用。 携物至床旁，向病员解释。选择静脉，垫 上小枕，扎紧止血带，常规消毒注射部位 皮肤，待干。固定静脉，以20度的角度 行静脉穿刺，见回血后松开止血带，固定 针头，根据药物及病情的需要，以适当的 速度注入或滴入药液。注射完毕，用无菌 棉扦按压穿刺点，迅速拔针，嘱病员按压 片刻。
说明：在注药的过程中，应随时观察病人 的反应，警惕输液并发症的发生。
（五）股静脉注射法
1、目的：急救时作加压输液、输血或采 集血标本。
2、用物：注射盘内加10ml—20ml无菌注 射器、无菌纱布、输液或输血用物、试管 。
3、部位选择：股静脉。
4、方法：携物至床旁，病员仰卧，下肢 伸直略外展，常规消毒注射部位皮肤，待 干。用2%碘酒和70%的酒精消毒术者的 左手食指和拇指，作股动脉定位并固定。 在股动脉内侧05cm直角或45度进针刺入 股静脉，见回血后固定针头，按需要采标 本或注入药物。抽血或注入药物毕，迅速 拔出针头，局部用无菌纱布加压5分钟以 上止血。
角弓反张主要由于哪块骨骼肌挛缩所致（）
A三角肌
B背阔肌
C竖脊肌
D胸锁乳突肌
正确答案：竖脊肌
臀大肌拼音: tun da ji
臀大肌解释: 人体后面宽厚的四边形肌肉，几乎占臀的全部。人类由于直立行走使之非常发达。
臀大肌造句: 1、目的 为切取臀大肌下部肌瓣转位重建 括约功能提供应用解剖资料。
2、我们应用以下臀动脉为营养血管之部分臀大肌，并加以翻转来治疗两个复发性荐部褥疮的病人。
3、插图 前腿的腰肌和后腿的臀大肌共同运作。这个动作使盆腔产生了扭转的效果，使这个体式更加稳定。
4、后腿的臀大肌使髋部伸展。
5、方法 观察64具（128侧）成人尸体臀大肌下部肌瓣供区形态、血液供应及神经支配。
6、本文报道一种新的 括约肌重建手术方法，应用带蒂臀大肌瓣于腹会阴联合切除术后，原位代 括约肌术。
7、臀大肌使弯曲退侧臀部向外。髋部深处的外旋肌辅助维持这个外旋动作。
8、阔筋膜张肌和臀中肌将大腿骨向内，平衡由臀大肌产生的向外的力量。
9、注入要臀大肌肌肉注射，到上层的，外面象限使用。
10、臀大肌的主要营养动脉，系由臀上动脉、臀下动脉以及股深动脉的第一穿动脉分支所供给。
11、本文研究内收肌群和臀大肌的肌纤维型分布。
12、结合解剖学观察及术中所见，认为单纯臀大肌挛缩不会导致骨盆倾斜，臀中肌挛缩才会导致骨盆倾斜。
13、骑车课程同样是非常棒的低强度训练方式，可以促进心血管健康强壮，特别锻炼股四头肌和臀大肌。
14、方法在解剖学研究的基础上，设计旋股外侧血管升支的臀中肌支大转子骨瓣转移治疗股骨头缺血性坏死。
15、目的总结大转子上方弧形小切口治疗臀肌挛缩症的体会。
16、梨状肌进入坐骨大孔处筋膜锐利，增加了臀上动脉撕裂的风险。
17、结果表明，臀大肌接种反应发生率及严重程度比上臂三角肌接种明显降低。
18、为此，我们对儿童采取上臂三角肌和臀大肌不同接种部位注射后反应进行观察。
19、目的探讨应用臀大肌远侧穿支V-Y皮瓣修复骶部褥疮，简化手术操作。
20、材料实验组将同样大小明胶海绵置于臀大肌下；
21、锐步鞋声称说这种鞋可以使臀大肌活动增加28%，小腿和腿筋活动增加11%。
22、急性下腰痛者在等长运动早期中竖脊肌和臀大肌的MPF值较正常时上升，而RMS下降，可能与皮下注射蒸馏水诱发下腰痛的方法使I型纤维的募集增加有关。
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