胡桃夹现象是近几年刚刚被提出的,虽然其病理生理尚未完全弄清楚,但其引发的血尿的临床症状具有一定的特点:好发于青春期到40多岁的男性,儿童年龄分布为4岁-7岁,多发年龄见于13岁-16岁,以男性居多,男女之比为24:5。为一侧性(左侧)非肾小球性血尿,出血程度不一,多数因突发肉眼血尿被发现,也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿。病程中可有数次及反复性肉眼血尿,有时持续数月或一年多,并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿。可伴有全身倦怠,左腹部痛,左腰部不适、疼痛,血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不平行。还有人认为精索静脉曲张者,因有可能缓解肾静脉的高压状态,故出血和腹痛可不明显。也有不少人无任何症状。运动和感冒等可为诱因,病程可持续几年。多数为无症状性反复肉眼血尿或镜下血尿,有时伴有左腹部疼痛及腰痛,运动或感冒等成为诱因,或无任何诱因,发作多在傍晚,尿中红细胞形态如非肾小球性血尿则可疑诊本病。其检查顺序,日本学者津留德认为:血尿发作时,用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血,接着做超声波或CT,仔细观察,LRV有无狭窄及近端扩张,如高度怀疑本病,做DSA并测定LRV和下腔静脉(IVC)的压差。DSA可证明LRV夹在腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间受压变细及变细部位的远端扩张,压差明显升高>0.49 kPa,必要时做肾活检了解组织学所见。关于本病的诊断标准有几种不同的观点:津留德认为诊断标准应符合以下几点:(1)尿中红细胞正常形态>80%;(2)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(3)超声波、CT可见LRV狭窄及扩张像;(4)肾血管造影可见与腹主动脉交叉部位的LRV狭窄及远端扩张像;(5)LRV与IVC压差 >049kPa;(6)肾静脉消除时间延长;(7)肾活检微小病变等。伊藤克已则认为诊断标准应为:(1)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(2)尿钙排泄量正常 Ca/Cr<02;(3)尿中红细胞形态正常>90%;(4)肾活检呈现微小变化或正常;(5)腹部超声波检查和CT像上看到LRV扩大;(6)LRV与IVC之间的压差在049kPa以上。Wolfish等的诊断标准只有两条:(1)尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常);(2)超声波检查见LRV受压,并主张尽可能减少侵袭性检查。国内近年有不少有关胡桃夹现象的报道,其中有多篇文章介绍了彩色多普勒、B超等诊断胡桃夹肾病的意义及诊断标准:田绍荣等强调了超声诊断胡桃夹现象时各种不同体位的对照检查,认为LRV扩张的标准为仰卧位时LRV扩张部位内径(a)比狭窄部位内径 (b)宽2倍以上即可诊断;脊柱后伸位20 min后 LRV受压明显,a/b大于4以上,诊断更可靠。并认为其临床诊断标准为直立实验尿蛋白阳性;血尿者,尿RBC形态为非肾小球性血尿,尿Ca/Cr<02。王海燕等认为a/b大于2以上即可疑诊,脊柱后伸位20min后a/b大于3以上可确诊。王春柳等认为,LRV扩张不明显的病例,单纯B超检查可出现假阴性。而双功能彩色多普勒超声,既可明确显示LRV有无受压扩张,又可清晰显示其内血流情况及IVC间压差及侧支循环情况,从而对左肾静脉压迫综合征做出较全面、细致的诊断。此外,成人胡桃夹现象及诊断亦见报道:苏震等分析了成人NCP持续存在的原因可能有三:(1)瘦高体型,椎体过度伸展压迫左肾静脉或因腹腔脏器(肾、肠等)下垂,或直立活动时腹腔脏器(肠、肠系膜等)因重力关系牵拉SMA,或 SMA起始部脂肪组织减少,导致SMA与AO夹角变窄; (2)先天性血管位置异常; (3)可能存在隐匿性肾脏疾病。并提出成人NCP诊断标准:(1)尿中红细胞形态正常(>90%);(2)B超检查在仰卧位、直立位(坐位)、左侧卧位、右侧卧位时左肾静脉a/b大于3以上,同时左肾静脉受压处血流加速;(3)血尿或/和蛋白尿(运动实验阳性); (4)肾功能正常并排除结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病。对本病的治疗,目前尚无良好、有效的治法,许多学者致力于本病的研究,通过大量的临床及实验观察,提出不同的治疗方案,主要有保守治疗和手术治疗两种:(1)保守治疗 Hohenfellner认为镜下血尿,或间断、短时、无痛肉眼血尿及正常的红细胞计数,应严密监控,可不必进一步治疗。津留德认为长期持续肉眼血尿者如无贫血则观察病情发展,等待侧支循环建立。小儿随着年龄增长侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,缓解扼阻程度,所以认为最好保守观察。(2)手术治疗 Hohenfellner认为本病的外科适应症是严重、持续、反复血尿,引起贫血,腹及肋痛(可能由于输尿管中血凝块引起)。Asami Ariyoshi报道可用LRV移位术治疗本病
我是3年前检查出的胡桃夹综合症,医生说这个病是没关系的,长大后自己会号的,但是后来复查时说是转化为肾炎了,肾有毛病很麻烦 很多东西都要注意,平时辛辣上火的东西不能吃 吃的东西不能太咸 还有不能累着 运动尽量少吧
我吃了两年的肾炎舒 现在已经好了 因为我妈是医生经常给我做做检查所以 发现的早平时再在生活方面注意些 会好的
(一)治疗
目前对胡桃夹食管的治疗没有特异的方法。
1内科治疗针对胸痛症状可采用药物治疗以降低高振幅的食管收缩,达到减缓胸痛和吞咽困难的目的。临床常用的药物包括长效亚硝酸盐、抗胆碱药物或钙离子通道阻断药(Nelson,1988),但无一种药物是持续有效的。此外,这些药物在降低食管下端括约肌压力的同时也延缓了食管对酸的清除,因而加重了胃食管反流(Phaosawasdi,1981;A11en,1987)。
抗分泌药也可能改善症状,Achen研究证明对有酸反流的病人进行抗酸治疗较使用平滑肌松弛剂更有效。
有精神或心理因素病人可适当给予镇静剂或抗焦虑药,如西地泮(diazepam)、阿普唑伦(alprazolam)等。对胡桃夹食管病人进行心理治疗可能有效。有些临床研究证实,若医生向病人说明其胸痛同食管有关而非心脏所致,可以减少疼痛发作频率。
2外科治疗Winters等(1984)报道扩张疗法对胡桃夹食管有一定疗效。
外科手术仅限于经过长期正规治疗后临床症状不缓解的病人,术前要进行食管功能检查以证实为食管功能异常,并进行心理评估以除外心理因素。手术可采用食管肌层切开术,肌层切开范围包括食管下端括约肌,以达到食管无张力,收缩振幅和收缩时间明显下降的目的。为预防术后胃食管反流,常同时行抗反流手术。Tummala等(1985)报道食管长肌层切开(从主动脉弓水平向下切至下食管括约肌部位),并加较松弛的Belsey胃底折叠术治疗胡桃夹食管取得成功。
(二)预后
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