什么是雷综合症

1963年澳大利亚小儿病理学家雷耶博士发现有21例4个月至16岁的病儿因服用阿斯匹林而突然发生急性精神、神经症状，而且都在短时间内相继死亡。尸体解剖证实，服药者脑水肿及肝、肾等脏器的脂肪沉积现象，后来人们便称此病为雷耶氏综合症。

近几年，人们发现雷耶氏综合症在任何年龄均可发生，但以少儿发病率最高。尤其是患了流行性感冒与水痘等病毒性传染病以后，若服用阿斯匹林，约7天左右最易罹患此病。雷耶氏综合症的主要表现为不断呕吐、昏睡、抽动、烦躁不安等，严重者会昏迷、抽搐，甚至死亡。据美国疾病控制中心报告，雷耶氏综合症病人的死亡率可高达32%。少儿患此病，若能早期诊治，可以安全恢复健康。至于病情严重者，则会产生脑部损伤后遗症，出现智力低下、生长发育迟缓和运动障碍等现象。

现代医学研究证明，虽然引起雷耶氏综合症的元凶是病毒，但阿斯匹林起了推波助澜的作用。现在有些国家为了防患于未然，在阿斯匹林的包装及其瓶子上贴上16岁以下少年和儿童不得擅自使用本品的标签。

雷诺现象典型发作可分为三期：

1早期表现苍白

由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。

2几分钟后青紫

细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。

3潮红

当病人处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。

雷诺氏病是一种血管性病症，这类病症的早期症状是手指头或是伤处出现掉色，一切正常的皮肤颜色会变为鲜红色，还会继续出现伤处有麻醉感，比较严重的影响到病人的身体活动。

雷诺综合征的早期症状有什么？

临床症状是手指头或别的痘患掉色。一切正常的皮肤颜色会由乳白色变成深蓝色、鲜红色,转 变的速率随痘患所属处的温度而有不一样。这类病一般不容易产生疼痛,但却会出现发麻及痘 患内有“扎针感”的觉得,雷诺氏病是以比较慢的速率慢慢恶变的。 而雷诺氏状况却恶变得迅速。这类病来到末期,病人的痘患皮和肉会委缩,当组织损伤时,小溃 疡会产生,它是因为组织没法得到充足血液供应引发。 

雷诺氏病怎么治疗？

雷诺氏综合症是指在寒冷刺激，情绪激动或精神紧张及其他因素影响下，手指末端小动脉发生阵发性痉挛，导致肢端皮肤颜色苍白，紫绀，潮红等。症状轻微，不需要特殊处理，平时注意保暖，不要着凉，可配合针灸，按摩，烤电，红外线照射等理疗，促进血液循环。症状明显者可应用血管扩张药物，适当应用营养末梢神经的药物。

雷诺氏病的发病机制是什么？

雷诺综合征的发病机制 雷诺综合征发病时典型性的三联征为手指头惨白、乌青和通红。手指头惨白主要是因为动脉 血管明显筋挛造成毛细管灌流迟缓,因此皮肤血管内血液降低或欠缺引发;十多分钟后因为氧 气不足和新陈代谢物质堆积使毛细管可能还包含小静脉略微扩大,有小量血注入毛细管,快速 脱氨后造成乌青;肢端血管痉挛消除,很多血液进到扩大的毛细管,即出现反映性血肿,沁色变为 通红;当血容量修复后,毛细管灌流一切正常,发病即终止,沁色恢复过来。

雷诺氏综合症发病原因至今未完全明了，但多数学者认为与寒冷刺激、情绪波动、精神紧张和内分泌功能紊乱有关。在寒冷刺激和精神兴奋等因素作用下，末梢动脉痉挛和血流量显著减少，出现指（趾）皮肤苍白，甚至会呈“死指”现象，当动脉痉挛缓解而细小静脉仍处于痉挛时，血流缓慢，血液在乳头血管内淤滞，氧含量降低，皮肤就呈发绀颜色，当寒冷等因素消失时，手指血管呈反应性扩张而充血，皮肤呈潮红颜色，以后恢复正常肤色。

雷诺氏综合症本病病理早期，指（趾）动脉是功能性痉挛，并无器质性改变，后期出现动脉内膜增厚，弹性纤维断裂及中层增厚，导致动脉腔狭窄和血流量减少。少数病例，可继发血栓形成，管腔闭塞，局部组织发生营养障碍性改变，指（趾）端溃疡或坏死。本病的病理生理学变化是神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛。

即雷诺综合症，又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症，本病于1862年由雷诺首先提出故名。传统上将雷诺症状者分为二类型：1、原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。2、继发性者又称雷诺现象兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。

　雷诺氏病（雷诺氏综合症）主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：　1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;　2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;　3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关;　4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致;　5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作;　6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关;　7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等;　8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;　9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等;　10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等;　11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等;　12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等;　13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。

编辑本段并发症

　　雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

雷诺氏症是指患者在冬季会发生手指或是脚趾的麻木刺痛，皮肤苍白发紫。尤其是在受到寒冷刺激如冷水时，雷诺氏症的症状更加的明显。雷诺氏症症状严重的患者会有肢端皮肤的萎缩或是手指头溃烂的现象。医学上称为雷诺氏症或是雷诺现象，也叫做肢端动脉痉挛症。

临床上采用的药物有下述几种：

⑴普里斯科耳：又名妥拉苏林，口服每次25～50mg，每日4～6次，饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50～100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。

⑵利血平：因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d，疗程为1～3年，可使症状发作次数减少；程度减轻。

1967年Abboud等首先报道应用动脉内注射利血平治疗雷诺综合征，获得满意疗效，近年来，许多学者相继报道直接穿刺肱动脉，然后缓慢注入利血平（025～05mg加入2～5ml生理盐水）可使症状明显改善，作用时间维持10～14天。间隔2～3周需要重复注射，因有损伤动脉之贻，故限制了此法的应用。但不少学者认为对合并肢端溃疡的严重病例，仍值试用。

静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带，穿刺远端静脉后，止血带气囊内注入空气使压力维持在333kPa(250mmHg)，然后将05mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内，使药物返流到肢端。此法操作较动脉内注射法简单，而治疗效果相似。疗效一般维持7～14天。

⑶硝苯吡啶：硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。口服20mg，每日3次，疗程2周～3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。

⑷胍乙啶：具有类似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可与苯氧苄胺合用，每日剂量10～30mg。约80%的病人有效。

⑸甲基多巴：每日剂量为1～2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。

"雷诺氏症"可以伴发于许多疾病，严重雷诺氏征可发生指端坏疽脱落、从而导致肢体功能受损等严重后果。大多数情况，患者长期肢端供血不足，造成肢端营养障碍和功能障碍，严重影响患者工作和生活质量，带来诸多不便和痛苦。

雷诺综合症（Raynaud's syndrome）是指肢体远端动脉、小动脉在寒冷刺激和情绪激动及其他因素影响下，而发生的阵发性末梢动脉痉挛收缩或闭塞，肢体远端皮肤出现对称性，阵发性的惨败-发绀-潮红的临床症候群。

1962年法国学者Mauriee Raynaud首先报道自足在很冷刺激或清洗激动及其他因素影响下，而发生的阵发性末梢动脉痉挛引起的手足皮肤颜色间歇性变化，提出了指动脉是其发病机制，此后乘雷诺病。

1901年，Hutchineson指出雷诺所描述的手指发作性皮肤色泽改变并非单一的疾病，而是多种疾病共有的症状。

1932年，Allen和Brown认为雷诺所描述的病症有两种噢乖类型：

一是没有原发性疾病者，病情稳定，称雷诺病；二是伴随其他系统疾病的一组特征性症候群，称雷诺现象。但近年来的研究表明所谓的雷诺病经过长期随访，往往也是全身系统性疾病（如动脉闭塞性疾病或结缔组织病）的早期表现，因此国际上倾向于将雷诺病和雷诺现象统称为雷诺综合症。

中医学中并没有诺氏综合症的病名。但有关类似的临床表现，文献中有记载，如汉代张仲景著《伤寒杂病论》中既有“手足厥冷，脉细欲绝者当归四逆汤主之”“血痹阴阳具微，寸口关上微，尺中小紧，外症身体不仁，如风痹状，黄芪桂枝五物汤主之。”清《医宗金鉴》论述：“脉痹、脉中血不和而色变也。”本病应属中医脉痹，寒痹范畴。

雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。单纯出现的这个疾病叫雷诺病。对于雷诺病的病理生理和临床研究还没有获得令人满意的进展。在冶疗方面虽然出观某些新的药物和方法，但尚未能使治疗效果明显提高。因而对此病的冶疗，应以综合疗法为主。激素治疗比较多。建议平时防寒保暖和避免接触冰冷物体，对减少或防止末梢动脉痉挛至为重要。吸烟的病人应忌烟。