特发性癫痫综合征的临床表现有哪些?

特发性癫痫综合征的临床表现有哪些?,第1张

(1)良性家族性新生儿癫痫(BFNC)。10% ~ 14% 的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19 号染色体短臂。

新生儿出生后2 ~ 3 天发病,约6 个月时停止发作,为局灶性或全身性肌阵挛发作,可伴呼吸暂停,多预后良好,不留后遗症,无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后35 ~ 12 个月发病,主要表现局灶性发作。EEG 检查常无特征性改变。

(2)儿童良性中央颞区癫痫。又称具有中央- 颞部棘波的良性儿童期癫痫,30% ~ 40% 的患儿同胞可有相同EEG 异常,约10%出现临床发作,40% 的近亲有热性惊厥。

① 18 个月~ 13 岁发病,5 ~ 10 岁为发病高峰,14 ~ 15 岁停止发作,男孩较多。发作常见于入睡和醒前,约70% 仅在睡眠时发作,15% 仅在清醒时发作,15% 在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗,10% 仅发作1 次,70% 数月或数年发作1 次,20% 发作频繁,治疗后发作显著减少。

②典型发作表现:患儿从睡眠中醒来,一侧口部感觉异常,继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动,常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等,但意识清楚,发作持续1 ~ 2 分钟。白天发作通常不泛化至全身,5 岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体,偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常,EEG 显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波,继之以慢活动。发作间期EEG 可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放,为典型高波幅棘波,困倦和睡眠可诱发。

(3)儿童良性枕叶癫痫。也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫,为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区癫痫的变异型。

①发病年龄15 个月~ 17 岁,多于4 ~ 8 岁起病,男性患儿略多,约1/3 有癫痫家族史,常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作,入睡时最多,闪光刺激可诱发。发作时先有视觉先兆,包括视幻觉如闪光或亮点,甚至看见蝴蝶、蜻蜓等物象;一过性视力丧失或视野中出现暗点、全盲或偏盲等;视错觉如视物显大症、视物显小症或视物变形症等;也可同时出现2 种或2 种以上的先兆,患者意识清楚或不同程度意识障碍甚至意识丧失,随后出现一侧阵挛性发作、复杂部分性发作如自动症,也可扩展为GTCS。个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常,30% 的病例发作后头痛、恶心及呕吐等,应注意与偏头痛鉴别。

②发作期EEG 可见一侧或双侧枕区棘波快速发放,发作间期为正常背景活动,一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅15 ~ 25Hz 棘慢波或尖波发放,同步或不同步,睁眼时消失,闭眼1 ~ 20 秒钟后重复出现,过度换气或闪光刺激很少诱发,有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作,偶可见颞叶棘波。

30% ~ 50% 的患儿仅在入睡后EEG 出现变化,疑诊本病而清醒EEG 正常时,可检查睡眠EEG 确诊,但某些失神发作患儿发作间期也表现类似EEG。MRI 检查正常。

(4)觉醒时有全身强直- 阵挛发作的癫痫。最常见的特发性全面性癫痫。本病有遗传倾向,患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10 ~ 20 岁起病,占少年及成人癫痫27% ~ 31%。90% 发生于白天或夜间睡眠觉醒时,少数在睡眠松弛时发作,缺睡可诱发。

EEG 改变符合特发性全面性发作,对光刺激敏感。

(5)儿童失神性癫痫。又称为密集性癫痫,呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部癫痫患者的5% ~ 15%。患儿6 ~ 7 岁起病,女孩较多。表现频繁失神发作,每天数次至数十次,青春期可发生GTCS 或失神发作减轻,极少数以失神发作持续状态为唯一发作类型。

EEG 为双侧对称同步每秒钟3 次棘慢波综合(SSW),背景正常,过度换气可诱发。

(6)青少年失神性癫痫。在青春期发病,失神发作频率较低,发作时后退动作少见,常伴觉醒时GTCS 或肌阵挛发作。EEG 可见棘慢波频率大于每秒钟3 次。患者对AEDS 治疗反应极好。

(7)肌阵挛失神癫痫。是罕见的癫痫综合征,约占全部癫痫的05% ~ 10%,85% 的患儿是男性。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型,病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。

①起病年龄2 ~ 12 岁,发病高峰7 岁,25% 的病例有癫痫家族史,40% 的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动,发作频繁,每天数次,每次10 ~ 60 秒钟,过度换气可诱发,睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等,轻者表现与人交谈困难,重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、下肢抽动,也有面部(下颏及口部)肌抽动,睑肌抽动少见。神经系统检查多正常,患儿常伴或病前已有智力低下,可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。发作可持续至成年期,有时自动终止。

②发作间期EEG 背景波正常,双侧对称同步3Hz 棘慢波,突发突止。EEG 异常放电1 秒钟后肌电图出现强直收缩,多导记录仪可准确记录EEG 与三角肌肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG 典型3Hz 棘慢波。

(8)青少年肌阵挛癫痫(JME)。 也称前冲性小发作,肌阵挛发作是短暂的肌肉不随意收缩,可能代表一种痫性发作如婴儿痉挛症,或惊吓或入睡后生理反应,或独立的伴强直- 阵挛发作的不自主运动。近年来对上百个JME 家系调查发现,提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。

①多在12 ~ 15 岁发病,占小儿癫痫3%、成人癫痫10% 以上,无性别差异。

患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、疲劳、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发,晨起时尤易出现,表现双前臂屈肌短暂急速收缩,对称或不对称不规则无节律阵挛,可反复发生,急速收缩累及下肢导致患者跌倒,患者意识保留,可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2 ~ 3 年后出现GTCS,有时发作之初即合并GTCS,约1/3 的患者有失神发作,成年期始终有出现另一类型发作的可能性。

②发作期 EEG 为同步广泛多棘慢波发放,后出现一慢波;发作间期EEG 可能正常或显示35 ~ 6Hz 多棘慢复合波。

《功能解剖学》读书笔记之29肩袖肌群的作用

前面已经讲过,协同的三角肌和冈上肌在外展运动中起重要作用,但是目前认为其他肩袖肌肉对三角肌功能的发挥起着不可忽视的作用(Inman)。实际上在外展运动中(图1-102),三角肌产生的作用力D可被分解为沿长轴方向的分量Dr,分量Dr减去上肢重量P(经它的中心起作用)沿长轴的分量Pr后得到作用力R(Dr-Pr=R),它将直接作用于肱骨头中心。作用力R可以被分解为Rc和一个更强的作用力RI,Rc将肱骨头压向关节盂,RI有使肱骨头向外上侧脱位的趋势。

如果肩袖肌群(冈下肌、肩胛下肌和小圆肌)在这个位置收缩,它们总体所产生的作用力Rm将直接对抗使肱骨头脱位的作用力RI,以防止肱骨头向外上侧脱位(图1-104)。因此使上肢下降的作用力Rm和抬升上肢的分力Dt可以作为一对产生肩外展作用的功能性力偶。当肩关节外展60°时,肩袖肌群所产生的作用力最大。这点可以被冈下肌的肌电图扫描所证实(Inman)。

冈上肌的作用

冈上肌长期被认为是"外展启动肌"。通过麻醉肩胛上神经而使冈上肌麻痹的研究结果(Linge和Mulder)表明, 冈上肌并非外展运动所必须,即使是在外展运动启动时,三角肌本身就足以使肩关节发生外展运动。

Boulogne的肌电实验和临床观察表明, 单独麻醉三角肌后,冈上肌本身可以产生和三角肌范围相等的外展运动。

肌电图扫描显示, 冈上肌像三角肌那样,在整个外展运动中都在收缩,并在外展90°时达到高峰。

外展运动刚开始时(图1-103,De=三角肌,Pt=切向分量),冈上肌作用力的切向分量Et相应地大于三角肌的切向分量Dt,但是作用力的力臂较短。它的径向分量Er将肱骨头压向关节盂,可以明显对抗三角肌径向分量产生的使肱骨头向上脱位的力。冈上肌可以像肩袖肌群那样确保关节面的吻合。同样,它可以使关节囊上方纤维紧张,防止肱骨头向下脱位(Dautry和Grosset)。

因此,冈上肌是其他肩袖肌的协同肌。它是三角肌的强大辅助肌肉。

总而言之,冈上肌对实现关节吻合极具重要性,对提高外展运动的持续力和强度提供力量上的重要支持。虽然没有给它冠以外展运动的启动肌,但显然它对外展运动的作用是及其有效的,尤其是在外展运动起始时。

你的处境有几种可能。第一种可能是神经根型颈椎病引起的。颈椎间盘突出症是由神经压迫引起的。最好去医院。结合医生的体格检查,最好做一次颈椎MRI检查,看看有没有颈椎间盘突出以及颈椎间盘突出的程度。第二种可能是周围神经压迫或损伤,但周围神经压迫或损伤只会导致手臂麻木。不会引起颈部疼痛。检查周围神经受压或损伤的最佳方法是肌电图。

神经根型颈椎病是一种常见病,主要是由于颈椎间盘髓核突出,椎体后缘骨赘形成,后纵韧带局部肥大等基础疾病,导致骨质增生压迫相应脊神经根引起的症状。主要症状为牙根痛。疼痛范围与受压脊神经分布区明显一致,可伴有疼痛、麻木、痛觉过敏、感觉减退等,颈部附近可有压痛。X线可显示颈椎生理曲度变直或反曲,椎间隙变窄,形成骨刺。一般在50岁左右。

对于右上肢疼痛和手指麻木,首先应排除外伤。其次,上肢的疼痛和麻木可以由多种原因引起。常见的原因是颈椎间盘突出症和颈椎脱位,这是由于压迫臂从神经引起的。在行走的过程中,由于胸小肌等局部紧张肌肉的紧张和压迫,臂从神经也会引起麻木和疼痛。其次,手麻木也可以由腕管综合征引起。

心和小肠是外和内的,脾支配肌肉和四肢,脾胃是外和内的。脾脏和小肠之间有着不同的联系。脾主筋骨,脾主血,脾胃为后天之基,生化气血之源。肝脏负责储存血液。肝脾不足会导致四肢营养不足。颈椎病是在肌肉和骨骼。这是肾虚。肾脏负责两次大便。注意你的颈椎和消化系统。不要长时间低头,饮食生活规律,避免生冷,配合消化系统的调节。

不是!

糖尿病!会对肝肾心脏!血管都会造成损害!

一定要控制血糖在正常范围!

坚持吃药或者打胰岛素!

如果高的不是很厉害的话 还是要饮食去调节!

不要吃馒头面条 玉米土豆等等!!

指导意见:

1 你好,手足口病是由肠道病毒引起的传染病,其中以柯萨奇病毒和肠道病毒最为常见。多发生于5岁以下儿童,表现口痛、厌食、低热、手、足、口腔等部位出现小疱疹或小溃疡,多数患儿一周左右自愈,少数患儿可引起心肌炎、肺水肿、无菌性脑膜脑炎等并发症。预防要做到饭前便后、外出后要用肥皂或洗手,婴幼儿使用的奶瓶、奶嘴使用前后应充分清洗,本病流行期间不宜带儿童到人群聚集、空气流通差 的公共场所,儿童出现 相关症状要及时到医疗机构就诊。

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