关于臀肌挛缩症

臀肌挛缩症的一些基本知识

人难免生病，打针吃药是最常用的手段。遇到孩子生病，不少家长认为给孩子吃药不如打针，打针作用快，效果好。反复地打针、肌肉注射药物也会致病，这并非危言耸听。

25岁的小王便遇到了这种情况，小王儿时因多病多次接受臀部肌肉注射，后来逐渐发现姿势和步态异常，下蹲时尤为明显，下蹲时双膝关节不能并拢，两腿必须分开；坐位时不能够翘"二郎腿"；仰卧位时，双膝关节分开，站立时两下肢轻度外旋，双足不能完全并拢，呈"外八字"，行走蹒跚，尤其快步或跑步时，则呈跳跃状，酷似舞台上那怪模怪样的"卓别林步态"。

一个偶然的机会，有人告诉小王这是一种病。于是小王来到协和医院骨科就诊，杨述华教授仔细检查后，确诊其所患疾病为臀肌挛缩症，是以苯甲醇作为溶媒肌肉注射的药物不良反应。随后小王住进医院进行了臀肌挛缩松解手术，术后第二天，小王下地活动时发现困扰自己多年的"卓别林步态"消失了，也能够翘"二郎腿"了。手术后两周，小王满意地走出了医院。

华中科技大学同济医学院附属协和医院骨科主任、湖北省防治臀肌挛缩症专家组组长、博士生导师杨述华教授介绍说，很多患者由于对臀肌挛缩症缺乏了解，意识不到自己走路姿态不好看是患了臀肌挛缩症，没有及时就诊。小孩子如果曾肌肉注射青霉素，且不能顺利地翘二郎腿，就应该及时就医。该病症唯一的根治方法就是手术松解臀肌的挛缩带。手术技术目前已非常成熟，疗效也很确切，但术后需辅助功能锻炼以促进全面康复。

下面，我们谈一谈臀肌挛缩症的一些基本知识：

臀肌挛缩症的发病原因

肌肉注射最常用的部位是臀部肌肉，适宜作臀部注射的部位仅限于臀部外上方四分之一的区域，因为这个部位没有重要的神经和血管，而且从解剖结构来看，此处深部的肌肉较厚，比较适宜注射用药。

臀肌挛缩症是一种主要由于反复臀部注射药物所致的常见病。据国内某医院调查4248名儿童，发现因反复肌内注射所致注射性臀肌挛缩症的患儿有200名，发病率达47%。

臀肌挛缩症的发病与针刺造成的物理性损伤、药物引起的化学性刺激，尤其是含苯甲醇溶液的药物刺激等，导致无菌性肌纤维坏死，发展为肌肉纤维化及瘢痕挛缩。

苯甲醇临床上多用于局部麻醉和消毒防腐，20世纪后期广泛用作青霉素钾盐的注射溶媒，以减轻注射部位疼痛，这一方法曾在各地医院广泛使用，目前在城市大医院已不再使用，而农村有不少地方仍在使用。卫生部已于二○○五年二月十六日，发出了立即停止使用苯甲醇作为青霉素注射溶媒的通知。专家认为，臀肌挛缩症属药物不良反应，与医疗条件(含消毒、设施等)无直接关系。

臀肌挛缩症的临床表现

患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。

臀肌挛缩症的防治要点：

1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。

2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。

3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。

总之，注射性臀肌挛缩症，是近年来发现的主要累及儿童的疾病，是小儿跛行的原因之一。如未及时治疗可能进一步损害双髋关节功能，出现骨盆倾斜和继发性脊柱侧弯等并发症，影响的正常发育。专家呼吁广大基层医务人员能和患者给予充分重视。

臀肌挛缩臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道，但病因尚不十分明确。 1病因及分类 1 1注射因素 多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。 1 2儿童易感因素 1 2 1免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C 3降低为此提供间接证据。 人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。 连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。 1 2 2疤痕体质 1 2 3遗传因素。 国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。 1 3外伤、感染等因素 1 3 1先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。 1 3 2臀肌筋膜间室综合征后遗症 1 3 3臀部感染 1 4特发性 2病理变化 2 1肉眼观察 外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰**，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。 2 2镜检 大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 3临床分型 3 1根据临床外观不同分为： ①肿块型：臀部可及节结状硬块； ②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩； ③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。 3 2根据涉及的肌肉可分为： ①单纯臀大肌挛缩型； ②单纯臀中肌挛缩型； ③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。 4临床表现 〖JP3〗本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。〖JP〗 4 1髋关节功能障碍 患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。 体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。 4 2骨盆变型 病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂

环节受力分析法分四种情况如下：

第一种是环节的运动方向与外力方向相反,则原动肌位于环节运动方向的同侧;第二种是环节运动方向与外力方向一致,并且环节运动的速率较快则原动肌位于环节运方向的同侧;第三种是环节运动方向与外力方向一致,但环节运动的速率较慢,则原动肌位于环节运动方向的对侧。

运动动作虽然有多种多样，但从人体结构角度分析，它具有一定的规律性。任何动作都是以肌肉收缩为动力，牵引骨骼，围绕关节而运动的。骨与关节是运动的被动部分，肌肉则是主动部分。肌肉在人体运动中处于重要位置。分析运动动作时，其重点为肌肉。因此，在进行动作分析之前，必须先了解肌肉的功能。

肌肉由许多肌纤维构成。在做动作时，肌纤维可以缩短，也可以被动地伸长，还可以处于既不缩短也不伸长的状态。肌纤维处于缩短状态时所做的工作叫做克制工作，这是运动动作中较常见者，如三角肌纤维收缩就可使两臂侧平举。

肌纤维处于伸长状态时所做的工作叫退让工作，在负重的情况下缓慢地屈肘关节，使上臂后面之肱三头肌纤维被拉长时所做的工作，就属此类。做克制工作和退让工作时，肢体是处于运动的状态，所以这种产生运动的工作又称为动力工作。

与此相反的另一种工作为静力工作，即肌纤维长度不变，既不缩短也不伸长，可是肌肉的紧张程度（张力）增加，如两臂保持侧平举时，三角肌纤维长度不变，但其张力增加，以克服两臂下垂的重力，就属此类。

每个关节的运动，都不是单纯地由一块肌肉来完成，而是由一群肌肉完成的。而在这一肌群中各个肌肉所起的作用又不完全一样，其中直接完成动作的肌肉叫原动肌，与其作用相反的肌肉叫对抗肌。

例如屈肘时，上臂前面的肱二头肌、肱肌和前臂外侧的肱桡肌是屈肘的原动肌，而上臂后面的肱三头肌是屈肘的对抗肌，其肌纤维被拉长，但保持一定的紧张度，使屈肘时的原动肌在收缩过程中免于因动作过猛而受伤。

有时在做某个动作时，只需一个关节运动，要求邻近的关节固定不动。以便使活动这个关节的肌肉能充分发挥力量。这种使邻近关节固定不动的肌肉，叫固定肌。如用力屈肘时要求肩关节固定，所以肩关节周围的肌肉则称为固定肌。